Заболевания крови

Системные заболевания крови: особенности развития, симптоматика и лечение

Системные заболевания крови – это патологические состояния, которые объединяются в одну группу и различаются между собой причинами, симптоматикой и методами лечения.

Существует достаточное количество системных заболеваний крови, среди которых можно отметить анемию, гемобластоз, лейкоз, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и др.

Особенности развития анемии

Анемия является патологическим состоянием, при котором уменьшается количество эритроцитов и гемоглобина крови в количественном соотношении.

Возникает данное заболевание в результате повышенного разрушения эритроцитов, потери крови, уменьшения выработки эритроцитов.

Также анемия может возникать в результате:

  • Дефектов цитоскелета
  • Гемоглобинопатии
  • Дефицита железа
  • Травм и ожогов

Анемия может диагностироваться на фоне хронических заболеваний и новообразований: гепатитов, туберкулеза печени, рака почек, цирроза, системной красной волчанки, не специфического язвенного колита, ревматоидного артрита.

Анемия характеризуется достаточно развитой симптоматикой. В большинстве случаев пациенты жалуются на выраженную общую слабость и недомогание. Также заболевание сопровождается одышкой и учащенным сердцебиением.

У большинства пациентов при анемии стул имеет черный цвет. Многие больные жалуются на головную боль и головокружение. У них очень часто извращается вкус и обоняние.

Явным симптомом анемии является бледность кожных покровов, а также их шелушение. Волосы становятся ломкими и тусклыми, часто секутся.

Лечение анемии заключается в применении определенных лекарственных средств, в большинстве случаев, препаратов железа, и соблюдении определенной диеты.

Подбор дозы и курса лечения осуществляется индивидуально, отталкиваясь от таких показателей, как возраст больного, причины болезни, степень и тяжесть анемии.

Анемия — понижения уровня гемоглобина в крови

Среди препаратов железа в большинстве случаев делают назначение Сорбифера, Лактата железа, Ферроградумета.

Диета составляется пациенту таким образом, чтобы в его организм, как можно больше поступало железо растительного и животного происхождения.

Анемия является достаточно серьезным заболеванием, которое требует комплексного подхода в лечении. Именно поэтому при появлении первых признаков болезни необходимо обратиться за помощью к доктору.

Симптоматика и лечение гемобластозов

Гемобластоз является опухолевым заболеванием злокачественного характера. При его развитии поражается кроветворная и лимфатическая ткани.

Возникает заболевание в результате воздействия на организм ионизирующего и ультрафиолетового излучения.

Причиной возникновения заболевания может выступать прием медикаментозных препаратов – Фенилбутазона, Хлорамфеникола, а также цитостатиков – Циклофосфана, Метотрексата, Хлорамбуцила и т.д.

Для гемобластозов характерно наличие местных и системных симптомов. В большинстве случаев наблюдается появление анемического, полиферативного, геморрагического синдромов.

При развитии данного заболевания у пациентов поднимается температура тела на достаточно длительный период. Многие пациенты жалуются на повышение утомляемости и потливости.

Также при развитии данного заболевания у пациентов наблюдают спленомегалию, генерализованную лимфаденопатию.

У больного может наблюдаться носовое, десневое или желудочно-кишечное кровотечение.

Изначально лечение болезни производится с применением высокодозной моно- или полихимиотерапии. С этой целью применяются цитостатические препараты. Если достигаются положительные результаты, тогда производится снижение дозировки препаратов. С целью коррекции состояния крови осуществляется применение заместительной трансфузионной терапии.

Гемобластозы являются трудноизлечимым заболеванием. Именно поэтому необходимо делать все возможное, чтобы избежать его появления.

Развитие лейкозов

Лейкоз является опухолью, которая появляется в кроветворной системе.

Лейкоз может быть острым и хроническим

Данное заболевание может быть острым или хроническим.

В большинстве случаев болезнь развивается в результате негативного воздействия клеток-мутантов костного мозга. Очень часто заболевание возникает в результате приема цитостатических препаратов – Циклофосфана, Лейкерана, Имурана, Саркозолина. При приеме химиотерапевтических препаратов также могут возникать лейкозы.

Лейкоз очень часто сопровождается:

  • Сонливостью
  • Бледностью
  • Учащенным сердцебиение
  • Одышкой

В период развития данного заболевания могут наблюдаться экхимозы и петехии. При развитии болезни может наблюдаться появление интенсивных носовых и тяжелых внутренних кровотечений.

При обследовании больного наблюдается увеличение печени и селенки. Некоторые пациенты жалуются на появление болезненности костей. Характерным симптомом данного заболевания является атралгия.

Методы лечения и соответствующие лекарственные средства выбираются в зависимости от того, какая форма лейкоза развивается у пациента.

Полностью излечить заболевание невозможно. Но, устранить возможность ремиссии болезни. Для того, чтобы достичь положительную ремиссию, необходимо использовать патогенетические методы лечения. Также с этой целью используется комбинированная полихимиотерапия. Лечение острой формы заболевания у детей осуществляется Винкристином и Преднизолоном.

Лейкоз относится к категории неизлечимых заболеваний. Для того, чтобы ограничить возможность ремиссии необходимо проводить соответствующее лечение.

Развитие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура является тромбоцитопенией, которая имеет геморрагический синдром.

В период развития данного заболевания развивается геморрагический синдром.

Системные болезни крови опасны и трудно излечимы

В большинстве случаев тромбоциты разрушаются из-за аутоиммунного процесса. В большинстве случаев заболевание появляется в результате кори, краснухи, ветрянки.

Также заболевание может появляться в виде негативной реакции организма на вакцинацию. Также причинами возникновения патологии является лейкемия или анемия злокачественного характера.

Патологическое состояние может возникать на фоне воспалительных болезней сосудов.

При развитии болезни на кожных покровах пациента появляется сыпь, которая по своему внешнему виду напоминает синяки. У некоторых пациентов на слизистых оболочках наблюдается появление слизистых кровоизлияний. В некоторых случаях могут наблюдаться кровоизлияния в барабанную перепонку. Достаточно тяжелым симптомом данного заболевания является кровоизлияние в головной мозг.

При развитии данного заболевания у пациентов наблюдается развитие маточных, носовых или желудочных кровотечений.

Лечение заболевания крови очень часто проводится с использованием метода переливания тромбоцитарных масс.

Также для многих пациентов применяют глюкокортикоидную терапию. В некоторых случаях больным вводят аминокапроновую кислоту или иммуноглобулины. Также могут провести спленэктомию – операцию, в ходе которой удаляется селезенка.

Системные заболевания крови являются достаточно опасными. Именно поэтому при появлении первых признаков болезни необходимо обратиться за помощью к доктору, который сможет правильно поставить диагноз и назначить рациональное лечение.

На видео — рассказ специалиста:

Список основных заболеваний крови с указанием симптомов

Заболевания крови поражают клеточные элементы крови, такие как тромбоциты, эритроциты и лейкоциты, или жидкую часть, т.е. плазму.

Давайте посмотрим, что это за болезни и проанализируем разнообразные симптомы, которыми каждая из них проявляется.

Особенности заболеваний крови

Когда мы говорим о заболеваниях крови, то имеем в виду определенные нарушения, которые поражают один или несколько элементов крови.

Заболевания крови могут затронуть клеточные элементы, то есть эритроциты, тромбоциты и другие клетки крови, так и её плазму.

Некоторые заболевания крови имеют генетическое происхождение, другие относятся к числу онкологических заболеваний, третьи связаны с дефицитом определенных веществ. В любом случае, они могут каснуться людей любой категории и возраста, от маленьких детей до пожилых людей.

Классификация гематологических заболеваний

Патологии крови могут классифицироваться в зависимости от сроков развития, от прогноза для жизни больного, от типа патологии и индивидуальной реакции на терапию, от типа пострадавших элементов крови.

В последнем случае заболевания крови могут влиять на:

  • Красные кровяные клетки, т.е. все заболевания, которые приводят к уменьшению в производстве или увеличение разрушения этих клеток. В некоторых случаях заболевания приводят к чрезмерному увеличению объемов производства эритроцитов или связаны с наличием паразитов.
  • Белые клетки крови, т.е. все заболевания, которые определяют изменения в производстве и числе клеток иммунитета.
  • Тромбоциты, т.е. те патологии, которые определяют изменение формы и числа тромбоцитов и которые, соответственно, вызывают дефекты в процессе свертывания крови.
  • Плазма, т.е. патологии жидкой части крови.

В дополнение к этому, заболевания крови разделяют в зависимости от причин:

  • Генетические, т.е. возникающие из-за мутации одного или нескольких генов, что происходит спорадически или в силу наследственных причин.
  • Наследственные, то есть связанные с генетической мутацией, которая передаётся от родителей к детям.
  • Проблемы питания, т.е. вызванные дефицитом определенных веществ, которые должны поступать вместе питанием.
  • Аутоиммунные, т.е. вызванные нарушениями в работе иммунной системы, которая атакует клетки крови.
  • Инфекционные, т.е. связанные с передачей вируса или паразитов, например, через укусы насекомых.
  • От терапии или патологии, т.е. последствие терапии на уровне костного мозга или других заболеваний, которые мешают нормальному процессу производства клеток крови.

Симптомы: как проявляются патологии крови

Симптоматология заболеваний крови отличается в зависимости от пострадавшего компонента крови.

В случае заболевания красных клеток крови, симптомы часто связаны с дефицитом кислорода и гемоглобина:

  • бледность
  • астения
  • чувство холода

В случае болезни белых клеток крови среди симптомов отмечаются:

  • увеличение лимфатических узлов и селезенки
  • лихорадка
  • зуд
  • сыпь

Патологии тромбоцитов могут проявляться:

  • появлением пятен на коже, похожих на синяки, или беспричинным кровотечение, когда число тромбоцитов становится слишком низким
  • образованием тромбов и сгустков, когда количество тромбоцитов чрезмерно

При наличии патологий плазмы могут проявляться:

  • трудности свертывания крови
  • кровотечения

Наиболее частые патологии крови

Попробуем теперь перечислить наиболее распространенные заболевания крови. Для удобства, разделив заболевания в зависимости от типа пострадавшей фракции крови.

Заболевания красных клеток крови (эритроцитов)

«Главное» заболевания красных клеток крови называется анемией и характеризуются уменьшением числа циркулирующих эритроцитов из-за сокращения производства или ускорения разрушения.

Среди анемий наиболее известны:

  • Серповидно-клеточная анемия: это генетически-наследственная патология и характеризуется изменением физической формы красных кровяных клеток, которые приобретают серповидную форму и которые легко ломаются.
  • Железодефицитная анемия: это тип анемии, вызванный дефицитом железа из-за проблем питания или врожденных причин. Железо не правильно усваивается или поступает в недостаточном количестве, поэтому эритроциты и гемоглобин не формируются должным образом.
  • Пернициозная анемия: обусловлена дефицитом витамина В12 из-за плохого питания или дефицита внутреннего фактора, необходимого для усвоения этого витамина. Из-за недостатка витамина В12 эритроциты не созревают должным образом.
  • Аутоиммунные гемолитические анемии: объединяет несколько аутоиммунных заболеваний, при которых иммунная система атакует и уничтожает красные кровяные клетки. Причина часто неизвестна, но может быть следствием другого заболевания, такого как лимфома, или спровоцировано лекарствами.
  • Апластическая анемия: заболевание характеризуется неспособностью костного мозга правильно производить красные кровяные клетки и другие клетки крови. Точная причина патологии неизвестна, но предполагают, что это связано с взаимодействием генетических факторов и факторов окружающей среды.
  • Вторичная анемия хронических заболеваний: этот тип анемии появляется у пациентов, страдающих от хронических заболеваний, таких как почечная недостаточность. Так как в этом случае не производится фактор, необходимый для правильного синтеза и созревания эритроцитов.
  • Талассемия: это наследственное заболевание, связанное с мутацией гена, что определяет развитие хронической анемии и что является потенциально смертельным для пациента.
  • Наследственный А сфероцитоз: это генетически-наследственное заболевание, при котором нарушается образование протеинов мембраны эритроцитов. Это означает, что эритроциты могут быть легко разрушены и, как следствие, развивается анемия и увеличивается селезёнка.
  • Дефицит G6DP: также известный как фавизм, это наследственное заболевание генетической природы, при котором не синтезируется фермент глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы. Это определяет возникновение гемолитических кризисов (т.е. внезапное разрушение красных кровяных клеток), как ответ на разные причины, например, после приема некоторых продуктов питания, в том числе бобовых.

Среди других заболеваний крови, не классифицируемых как анемия, но которые влияют на красные клетки крови, мы имеем:

  • Истинная полицитемия: противоположность анемии, при которой костный мозг производит слишком много красных кровяных клеток. Это редкое заболевание, протекает бессимптомно на ранних стадиях, но с течением времени может привести к летальному исходу из-за инсульта.
  • Малярия: это паразитарное заболевание, вызываемое простейшими Plasmodium falciparum, которые проникают через укус комара Anopheles, питаются эритроцитами, вызывая их преждевременный распад.

Заболевания белых кровяных клеток

Заболевания белых кровяных клеток имеют, в основном, опухолевую патологию, что определяет изменения в числе клеток иммунной системы (в основном лейкоцитоз, т.е. увеличение количества белых клеток в крови).

В числе таких заболеваний крови мы имеем:

  • Миелома: опухоль, характерная для пожилых людей и которая поражает клетки иммунной системы. Существуют различные виды миеломы, но, в большинстве случаев, она проявляется распространенными болями в костях и наличием анемии.
  • Лейкемия: это онкологическая патология, которая приводит к гиперпроизводству клеток крови, в частности, клеток иммунной системы. Существуют различные типы (миелоидная, острая, хроническая, лимфоидная) и поражает преимущественно молодых лиц и детей, хотя он может проявляться и у взрослых. В некоторых случаях имеет генетическое происхождение, но не является наследственной, в других случаях может быть определена воздействием факторов окружающей среды.
  • Лимфома: рак, который влияет на клеточные линии B и T иммунной системы. Бывает двух основных типов, неходжкинская лимфома (самая распространенная форма) и лимфома Ходжкина, её развитие связано с влиянием инфекционных заболеваний и аутоиммунных заболеваний.

Среди других неонкологических патологий, которые поражают белые клетки крови, мы можем упомянуть:

  • СПИД: то есть синдром приобретенного иммунодефицита, это патология инфекционного вирусного происхождения (вирус ВИЧ), которая передается через кровь или половые отношения. Вирус ВИЧ-инфекции паразитирует на уровне лимфоцитов CD4+, уничтожает их и вызывает резкое ослабление иммунитета. Организм становится очень уязвимым к инфекциям.
  • Детский агранулоцитоз: наследственное заболевание, которое приводит к нейтропении (уменьшение уровня нейтрофилов), что обусловлено мутациями генов, которые кодируют белок под названием эластин. Следствием является повышенная восприимчивость организма к инфекциям. Будучи врожденной патологией, симптомы могут появляться с самого рождения.
  • Синдром Хедиака-Хигаши: это редкое наследственное заболевание, связанное с альбинизмом, которая влияет на производство естественных клеток-киллеров иммунной системы. Это вызвано мутацией генов и часто приводит к смерти субъекта из-за рецидивирующих инфекций дыхательных путей.

Патологии тромбоцитов

Патологии, которые влияют на тромбоциты и приводят к появлению дефектов свертывания крови, так как эти клетки участвуют в процессах свертывания крови.

В числе таких заболеваний мы имеем:

  • Тромбоцитопеническая пурпура: это болезнь, при которой наблюдается снижение количества тромбоцитов в результате аутоиммунных процессов, разрушающих тромбоциты в крови. Отмечается увеличение времени свертывания крови и образования тромбов. Причину до сих пор четко не определена, но отмечают влияние временных состояний, таких как беременность, и генетических факторов.
  • Базовая тромбоцитемия: в этом случае костный мозг производит чрезмерное количество тромбоцитов. Причина также не полностью ясна, так как патология является очень редкой. Приводит к чрезмерному образованию сгустков, что может привести к обструкции артерий и вен, вызвать инсульт или инфаркт.
  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: это аутоиммунная патология, при которой мы наблюдаем снижение числа тромбоцитов (тромбоцитопения). Причины на сегодняшний день неизвестны, а патология проявляется тяжелым кровотечением.
  • Тромбоастения Глазмана: это патология, при которой тромбоциты теряют способность к агрегации между собой и взаимодействия с фибриногеном, чтобы сформировать сгусток крови. Это редкое заболевание, вызванное отсутствием или дефицитом специального белка на поверхности тромбоцитов. Вызывает частые кровотечения.

Заболевания плазмы крови

Патологии плазмы включают все те заболевания, которые вызваны системным состоянием или недостатком веществ, присутствующих в крови, например:

  • Гемофилия: генетическая наследственная патология, связанная с Х-хромосомой, что вызывает частые кровотечения из-за отсутствия одного из факторов свертывания крови, обычно присутствующих в плазме крови: фактор 8 (при гемофилии типа A) или фактор 9 (при гемофилии типа B). Следствием этого является неспособность крови свертываться должным образом, поэтому даже маленькая поверхностная рана может привести к фатальному кровотечению.
  • Болезнь Виллебранда: это патология, связанная с дефицитом фактора Виллебранда, что проявляется кровотечениями и неспособностью крови правильно свернуться. Существует в трёх различных формах. Это генетическое заболевание, вызванное изменением на уровне хромосомы 12.
  • Распространенная внутрисосудистая коагуляция: это очень опасное заболевание и часто смертельное, так как вызывает образование тромбов в различных сосудах, приводящих к ишемическому повреждению органов и тканей. Развивается из-за массовой активации факторов свертывания крови в силу различных причин, таких как отравления, опухоли и инфекции.
  • Аутоиммунные заболевания: такие как ревматоидный артрит и красная волчанка, что обусловлено наличием в плазме крови антител против клеток суставов, в первом случае, или против различных органов и тканей, и во втором случае.
  • Заражение крови: поражает преимущественно пожилых людей и людей с ослабленным иммунитетом. Это состояние, характеризующееся инфекционном процессом в крови, который затем распространяется на все органы и ткани. Бактерии в этом случае локализуются на уровне плазмы крови, в результате заражение приобретает системный характер.

Регулярные медицинские осмотры очень важны для раннего выявления заболеваний крови и победы даже над самыми агрессивными!

10 неизлечимых болезней

Невероятные факты

В современной медицине многое было сделано для того, чтобы искоренить и вылечить болезни, но, к сожалению, существует еще много ужасающих болезней, от которых не существует лечения.

1. Геморрагическая лихорадка Эбола

© Kateryna Kon /

Эбола — это вирус семейства филовирусов, который вызывает тяжелую и часто смертельную вирусную геморрагическую лихорадку. Вспышки этого заболевания наблюдались у приматов, таких как гориллы и шимпанзе, и у людей. Болезнь характеризуется сильной лихорадкой, сыпью, и обильным кровотечением. У людей, летальность составляет от 50 до 90 процентов.

Название вируса происходит от реки Эбола, находящейся в северном бассейне реки Конго в центральной Африке, где он впервые появился в 1976 году. В тот год вспышки заболевания в Заире и в Судане привели к сотням смертей. Вирус Эбола тесно связан с вирусом Марбург, который был открыт в 1967 году, и оба эти вируса являются единственными представителями филовирусов, которые вызывают эпидемию у людей.

Геморрагический вирус распространяется через телесные жидкости и так, как у пациентов часто наблюдается рвота кровью, люди которые ухаживают за пациентом, часто подхватывают болезнь.

2. Полиомиелит

© Stasique /

Полиомиелит или детский спинномозговой паралич является острым вирусным инфекционным заболеванием нервной системы, которое начинается с общих симптомов таких как высокая температура, головная боль, тошнота, усталость, боль и спазмы в мышцах, за которыми иногда следует более серьезный и постоянный паралич мышц одной или больше конечностей, горла или груди. Больше половины всех случаев полиомиелита встречаются у детей до 5 лет. Паралич, который так часто ассоциируется с болезнью, на самом деле поражает меньше одного процента людей, зараженных вирусом полиомиелита.

Только у 5-10 процентов инфицированных людей проявляются вышеупомянутые общие симптомы, и более чем у 90 процентов людей нет никаких признаков заболевания. Для тех, кто заразился полиовирусом, лечения не существует. С середины 20 века каждый год от этого заболевания страдали сотни тысяч детей. Начиная с 1960 годов благодаря широкому распространению вакцины от полиомиелита, полиомиелит был устранен в большинстве стран мира и сейчас является эндемичным только в нескольких странах Африки и Южной Азии. Каждый год около 1000-2000 детей остаются парализованными от полиомиелита.

3. Красная волчанка

© korn ratchaneekorn /

Красное волчанка является аутоиммунным заболеванием, которое приводит к хроническому воспалению в разных частях тела. Существует три основные формы волчанки: дискоидная красная волчанка, системная красная волчанка и лекарственная волчанка.

Дискоидная волчанка поражает только кожу и, как правило, не включает внутренние органы. Она характеризуется сыпью или различными участками покраснения, покрытых серовато-коричневыми чешуйками, которые могут появляться на лице, шее и голове. Примерно в 10 процентах случаев у людей с дискоидной волчанкой, болезнь разовьется в более тяжелую системную форму волчанки.

Системная красная волчанка является наиболее распространенной формой этой болезни. Она может поразить практически любой орган или структуру тела, особенно кожу, почки, суставы, сердце, желудочно-кишечный тракт, мозг и серозные оболочки.

И, несмотря на то, что системная волчанка может поразить любую область тела, большинство людей испытывают симптомы только в нескольких органах. Кожная сыпь может напоминать ту, что присутствует при дискоидной волчанке. Также известно, что редко кто из людей имеет одинаковые симптомы. Это заболевание весьма разнообразно по своей природе и отмечается периодами, когда болезнь становиться активной, и периодами, когда симптомы не так очевидны.

4. Грипп

© Dragana Gordic /

Грипп является острой вирусной инфекцией верхних и нижних дыхательных путей, которая характеризуется высокой температурой, ознобом, общим чувством слабости, болями в мышцах, а также разного рода болезненностью в области головы и живота.

Грипп вызывается несколькими штаммами вирусов семейства Ortomyxoviridae, которые подразделяются на типы A,B и C. Три основных типа, как правило, вызывают похожие симптомы, хотя они никак не связаны антигенно. Так, если вы инфицированы одним типом, это не дает иммунитета против других типов. Типы вирусов А приводят к крупным эпидемиям гриппа, а тип В вызывает небольшие локальные вспышки, тогда как вирусы типа С, как правило, не являются причиной заболевания у людей. Между периодами пандемии, вирусы проходят постоянную быструю эволюцию (процесс, называемый антигенная изменчивость) в ответ на натиск иммунитета у людей.

Периодически, вирусы гриппа проходят крупные эволюционные изменения за счет приобретения новых сегментов генома от другого вируса гриппа, фактически становясь новым подтипом, от которого нет иммунитета.

5. Болезнь Кройтфельдта-Якоба

© Sebastian Kaulitzki /

Болезнь Кройтфельдта-Якоба является редким фатальным дегенеративным заболеванием центральной нервной системы. Она встречается во всем мире и проявляется с вероятностью один случай на миллион, при этом среди определенных групп населения, таких как ливийские евреи, уровень заболеваемости несколько выше.

Заболевание чаще всего встречается среди взрослого населения в возрасте от 40 до 70 лет, хотя были и случаи среди молодых людей. И мужчины и женщины страдают от него в равной степени.

Начало заболевания, как правило, характеризуется неясными психиатрическими и поведенческими изменениями, за которыми следует прогрессивная деменция, сопровождающаяся нарушением зрения и непроизвольными движениями. От болезни не существует лечения, и она, как правило, имеет фатальный исход в течение года от начала симптомов.

Впервые болезнь была описана в 1920 году немецким неврологом Ганцом Герхардом Кройтфельдом и Альфонсом Якобом. Болезнь Кройтфельдта-Якоба схожа с другими нейродегенеративными заболеваниями, такими как куру, которое встречается среди людей, и почесуха, встречающееся среди овец. Все три заболевания являются типами передающейся губчатой энцефалопатии из-за характерной губчатой структуры нейронного разрушения, при котором ткани мозга будто наполнены дырами.

6. Диабет

© Africa Studio /

Сахарный диабет является нарушением углеводного обмена, характеризующийся нарушением способности организма производить или реагировать на инсулин, и, тем самым, поддерживать нужный уровень сахара в крови.

Существует две основные формы диабета. Сахарный диабет 1-го типа, раньше назывался инсулинозависимый диабет и ювенильный диабет, и он обычно возникает в детстве. Это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система человека, страдающего диабетом, производит антитела, которые разрушают бета-клетки, производящие инсулин. Так как организм больше не может производить инсулин, требуются ежедневные инъекции гормона.

Сахарный диабет 2-го типа или инсулиннезависимый диабет обычно проявляется после 40 лет, и становиться более распространенным по мере увеличения возраста. Он возникает из-за вялой секреции инсулина поджелудочной железой или снижения реакции в клетках-мишенях, выделяющих инсулин. Он связан с наследственностью и ожирением, особенно ожирением верхней части тела. Люди с диабетом 2-го типа могут контролировать уровень сахара в крови с помощью диеты и упражнений, а также инъекций инсулина и других лекарств.

7. СПИД (ВИЧ)

© SewCream /

СПИД или синдром приобретенного иммунодефицита является передаваемой болезнью иммунной системы, которая вызвана ВИЧ (вирусом иммунодефицита). ВИЧ атакует медленно, разрушая иммунную систему, защитную систему организма против инфекций, что делает человека восприимчивым различным инфекциям и определенным злокачественным новообразованиям, что, в конце концов, ведет к смерти. СПИД — это конечная стадия ВИЧ инфекции, во время которой возникают смертельные инфекции и опухоли.

ВИЧ/СПИД распространился в 1980-х годах, особенно в Африке, откуда по предположениям он взял свое начало. Распространению способствовало несколько факторов, включая рост урбанизации, и дальних путешествий в Африку, международные переезды, изменение сексуальной морали и внутривенное употребление наркотиков.

Согласно отчету ООН за 2006 год по ВИЧ/СПИД, около 39,5 миллиона людей живут с ВИЧ, около 5 миллионов людей заражаются ежегодно и около 3 миллионов умирают от СПИДа ежегодно.

8. Астма

© Aquarius Studio /

Бронхиальная астма является хроническим заболеванием дыхательных путей, при котором воспаленные дыхательные пути склонны сжиматься, вызывая эпизоды удушья, затрудненное дыхание, кашель и стеснение в груди, которые варьируются по тяжести от легкой до угрожающей жизни. Воспаленные дыхательные пути становятся сверхчувствительными к разнообразным стимулам, включая пылевые клещи, шерсть животных, пыльца, загрязнение воздуха, сигаретный дым, лекарства, погодные условия и физические упражнения. При этом стресс может усугубить симптомы.

Астматические эпизоды могут начаться внезапно или может потребоваться несколько дней, прежде чем они разовьются. Несмотря на то, что первый эпизод может проявиться в любом возрасте, половина случаев возникает у детей до 10 лет, при этом она чаще возникает у мальчиков, чем у девочек. Среди взрослых уровень заболеваемости у женщин и мужчин примерно одинаковая. Когда астма развивается в детстве, она чаще связанна с унаследованной восприимчивостью к аллергенам, таким как пыльца, пылевые клещи, шерсть животных, которые вызывают аллергическую реакцию. У взрослых, астма также может развиться в ответ на аллергены, но вирусные инфекции, аспирин и упражнения могут также вызвать болезнь. Также у взрослых с астмой часто наблюдаются полипы и синусит.

9. Рак

© royaltystockphoto.com /

Рак относится к группе из более чем 100 различных заболеваний, характеризующихся неконтролируемым ростом аномальных клеток в организме. Рак поражает одного из трех человек, родившихся в развитых странах, и является одной из основных причин заболевания и смерти во всем мире. Несмотря на то, что рак был известен еще с древних времен, существенные улучшения в лечении рака были сделаны в середине 20-го века, в основном с помощью своевременной и точной диагностики, хирургии, лучевой терапии и химиотерапевтических препаратов.

Такие достижения привели к снижению смертности от рака, а также стали основанием для оптимизма в лабораторных исследованиях при выяснении причин и механизмов болезни.

Благодаря постоянному прогрессу в клеточной биологии, генетике и биотехнологии, исследователи сейчас обладают фундаментальными знаниями о том, что происходит в раковых клетках и у больных раком, что способствует дальнейшему прогрессу в предотвращении, диагностике и лечении болезни.

10. Простуда

© Estrada Anton /

Простуда — это острое вирусное заболевание, которое начинается в верхних дыхательных путях, иногда распространяется на нижние отделы и может вызвать вторичные инфекции в глазах или среднем ухе. Простуду могут вызвать более 100 вирусов, включая вирус парагриппа, гриппа, респираторный синцитиальный вирус, реовирусы и другие. Однако самой частой причиной считаются риновирусы.

Термин простуда ассоциируется с ощущением холода или воздействием холодной окружающей среды. Изначально считалось, что простуду вызывает переохлаждение, но исследования показали, что это не так. Простуду подхватывают при контакте с инфицированными людьми, а не от холода, охлажденных мокрых ног или сквозняков.

Люди могут быть носителями вируса и не испытывать симптомы. Инкубационный период обычно короткий, составляя от одного до четырех дней. Вирусы, начинают распространяться от инфицированного человека до того, как появятся симптомы и распространение достигает пика во время симптоматической фазы.

Существует такое разнообразие вирусов, взывающих простуду, что человек практически не может выработать иммунитет к простуде. На сегодняшний день не существует лекарств, которые бы существенно сократили продолжительность болезни, а большая часть лечения направлена на то, чтобы смягчить симптомы.

Основной анализ, который назначает человеку любой врач, к которому он обращается с жалобами – общий анализ капиллярной крови. В народе его зовут кровью «из пальца», а медики называют гемограммой. Оказывается, он показывает уровень воспаления, бактериальный или вирусный характер оно носит, через уровень гемоглобина указывает на целостность системы доставки к тканям кислорода.

Но важно в этом лабораторном тесте и другое: он позволяет провести начальную диагностику (потом понадобится дообследование) заболеваний системы крови – коварных и жизнеопасных патологий, которые могут иметь минимальные симптомы или вовсе маскироваться под другие болезни. Более детально о них самих поговорим чуть ниже.

Экскурс в теорию

Только с виду кровь кажется однородной жидкостью различных оттенков красного. Но при микроскопии оказывается, что это – суспензия, то есть жидкость, где плавает взвесь клеток. Последние зовут форменными элементами потому, что не все они – клетки в биологическом понимании слова, то есть имеют ядро, органеллы и митохондрии. Функция у форменных элементов разная:

  • Лейкоциты – это клетки иммунитета. Они делятся на 2 группы: нейтрофильные и лимфоцитарные. Первые уничтожают бактерии, заглатывая и «переваривая» их. Именно количество нейтрофилов возрастает при бактериальных заболеваниях. Лимфоциты – клетки, которые при встрече с инфекцией начинают продуцировать антитела – иммуноглобулины. Они сражаются с острой инфекцией, а потом видоизменяются и остаются в организме как информация о перенесенной патологии. Когда тот же микроб вновь попадает к человеку, реакция на него уже намного быстрее.
  • Эритроциты — это дисковидные элементы, не содержащие ни ядра, ни большего количества положенных клетке органелл. Их задача – принести клеткам кислород, отдать его, а взамен забрать углекислый газ и донести последний до легких, где последний снова «обменяют» на кислород.
  • Тромбоциты – клетки, закрывающие собой повреждения стенок сосудов и образующие тромб. Они тесно сотрудничают с клетками внутренней оболочки капилляра, артерии или вены (эпителиоциты вызывают их при помощи химических веществ), а также с белками системы свертывания, растворенными в плазме.

Жидкий компонент крови зовется плазмой. В нем растворены белки, антитела, электролиты и микроэлементы, холестерин, витамины, углеводы и липиды. Сюда попадают и переносятся гормоны, ферменты, газы (в том числе азот, кислород, углекислый газ), сигнальные молекулы, факторы роста и многие другие вещества.

Кровь как система целостная

Сама кровь является тканью. В ней есть специфические антитела – белки резус-фактора, протеины системы A, B и ноль (именно на этой классификации основаны 4 группы крови, считающиеся в наших странах основными), белки огромного количества других кровяных групп. Эти вещества взаимосвязаны с поверхностными антигенами эритроцитов: если в плазме плавает антитело к белку A, то такой белок не находится на красных кровяных телах, иначе последние распадутся, и человек не сможет жить.

Поэтому переливание крови – такая же ответственная процедура, как и трансплантация органа: она спасает жизнь, но предварительно нужно тщательно проверить совместимость тканей (то есть крови) донора и человека, которому показана трансфузия, чтобы не произошел ни массовый распад эритроцитов, ни перевозбуждение иммунной системы.

На плавающих в крови лейкоцитах находится большое количество рецепторов – датчиков, сканирующих кровь на предметность любого чужеродного агента. Когда ученые это обнаружили, они запретили переливать цельную кровь. Ведь в крови донора обязательно будут его лейкоциты, и вероятность совпадения структуры их рецепторов «по всем пунктам» с рецепторами реципиента стремится к нулю (уж очень их много, что даже кровные родственники не всегда имеют их полное сходство). А несовпадение чревато различными реакциям, при которых развиваются поражения многих органов.

Поэтому в мире сейчас производится переливание отдельно эритроцитов, отдельно плазмы и отдельно тромбоцитов. Для каждой из таких манипуляций имеются свои строгие медицинские показания.

Кровь – ткань, поддерживающая свою целостность. В ней растворены белки системы свертывания (большая их часть вырабатывается в печени), которые взаимодействуют с «кровяными пластинками» — тромбоцитами. При повреждении сосуда извне или изнутри тромбоцит «заклеивает брешь», после чего подает сигнал бедствия системе гемостаза (то есть свертывания), и на этом месте образуется плотный сгусток, не допускающий кровотечения. Активируется гемостаз не только при ранениях, но и воспалительных заболеваниях любого органа. Чтобы вся кровь не свернулась, в ней имеются белки-антагонисты, противосвертывающая система. Обе они в норме находятся в равновесии, но если его нарушить, развиваются состояния под названием «коагулопатии». Признаки таких заболеваний крови кардинально отличаются от патологий, связанных с изменением количества или качества форменных кровяных элементов.

Система крови

Кровь не появляется «ниоткуда». Все ее форменные элементы образуются в костном мозге, где у каждого ростка – эритроцитарного, лейкоцитарного и тромбоцитарного – есть своя «ниша», где каждый проходит свои этапы развития от недифференцированной, общей для всех стволовой клетки через стадию бластов до развитого вида.

В процессе своего развития эритроцит теряет ядро и органеллы, мегакариобласт делит свое ядро и цитоплазму на множество мелких тромбоцитов. Лейкоциты же претерпевают значительную дифференцировку своего ядра и цитоплазмы, учатся отличать свои клетки от чужих по «усикам» антигенов, выставляемых каждой клеткой на своей поверхности.

Происходит обучение и тренировка лейкоцитов в центральном органе иммуногенеза – вилочковой железе. Выучившись, они работают в лимфоузлах и особых скоплениях лимфоцитарной ткани, находящихся в полостях тела. Так, лимфоидная ткань расположена в аппендиксе, который находится на границе перехода тонкой кишки в ободочную, а также в глотке, где сообщающиеся с внешней средой нос и горло переходят в среду внутреннюю. Есть и другие участки работы лимфоцитов, играющие роль «контрольно-пропускных пунктов».

После окончания «срока службы» или своей гибели, клетки крови утилизируются селезенкой.

Все они: костный мозг, тимус, лимфоузлы и участки лимфоидной ткани, а также селезенка и некоторые участки почек (в них образуется фактор, дающий команду костному мозгу образовывать эритроциты) – это система крови. Изменение параметров их функционирования вследствие:

  • радиации
  • инфекции
  • генетических
  • токсических
  • или опухолевых патологий

ведет к развитию заболевания крови у детей или взрослых.

Патологии крови

Все обилие информации выше было целью сформировать понятие следующее: патологией может поражаться любое клеточное звено крови – эритроциты, тромбоциты или лейкоциты. Недуг может приводить к нарушению структуры клетки, из-за чего страдает ее качество, или к изменению ее количества. Отдельно стоит нарушение свертывания крови.

В зависимости от причины, заболевания крови делятся на такие основные группы:

  • Наследственные — например, эритремия, талассемия, серповидно-клеточная анемия, гемофилия.
  • Приобретенные — геморрагическая анемия, агранулоцитоз, ДВС-синдром, в том числе аутоиммунные и опухолевые патологии.
  • Инфекционные — малярия, инфекционный мононуклеоз.

Всего наименований болезней крови – почти 100. Чтобы облегчить их восприятие, рассмотрим заболевания каждого ростка по-отдельности.

Болезни эритроцитов

Как уже говорилось, эритроциты – это не совсем полноценные клетки, которые должны переносить кислород к органам и тканям, а от них – углекислый газ. Оба газа находятся в химической связи с гемоглобином, точнее, с его небелковой частью – гемом. Чтобы обеспечить адекватный транспорт этих газов, нужно соблюсти такие условия:

  • чтобы эритроцитов было достаточное количество, но и не превышение нормы (большое количество тоже плохо сказывается на здоровье);
  • мембрана должна быть достаточно прочной, чтобы эритроцит не лопнул при выходе в сосуд с изменившимся pH;
  • связь с гемом должна быть достаточной прочности, чтобы кислород был донесен до места назначения, одновременно и такой, чтобы он смог отсоединиться в тканях.

Нарушение первых двух условий вызывает заболевания крови, которые лечат врачи-гематологи. Изменение третьей ситуации возникает обычно при отравлении, гематологической патологией не считается, лечится в токсикологии.

Изменение количества эритроцитов

Может быть как увеличение количества красных клеток (эритроцитоз), так и уменьшение (анемия). Второй вид патологии встречается намного чаще.

Вызывается анемия тремя основными причинами:

Кровотечением

Такая анемия называется геморрагической и бывает:

  • острой, когда было потеряно сразу довольно большое количество крови – более 1/10 от ее общего количества;
  • хронической: кровь теряется часто, но понемногу (обильные менструации, частые носовые кровотечения, кровоточащая язва ЖКТ).

Плохим качеством мембраны эритроцита, из-за чего он быстро распадается

Это – гемолитические анемии, и видов их – великое множество. Большинство из них носят генетический характер. Это:

  • различные виды талассемий;
  • серповидно-клеточная анемия;
  • персистирование фетального (того, что есть у плода) гемоглобина, свойства которого отличаются от подобной же структуры у взрослых;
  • наследственные нарушения формы эритроцитов, при которых страдает качество их мембраны (сфероцитоз, эллиптоцитоз, акантоцитоз);
  • слабость мембраны, развившаяся в результате патологии ферментов, которые принимают участие в синтезе эритроцитарной мембраны.

Есть и приобретенные анемии, когда эритроцит может распадаться вследствие:

реклама

  • кишечной инфекции или ОРВИ (синдром гемолитико-уремический);
  • долгой ходьбы;
  • переливания крови в большом объеме, от разных доноров;
  • аутоиммунной патологии крови;
  • заболеваний средних и мелких сосудов;
  • разрушения эритроцитов паразитом – при малярии;
  • отравления гемолитическим ядом;
  • увеличения селезенки.

Нарушением синтеза эритроцитов и/или гемоглобина

Таких анемий выделяют 5 видов.

Первые вызваны недостатком в крови веществ, из которых образуются составные части эритроцита или гемоглобина (дефицитные анемии):

  • железодефицитная;
  • вызванная недостатком фолиевой кислоты;
  • B-12-дефицитная;
  • возникающая при цинге;
  • из-за недостатка белков в пище (квашиоркор);
  • связанная с дефицитом необходимых для синтеза глобина (в составе гемоглобина) аминокислот;
  • вызванная недостатком микроэлементов – меди, молибдена, цинка – которые входят в состав эритроцита.

Вторые – нарушением работы костного мозга, который не в состоянии дать начало нормальному количеству эритроцитов (апластические анемии). Их несколько разных видов: парциальная, медикаментозная, Даймонда, Фанкони.

Третьи – возникающие вследствие хронических патологий внутренних органов (такие заболевания крови более характерны для взрослых). Так, анемия может стать единственным признаком раковой опухоли или хронической почечной патологии.

Четвертые – когда с эритроцитами все в порядке, но нарушен процесс образования гемоглобина. Это – заболевания под названием «порфирии».

Есть также анемии, вызванные не потерей, а усиленным расходованием гемоглобина. Здесь выделяют анемию беременных, лактационную анемию и ту, которая возникает у спортсменов.

Симптомы анемии

Анемии любого происхождения характерны такие признаки:

  • бледность кожи (у детей заметны белые ушные раковины);
  • бледно-розовые губы и десна;
  • слабость;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • ухудшение работоспособности и памяти;
  • ускорение пульса;
  • может быть желание употребить несъедобные вещи;
  • для B12-фолиеводефицтной анемии характерен ярко-розовый язык.

Дополнительные симптомы, возникающие только при гемолитической анемии – это пожелтение склер или даже кожных покровов. При распаде большого количества эритроцитов может темнеть моча.

Увеличение количества эритроцитов

Эритроцитарный росток редко поражается опухолями. Повышение уровня эритроцитов обычно бывает совмещено с повышенной продукцией и других клеток крови, и название этому – полицитемия. Отдельное увеличение уровня эритроцитов может быть при эритремии и болезни Вакеза, имеющих доброкачественное течение.

Симптомы этой патологии – это:

  • приливы жара к лицу и телу;
  • тело начинает чесаться, что усиливается после приема теплой ванны или душа;
  • «мурашки» по коже;
  • покраснение лица;
  • потливость при отсутствии лихорадки;
  • жжение в пальцах рук;
  • боль в ступнях.

реклама

Болезни лейкоцитов

Если патология эритроцитарного ростка носила, в основном, наследственный характер или связь с травмой, то поражение лейкоцитарной ветви кроветворения чаще всего носит опухолевый характер. Это лейкозы. Их дифференцируют с лейкемоидной реакцией – сильным ответом лейкоцитарного ростка на какой-то раздражитель, будь то инфекция или внедрение в организм паразита. Лейкемоидная реакция проходит за нескольких суток, помогает ей скорей исчезнуть устранение вызвавшего ее фактора.

Этиология лейкозов следующая:

  • воздействия радиации;
  • наследственных дефектов в ростке;
  • поражение некоторыми вирусами;
  • отравление химическими веществами (в основном, это лакокрасочная продукция).

Болезнь развивается, когда звенья иммунитета не распознают и не уничтожают вовремя образовавшиеся атипичные клетки. А такие постоянно синтезируются в каждом органе в небольшом количестве, в процессе его жизнедеятельности.

Существует много разновидностей лейкозов, их название зависит от факта, какой росток начал усиленно размножаться и попадать из костного мозга в кровь. Если патологически усилившееся деление постигло лимфоцитарное звено, болезнь может называться или лимфомой, или лимфогранулематозом. Для них характерно увеличение большого количества лимфоузлов одновременно.

Онкологические заболевания крови могут проявляться следующими симптомами:

  • боль в горле и во рту, напоминающие таковые при ОРЗ, но усиливающиеся при приеме пищи;
  • ощущение озноба;
  • неприятный запах изо рта;
  • кровоточивость десен;
  • боли в костях прогрессирующей выраженности;
  • сонливость;
  • слабость;
  • ухудшение памяти;
  • головные боли.

В группе патологий лейкоцитов выделяют инфекционные заболевания крови. Он представлен только инфекционным мононуклеозом. Это патология, вызываемая одним из двух вирусов герпес-группы, когда налицо проявления вялотекущей ангины, увеличения сразу нескольких групп лимфоузлов, небольшой интоксикации и длительного повышения температуры до невысоких цифр. В крови здесь появляются клетки – атипичные мононуклеары – в поле зрения более 10%.

Болезни тромбоцитов

  • тромбоцитозы – увеличение уровня тромбоцитов. Не имеют выясненной причины;
  • тромбоцитопатии, когда количество этих клеток нормальное, но они имеют неполноценность структуры, мешающую им нормально функционировать. Они, в основном, являются наследственными заболеваниями крови;
  • тромбоцитопении – снижение количества (ниже 300*109/л) тромбоцитов.

Тромбоцитопатии с тромбоцитопениями характеризуются появлением на теле четко очерченных синяков без видимых травм. Могут возникать спонтанные носовые кровотечения, а чистка зубов без появления крови из десен просто невозможна.

Болезни свертывания

Нарушение свертывания крови может иметь разное название ввиду того, дефицит какого из 12 белков-факторов свертывания возник. Так, это может быть гемофилия – наследственное, сцепленное с X‑хромосомой заболевание, которым болеют только мальчики, или патология Виллебранда – наследственная, связанная с неполовыми хромосомами патология. Может коагулопатия возникать при аутоиммунной атаке, когда собственный иммунитет «бомбардирует» факторы свертывания. Некоторые виды болезней свертывания появляются вследствие отравления гемолитическими ядами, другие – при передозировке разжижающих кровь препаратов, которые назначаются, в основном, после кардиоопераций, третьи – в результате печеночных патологий.

Для коагулопатий характерны спонтанные кровоизлияния в суставы и внутрь мышечного массива. Кровотечение после инъекции или хирургической помощи, если срочно не восполнить дефицит фактора (взятым из заготовленного заранее на станции переливания), не останавливается и может послужить причиной гибели.

реклама

Признаки, которые должны насторожить в отношении гематологического диагноза

Симптомы, которые могут указать на заболевание крови – это:

  • длительно повышенная до небольших цифр температура тела, у которой нет особых суточных колебаний;
  • частые и вялотекущие инфекционные процессы: то царапина долго не заживает, то ангина появляется, человек ощущает что он «не вылезает» из болезни;
  • слабость;
  • одышка;
  • тяжесть в груди;
  • быстрая утомляемость;
  • кожный зуд;
  • боль в костях;
  • изменение вкусовых предпочтений;
  • боль под левым ребром;
  • кровоточивость десен, носовые кровотечения.

Только по совпадению нескольких вышеуказанных признаков не нужно ставить себе гематологический диагноз. Сходите к терапевту, расскажите ему о своих подозрениях, сдайте общий анализ, а также коагулограмму крови. Если врач заметит здесь изменения, он направит вас на консультацию к узкому специалисту, который зачастую ведет консультативный прием только в крупном (областного или городского значения) стационаре.

Гематологическая диагностика

Чтобы подтвердить диагноз любого из заболеваний крови, нужны такие исследования:

Гемограмма

Тут можно увидеть такие показатели крови при заболеваниях крови:

Показатель Норма Увеличение Снижение
Эритроциты
  • Женщины: 3,7 – 4,5 Тера/литр;
  • Мужчины: 4,7 – 5,1 Тера/л
Болезнь Вакеза, эритремия

Анемия

Одновременное увеличение цветового показателя («ЦП» в анализе) будет говорить о B12- или фолиеводефицитной анемии, его снижение ниже 0,9 – о железодефицитной и геморрагической анемии

Гемоглобин
  • Женщины: 120 – 141 г/л;
  • Мужчины: 130 – 150 г/л
Лейкоциты 4 – 9 Гига/литр Лейкемоидная реакция, лейкоз Лейкопения, менее 0,9 – агранулоцитоз, ожжет такое состояние встречаться и при лейкозе
Виды лейкоцитов Бласты Отсутствуют Острый лейкоз
Промиелоциты Нет Лейкоз
Миелоциты Нет То же, лейкемоидная реакция
Метамиелоциты Нет Воспалительный бактериальный процесс, лейкоз, лейкемоидная реакция
Палочкоядерные нейтрофилы 1 – 5% Воспалительный бактериальный процесс. Совместно с бластами, метамиелоцитами и миелоцитами может быть свидетельством лейкоза
Сегментоядерные 47 – 72% Воспалительный бактериальный процесс, лейкоз
Лимфоциты 18 — 40 Вирусный процесс, лимфома
Моноциты 2 — 11 Вирусный процесс
Эозинофилы 0,5 — 5 Аллергии, глистные инвазии, введение антибиотиков Инфекционные болезни, сепсис, ожоги, операции
Базофилы 0 — 1 Аллергии, лейкозы, болезни эндокринной системы, лимфогранулематоз Лучевая терапия, острая инфекция, стрессы, гипертиреоз

По одному общему анализу диагноз не ставят. Если есть подозрение на опухолевое гематологическое заболевание, диагностика заболевания крови будет продолжаться. Вначале врач-гематолог сделает пункцию костей, содержащих костный мозг (одна из тазовых костей или грудина), может взять биопсию лимфоузла (лимфоузлов) при увеличении последних. Изучив материал под микроскопом, проведя с ним некоторые пробы можно уже поставить предварительный, но не окончательный диагноз.

Если речь – о подтверждении опухолевой патологии, нужны будут такие исследования:

  • Позитронно-эмиссионная томография.
  • Цитогенетические тесты.
  • Молекулярно-генетические анализы.
  • Иммуногистохимические технологии для исследования костномозгового пунктата.
  • Проточная цитометрия.

Только исходя из совокупности данных можно поставить диагноз, определить тип и подвид лейкоза, а от этого будет зависеть его терапия.

Анализы крови при заболевании крови, протекающие с патологией свертывания – это:

  • коагулограмма с установлением МНО – основного индекса, указывающего на коагулопатию;
  • время свертывания;
  • подсчет тромбоцитов и проведение с ними функциональных проб;
  • тест на толерантность плазмы к гепарину;
  • количественное определение каждого из факторов свертывания.

Лечение

Терапия заболевания крови исходит из диагноза. Так, при анемии это – в некоторых случаях, если гемоглобин ниже 70 г/л – может быть переливание эритроцитарной массы. Если степень анемии не столь выражена и доказан ее:

  • железодефицитный характер, вводятся препараты железа;
  • B-12 или фолиеводефицитный характер, назначаются эти витамины в нужной дозировке;
  • гемолитический характер, необходимы введение препаратов, стабилизирующих эритроцитарные мембраны;
  • апластический характер: вводятся глюкокортикоиды и эритропоэтины.

Лейкозы лечатся в стационаре с использованием различных схем цитостатических препаратов (выбор базируется на типе заболевания).

Терапия тромбоцитопений строится на приеме глюкокортикоидов, химиотерапии препаратами алкалоидов. По показаниям может производиться спленэктомия.

При тромбоцитопатиях назначаются гемостатики (дицинон, этамзилат), укрепляющие сосуды препараты (витамин C, рутин). Пациентам назначается особая диета.

Коагулопатии лечатся замещением дефицитного фактора донорским. Люди с врожденными коагулопатиями должны постоянно носить с собой карточку больного, чтобы при возникновении массивного кровотечения «Скорая помощь» и сотрудники больницы знали, чем можно его остановить.

Кривега Мария Салаватовна врач-реаниматолог

Гематологический синдром

Сущность: специфические изменения в анализе крови и костном мозге обусловленные этиологией и патогенетическим вариантом анемии.

Лабораторные методы исследования:

1. Снижение уровня гемоглобина

(у мужчин уменьшение уровня гемоглобина ниже 130 г/л, у женщин ниже 120 г/л.)

2. Уменьшение количества эритроцитов

(у мужчин меньше 4 X 1012/л, у женщин 3,7 X 1012/л.)

3. Изменение цветного показателя

(норма 0,82 — 1,05; при гипохромной анемии < 0,82, при гиперхромной > 1,05)

4. Изменение формы, размеров, окраски эритроцитов:

  • вариабельность эритроцитов по форме – пойкилоцитоз (планоциты, микросфероциты,

овалоциты, серповидные, стоматоциты и т.д.)

  • различие по интенсивности окраски – анизохромия (гипохромные, гиперхромные)

  • по среднему диаметру эритроцитов различают нормоцитарные анемии, микроцитарные,

макроцитарные

Появление микроцитарно – гипохромных эритроцитов и снижение цветного показателя характерно для анемий, обусловленных дефицитом железа в организме или нарушением его транспорта, утилизации либо реутилизации (железодефицитная и сидеробластная анемии, атрансферринемия)

Наличие в крови гиперхромных макроцитов и увеличение цветного показателя наблюдается при мегалобластных анемиях.

Макроцитоз выявляется также при анемии, вызванной цитостатической те­рапией. Характерные серповидные эритроциты специфичны для серповидноклеточной анемии. Кроме того, при этом заболевании, а также при железодефицитной анемии наблюдается неоднородность эритроцитов по величине (анизоцитоз: диаметр эритроцитов варьирует от 3 до 15 мкм) и форме (пойкилоцитоз).

Целый ряд анемий, обусловленных нарушением кроветворения, проявляются как нормохромные нормоцитарные состояния: гипопластическая (апластическая) анемия, гипопролиферативные анемии (при болезни почек, гипофункции щитовидной же­лезы и гипофиза, белковом истощении), анемии, возникающие при туберкулезе или токсическом воздействии на миелоидную ткань химических препаратов (инсектицидов, хлорамфеникола, гидантоинов).

При анемиях, вызванных ин­фекционным или хроническим воспалительным процессом, первоначально выявляются нормохромно-нормоцитарные эритроциты, но в последующем нарастает число гипохромных микроцитов.

Снижение числа эритроциты со скоростью, превышающей 10% в неделю, с определенностью указывает на их ускоренную деструкцию. Обычные механизмы этого явления следующие: накопление и разруше­ние эритроцитов в селезенке; вызванный антителами гемолиз; нарушение структуры мембран эритроцитов; молекуляр­ные (генетические) дефекты гемоглобина. В этих случаях информативен показатель осмотической резистентности эритроцитов (устойчивости к гемолизу).

Диф­ференциальная диагностика гемолитических ане­мий опирается на дополнительные гематологиче­ские исследования: определение времени кровоте­чения, ретракции сгустка, протромбинового времени, продуктов деградации фибрина и др.

5. Изменение количества ретикулоцитов (в норме количество ретикулоцитов 0,2 – 1 % общего содержания эритроцитов)

Повышение ретикулоцитов может служить критерием активации кроветворения в костном мозге. Наблюдается при кровопотере (особенно – острой), гемолитических анемиях (гиперрегенераторные анемии).

Понижение числа ретикулоцитов (абсолютное или относительное) — показатель снижения кроветворения. Наблюдается при гипопластической (апластической) анемии, при анемиях, вызванных недостаточностью железа, витамина В12 или фолиевой кислоты, а также при приеме цитостатических препаратов или лучевой болезни (гипорегенераторные анемии).

6. Определение осмотической резистентности эритроцитов (в норме гемолиз эритроцитов начинается при концентрации хлорида натрия 0,42 — 0,46 %, а полный гемолиз – при 0,3 – 0,32 %)

7. Изменение содержания железа сыворотки (в норме содержание железа сыворотки составляет 12,5 – 30,4 мкмоль/л). Повышение показателя имеет место при гемолитической, пернициозной и гипопластической анемии. Ложное повышение может отмечаться в тех случаях, когда больной в течение 2-3 месяцев перед исследованием получал парентерально препараты железа. Снижение показателя наблюдается при железодефицитной анемии.

8. Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) 30,6 – 84,6 мкмоль/л – повышается при железодефицитной анемии.

9. Проведение десфералового теста (определение железа в суточном количестве мочи до и после введения десферала, являющегося комплексоном железа, в дозе 500 мг; норма – 0,8 – 1,3 мг железа). Уменьшение выведения железа наблюдается при железодефицитной анемии.

10. Определение уровня ферритина в сыворотке (указывает на железо – запасов); в норме у мужчин – 106 ± 21,5 мкг/л, у женщин – 62 ± 4,1 мкг/л. Снижение показателя наблюдается при железодефицитной анемии.

11. Миелограмме повышение количества эритроидных элементов

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЯ

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ КРОВОПОТЕРЬ (ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ).

Острая постгеморрагическая анемия развивается вследствие массивной однократной или повторной кровопотери в течение короткого срока. Острая кровопотеря 500 мл и более представляет серьезную опасность для здоровья взрослого человека. Быстрая потеря 25 % общего количества крови может привести к смерти, если своевременно не будет оказана медицинская помощь.

В клинической картине на первый план выступают явления острой сердечной и сосудистой недостаточности, постгеморрагического шока, обусловленные значительным уменьшением объема циркулирующей крови и общей кислородной недостаточностью (циркуляторно – гипоксического синдрома).

Гематологический синдром при острой кровопотере: изменения содержания гемоглобина и эритроцитов укладываются в три фазы. В первые сутки после кровопотери показатели гемограммы мало изменены или соответствуют умеренной анемии, так как в ответ на олигемию развивается выход крови из депо. На 2-3 сутки в результате развития гидремии содержание эритроцитов и гемоглобина в объеме крови снижается. С 3-7 дня в периферической крови выявляются признаки резкой активизации эритропоэза: ретикулоцитоз, нормобластоз, полихроматофилия, лейкоцитоз со сдвигом влево и тромбоцитоз.

Хроническая постгеморрагическая анемия по сути дела является одним из вариантов железодефицитной анемии. Развивается в результате явных или незаметных (скрытых) хронических кровопотерь, приводящих к значительной потере железа.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ ОБРАЗОВАНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ

И (ИЛИ) ГЕМОГЛОБИНА

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Железодефицитные анемии составляют 80 % всех анемий. В основе железодефицитных анемий лежит дефицит в организме железа, необходимого для построения гемоглобина, возникающего вследствие различных патологических процессов:

— при повышенной потере (легочные, желудочно-кишечные, маточные кровотечения и т.д.)

— недостаточного поступления,

— повышенного расхода и потребности железа (пубертатный период, беременность, лактация),

— нарушения всасывания (хронический энтерит и т.д.).

Основными критериями железодефицитных анемий являются:

1. Циркуляторно – гипоксический синдром

2. Сидеропенический синдром

3. Гематологический синдром:

Гематологический синдром включает в себя:

— снижение количества гемоглобина и эритроцитов,

— низкий цветовой показатель (гипохромию),

— анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазию в мазке периферической крови,

— снижение содержания ретикулоцитов (нелеченная железодефицитная анемия является гипорегенераторной).

-снижение содержания сывороточного железа и повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови,

— снижение содержания ферритина в сыворотке крови и снижение выведения железа с мочой в десфераловом тесте.

В12 — И ФОЛИЕВО-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ (МАКРОЦИТАРНЫЕ, МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ)

Причиной развития данной анемии может стать:

— недостаточное поступление с пищей витамина В12 или фолиевой кислоты,

нарушение всасывания витамина В12 или фолиевой кислоты: болезнь Иммерслунд-Гресбека (врожденное отсутствие рецепторов к витамину В12 в тонком кишечнике), нарушение продукции гастромукопротеина — “внутреннего” фактора Касла, тотальная гастрэктомия,

конкурентный захват витамина В12 в кишечнике (инвазия широким лентецом), энтерит, резекции тонкого кишечника, алкоголизм

— повышенное расходование (беременность, новорожденные).

Основными критериями В12 –и фолиево-дефицитной анемии являются:

1. Циркуляторно – гипоксический синдром.

2. В12 -дефицитный синдром.

3. Гематологический синдром.

Гематологический синдром включает в себя:

— снижение количества гемоглобина и эритроцитов,

— высокий цветовой показатель (гиперхромная),

— макроцитоз, мегалоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз,

нормобласты в крови, тельца Жолли, кольца Кэбота,

ретикулоцитопения (гипо-, арегенераторная) при отсутствии лечения витамином В12,

— гиперсегментация нейтрофилов,

— лейкопения, тромбоцитопения,

— повышение содержания сывороточного железа,

— мегалобластическое кроветворение (при отсутствии лечения В12).

ГИПО – АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

В основе этой группы анемий лежит нарушение (угнетение) пролиферации эритроидных клеток костного мозга, часто в сочетании с нарушением со стороны других ростков вследствие опухолевого поражения костного мозга (лейкозы, миелокарциноз), аплазии, миелофиброза, а также при различных вариантах миелодисплазий (миелодиспластический синдром).

В эту группу условно можно также отнести анемии с более сложными механизмами, одним из которых является костномозговая недостаточность. К ним могут быть причислены анемии у больных хронической почечной недостаточностью, некоторыми эндокринопатиями (гипопитуитаризм, гипотиреоз), гипернефромой.

Эти анемии могут возникать при воздействии ионизирующей радиации, интоксикаций (бензол, цитостатики и другие лекарственные препараты), при хронических инфекцях (в том числе и вирусной), метастазах злокачественных опухолей.

Основными критериями анемий, связанных с костномозговой недостаточностью являются:

1. Циркуляторно – гипоксический синдром.

2. Гематологический синдром:

Гематологический синдром включает в себя:

— эритроцитопения, лейкопения, тромбоцитопения – панцитопения,

— ретикулоцитопения (гипорегенераторная, арегенераторная),

— цветовой показатель снижен или в норме (гипохромная, может быть нормохромная),

— относительный лимфоцитоз,

— в стернальном пунктате при апластических анемиях обнаруживается бедность костного мозга клеточными элементами, замещение костного мозга жировой тканью.

при трепанобиопсии — замещение костного мозга фиброзной тканью характерно для миелофиброза и остеомиелосклероза.

3. Геморрагический синдром.

4.Синдром иммунной недостаточности.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО РАЗРУШЕНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Основным признаком этой группы анемий является укорочение продолжительности жизни эритроцитов, составляющей в норме около 120 дней.

Гемолиз может возникать при разнообразных патологических процессах, протекать перманентно или эпизодически в виде кризов, быть преимущественно внутриклеточным или внутрисосудистым.

Следует выделять 2 группы гемолитических анемий — наследственные и приобретенные, различающиеся между собой по основным нарушениям, лежащим в основе гемолиза, по течению заболеваний, по методам диагностики и лечения.

Наследственные анемии разделяют на 3 группы:

— мембранопатии (микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара).

— гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия, талассемия).

— ферментопатии.

Факторами, приводящими к формированию приобретенных гемолитических анемий, являются некоторые инфекционные экзотоксины, некоторые яды (грибной, змеиный и др.), химические агенты (свинец, тяжелые металлы и др.), механические факторы (искусственный клапан сердца, маршевая гемоглобинурия и др.).

В основе патогенеза приобретенных гемолитических анемий лежат иммунные механизмы. Основными из них являются:

— изоимунный механизм повреждения эритроцитов (гемолитическая болезнь новорожденных, пострансфузионные гемолитические анемии) – антитела вырабатываются к изоантигенам эритроцитов (А, В, резус),

— гетероиммунный механизм повреждения эритроцитов – антитела вырабатываются на комплекс антигенов эритроцита чужеродных субстанций (микроорганизмы, лекарства, химические вещества),

— аутоиммунный механизм повреждения эритроцитов – антитела вырабатываются по отношению к неизмененным антигенам собственных эритроцитов, что обусловлено срывом иммунологической толерантности (при системной красной волчанке, при циррозе печени, хроническом лимфолейкозе).

Основными критериями гемолитических анемий являются:

1. Циркуляторно – гипоксический синдром,

2. Синдром надпеченочной желтухи:

-Гипербилирубинемия за счет повышения содержания непрямого (неконъюгированного, свободного) билирубина,

— Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек различной интенсивности.

— Гиперпигментация мочи и кала (уробилинурия, увеличение стеркобилина в кале), что обусловлено интенсивной переработкой гепатоцитами избыточного количества непрямого билирубина.

3. Синдром спленомегалии (умеренная спленомегалия).

4. Синдром гепатомегалии.

5. Гематологический синдром:

Гематологический синдром включает в себя:

— снижение количества гемоглобина и эритроцитов,

— ретикулоцитоз, иногда нормобласты в крови,

— повышение содержания сывороточного железа,

— нейтрофильный лейкоцитоз (при гемолитических кризах),

— гиперплазия эритроидного ростка костного мозга,

— анизо- и пойкилицитоз, в зависимости от вида анемии может быть микросфероцитоз.