Ядерная желтуха новорожденных

Профилактика и лечение ядерной желтухи

Ядерная желтуха — страшный недуг, который поражает новорожденных детей. Статистика неутешительна. На сегодняшний день ядерная желтуха новорожденных становится широко распространенным явлением.

Основной причиной развития заболевания принято считать недостаток выработки организмом особого фермента, отвечающего за транспортировку билирубина в печень.

Характеристика

В процессе распада красных кровяных тел, протекающего в селезенке, происходит образование свободного билирубина. Итогом сложной преобразовательной работы, направленной на соединение билирубина с глюкороновой кислотой, становится выделение желчи в кишечник. Основной причиной развития патологии является переизбыток в организме младенца свободного билирубина.

Особенности внутриутробного развития определяют билирубиносвязывающие возможности организма. Допустимый предел уровня свободного билирубина в крови младенца варьируется от 170 ммоль до 250 ммоль. Превышение данных показателей ведет к развитию патологии, именуемой ядерная желтуха. Заболевание характеризуется нарушением внутриклеточного обмена веществ, поражением тканей головного мозга.

В результате развития токсической реакции поражается центральная нервная система, страдают и окрашиваются в желтый цвет черепно-мозговые ядерные тела. Именно поэтому заболевание получило «говорящее» название. В медицинском сообществе патология известна как билирубиновая энцефалопатия.

Способность билирубина проникать в клетки головного мозга, придавая ему характерный желтый оттенок, зависит от нескольких факторов:

  • индивидуальной степенью проницаемости сосудов головного мозга;
  • уровнем содержания альбумина в крови;
  • наличием инфекций в организме новорожденного;
  • развитием кислородной недостаточности;
  • анемией;
  • наследственным заболеванием печени;
  • дисфункцией эндокринной системы;
  • нарушением обмена веществ в организме роженицы, основанным на злоупотреблении алкоголем, запрещенными веществами;
  • отечностью;
  • резус-конфликтом родителей.

В комплексе с кислородным голоданием, инфекционная интоксикация значительно снижает защитные функции сосудов.

Даже небольшая концентрация билирубина в крови может стать причиной развития страшного заболевания у недоношенных детей с отягощенным состоянием. Крайне важно наблюдать новорожденного в первые часы жизни.

Развитие ядерной желтухи зачастую наблюдается у детей, родители которых являются носителями резус-конфликта. В период формирования, в крови плода может нарастать содержание свободного билирубина. В результате гемолитического процесса стенки сосудов головного мозга утончаются, становятся уязвимыми, поражается печень.

Симптомы

Заболевание, симптомы которого проявляются в течение первой недели жизни новорожденного, протекает поэтапно.

  1. Отмечается сонливость, апатичность маленького пациента. Зачастую данный этап сопровождается рвотой, отказом от кормления. Малыш не может сфокусировать взгляд, монотонно продолжительно кричит.
  2. Тело пациента принимает неестественную изогнутую форму, голова запрокидывается назад, кожные покровы приобретают синий оттенок.
  3. На данном этапе наблюдается значительное повышение температуры тела, отсутствие реакции на внешние раздражители, при прослушивании легких слышны хрипы.
  4. Все тело пронизывают судороги, исчезает сосательный рефлекс. Пациент впадает в ступор или коматозное состояние.

Признаки заболевания могут сохраняться в течение нескольких часов или дней. В результате развиваются необратимые последствия для здоровья ребенка.

Спастика мышц лица, тела может временно ослабевать. К сожалению, данный факт не следует рассматривать, как улучшение состояния больного. Скорее, это является свидетельством фундаментальных нарушений в работе головного мозга, окончательного формирования церебрального паралича.

Заболевание принято разделять на следующие формы:

  • острая;
  • хроническая.

Острая форма ядерной желтухи характеризуется резким понижением артериального давления, мышечным тонусом, задержкой развития двигательных навыков, судорожным подергиванием конечностей.

Диагностика

Своевременная диагностика билирубиновой интоксикации является единственной мерой, способной снизить риск развития необратимых последствий. В первые часы жизни малыша необходимо установить тщательное наблюдение за его реакциями. В медицинском мире данная практика называется анамнезом.

Появление тревожных симптомов должно стать поводом немедленно обратиться к врачу. Пролонгирование может стоить пациенту жизни.

Квалифицированный специалист адекватно оценит состояние новорожденного, назначит ряд анализов, по итогам которых можно поставить окончательный диагноз.

Диагностика включает:

  • биохимический анализ крови;
  • общий анализ крови;
  • ультра —звуковое исследование внутренних органов;
  • исследование на реакцию Кумбса.

Лечение

Терапевтическая методика давно установлена, носит традиционный характер.

  1. Фототерапия. Снижение билирубиновых показателей в крови существенно снижается под воздействием лучей сине — зеленого спектра. Во многих медицинских установлены специальные лампы, под которые помещают маленьких пациентов. Предварительно на глаза новорожденного накладывается защитная повязка.
  2. Переливание крови. Показанием к применению данного метода лечения является значительное превышение уровня билирубина в сыворотке крови. Зачастую переливание крови становится вспомогательной мерой при прохождении курса фототерапии.
  3. Инфузионная терапия на основе глюкозы проводится малышам, которые отказываются от кормления. Целью является восполнение энергетических ресурсов.

В процессе лечения и реабилитации новорожденному требуется неустанный контроль, бдительный уход. Необходимо отслеживать, своевременно корректировать такие состояния, как:

  • гипоклемия, характеризующееся снижением уровня содержания глюкозы в организме;
  • гипоксемия, или кислородное голодание;
  • гипоальбунемия, при котором наблюдается снижение показателей альбумина в крови пациента.

Клиническая картина зачастую носит индивидуальный характер. Течение заболевания зависит от причин возникновения, особенностей внутриутробного развития плода. Именно поэтому терапевтические методы различаются.

Лечащий врач, основываясь на результатах анализов, может совмещать несколько видов терапии. В течение всей жизни пациенты с диагнозом ядерная желтуха должны проходить регулярные медицинские освидетельствования у невропатолога. Это позволит предупредить рецидив, избежать всевозможных осложнений.

Как показывает общемировой опыт в лечении такого заболевания, как билирубиновая энцефалопатия, симптомы могут не проявляться в течение нескольких лет.

Клиническая картина во многом определяется систематическим контролем, своевременно принятыми мерами. Специалисты настоятельно рекомендуют уделять больше внимания здоровью детей, обращаясь за медицинской помощью при первых тревожных симптомах.

Профилактика

Лучшей профилактической мерой, безусловно, является здоровый образ жизни. Потенциальные родители еще до зачатия должны подготовится к ответственному шагу. Сегодня сдать необходимый перечень анализов, пройти курс лечения можно в любом репродуктивном медицинском центре.

Внимательное отношение к собственному здоровью, отказ от вредных привычек является залогом успешного вынашивания беременности, рождения здорового, крепкого малыша.

Опасность ядерной желтухи, или как не допустить развития серьезного заболевания

Неокрепший организм малыша сразу после рождения может реагировать на действие внешних факторов в виде повышения билирубина в крови. Это проявляется пожелтением кожных покровов на теле. Ядерная желтуха – очень опасное заболевание, которое сопровождается поражением головного мозга под действием цитотоксического действия белка билирубина.

Что такое ядерная желтуха

Ядерная желтуха получила свое название из-за окрашивания ядер головного мозга при патоморфологическом изучении. Такое заболевание еще называют билирубиновой энцефалопатией, оно чаще всего диагностируется у новорожденных детей.

Дети с таким диагнозом страдают от серьезных неврологических расстройств и до конца жизни остаются инвалидами. Распространены случаи летального исхода.

Существует несколько стадий заболевания: асфиксическая, спастическая. Для первой стадии развития характерно постепенное ухудшение состояния пациента, он плохо кушает, становится капризным и т.д.

Ядерная желтуха новорожденных спастической формы считается одной из самых опасных. Она приводит к поражению клеток головного мозга, которые влекут за собой серьезные неврологические отклонения. Чем раньше выявить превышение нормы желтого пигмента, тем проще вылечить заболевание.

Причины развития

Основной причиной развития ядерной желтухи у детей является превышение уровня билирубина в крови, который постепенно окрашивает головной мозг. Провоцирующими факторами являются:

  • генетическая предрасположенность;
  • черепно-мозговые травмы во время рождения;
  • недоношенность;
  • нехватка веществ в организме, которые отвечают за выведение свободного билирубина;
  • нарушение нормального метаболизма;
  • отличия резус-фактора матери и плода;
  • подкожные кровоизлияния;
  • эндокринные заболевания женщины, которые могут спровоцировать нарушения у малыша;
  • прием во время беременности группы сильнодействующих медикаментозных препаратов;
  • внутриутробное инфицирование плода;
  • патологии кровеносной системы.

У многих детей на 2-3 день после рождения проявляется физиологическая желтушка. Врачи считают, что такое состояние не должно вызывать беспокойства, показатель самостоятельно придет в норму. Если по истечении определенного времени желтуха не проходит, то нужно обратиться за консультацией к врачу.

Основные симптомы

Признаком ядерной желтухи считается окрашивание кожи в характерный желтый цвет. Помимо этого, меняется цвет белков глаз и некоторых частей тела. Ядерная желтуха сопровождается такими симптомами:

  • нестабильный эмоциональный фон (ребенок может спать продолжительное время, а после пробуждения становится капризным и раздражительным);
  • плохой аппетит (дети, пребывающие на грудном вскармливании, плохо сосут грудь, в результате – не набирают достаточного веса);
  • слабый мышечный тонус;
  • остановка дыхания на непродолжительное время;
  • повышение температуры тела;
  • судороги;
  • увеличение печени и селезенки (может определить врач во время пальпации);
  • невозможность нормального удерживания головы из-за ослабленных мышц;
  • закатывание глаз.

При дальнейшем прогрессировании у больного может ухудшиться зрение и слух, если вовремя не провести эффективного лечения, то он может ослепнуть или оглохнуть.

Билирубиновая энцефалопатия прогрессирует медленно, но при этом происходит сильное разрушение отдельных мозговых центров. Поэтому при появлении первых тревожных симптомов необходимо сразу обратиться за консультацией к врачу.

Методы диагностики

Лечением ядерной желтухи занимается участковый педиатр, который наблюдает пациента. Он проводит внешний осмотр малыша, назначает ряд диагностических исследований:

  • анализ крови на общие и биохимические показатели;
  • ультразвуковое исследование печени, селезенки;
  • нейросонографию.

При билирубиновой энцефалопатии обязательно назначают развернутый анализ крови по Кумбсу. Считается, что желтый пигмент поражает клетки головного мозга при содержании в плазме крови от 400 мкмоль/л. Такой процесс считается практически необратимым, потому при столь высоких показателях лечение уже не приносит положительных результатов.

По итогам комплексного обследования врач подбирает эффективную схему терапии. Очень важно выявить отклонения на ранних стадиях, это помогает снизить риск развития опасных последствий.

Поскольку билирубиновая энцефалопатия у новорожденных сопровождается повышением желтого пигмента крови, то лечение направлено на снижение его количества. При невысоких показателях подбирают специальные медикаменты, которые помогают стабилизировать билирубин. Самыми распространенными метода терапии ядерной желтухи считаются следующие методы.

Фототерапия. Проводится сразу после рождения, когда неонатолог выявляет при осмотре отклонения у малыша. В основе процедуры лежит воздействие на кожу специальных ультрафиолетовых ламп. При этом очень важно, чтобы глаза и пах малыша были закрыты.

Длительность сеанса зависит от степени тяжести заболевания и может длиться до 12 часов в сутки. Курс фототерапии определяется индивидуально исходя из результатов исследования крови на биохимические показатели.

Переливание крови. Применяется только в крайних случаях, когда уровень билирубина считается критически высоким (более 400 мкмоль/л). Кроме того, такая терапия назначается в случае, когда все остальные методы оказались неэффективными.

Больному вводят специальный катетер в пупочную вену, через который поступает плазма. Переливание проводится постепенно, чтобы организм мог адаптироваться.

Внутривенное введение глюкозы. Применяется для того, чтобы восполнить энергетические потери. Ядерная желтуха новорожденных всегда сопровождается потерей аппетита и отказом от грудного вскармливания. Такие дети не набирают нормально вес и не могут полноценно развиваться.

Препараты для поддержания печени и выведения мочи помогают снять интоксикацию организма.

Чаще всего больному проводят комплексную терапию, которая включает в себя несколько методов. При высоких значениях билирубина может потребоваться нахождение мамы и ребенка в стационарных условиях (для фототерапии или переливания крови). Индивидуальную схему подбирает врач исходя из клинической картины пациента.

Возможные последствия

Билирубиновая энцефалопатия при несвоевременном лечении влечет за собой развитие серьезных осложнений:

  • отставание в умственном развитии, которое проявляется в возрасте от полугода;
  • полная или частичная неподвижность;
  • детский церебральный паралич;
  • потеря зрения или слуха при поражении соответствующих центров в головном мозге;
  • замедление реакции.

При прогрессировании заболевания малыш перестает откликаться на голос родителей или другие внешние раздражители. Большинство детей с таким диагнозом остаются инвалидами до конца жизни. Критически высокие показатели билирубина вызывают полное разрушение головного мозга, которое влечет за собой смерть.

Прогноз и профилактика — видео

К сожалению, прогноз по этой патологии неблагоприятный. Цитотоксическое поражение клеток головного мозга имеет необратимый характер. У большинства детей с таким диагнозом фиксируют отставание в умственном и психическом развитии, нарушение в работе печени и селезенки. При своевременной диагностике можно остановить прогрессирование заболевания и немного улучшить состояние ребенка. Однако восстановить потерянные функции очень сложно.

Специфических мер профилактики не существует. Женщине во время беременности обязательно необходимо следить за своим здоровьем, правильно питаться и отказаться от вредных привычек. При рождении раньше положенного срока необходимо пройти комплексную диагностику, сдать анализы и при наличии возможных отклонений провести лечебные мероприятия.

Если физиологическая желтушка проявилась после выписки из роддома, необходимо сразу обращаться к врачу для прохождения амбулаторного, а при необходимости, и стационарного лечения. Своевременные меры помогут остановить дальнейшее прогрессирование патологии.

Детям с генетической предрасположенностью рекомендуется регулярно сдавать анализ крови, который поможет следить за содержанием белка билирубина в крови. Очень важно часто прикладывать новорожденного к груди для того, чтобы этот показатель понизился.

Существуют подтвержденные данные о положительном влиянии кормления грудным молоком на лечение желтушки новорожденных. При этом не рекомендуется делать перерывы на ночные кормления, малыш должен кушать столько, сколько он хочет. Такое лечение повышает вероятность самостоятельного прохождения желтухи без применения других методов терапии.

Многие родители сталкиваются с тем, что у новорожденных диагностируют повышение билирубина в крови. Это сопровождается таким неприятным симптомом, как пожелтение кожных покровов и белков глаз. Физиологическая желтушка не представляет опасности для здоровья малыша. Но дальнейшее повышение билирубина может привести к развитию ядерной желтухи. Это очень тяжелое состояние, которое затрагивает головной мозг и может привести к летальному исходу. Очень важно своевременно проходить диагностику и лечение, чтобы снизить риск развития неприятных последствий.

Ядерная желтуха

Ядерная желтуха – патологическое состояние, которое может возникнуть у новорожденных в результате билирубиновой интоксикации.

Распад гемоглобина и выделение билирубина – нормально состояние для малыша. Однако, физиология может перейти в патологию, в случае, если печень будет не способна справиться со всем образовавшимся билирубином.

Таким образом, если часть билирубина попадает в кровяное русло и оказывает непоправимое токсическое действие на клетки молодого организма. Главным образом, билирубин опасен для нервных клеток и головного мозга, оказывая на них влияние на ядерном уровне. Поврежденные клетки оказывают непоправимое влияние на дальнейшее развитие малыша.

Как показывает статистика, наиболее часто ядерная желтуха развивается у недоношенных деток. Логично предположить, что от глубины недоношенности прямо пропорционально зависит предрасположенность и тяжесть развития ядерной желтухи. Клиническая картинка ядерной желтухи у новорожденных типичная и ярко выраженная.

Этиология и патогенез ядерной желтухи

В зависимости от концентрации непрямого билирубина в крови определяется степень разрушения головного мозга. При достижении критического уровня 425 мкмоль/л развивает ядерная желтуха. Данный критерий рассчитан в отношении доношенного ребенка, в случае же с недоношенным критическая планка – снижается. Еще больше снижают критический порог родовая гипоксия, развитие генерализованной инфекции. Все эти факторы повышают проницаемость клеток головного мозга к проникновению в них непрямого билирубина.

Способствующим фактором в развитии ядерной желтухи является развитие гемолитической болезни новорожденных, связанной непосредственно с резус конфликтом матери и малыша.

Симптомы ядерной желтухи

Ядерная гемолитическая желтуха развивается на 5-9 день. Если у ребенка уже развилась гемолитическая болезнь новорожденных – желтуха дает о себе знать уже в первые 24 часа жизни или на вторые сутки.

Клиническая картина ядерной желтухи включает в себя следующие симптомы:

  • Стремительное и внезапное ухудшение общего состояния ребенка.
  • Наиболее часто проявляются либо приступы апноэ, либо приступы клонических судорог.
  • При внешнем осмотре малыша обнаруживается гипертонус разгибательных мышц.
  • Характерный признак ядерной желтухи – появление симптома «заходящего солнца» — резкое запрокидывание головы назад.
  • При далее усиливающейся желтухе развивается опистотонус и ранние признаки психического недоразвития.
  • Как правило, у малышей, чей вес составляет менее 1000 грамм клиническая картина может быть стерта.
  • При появлении клинических симптомов ядерной желтухи органическое поражение головного мозга уже необратимо.

Лечение ядерной желтухи

В зависимости от степени тяжести ядерной желтухи и от мер предпринятых по ее устранению – дальнейшее развитие ребенка может как ограничиться излечимой энцефалопатией, так и полной потерей зрения или слуха, других органических поражений.

В дальнейшем дети с тяжелым поражением мозга после ядерной желтухи сонливы – постоянно спят, психическая активность заторможена, реакция на внешние факторы минимальна.

В настоящее время ядерная желтуха лечится методами фототерапии. Малышей помещают под специальную ультрафиолетовую лампу (синего цвета). Под действием этой лампы билирубин, находящийся в крови нейтрализуется до нетоксичного продукта, затем постепенно выводится из организма.

Для профилактики развития патологической желтухи все новорожденные дети подлежат экспресс определению уровня билирубина. Детям, которые попадают в группу риска по развитию ядерной желтухи, назначают одномоментное введение плазмы, которая разбавляет концентрацию уровня билирубина в крови, а также назначают препараты, которые ускоряют выведение билирубина из организма. В особо тяжелых случаях малышам показано переливание крови.