Врожденные диафрагмальные грыжи у детей

Что такое диафрагмальная грыжа у новорожденных?

Диафрагмальная грыжа у новорожденных – патологическое состояние, при котором органы брюшной полости выпадают в грудную клетку через отверстие в диафрагме, что в норме быть не должно. Относится к редким порокам развития, обнаруживающимся у 5 новорожденных из 1000. Процесс образования грыжевых ворот начинается через 3-4 недели после зачатия, когда закладывается перегородка между грудной и брюшной полостями. Способствует появлению дефекта недоразвитие мышечных тканей диафрагмы.

При диафрагмальной грыже у новорожденных органы брюшной полости выпадают в грудную клетку через отверстие в диафрагме.

Причины

Точные причины возникновения диафрагмальных грыж не выяснены. К провоцирующим факторам можно отнести:

  • курение, употребление алкоголя и наркотиков в период вынашивания ребенка;
  • осложненное течение беременности;
  • обострение тяжелых хронических патологий печени, почек, сердца и легких во время беременности;
  • тяжелое течение родового периода;
  • занятие тяжелым физическим трудом на ранних сроках беременности;
  • прием лекарственных средств, оказывающих негативное влияние на развитие плода;
  • прохождение рентгенологического исследования в первые недели внутриутробного развития плода;
  • проникновение отравляющих веществ в организм беременной женщины;
  • последствия травм грудной клетки и брюшной области у новорожденных;
  • хронические заболевания дыхательной системы, вызывающие длительные приступы кашля.

Симптомы

Небольшие грыжи не имеют типичных симптомов, что затрудняет диагностику. Возможно появление вторичных патологий, связанных с нарушением кровообращения во внутренних органах, дефицитом сурфактанта (вещества, запускающего процесс дыхания после перерезания пуповины) и заражением крови. При больших размерах грыжевого выпячивания возникают признаки, связанные со смещением внутренних органов и нарушением газообмена в организме. Клиническая картина диафрагмальной грыжи включает:

  • Невозможность раскрытия легких в первые минуты жизни. Ребенок имеет нормальный внешний вид, однако ввиду отсутствия способности к самостоятельному дыханию, он не издает первый крик.
  • Цианоз (синюшность кожных покровов). При раннем появлении этого симптома и стремительном нарастании его интенсивности смерть ребенка может наступить в первые часы после рождения. Риск летального исхода снижается при позднем появлении цианоза и слабой его выраженности.
  • Приступы удушья. Возникают во время сосания груди. Кожа ребенка приобретает синюшный оттенок, он начинает кашлять и задыхаться. В процессе дыхания принимают участие дополнительные мышцы. Признаки асфиксии пропадают, если ребенка держат в вертикальном положении или укладывают на бок, ближайший к месту расположения выпячивания.
  • Кашель. Не относится к специфическим симптомам диафрагмальных грыж, однако наблюдается достаточно часто. Имеет затяжной сухой характер.
  • Приступы рвоты. Возникают при грыжах, вызывающих смещение органов желудочно-кишечного тракта.
  • Признаки сердечной недостаточности. В первые дни сердечная деятельность сохраняется в норме, однако на фоне частых приступов асфиксии развивается тахикардия.
  • Декстрокардия. Так называют патологическое состояние, при котором часть сердца сдвигается в правую сторону. Правая часть грудной клетки выпирает, подвижность пораженной стороны снижается. Левая часть западает.
  • Недоразвитие легочных тканей. Сопровождается частыми остановками дыхания. Признаки патологии возникают после перерезания пуповины, запускающего функционирование легких. К ним относят учащенные неглубокие дыхательные движения, вздутие живота, снижение частоты сердечных сокращений, посинение кожи носогубного треугольника, ослабление сосательного рефлекса. При вдохе возникают сухие хрипы за грудиной и урчание в животе.
  • Увеличение продолжительности дыхательной паузы. Способствует возникновению кислородного голодания, приводящего к летальному исходу.
  • Низкий вес. Вес ребенка в первый месяц после рождения не только не растет, но и падает. Ребенок отказывается от груди, у него развивается анемия, возникают кишечные кровотечения и воспалительные процессы в легких.

Приступы рвоты возникают при грыжах, вызывающих смещение органов желудочно-кишечного тракта.

Диагностика

Прентальную диагностику проводят в первые дни жизни. Для этого применяется ультразвук и магнитно-резонансная томография. Процедуры помогают обнаружить косвенные признаки патологии:

  • Отклонение объема околоплодных вод от нормы. Из-за сдавливания пищевода и верхних отделов желудка плод не может заглатывать амниотические воды.
  • Смещение частей желудка, тонкого кишечника или желчного пузыря в сторону грудной клетки.
  • Перистальтирующие петли кишечника, содержащие жидкость. Обнаруживаются в левой части грудной клетки.
  • Отсутствие желудка в месте его анатомического расположения. Относится к дополнительным диагностическим симптомам грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
  • Перемещение желчного пузыря в плевральную полость. Сопровождается смещением печени в верхнюю часть живота.
  • Изменение положения сердца и средостения. Возникает из-за давления, вызываемого крупной грыжей.
  • Признаки накопления лишней жидкости в черепной коробке и яичках. Развитию этих патологических состояний способствует венозный застой.

Прентальную диагностику проводят в первые дни жизни. Для этого применяется ультразвук.

Классификация

Врожденные

Среди грыж этой группы выделяют:

  • Истинные выпячивания. Развиваются на фоне ослабления и провисания мышц купола диафрагмы, вызванного резким ростом брюшного давления. Органы выпадают через отверстия, расположенные в области грудины и поясницы. В полости грыжевого мешка находятся петли кишечника, большой сальник и брюшная клетчатка.
  • Ложные. Образованию подобного выпячивания способствует аплазия (отсутствие) некоторых отделов диафрагмы. При этом возникают сообщения между грудной и брюшной областями.
  • Атипичные. Такие грыжи диагностируются редко. От других пороков развития внутренних органов их отличает наличие характерного грыжевого отверстия.

Травматические

Такие выпячивания образуются на фоне последствий закрытых или открытых травм грудины, сопровождающихся выпадением внутренних органов через появившийся дефект. Грыжа формируется в момент получения травмы или через несколько месяцев после него. Травматические грыжи чаще всего имеют левосторонний характер, грыжевая щель пролегает через границу между мышцами и сухожилиями.

Травматические грыжи чаще всего имеют левосторонний характер.

Грыжевой мешок в этом случае отсутствует, поэтому выпячивание считается ложным. В полости опухоли находятся части желудка и кишечника, печень и желчный пузырь.

Невропатические

Эта форма заболевания развивается на фоне расслабления диафрагмальных мышц. Возникновению патологических изменений способствует нарушение иннервации, вызванное воспалением нервных окончаний, поражением головного мозга и органов дыхания.

Пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы – наиболее распространенный тип врожденных выпячиваний.

Характеризуется перемещением органов брюшной области за грудину.

Имеет прогрессирующее хроническое течение. Возникает на фоне патологического расширения пищеводного отверстия.

Лечение

Вылечить диафрагмальную грыжу можно только путем операции. В хирургии применяют несколько методов, выбор которых зависит от стадии развития плода.

Вылечить диафрагмальную грыжу можно только путем операции.

Операции проводятся как до, так и после рождения. Транспортировка новорожденного с врожденной грыжей может вызывать затруднения, поэтому при обнаружении порока в период внутриутробного развития роды принимают в перинатальном центре. Операцию начинают сразу после рождения ребенка.

Внутриутробное

Такое вмешательство проводится во 2 триместре беременности. Инструменты вводятся через небольшой прокол в стенке матки. В дыхательные пути плода вводится устройство, способствующее раскрытию легких. После рождения баллон извлекают.

Фетоскопическое вмешательство назначается при наличии несовместимых с жизнью пороков.

Однако даже правильное проведение операции не гарантирует 100% шансов на выживание. Вмешательство может спровоцировать преждевременные роды или привести к травмированию органов дыхания.

У грудничка

Перед хирургическим вмешательством ребенка подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.

Перед хирургическим вмешательством ребенка подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.

При разрыве диафрагмы или сдавливании органов подготовительный этап исключают. Операция включает следующие этапы:

  1. Искусственное создание грыжи передней брюшной стенки методом эндоскопии. Показано при выраженном уменьшении объема брюшной полости, препятствующем возвращению органам нормального положения.
  2. Устранение искусственного выпячивания. Второй этап операции назначается через 7-365 дней после первого. В ходе вмешательства грыжевое отверстие закрывают, плевральную полость промывают.

Прогноз

Выживаемость зависит от того, какие размеры имеют диафрагмальные грыжи у детей. На прогноз влияют наличие сопутствующих пороков и время начала операции. При отказе от внутриутробной коррекции выживает 40-75% детей. При попытках фетальной коррекции вероятность гибели плода составляет 60%. В первые часы жизни погибает 7% новорожденных.

Осложнения

При диафрагмальной грыже могут развиться следующие осложнения:

  • Дуодено-гастральный рефлюкс. Характеризуется постоянным попаданием желудочного и кишечного содержимого в пищевод.
  • Воспаление слизистых оболочек пищевода. Это последствие свойственно скользящим грыжам, сопровождающимся попаданием желудочного сока в верхние отделы пищеварительной системы.
  • Ущемление грыжи. Опасное осложнение при отсутствии лечения завершается летальным исходом в 100% случаев. Сдавливание приводит к нарушению функций органов брюшной и грудной полостей. Сопровождается признаками кишечной непроходимости.

Warning: file_get_contents(https://www.googleapis.com/youtube/v3/videos?id=wmZNzRXATHE&part=id,contentDetails,snippet&key=AIzaSyBneuqXGHEXQiJlWUOv23_FA4CzpsHaS6I): failed to open stream: HTTP request failed! HTTP/1.0 403 Forbidden in /var/www/u0456645/data/www/gryzha.guru/wp-content/themes/ortopedia03/functions.php on line 1384
Warning: file_get_contents(https://www.googleapis.com/youtube/v3/videos?id=-Q5IyDUqL_o&part=id,contentDetails,snippet&key=AIzaSyBneuqXGHEXQiJlWUOv23_FA4CzpsHaS6I): failed to open stream: HTTP request failed! HTTP/1.0 403 Forbidden in /var/www/u0456645/data/www/gryzha.guru/wp-content/themes/ortopedia03/functions.php on line 1384

Профилактика

Предотвратить развитие врожденных грыж помогает:

  • отказ от курения и употребления спиртных напитков в период вынашивания ребенка;
  • исключение проникновения тератогенных веществ в организм плода;
  • прием витаминно-минеральных добавок и сбалансированное питание в период беременности;
  • устранение хронических заболеваний у беременных женщин;
  • снижение риска внутриутробного инфицирования плода путем заблаговременной вакцинации.

В период беременности необходимо регулярно посещать акушера-гинеколога и проходить ультразвуковое обследование.

Исход врожденной диафрагмальной грыжи. Сочетанная патология при диафрагмальной грыже.

источник
Исход врожденной диафрагмальной грыжи. Сочетанная патология при диафрагмальной грыже.
Пренатальное консультирование семей с диафрагмальной грыжей у плода принципиально отличается от постнатальных консультаций, поскольку в общей структуре исходов беременностей при этом пороке, надолю благоприятных исходов приходится не более 10%. Так, по данным Российского мультицентрового исследования, при ДГ, выявленной пренатально, выжили ли шь 2 (7,1 %) ребенка из 28. В 64,3% наблюдений семьи приняли решение в пользу прерывания беременности независимо от наличия или отсутствия сочетанных аномалий развития и/или ХА. В оставшейся группе в 17,8% случаев беременность закончилась срочными родами, в 14,3% -преждевременными родами, в 3,6% — антенатальной гибелью плода. Из 9 детей, родившихся живыми, 3 умерли до операции, 6 были оперированы. После хирургической коррекции погибли 4 детей из 6. Только 2 ребенка были живы на момент сбора катамнестических данных.
Печальные результаты исходов при врожденной диафрагмальной грыже диктуют необходимость расширения комплекса обследований плода с целью уточнения постнатального прогноза. В настоящее время большое значение в клинической практике уделяется изучению возможных прогностических факторов и дополнительных методов исследования плода при ДГ. Некоторые авторы выделяют главные и второстепенные прогностические факторы. К главным, по их мнению, относятся объем легких, вычисленный пренатально, характер дыхательных движений и характеристики кривых скоростей кровотока в легочных артерии и вене; к второстепенным -расположение грыжи, наличие печени в грудной полости, присоединение многоводия, а также раннее обнаружение порока. Это мнение, безусловно, заслуживает внимания, хотя до сих пор окончательный перечень основных прогностических пренатальных факторов при ДГ не установлен.
Одним из основных неблагоприятных факторов, влияющих на исход при диафрагмальной грыже, является наличие сочетанных аномалий развития или другой патологии. По нашим данным, в такой ситуации большинство пациенток приняли решение о прерывании беременности по медицинским показаниям. В 6% от общего количества пациенток с сочетанными ДГ наступила антенатальная гибель, в 19% -дети родились живыми, но погибли до операции в связи с респираторными проблемами. В 13% случаев ДГ сочеталась только с задержкой внутриутробного развития. Эти дети были оперированы, но умерли в связи с развитием легочной недостаточности и послеоперационными осложнениями (кишечная непроходимость). Таким образом, все случаи сочетания ДГ с пороками развития других органов и систем, а также с задержкой развития плода, имели неблагоприятный исход.
При изолированных диафрагмальных грыжах прогноз для жизни представляется более благоприятным. В отличие от группы с сочетанными изменениями среди пациенток с изолированными ДГу плода при пролонгировании беременности не было ни одного случая антенатальной гибели. Все новорожденные были оперированы, т. е. доля детей, дожившихдо операции, при изолированной ДГ была в 2 раза больше, чем при сочетанной ДГ (соответственно 25 и 13%). После операции умер 1 ребенок в связи с послеоперационными осложнениями, развившимися на 9-е сутки, что существенно ниже, чем при сочетанных ДГ (соответственно 8 и 13% в общей структуре перинатальных исходов). В отличие от случаев сочетанной ДГ, при изолированных ДГ 17% беременностей закончились благополучно: 2 ребенка живы и на момент сбора данных здоровы. По данным литературы, в зарубежных клиниках этот показатель существенно выше, варьирует от 28 до 50% и в среднем составляет 37%.
Большое значение для точного составления прогноза при диафрагмальной грыже имеет срок пренатального выявления этого порока. Раннее выявление ДГ позволяет не только более полно обследовать пациентку, но дает возможность семье принять взвешенное решение о прерывании или пролонгировании беременности. По нашим данным, в группе, где диагноз был поставлен до 24 нед, в 85% случаев беременность была прервана по медицинским показаниям по сравнению с 40% в группе с поздней диагностикой ДГ. Законодательство нашей страны позволяет прервать патологическую беременность в любом сроке, поэтому такая разница в показателях, по нашему мнению, связана исключительно с ранним выявлением ДГ. Чем больше времени до родов остается у родителей на раздумья, тем более сложным представляется решение о пролонгировании беременности. Груз моральной ответственности за нездорового будущего ребенка, а также материальные затраты необходимые на лечение становятся основными причинами решения о прерывании беременности. Следовательно, срок пренатальной диагностики порока принципиально влияет на исходы беременностей.
Помимо отсутствия сочетанной патологии и срока выявления диафрагмальной грыжи, важное значение при прогнозировании возможных до- и послеоперационных осложнений имеет пренатальная оценка состояния легких, поскольку именно респираторные проблемы стоят на первом месте в перечне причин, приводящих к летальным исходам при ДГ.
Легочная гипоплазия при диафрагмальной грыже возникает в результате сдавления развивающихся легких плода смещенными в грудную полость брюшными органами. Возникновение ДГ приводит не только куменьшению объема функционально полноценной легочной паренхимы, но и к нарушению всех трех стадий (железистая, каналикулярная, альвеолярная) формирования легких плода. Гипоплазия легких при ДГ характеризуется уменьшением количества бронхиальных ветвей и альвеол, а также поражением сосудистой сети легких. Количество ветвей легочной артерии не соответствует количеству бронхов, артерии имеют меньший диаметр и более толстую мышечную стенку.
В настоящее время предпринимаются различные попытки дородовой оценки состояния легких. Прежде всего, следует обращать внимание на размеры грыжи и, соответственно, на объем функционирующей легочной ткани, а также на срок первого обнаружения ДГ.
Очевидно, что пренатальное ультразвуковое исследование не позволяет достоверно оценить размеры грыжевого выпячивания. Косвенным признаком значительных размеров грыжи и, соответственно, неблагоприятного постнатального прогноза может служить наличие печени в грудной клетке. Тем не менее, поданным К. Heling и соавт., корреляция между положением печени и исходом беременности не выявлена.
Величина грыжи — это не единственный фактор, влияющий на состояние ткани легких. Фактор времени также оказывает действие на постнатальный прогноз. Чем дольше незрелые легкие плода находятся под давлением смещенных органов, тем хуже прогноз, поскольку это создает неблагоприятные условия для их развития и созревания. Поданным G. Sharland и соавт., показатели смертности при ДГ коррелируют с временем обнаружения порока. При ранней (до 25 нед) диагностике ДГ выжили только 33% новорожденных, при поздней манифестации порока и, соответственно, поздней диагностике — 67%. Однако некоторые авторы не подтверждают эти закономерности. По данным К. Heling и соавт., при ранней (22-27 нед) диагностике ДГ выживаемость составила 80%.
При составлении постнатального прогноза при пренатально выявленной диафрагмальной грыже многие исследователи наибольшее значение придают оценке объема легких. Этот показатель тесно связан с площадью легкого, которую можно оценить при поперечном сканировании грудной клетки. В конце 90-х годов для оценки постнатального прогноза было предложено использование индекса, отражающего степень гипоплазии легких. Для его вычисления значение двух взаимно перпендикулярных диаметров легкого с противоположной от грыжи стороны следует перемножить, и результат разделить на значение окружности головы. По данным G. Lipshutz и соавт., при значении индекса< 0,6 в 100% исходы были летальными, тогда как при его значении >1,4 все плоды выжили. По данным J. Deprest и соавт., основным прогностическим критерием по легочной гипоплазии является значение индекса менее 1 при наличии смещения печени в грудную клетку. Некоторые авторы опровергают значение этого параметра. Так, в исследованиях К. Heling и соавт. при индексе менее 1,0 смертность составила 25% вместо ожидаемой 100%, а при индексе 1,4 выживаемость не превысила 40% вместо ожидаемой 100%. Так или иначе, до сегодняшнего дня этот индекс остается одним из основных прогностических пренатальных критериев, однако поиски дополнительных эхографических маркеров несостоятельности легких при ДГ продолжаются.
Несколько лет назад были предприняты попытки найти корреляцию между повышением индекса резистентности в легочной артерии и развитием гипоплазии легких и легочной гипертензией в неонатальном периоде. Известно, что причинами повышения давления в системе легочной артерии при ДГ является уменьшение количества легочных сосудов и объема капиллярного русла, а также повышенная резистентность аномально толстой мышечной артериальной стенки. Еще в начале 90-х годов были проведены исследования, демонстрирующие связь между гипоплазией легких, вызванной ДГ, и появлением реверсного кровотока в легочных венах. Несмотря на очевидную связь сосудистого компонента и постнатальных легочных осложнений, допплерографическая оценка кровотока в легочных артерии и венах при ДГ не нашла широкого распространения в связи с низкой воспроизводимостью и значительными погрешностями при пренатальном исследовании.
Недостаточно эффективной оказалась и оценка активности дыхательных движений плода. В 1993 г. Н. Fox и соавт. показали, что при наличии ДГ у плода и регистрации движения жидкости через полость носа и рта прогноз для жизни лучше, чем при отсутствии таких движений. Движение жидкости можно оценить с помощью цветового допплеровского картирования (ЦДК). Изменение амплитуды коррелирует с частотой гипоплазии легких и ухудшает прогноз для жизни, однако оценка этого параметра достаточно субъективна, поэтому он также не нашел применения в клинике.
Косвенным признаком постнатального неблагополучия при диафрагмальной грыже у плода может служить присоединение многоводия. Возникновение многоводия при ДГ можно объяснить сдавлением пищевода и, соответственно, нарушением процесса глотания вод плодом. Кроме того, глотание меняется при перемещении в грудную полость желудка или его части. При наличии многоводия летальность в постнатальном периоде может достигать 89%, тогда как при его отсутствии — составляет около 50%.
>>мой комментарий — мне врачи говорили шансы 50/50, приведенная здесь статистика звучит страшнее как то

Цели лечения: низведение смещенных органов в брюшную полость с восстановлением целостности диафрагмы.
Тактика лечения:
Основным методом лечение является оперативное устранение диафрагмальной грыжи:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации ;
· торакоскопическое/лапароскопическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией .
Хирургическое вмешательство:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации;
· торакоскопическое/лапароскическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Виды операции:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации.
Показания:
· истинные грыжи;
· грыжи пищеводного отверстия диафрагмы;
· параэзофагельные грыжи и наличие признаков недостаточности кардии, рецидив диафрагмальной грыжи с выраженным спаечным процессом.
Виды операции:
· торакоскопическое/лапароскическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией.
Показания к торакоскопическому устранению диафрагмальной грыжи:
· истинные диафрагмальные грыжи;
· грыжа Богдалека и релаксация диафрагмы.
Показания к лапароскопическому устранению:
· ретростернальные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
В том числе противопоказания имеются абсолютные и относительные:
К абсолютным противопоказаниям относятся:
· тяжелое состояние больного, обусловленное тяжелой соматической;
· врожденной патологией сердечно-сосудистой системы;
· нарушение свертывающей системы крови.
К относительным противопоказаниям относятся:
· вирусно-бактериальные инфекции (катаральные явления);
· белково-энергетическая недостаточность II – III степени;
· анемия;
· белково- энергетическая недостаточность 2-3 степени;
· заболевания дыхательных органов;
· неудовлетворительное состояние кожных покровов (пиодермия, свежие явления экссудативного диатеза, инфекционные заболевания в остром периоде).
Немедикаментозное лечение:
Режим: I,II,III.
Стол: №1,15.
Медикаментозное лечение:
· цефалоспорины II поколения цефуроксим 30-100 мг/кг через каждые 12 часов в/м или в/в – с антибактериальной целью в течение 10 – 14 дней;
При непереносимости препаратов цефалоспоринового ряда назначаются аминогликозиды 2 поколения: амикацин из расчета 10 мг/кг х каждые 8-12 часов в/в, в/м;
· лоратадин по ½ таб х 1раз через рот – с десенсибилизирующей целью в течение 7-10 дней;
· метронидазол 7,5 мг/кг х 2раза в день, в/в течение 7 дней – с противоаэробной целью;
· амброксол 15 мг х 2- 3р или бромгексин от 3-х до 4-х лет по 4 мг х 3 раза в день, от 5-14 лет по 4 мг х 3 раза в сутки через рот через рот – для улучшения дренажной функции бронхов до 2- 4-х недель;
· этамзилат 2,0 мл х 3 р, в/в — с гемостатической целью в течение 3-7 дней;
· метоклопрамид 0,1 мг/кг х 2-3 раза в день в/м, в/в – с противорвотной целью;
· 10 % декстроза 10-15 мл/кг – с целью парентерального питания;
· инсулин человеческий генно-модифицированный 1 ЕД на 4-5 г раствор 10 % дестроза – с целью коррекции уровня глюкозы в крови;
· 0,9% натрия хлорид 10-15 мл/кг – с целью коррекции водно-солевого обмена;
· калия хлорид 7,5 % 100 мл – с целью профилактики гипокалиемии;
· кальция хлорид 10 % внутрь, внутривенно капельно (медленно), внутривенно струйно (очень медленно!). Внутрь детям — по 5-10 мл. В вену капельно вводят по 6 капель в минуту, разбавляя перед введением 5-10 мл 10% раствора в 100-200 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы — с целью профилактики гипокальциемии;
· преднизолон 1-2 мг/кг, в/в, медленно – с целью профилактики интра- и послеоперационного шока, и коллапса;
· альбумин 10 % 10-15 мл/кг в/в, капельно – коррекция нарушения белкового обмена;
· СЗП из расчета 10-15 мл/кг, в/в, капельно – с гемостатической целью;
· эритроцитарная масса – с заместительной целью назначается из расчета 10-15 мл/кг, в/в, капельно.
При развитии осложнений лечения проводится соответственно клиническим протоколам развившихся осложнений.
Другие виды лечения:
· дыхательная гимнастика;
· общеукрепляющий массаж.
Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
· дыхательная гимнастика;
· общеукрепляющий массаж.
Индикаторы эффективности лечения:

· восстановление целостности диафрагмы;
· отсутствие признаков гипоплазии, ателектаза и воспаления легких;
· отсутствие смещения органов брюшной полости в плевральную и перикардиальную полости;
· отсутствие смещения органов средостения в противоположную сторону.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Альбумин (Albumin)

Амброксол (Ambroxol)

Амикацин (Amikacin)

Декстроза (Dextrose)

Инсулин растворимый (человеческий генно-инженерный) (Insulin soluble (human biosynthetic))

Калия хлорид (Potassium chloride)

Кальция хлорид (Calcium chloride)

Лоратадин (Loratadine)

Метоклопрамид (Metoclopramide)

Метронидазол (Metronidazole)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

Плазма свежезамороженная

Преднизолон (Prednisolone)

Цефуроксим (Cefuroxime)

Эритроцитарная масса

Этамзилат (Etamsylate)

Симптомы, диагностика и лечение диафрагмальной грыжи у новорожденных

Диафрагмальная грыжа у новорожденных представляет собой выпячивание органов брюшной полости в грудную клетку из-за появления врожденного дефекта в диафрагме. Порок считается редким, он обнаруживается в 0,05% случаев. Формирование грыжи начинается на 4 неделе внутриутробного развития, когда происходит закладка перегородки между брюшной полостью и сердечной сумкой. Недоразвитие мышечных волокон диафрагмы способствует образованию грыжевого мешка.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных представляет собой выпячивание органов брюшной полости в грудную клетку.

Точные причины появления врожденных грыж не установлены. Считается, что риск развития заболевания повышается под влиянием следующих факторов:

  • осложненного течения беременности;
  • наличия у женщины тяжелых хронических заболеваний внутренних органов;
  • тяжелых родов;
  • чрезмерных физических нагрузок в период вынашивания ребенка;
  • приема лекарственных препаратов, обладающих тератогенным действием;
  • наличия вредных привычек у будущей матери (алкоголизма, наркомании, курения);
  • воздействия на развивающийся эмбрион ионизирующего излучения;
  • контакта беременной женщины с токсичными химическими веществами;
  • последствий тупых травм брюшной области и грудной клетки;
  • заболеваний, сопровождающихся кашлем, способствующим повышению внутрибрюшного давления.

Для грыж небольших размеров характерно бессимптомное течение. Возможно появление типичных осложнений, связанных с мозговым кровоизлиянием, недостатком сурфактанта (вещества, обеспечивающего раскрытие легких после рождения) и сепсисом.

Если грыжевой мешок имеет большие размеры, проявления будут обусловлены сдавливанием легких и нарушением кровообращения, вызванным смещения средостения. К ним относят:

  • Проблемы с раскрытием легких. Ребенок рождается здоровым на вид, однако из-за проблем с дыханием он не может громко плакать.
  • Цианоз. При раннем развитии синюшности кожных покровов и его стремительном нарастании ребенок может погибнуть в первые часы жизни. Шансы на выживание повышаются пропорционально времени появления симптома: чем позже он появляется, тем больше вероятность, что ребенок выживет.
  • Приступы асфиксии. Возникают во время грудного вскармливания. Ребенок синеет, начинает задыхаться. В дыхательный акт вовлекаются вспомогательные мышцы. Симптомы удушья исчезают, если держать малыша в вертикальном положении или укладывать его на бок на сторону, с которой расположена грыжа.
  • Кашель. Не является типичным признаком заболевания, однако возникает достаточно часто.
  • Приступы рвоты. Характерны для грыж, сопровождающихся смещением органов пищеварительной системы.
  • Нарушение сердечной деятельности. В первые дни жизни сердцебиение сохраняется в норме, однако в дальнейшем на фоне частого удушья наблюдается его ускорение.
  • Декстрокардия. Так называется патология, при которой большая часть сердца смещается в правую сторону. Грудная клетка выпирает и становится малоподвижной со стороны локализации грыжевого выпячивания. Противоположная часть западает.
  • Недоразвитие легких. Сопровождается выраженной дыхательной недостаточностью. Симптомы патологии появляются после пережатия пуповины, приводящего к переходу на самостоятельное существование. К ним относят учащенное поверхностное дыхание, вздутие живота, синюшность носогубного треугольника, замедление пульса, ослабление всех жизненно важных рефлексов. Область желудка при этом западает. Вдох сопровождается металлическими шумами и урчанием в животе.
  • Удлинение дыхательных пауз. Способствует развитию кислородной недостаточности, приводящей к гибели ребенка.
  • Недостаточную массу тела. Вес ребенка в течение нескольких недель не только не увеличивается, но и снижается. Это сочетается с отказом от пищи, признаками анемии, кишечными кровотечениями, воспалением легких.

Вес ребенка при развитии диафрагмальной грыжи в течение нескольких недель не только не увеличивается, но и снижается.

Прентальная диагностика осуществляется посредством ультразвука или магнитно-резонансной томографии. Во время процедур обнаруживаются:

  • Многоводие. Развивается на фоне сдавливания пищевода плода, возникающего на фоне смещения внутренних органов. Патология нарушает процесс заглатывания околоплодных вод.
  • Части желудка, кишечника и желчного пузыря в грудной клетке.
  • Перистальтирующий кишечник, заполненный жидкостью, располагающийся в области сердечных камер.
  • Отсутствие газового пузыря желудка в брюшной полости. Считается дополнительным диагностическим признаком диафрагмальной грыжи.
  • Наличие желчного пузыря в плевральной полости. Обнаруживается при смещении печени в сторону грудной клетки.
  • Смещение сердца и средостения. Развивается из-за давления грыжевого выпячивания.
  • Признаки гидроцефалии и водянки яичка. Накоплению лишней жидкости способствует нарушение оттока венозной крови.

Врожденные диафрагмальные грыжи делятся на:

  • Ложные. Формируются в результате аплазии некоторых участков диафрагмы, приводящей к образованию сообщений между грудной клеткой и брюшной полостью.
  • Истинные. Возникают из-за растяжения слабых мышц купола диафрагмы при увеличении внутрибрюшного давления. Органы могут выпадать через грудинно-реберное и пояснично-реберное отверстия или грудинную часть диафрагмы. Грыжевой мешок содержит сальник, ободочную кишку, жировую клетчатку.
  • Атипичные. Подобные выпячивания обнаруживаются редко. От других врожденных пороков их отличает наличие грыжевых ворот.

Ложные диафрагмальные грыжи формируются в результате аплазии некоторых участков диафрагмы.

Подобные новообразования формируются при открытых и закрытых травмах диафрагмы с последующим выпадением органов через появившееся отверстие.

Грыжа может образоваться в момент повреждения или через некоторое время после него.

Травматические выпячивания чаще всего находятся в левой части диафрагмы, разрыв пролегает через границу сухожильной и мышечной части. Грыжевой мешок не образуется, грыжа считается ложной. Через отверстие выпадают кишечник, сальник, желудок или печень.

Этот тип грыж формируется при расслаблении участка диафрагмы. Способствует этому нарушение иннервации тканей, вызванное воспалительными процессами, заболеваниями ЦНС и органов дыхания.

Грыжей пищеводного отверстия диафрагмы называют патологию, характеризующуюся смещением брюшных органов (нижней части пищевода и верхних отделов желудка) в грудную полость.

Грыжей пищеводного отверстия диафрагмы называют патологию, характеризующуюся смещением брюшных органов.

Отличается хроническим прогрессирующим характером. Сдвигаются органы из-за большой ширины пищеводного отверстия. Заболевание чаще всего имеет врожденный характер.

Единственным эффективным способом лечения диафрагмальных грыж является хирургическое вмешательство.

В хирургии применяется несколько типов операций, которые проводятся как в период внутриутробного развития, так и после рождения.

Перевозка новорожденных с подобными пороками практически невозможна, поэтому при обнаружении грыжи на стадии беременности роды принимают в специализированном центре. К операции приступают немедленно.

Внутриутробное вмешательство проводится при раннем обнаружении патологии. Инструменты вводятся через небольшое отверстие. Процедуру проводят на 26-28 неделе беременности. В трахею плода вводится баллон, стимулирующий развитие легких. В дальнейшем устройство удаляется.

Фетоскопическая коррекция осуществляется тогда, когда без хирургического лечения будущий ребенок не имеет шансов на выживание. Однако даже удачная операция не гарантирует полного излечения. Вмешательство может привести к разрыву диафрагмы или преждевременному рождению малыша. При грыжах малых и средних размеров лечение откладывают, оставляя беременную женщину под наблюдением.

Внутриутробное хирургическое вмешательство проводится при раннем обнаружении патологии у плода.

Начинается лечение новорожденного с диафрагмальной грыжей с искусственной вентиляции легких. При наличии признаков разрыва диафрагмы или ущемления органов операцию начинают, пропуская подготовку. Вмешательство включает 2 этапа:

  • Формирование искусственной вентральной грыжи методом эндоскопии. Показано при небольшом объеме брюшной полости, не позволяющем вернуть внутренние органы в правильное положение.
  • Устранение искусственной грыжи. Это делается через 6-365 дней после первого вмешательства. Во время процедуры дефект диафрагмы устраняют, плевральную полость дренируют.

Прогноз при диафрагмальных грыжах у детей зависит от величины дефекта, времени проведения операции и наличия осложнений. Средняя выживаемость новорожденных составляет 40-75%. При попытке внутриутробной коррекции в случае раннего обнаружения порока гибель наступает в 60% случаев. Сразу после рождения погибает около 7% пациентов.

Диафрагмальная грыжа дает следующие осложнения:

  • Воспалительные процессы в пищеводе. Возникают при скользящих грыжах, сопровождающихся забросом желудочного сока в пищевод.
  • Дуоденогастральный рефлюкс. Содержимое двенадцатиперстной кишки и желудка регулярно забрасывается в пищевод.
  • Ущемление грыжи и окружающих ее органов. Считается наиболее опасным осложнением, нередко приводящим к гибели ребенка. При ущемлении нарушаются функции органов брюшной области и грудной клетки. Выявить данное патологическое состояние помогает задержка стула и газов.

Профилактика диафрагмальных дефектов у новорожденных заключается в:

  • отказе от курения и употребления алкоголя в период беременности;
  • исключении контактов женщины с тератогенными веществами;
  • приеме витаминно-минеральных препаратов;
  • лечении хронических заболеваний у беременных женщин;
  • предотвращении внутриутробного инфицирования плода (например, вакцинация против краснухи).

Беременная женщина должна регулярно посещать врача и проходить все необходимые диагностические процедуры.