Вторичная хондросаркома


Современной медицине известно довольно большое количество видов рака, в частности, сопровождающихся образованием именно злокачественных новообразований. Одной из таких опухолей является хондросаркома, являющееся одним из видов рака костей.

Данный тип новообразования считается не такой уж редкой опухолью, среди всех видов рака костей, на хондросаркомы приходится порядка 13% всех случаев. Согласно статистике, диагностируется эта онкология в большей степени у людей, чей возраст превышает 30 лет.

Что такое хондросаркома

Термином хондросаркома в медицинской практике обозначается раковое новообразование злокачественного характера. Это значит, что такая опухоль на поздних стадиях развития способна дать метастазы, которые вместе с кровяным током распространяются по всему организму, поражая другие органы.

Свое развитие опухоль берет из хрящевых тканей, замещая обычные хрящевые клетки, что подтверждается ее строением и консистенцией. Согласно данным, полученным в процессе исследования тканевой природы опухоли после ее удаления, хондросаркома – плотное белое образование с синеватым оттенком, в разрезе отчетливо просматривается ее хрящевая природа. В некоторых случаях на поздних стадиях развития, в ней появляются очаги обызвествления и окостенения.

В большинстве случаев это новообразование поражает следующие участки скелета:

  • тазовые костные структуры;
  • ребра по лопаточной линии и в целом;
  • кости плечевого пояса;
  • бедренные кости.

Эти участки считаются наиболее подверженными риску возникновения хондросаркомы, но она может развиваться и в других отделах костной системы.

Что же касается этапов роста и стадии метастазирования, хондросаркомы относят к медленнорастущим новообразованиям. В зависимости от ряда факторов, максимальных размеров новообразование достигается в период от 3 до 10 лет, метастазы она дает преимущественно на 4 стадии развития, что также индивидуально. Случаи роста опухолей, нетипичные для хондросарком, встречается редко, в большинстве случаев это новообразование увеличивается медленно, что дает время для терапии.

Нельзя путать хондросаркому и саркому Юинга. Второй тип отличается повышенной агрессивностью и значительно более быстрым ростом. Кроме того, наличие в хондросаркоме волокон коллагена отличают ее от саркомы Юинга, это важно учитывать в процессе диагностики.

Почему развивается болезнь

Причины, почему развивается хондросаркома тазобедренной кости, доподлинно неизвестны. Однако патология чаще возникает у определенной группы людей. Больше всего подвержены риску следующие категории:

  • Пациенты, у кого ранее была диагностирована доброкачественная опухоль костной ткани;
  • При отсутствии своевременного лечения таких патологий;
  • После опухоли Вильмса;
  • На фоне синдромов Маффучи и Олье;
  • При наличии генетически обусловленных патологий опорно-двигательного аппарата;
  • При болезни Педжета, при которой костные ткани подвержены аномальному разрастанию.

Риск возникновения хондросаркомы выше при частом воздействии на человека ионизирующего излучения. Вероятность развития заболевания возрастает в случае, если человек постоянно получает одну и ту же травму.

На заметку!

У детей хондросаркома возникает только на фоне второстепенных онкологических процессов в организме. В основном, такой диагноз ставят людям от 40-60 лет.

Причины

Понимание причин развития обсуждаемого типа онкологии играет важнейшую роль в диагностике и выстраивании тактики лечения. Но прежде необходимо понимать, что хондросаркомы делятся на два типа, различающиеся по природе возникновения:

  1. Первичная – в данном случае речь идет о новообразование, взявшем свое начало непосредственно из хрящевой ткани. Говоря простыми словами, опухоль первоначально поразила кости и выросла в них.
  2. Вторичная – развивается вследствие поражения костей метастазами, распространившимися по кровяному руслу из другой опухоли, с локализацией в каком-либо органе.

В случае с хондросаркомами около 90% этих новообразований имеют первичный тип, то есть они развиваются самостоятельно.

Если с причинами возникновения вторичной хондросаркомы все ясно, она развивается вследствии метастазирования другой опухоли, то в случае первичного типа все гораздо сложнее. К сожалению, современная медицина не может достоверно объяснить основные причины развития первичной опухоли. Однако ученые и врачи сходятся в ряде предположений, касающихся причин и факторов, предрасполагающих развитию хондросаркомы:

  • Костные патологии, переломы. Согласно статистике, именно повреждения костей, среди которых львиную долю составляют механические травмы, являются одним из факторов. При этом после перелома могут пройти десятки лет, но именно поврежденный участок с большей степенью вероятности станет местом появления опухоли;
  • Сильное или неоднократное облучение радиацией, причем учитываются даже серьезные дозы ионного излучения в целях лечения какой-либо другой патологии.

Описанные два фактора считаются ключевыми. При этом важно учитывать, что хондросаркома может расти как на поверхности кости, так и внутри её. Этот факт нельзя забывать при проведении диагностики или проверок на рак.

Кроме того, случаи одновременного множественного поражения единичны, хондросаркома изначально является одиночной опухолью, но по мере роста и достижения стадии метастазирования, она способна размножиться.

Классификация и степени хондросарком

Помимо деления новообразования на первичный и вторичный типы, а также понимания причин его возникновения, существует ряд других критериев, играющих роль в лечении и прогнозировании жизни пациента. Речь идет о видах хондросаркомы, ее стадиях роста и степени озлокачествления.

Для начала стоит понять, что существует 4 стадии развития онкологии, в зависимости от тяжести:

  1. На первой стадии опухоль локализуется сугубо в кости или на её поверхности, не поражая мягкие ткани, расположенные поблизости.
  2. Новообразование по-прежнему не выходит за пределы костных структур, но в крови появляются следы клеточной малигнизации.
  3. Отмечается множественное поражение костных структур (2 очага и более), патогенные клетки рака поражают локальные лимфоузлы.
  4. Для четвертой стадии характерно прорастание опухоли за пределы костей, на этом этапе развития рака новообразование дает метастазы.

В случаях хондросаркомы врачи применяют градацию не только касательно стадии прогрессирования рака, но и учитывают так называемую степень злокачественности опухли. Всего выделяют три степени:

  1. Наименее злокачественная – клетки хрящевой ткани хондроциты практически не искажены атипичными многоядерными клетками. Опухоль первой степени растет очень медленно и не дает метастазы.
  2. Умеренно дифференцированная – раковые клетки расположены более хаотично, их значительно больше, они активно замещают хондроциты. Такая хондросаркома растет быстрее, присутствуют признаки разрушения костных тканей, но процесс метастазирования более чем в 80% случаев все еще не активен.
  3. На третьей стадии раковые клетки образуют так называемые тяжи, которые имеют ассиметричную форму. В этом случае у пациентов диагностируются участки некроза, эта саркома имеет наивысшую степень злокачественности, растет быстро и дает метастазы более чем в 50% случаев.

Помимо стадий развития и степени озлокачествления, также выделяют несколько видов хондросарком, согласно гистологическому строению опухоли:

  • Светлоклеточная – состоит из насыщенных гликогеном светлых клеток с низкой миотической активностью. По составу структура тканей опухоли близка к хрящевой, имеют место вкрапление кровоизлияний. Этот вид опухоли редок, среди всех хондросарком встречается всего в 5% случаев, светлоклеточное новообразование имеет низкий уровень злокачественности. Основное место локализации – трубчатые кости.
  • Недифференцированная – исходя из названия, этот вид опухоли не относится ни к одному из известных типов. Опухоль имеет третью степень озлокачествления, развивается преимущественно у пожилых людей, прогноз выживаемости неутешительный.
  • Мезенхимальная – встречается всего в 3% случаев всех хондросарком. Локализуется преимущественно в костных структурах позвоночного столба, ребер и нижней челюсти, часто имеет признаки обызвествления. Без проведения биопсии участков мезенхимальной хондросаркомы не представляется возможной точная постановка диагноза.

Стадии заболевания

Существует 3 степени дифференцировки хондросаркомы (обозначаются буквой G). Определяются они после гистологического анализа клеток рака, на основании ряда отличий их от нормальных, здоровых клеток. Чем больше этих отличий, тем хуже. В зависимости от степени дифференцировки определяется злокачественность новообразования, тип лечения и прогноз.

1 степень хондросаркомы считается низкозлокачественной. Ее клетки высокодифференцированные, то есть они мало отличаются от здоровых хондроцитов. Темпы роста такой опухоли очень медленные.

Хондросаркома 2 степени злокачественности (умеренно дифференцированная) имеет немного худший прогноз. Клетки такой формы рака костей отличаются более выраженной атипией, они хаотично расположены, имеют разный размер и несколько ядер. Она может метастазировать в легкие, хотя это происходит редко.

Хондросаркома 3 степени дифференцировки – самая высокозлокачественная. Встречается она не часто, всего в 10% случаев. Клетки новообразования тяжело дифференцировать, в них присутствуют очаги митоза. Ее отличие – это быстрый рост и высокая вероятность отдаленных метастаз. Метастазирование хондросаркомы G3 отмечается в 50%.

Стоит отметить, что степени хондросаркомы иногда меняются, то есть опухоль G1 со временем становиться более злокачественной.

Симптомы

Клиническая картина, которая выявляется при развитии хондросаркомы довольно изменчива и непостоянна. Дело в том, что симптомы зависят от локализации, прогрессирования заболевания, степени злокачественности и ряда других факторов.

Тем не менее, хондросаркомы имеют следующие симптомы:

  • Главным клиническим признаком является болевой синдром, изначально слабый, но постоянно усиливающийся по мере роста опухоли. На первых стадиях развития онкологии боли цикличны, но непостоянны, однако, ко 2-3 стадии приобретают посеянный характер. По специфике болезненные ощущения тупы, ноющие, усиливаются при физических нагрузках и во время сна.
  • При таком патологическом процессе, как злокачественная хондросаркома, у пациентов присутствует припухлость в области новообразования. Как и в случае с болями, обычно незначительная, небольшая припухлость возникает на ранних стадиях онкологии, но увеличивается по мере прогрессирования. В некоторых случаях, когда опухоль расположена глубоко, припухлость может не просматриваться вовсе.
  • Деформация костных структур, в которых произрастает опухоль.
  • По мере роста хондросаркомы происходит выпячивание пораженного участка, что внешне выглядит как бугор или подкожный нарост на определенном участке тела. Этот признак прослеживается на поздних стадиях рака, изначально же новообразование может прощупать врач. После обнаружения хондросаркомы, в месте пальпации под кожей на кости отмечается уплотнение.
  • Если новообразование разрастается в непосредственной близости к подвижному суставному сочленению, рост хондросаркомы приводит к ограничению подвижности и нарушению опорно-двигательных функций.
  • Кроме того, присутствует ряд так называемых общих симптомов, среди которых отмечается общее ухудшение состояния пациента. Имеет место: систематическая усталость, сонливость, быстрая утомляемость, потери веса, ухудшение аппетита и т. д.

Локализация опухоли

Местом возникновения данного заболевания могут стать кости любой части скелета человека. Однако наиболее часто опухоль такого характера возникает в следующих областях:

  • кости таза — тазобедренная кость может поражаться данным видом злокачественной опухоли наиболее часто. При этом возникают длительные и тупые боли в области таза, которые начинаются при сдавливании растущей опухолью седалищного нерва;
  • кости крестца — здесь также проявляется выраженная болезненность, боль может иметь резкий или тупой, тянущий характер;
  • бедренные кости — проявлением заболевания здесь также острая боль, длительно текущая. Возможно проявление ограничений при движении в этой области;
  • плечи также часто поражаются хондросаркомой, наиболее выражена в этой области первичная форма заболевания;
  • реже болезнь диагностируется в костях кистей и пальцев.

Хондросаркома обычно начинает свое развитие в костях различных областей, затем ее локализация может меняться и диагностировать ее могут также в мягких тканях. Болезненность области поражения, припухлость и ограниченность движений следует отнести к наиболее общим проявлениям прогрессирующего заболевания.

Особенности метастазирования

По мере прогрессирования онкологического процесса и роста хондросаркомы, повышается вероятность того, что она даст метастазы. В таком случае раковые клетки по кровяному и лимфатическому руслу разносятся по всему организму, метастазы порождают вторичные опухоли, в то время как сама хондросаркома становится первичным онкоочагом.

Согласно статистике, в данном случае метастазы чаще всего поражают определенные органы. Так, хондросаркома бедренной кости (или любого другого костного образования), с большей вероятностью даст метастазы в следующие органы:

  • лимфоузлы (вне зависимости от их удаленности, но чаще региональные);
  • легочные ткани;
  • печень;
  • метастазы в височную и затылочную доли головной мозг.

Учитывая такие особенности метастазирования, при обнаружении хондросаркомы на поздних этапах ее развития, важно провести диагностику организма, уделяя внимание обследованию перечисленных органов на предмет метастаз.

Как выглядит опухоль на рентгене

Установить правильный диагноз и назначить адекватную терапию помогут инструментальные и лабораторные методы диагностики.

Рентгенодиагностика помогает обнаружить опухоль и описать ее вид:

Периферическая (с ростом по наружной поверхности кости) хондросаркома на снимке выглядит так:

  • как рентгеноконтрастное образование неровной формы:
  • по границе со здоровой тканью опухоль уплотнена;
  • крапчатость опухоли из-за обызвествлений.

Центральное хондрообразование имеет такой вид:

  • очаг разрушения в костной ткани с нечеткими контурами;
  • обычная локализация – граница между телом и головкой кости;
  • возможно наличие очагов обызвествления.

Получить больше информации о хондросаркоме помогут: биопсия из разных полюсов опухоли, МРТ костей, рентгеновское исследование органов грудной клетки для обнаружения метастазов, остеосцинтиграфия.

Диагностика и лечение

Для проведения исследования с целью установления точных данных о развитии хондросаркомы, необходим полный спектр диагностических мероприятий. Дело в том, что врачу важно знать не только локализацию, форму опухоли и её размеры, эти сведения можно получить путем проведения простой рентгенографии.

Важно определить стадию развития онкологии, собрать информацию о степени злокачественности опухоли, выявить масштабы метастазирования и т.д.

Диагностика состоит из следующих мероприятий:

  • Сбор анамнеза с целью выяснения основных причин развития онкологии.
  • Первичный осмотр с пальпацией пораженного участка, для получения общих данных о локализации опухоли, её размерах, болезненности.
  • Рентгенография, которую важно проводить в нескольких проекциях.
  • Магниторезонансная томография и компьютерная томография (МРТ и КТ).
  • Остеосцинтиграфия – в организм вводится специальное радиоизотопное вещество, свечение которого регистрируется на специальной аппаратуре для оценки состояния костных тканей.
  • Биопсия – забор небольшого образца опухоли, для выявления степени озлокачествления и гистологического изучения.

Что же касается лечения, оно основывается на полученных диагностических данных и в большинстве случаев используется комплексный подход, включающий следующие действия:

  • Хирургическое вмешательство.
  • Химиотерапия.
  • Лучевая терапия.
  • Прием обезболивающих препаратов разной степени интенсивности.

При этом, например, хирургия тазобедренного сустава является менее сложной процедурой, при которой возможна не только резекция опухоли, но даже части кости, с последующим замещением её специальным протезом. В то же время операция на позвоночнике, хирургия грудного, поясничного и тем более шейного отдела, процедуры сложные и не всегда выполнимые. Объясняется это большими скоплениями важных нервных окончаний, близким расположением спинного мозга и т.д. В подобных случаях хирургическое вмешательство может быть заменено эндоскопией.

Кроме того, если после операции быстро наступили улучшения, нельзя прерывать наблюдение и лечение. Существует вероятность повторного развития онкологического процесса.

Последствия: рецидив и метастазы

Распространение опухоли чаще всего происходит гематогенным путем: когда она прорастает в кровеносные сосуды, ее клетки попадают в кровоток и перемещаются в другие органы и ткани. Метастазы при хондросаркоме чаще находят в легких, брюшной полости, печени и костях (особенно, в позвоночнике). Как уже было сказано, данный вид рака отличается медленным течением, поэтому до появления первых метастаз проходит 3 года и более. Метастазы больших размеров удаляют хирургическим путем. Но есть микрометастазы, которые могут находиться в любом уголке организма. Для их уничтожения используется химиотерапия.

Рецидивы хондросаркомы – это повторное возникновение болезни после проведенного лечения. Такие случаи – не редкость. Чтобы их вовремя обнаружить пациент должен делать рентгенографию 1 раз в 4-6 месяцев. Повторные опухоли обычно более агрессивны. Для их лечения проводят те же операции, что и при первичных поражениях. Это снижает показатели выживаемости, а также увеличивает вероятность осложнений. При невозможности проведения хирургического удаления назначают паллиативную химио- и лучевую терапию.

Прогноз

Что касается прогнозирования выживаемости, очень многое зависит от степени развития рака. Так, при начале лечения на первой стадии остеосаркомы, выживаемость составляет примерно 80-90%, в то время как на второй стадии эта цифра уменьшается до 45–65%. Что же касается третьей и тем более четвертой стадии онкологии, сопровождающие процессом метастазирования, цифры неутешительны, летальный исход наступает в 90% случаев. В то же время важно понимать, что лечение хондросаркомы более перспективно в молодом возрасте.

(

От чего зависит симптоматика хондросаркомы

Клиническая картина заболевания зависит от типа опухоли и от степени злокачественности. Признаки заболевания слабо выражены при высокодифференцированных опухолях. Развитие заболевания происходит на протяжении нескольких лет.

Низкодифференцированные хондросаркомы проявляются сильными болевыми ощущениями, болезнь развивается быстро, в течение нескольких месяцев. При таких опухолях нарушается работа печени и легких, так как в эти органы через кровь попадают раковые клетки. Региональные лимфатические узлы воспаляются, их размер заметно увеличивается.

Сопутствующим заболеванием хондросаркомы считается пояснично-крестцовый радикулит.

Хондросаркомы со 2-ой степенью злокачественности характеризуются повышенным риском развития некрозов.

Хондросаркома: симптомы, фото, лечение и прогноз

Хондросаркома занимает первое место среди злокачественных опухолей, поражающих скелет человека. Опухоль состоит из хрящевой ткани. Обычно новообразования возникают в тазобедренной области и плечевом поясе. Образование поражает лопатки и ключицы. Распространяется на трубчатые кости. Поражает целые кости, может возникать из доброкачественных опухолей. Появляется боль и припухлость в участке с онкологическим процессом. При развитии болезнь проявляется покраснением, расширением вен, повышением температуры больного места и частичным обездвиживанием сустава.

Болезнь развивается индивидуально. Может протекать медленно и быть спутана с неонкологическими процессами, или быстро, когда прогрессирует рост метастазов. Новообразование удаляется операцией вместе с околоопухолевыми тканями.

Заболевание прогрессирует у людей старше 40 лет. Мужчины подвержены хондросаркоме сильнее женщин. По МКБ-10 код у заболевания C41.

Степени и виды болезни

Патогенез хондросаркомы бывает первичного и вторичного типа:

  • При первичном возникновении болезни очаг рака бывает центральным (1a), при этом кости поражаются изнутри, и периферическим (1b), когда новообразование поражает поверхностную костную ткань. Болезнь выявляется почти в 100% случаев.
  • Вторичная хондросаркома – превращение доброкачественной опухоли в злокачественную, что препятствует быстрой диагностике заболевания. Злокачественный процесс возникает при патологиях: хондрома, миксоидная фиброма хрящей, хондробластома, костно-хрящевой экзостоз, хондроматоз костей.

Хондросаркома бывает типичной, светлоклеточной, анапластической и недифференцированной.

Хондросаркома человека

При проведении анализа опухолевых тканей выявляется степень заболевания:

  • 1 стадия. В межклеточном веществе преобладает хрящеподобная ткань с включением хондроцитов. Деление клеток отсутствует. По международной классификации имеет код T1bNOMO.
  • 2 стадия. Межклеточное вещество миксоидного типа. В периферии долек скапливаются злокачественные клетки.
  • 3 стадия. Межклеточное вещество, как и при второй стадии. Клетки в нём объединяются в группы. Они принимают неправильную форму, чаще звёздчатую. Ядра клеток увеличены, в одной клетке несколько штук. Они делятся. Ткани отмирают. Развиваются и распространяются метастазы.

Юкстакортикальная хондросаркома в основном локализуется в бедренной кости, реже возникает в плечевой кости, рёбрах, костях стоп. Развивается бессимптомно. Разрушается кортикальная пластинка, нормальная ткань заменяется склеротической. Отмечены редкие жалобы на болевые ощущения. Новообразование не затрагивает костный мозг.

Хондросаркома бедренной кости – наиболее частое явление. Патология развивается долгое время. Пациент сравнивает болевой синдром с другими заболеваниями не онкологического характера. Обращение в больницу происходит поздно. За это время разрушаются ткани суставов, движения становятся болезненными. Онкологический процесс может затрагивать органы малого таза. При давлении опухоли на мочевой пузырь затрудняется выведение мочи, что чревато воспалительными процессами и другими серьёзными проблемами.

Онкологические процессы в челюсти встречаются у населения старше 40 лет. Если рак распространяется в верхней части, он тяжело поддается оперативному вмешательству из-за возможности задеть соседние органы. Под влияние попадают нёбо и носоглотка. Хондросаркома устойчива к химиотерапии. Код по МКБ-10 C41.0. Разработано лечение данной проблемы с помощью адротерапии, когда тяжёлые элементарные частицы разрушают клетки рака.

При хондросаркоме позвоночника болевой синдром увеличивается в течение долгого времени. В области поражения визуализируется припухлость. При опухоли нижней части позвоночника возникает боль при ходьбе. Новообразование может распространяться на рёбра. При опухоли грудного отдела сдавливаются нервные окончания, возникает обманчивая боль в области сердца. Больной ищет проблему в сердечной мышце, запуская реальную болезнь. Обычный рентген выявляет злокачественное новообразование.

Мезенхимальная опухоль позвоночника – явление редкое. Развивается из хрящевой ткани. Особо опасна для костей. Ярко выраженный болевой синдром.

Злокачественный процесс в гортани имеет нетипичный характер. Образование тяжело диагностировать и излечить. Проявляется узловым образованием в области шеи и щитовидного хряща. Вызывает боль при глотании.

Хондросаркома носа затрудняет дыхание. Снаружи образовывается уплотнение, что причиняет косметический дефект. Внутри носа опухоль провоцирует гнойные выделения с включениями крови.

При опухоли грудины может развиться рак лёгких. При ранней диагностике и удалении новообразования рак не затронет жизненно важные органы.

Признаки заболевания у детей схожи с общими.

Симптоматическая картина заболевания

Симптомы хондросаркомы зависят от стадии развития опухоли. При высоком дифференцировании клеток (g1) рак развивается несколько лет. Встречается у людей старше 30 лет. На протяжении долгого времени больной испытывает слабые прогрессирующие боли в области новообразования. Для болезни характерны ночные боли, которые не проходят после спокойного пребывания в кровати. Обезболивающие препараты подавляют их, но через время болевой синдром возвращается.

Опухоль растёт и со временем начинает возвышаться над поражённой областью, становится горячей на ощупь. При пальпации мягких тканей возникают неприятные ощущения.

Низкодифференцированный рак прогрессирует быстро. Больной обращается за помощью в течение 3-х месяцев. Жалобы схожи с дифференцированным раковым процессом. Боль не проходит при приёме обезболивающих препаратов, постоянно усиливается. Скорость роста опухоли выше, чем в первом случае. Нарушается подвижность сустава. Такая саркома встречается у молодых людей. Велик риск появления рецидивов.

Опухоль, увеличиваясь, влияет на соседние ткани и органы. Например, при остеогенной саркоме крестца разросшаяся опухоль давит на седалищные нервы, что причиняет боль при ходьбе. Она распространяется на кость копчика. Болевые ощущения локализуются на задней части бедра и ягодице.

Распространение метастаз хондросаркомы

При длительном развитии опухоли раковые клетки попадают в кровоток и метастазируют в жизненно важные органы, проникают в печень и головной мозг. Возникает внескелетная форма рака.

Затрагивая мягкие ткани, рак надёжно внедряется в организм человека. Метастазы быстро расходятся по органам и тканям, нарушая работу всех систем человека.

Методы исследования заболевания

После опроса пациента врач назначает контрастную рентгенологическую диагностику. На рентгенограмме видны очаги опухоли. Снимок показывает плохо очерченное новообразование неправильной формы, занимающее место в метадиафизе. Кость с новообразованием соединяет неравномерно уплотнённый участок тканей.

Оптимальным методом исследования является забор материала из разных участков образования. Гистология тканей определяет степень развития рака.

МРТ и КТ дают возможность увидеть изменения костных тканей и определить очаги болезни. Для исключения метастаз в лёгких проводят рентген грудной клетки. Для выявления заболевания у детей назначают аналогичные исследования.

Методы лечения болезни

Лечение больного происходит врачом-онкологом. Заболевание плохо поддается консервативным методам: химиотерапии, лучевому облучению. Единственный выход – удаление злокачественного новообразования с дальнейшей поддерживающей терапией.

К примеру, при хондросаркоме правого бедра иссекается опухолевая ткань вместе с соседними тканями для предотвращения развития рецидива. В зависимости от места её локализации устанавливают или протез, или пластину. Данное лечение подходит для первой и второй степени рака. При запущенном случае выполняется ампутация конечности.

Действия хирургов направлены на полное удаление опухолевых клеток. Для гарантированного результата иссекают здоровые ткани, находящиеся рядом с очагом поражения.

После операции больному рекомендована иммуностимулирующая терапия и химиотерапия. Прогноз на выживаемость после лечения первой степени достигает 90%. В остальных случаях – от 30 до 60%.

Профилактики данного вида злокачественной опухоли не существует. Принято считать, что рак возникает из-за нарушений в коде ДНК. Для сохранения здоровой жизни рекомендовано не заниматься самостоятельным лечением, со всеми проблемами обращаться за квалифицированной медицинской помощью, проходить ежегодные медосмотры, сдавать анализы мочи и крови, вести здоровый образ жизни.

Злокачественные клетки опухоли, в отличие от остеосарком, не обладают способностью «прямого» костеобразования. Образование патологической кости в хондросаркомах всегда вторичное, энхондральное.

Хондросаркома — вторая по частоте саркома, выявляемая у взрослых. Она может развиваться первично и вторично, на фоне предсуществующих доброкачественных опухолей, опухолеподобных и других заболеваний.

При клинико-лучевом обследовании дифференцировать первичную и вторичную формы хондросаркомы возможно только с учетом динамического наблюдения за больными с различными предсуществующими поражениями костей процессами (энходромами, хондроматозом костей и др.).

Хондросаркомы могут развиваться внутри кости и на ее поверхности. Крайне редко они выявляются вне скелета — в мягких тканях и паренхиматозных органах.

Большое клиническое значение имеет разделение хондросаркомы на высокодифференцированные и низкодифференцированные формы. Чаще встречающаяся обычная (классическая) хондросаркома I—II степени злокачественности выявляется у пациентов старше 50 лет, поражает длинные трубчатые и плоские кости (ребра, таз).

Гистология и патогенез хондросаркомы кости

Диагностика хондросаркомы I степени дифференцировки трудна не только при клинико-лучевом обследовании больных, но и при гистологическом исследовании. Макроскопически хондросаркома I степени напоминает энхондрому, состоит из долек, которые разделены фиброзными или костными прослойками. При микроскопическом исследовании опухолевые клетки напоминают нормальные хондроциты, которые расположены в хондромном матриксе (гиалиновом хряще). Опухоль отличается от доброкачественных хондром только повышенным уровнем клеточности и двуядерностью части клеток. Разграничение хондросаркомы I степени от энхондромы, ФД с хрящевым компонентом, синовиального хондроматоза и хрящевой костной мозоли при переломах возможно только с учетом клинико-визуализационных признаков: анамнеза, жалоб, характера роста, размеров новообразования и т.д.

Хондросаркома II степени дифференцировки — умеренно злокачественная форма опухоли, склонная к рецидивам. В 10% наблюдений выявляются метастазы, преимущественно в легких. Повышенная степень клеточности, наличие крупных клеток, расположенных скоплениями и беспорядочно, и очагов миксоматоза отличают хондросаркому II степени от хондросаркомы I степени. Злокачественные клетки опухоли обладают крупными полиморфными ядрами, двуядерные и многоядерные с выраженной атипией.

Хондросаркома III степени дифференцировки — высокозлокачественная форма, составляющая 10% всех хондросарком, имеет высокий индекс метастазирования. Часто (до 50% случаев) выявляются метастазы в легких. Гистологически опухоль отличается высокой степенью клеточности и выраженной ядерной атипией. В опухоли появляются митозы, которые характерны только для хондросаркомы III степени.

Симптомы и признаки хондросаркомы кости

В диагностических изображениях интрамедуллярная хондросаркома высокодифференцированная, растущая внутри кости имеет признаки доброкачественной опухоли с экспансивным ростом, поскольку опухоль растет медленно. Больные жалуются на умеренные боли продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет.

В длинных трубчатых костях опухоль растет вдоль кости. Медленно растущие внутрикостные узлы хрящевой природы вызывают ячеистую перестройку костной структуры, истончают и «вздувают» корковый слой. При дальнейшем росте корковый слой разрушается, возникает периостальная реакция в виде отслоенного периостоза, «козырьков», часто с ассимиляцией, и формируется внекостный компонент. Опухоль четко отграничена от окружающих структур, содержит крапчатые, кольцевидные линейные и глыбчатые включения, характерные для минерализации хрящевого матрикса.

При визуализации низкодифференцированной (III степени злокачественности) хондросаркомы выявляются признаки инфильтративного роста, выражающиеся в потере дольчатости и отграничения от окружающих структур, отмечается разнообразная неассимилированная периостальная реакция.

Дифференциальная диагностика хондросаркомы кости

Высокодифференцированные хондросаркомы I-II степени злокачественности на этапе лучевой диагностики необходимо дифференцировать с опухолеподобными процессами (кистами, ФД, инфарктом кости), доброкачественными опухолями (энхондромой, хондробластомой), ГКО и злокачественными опухолями: хордомой, остеолитическими метастазами и плазмоцитомой. Кистоподобные структуры с горизонтальными уровнями между средами с разной плотностью наиболее характерны для солитарной юношеской кисты, АКК и ГКО, не содержат известковых включений, характерных для хрящевых опухолей. При МРТ высокодифференцированные хондросаркомы отличаются сигналом, характерным для хрящевой ткани, и крайне редко содержат горизонтальные уровни. Размеры энхондром не превышают 3-5 см, они не разрушают корковый слой и не формируют внекостный компонент. Хондробластомы локализуются в эпифизе или в области ростковой зоны длинных трубчатых костей у детей и растут по поперечнику кости. Инфаркт кости (некроз жирового костного мозга с минерализацией или остеонекроз с распрпостранением процесса на костные трабекулы) не имеет вида узла, не растет и содержит жир и кальцинаты. Методом выбора для дифференциальной диагностики инфаркта кости и энхондромы является МРТ. При ФД часто встречаются полиоссальные поражения, после прекращения роста скелета они «теряют активность» (не увеличиваются), не разрушается корковый слой, отсутствуют периостальная реакция и внекостный компонент. Остеолитические метастазы и плазмоцитома не содержат известковых включений. Хордома развивается в типичных местах, где сохраняются элементы нотохорды: в каудальных (в области крестца и копчика до 70%) и краниальных (базальных отделах черепа и шейных позвонках) отделах осевого скелета. Указанные признаки, которые выявляются при рентгенологическом исследовании и МРТ, помогают проводить дифференциальную диагностику.

Хондросаркому III степени необходимо дифференцировать с другими саркомами костей. Принципиально важно отличить хондросаркому III степени от саркомы Юинга и злокачественной лимфомы из-за различной тактики лечения. Обе эти опухоли не продуцируют хрящ, поэтому при визуализации отсутствуют признаки, характерные для хрящевых структур (типичный сигнал в МРТ-изображениях и известковые включения). Могут возникать трудности дифференциальной диагностики хондросаркомы III степени дифференцировки с хондробластическим вариантом остеосаркомы при гистологическом исследовании. Отличительным признаком хондробластического варианта остеосаркомы служит «прямое» опухолевое костеобразование.

Поверхностные хондросаркомы

Поверхностные хондросаркомы составляют меньшую часть хондросарком. Наиболее часто выявляются вторичные хондросаркомы, развившиеся на фоне ОХ (КХЭ).

Озлокачествлению более всего подвержены множественные КХЭ, нерадикально оперированные и рецидивирующие после операции ОХ и экхондромы.

Симптомы и диагностика поверхностных хондросарком

Клиническими признаками озлокачествления ОХ (КХЭ) служат ускорение роста опухолевых узлов, появление боли, которая, однако, возможна также при переломе ножки или воспалении тканей вокруг экзостоза.

Появление нечеткости контуров КХЭ, увеличение толщины «хрящевой шапочки» более 2 см, формирование хрящевых узлов низкой плотности с «крапчатыми», «глыбчатыми» и «кольцевидными» включениями рядом с основным массивом опухоли указывают на развитие вторичной хондросаркомы из КХЭ.

Юкстакортикальная хондросаркома

Юкстакортикальная хондросаркома — очень редкая опухоль, в большинстве случаев гистологически имеет строение обычной (интрамедуллярной) хондросаркомы разной степени дифференцировки. Развиваясь поверхностно, юкстакортикальная хондросаркома вызывает «блюдцеобразное подрытие» коркового слоя, периостоз в виде «гребневидных» выростов, которые разделяют околокостный узел или узлы на дольки. В толще хрящевых узлов определяются линейные, кольцевидные и крапчатые участки минерализации. Юкстакортикальная хондросаркома может врастать в костномозговое пространство, сохраняя четкое отграничение от него. Опухоль может развиваться первично или вторично при озлокачествлении периостальной хондромы (экхондромы).

Дифференциальная диагностика юкстакортикальной хондросаркомы

Юкстакортикалъную хондросаркому I—II степени необходимо дифференцировать с экхондромой. При отсутствии признаков врастания в костномозговое пространство отличить хондросаркому I—II степени от экхондромы по данным лучевой диагностики нельзя. Косвенными признаками злокачественности юкстакортикальной хондросаркомы служат быстрый рост и увеличение размеров узла более чем 3 см. Юкстакортикальную хондросаркому необходимо отличать также от периостальной остеосаркомы, которая чаще поражает детей. Плоский узел периостальной остеосаркомы пронизан тонкими «спикулами» в виде «волос дыбом» и, в отличие от юкстакортикальной хондросаркомы, содержит участки околокостного патологического костеобразования в виде облаковидных и хлопьевидных уплотнений. Юкстакортикалъная хондросаркома III степени отличается большими размерами и многоузловатостью, чаще врастает в костномозговое пространство.

Мезенхимальная хондросаркома

Мезенхимальная хондросаркома — редкая клеточная опухоль, состоящая из анаплазированных круглых или слегка вытянутых клеток. Злокачественные клетки опухоли продуцируют гемангиоперицитарные структуры с многочисленными просветами, выстланными эндотелием. Мезенхимальная хондросаркома содержит фокусы хрящевой дифференцировки и энхондрального остеогенеза с образованием костных структур и элементами костного мозга. Эта опухоль выявляется в молодом возрасте и у подростков. Возрастной пик приходится на 20-30 лет. В 30% наблюдений опухоль развивается в мягких тканях, типично поражение челюстей, может локализоваться в позвонках, ребрах, длинных трубчатых костях и костях таза. Мезенхимальная хондросаркома не имеет специфических клинических проявлений, характеризуется нарастающей болью и отеком пораженной области продолжительностью более года.

При визуализации в случае внескелетного или поверхностного роста мезенхимальную хондросаркому дифференцируют с опухолями мягких тканей, врастающими в кость. При отсутствии в опухолевых узлах крапчатых и кольцевидных включений, установить диагноз мезенхимальной хондросаркомы методами лучевой диагностики невозможно. При гистологическом исследовании мезенхимальную хондросаркому приходится дифференцировать с круглоклеточными саркомами: саркомой Юинга, мелкоклеточной остеосаркомой, злокачественной лимфомой, эмбриональной рабдомиосаркомой, гемангиоперицитомой. Нередко исключить эти опухоли возможно только на основании данных иммуногистохимии по отсутствию в них признаков хондроидной дифференцировки.

Дедифференцированная хондросаркома

Дедифференцированная хондросаркома возникает в результате трансформации хондросарком 1-2 степени в саркому высокой степени злокачественности (анаплазированную веретеноклеточную саркому) и составляет 10% всех хондросарком. Дедифференцированная хондросаркома, в отличие от мезенхимальной хондросаркомы, развивается у лиц пожилого возраста и обладает более злокачественным течением.

При лучевой диагностике дедифференцированной хондросаркомы выявляют участки анаплазии, которые имеют черты высокозлокачественной опухоли с инфильтративным ростом. Высокоинформативны КТ и МРТ с контрастным усилением, при которых выявляются очаги кровоизлияний, некроза и саркоматозной ткани с высокой патологической васкуляризацией.

При гистологическом исследовании дедифференцированную хондросаркому приходится отличать от мезенхимальной хондросаркомы, ГКО, остеосарком, метастазов веретеноклеточных сарком (рабдомиосарком, лейомиосарком и др.) и фиброзно-хрящевой дисплазии.

Мезенхимальная и дедифференцированная хондросаркомы являются высокозлокачественными формами хрящевых опухолей.

Светлоклеточная хондросаркома

Светлоклеточная хондросаркома — редкая форма опухоли низкой степени злокачественности, составляет не более 5% всех хондросарком. Опухоль состоит из сплошных полей светлых клеток со слабой митотической активностью, с наличием в них большого количества гликогена. Матрикс опухоли напоминает хрящевую ткань с очагами кровоизлияний и кистами. Эта опухоль в 2,5 раза чаще развивается у мужчин. Типичная локализация опухоли — эпифизарные концы трубчатых костей.

На этапе лучевой диагностики светлоклеточную хондросаркому невозможно отличить от хондробластомы. При гистологическом исследовании опухоль необходимо дифференцировать с доброкачественной хондробластомой, остеобластомой, остеосаркомой, обычной (классической) хондросаркомой и метастазами светлоклеточного рака.