Сросшиеся пальцы на ногах

Синдактилия пальцев ног — что это такое и что означают сросшиеся пальцы

Рождение ребёнка – это волнующее событие, которого родители ожидают с нетерпением. Омрачить радость может обнаружение врождённых дефектов. Одним из вариантов патологии является синдактилия – срастание пальцев на ногах. Врачи не всегда могут с точностью определить причины этого редко встречающегося дефекта. Устранить патологию можно только хирургическим путём. Операция позволяет вернуть стопе привычную форму.

Причины развития дефекта

Сросшиеся пальцы на ногах у новорождённого ребёнка – редкое явление. Согласно медицинской статистике из 3-х тысяч появившихся на свет детей только один будет иметь патологию пальцев на ногах. Специалисты уточняют, что большая часть случаев синдактилии зафиксирована у новорождённых девочек.

Дефект формируется на этапе эмбрионального развития. Это даёт возможность предсказать рождение ребёнка со сросшимися пальцами на ногах при проведении УЗИ во время беременности. При нормальном развитии без отклонений структурные элементы стоп эмбриона закладываются на 4-5 неделях гестации. Дальнейшая дифференцировка продолжается вплоть до 8-й недели.

Причины нарушения нормального хода внутриутробного развития могут заключаться в воздействии внешних факторов. Чаще всего дети с аномалиями рождаются из-за влияния на организм матери токсических веществ. В список потенциально опасных входят:

  • спиртосодержащие жидкости;
  • ряд лекарственных препаратов (стероиды, антибиотики);
  • никотин;
  • пары химических реагентов.

Специалисты клиник репродуктивной медицины и генетики предупреждают, что женщина ещё на этапе планирования беременности должна избегать влияния токсических веществ. Закладка скелета и внутренних органов эмбриона происходит на начальных этапах, когда будущая мама может и не догадываться о произошедшем зачатии.

На процесс внутриутробного развития оказывают влияние перенесённые женщиной в период беременности заболевания. Опасными считаются паротит, сифилис, туберкулёз, грипп.

Существуют и другие причины развития дефекта. Генетики считают, что синдактилия пальцев ног – наследственный признак. Высока вероятность рождения ребёнка с патологией, если она присутствовала у одного из родителей.

Симптомы патологии

Определить по внешним признакам сращение пальцев несложно. Патологию обнаруживают сразу после рождения (пример на фото). В ходе осмотра врачи не только зафиксируют наличие дефекта, но и определят его тип. Симптомы разных форм синдактилии могут отличаться друг от друга.

При таком дефекте ступня ребёнка видоизменяется. В норме все 5 пальцев конечности свободны, но при определённых обстоятельствах анатомическое строение нарушается. Чаще всего патология затрагивает 2 и 3 палец на ноге. Синдактилия может быть односторонней. При этом поражается только одна конечность. Пальцы могут срастись симметрично на обеих ногах. В таком случае ведут речь о двусторонней синдактилии.

Симптомы дефекта очевидны. Специалисты различают несколько форм патологии. В основе деления лежат дополнительные изменения строения пальцев. Так, в ряде случаев синдактилия затрагивает только мягкие ткани. Это самая лёгкая форма патологии, которая практически не влияет на работу опорно-двигательного аппарата ребёнка. Другие разновидности считаются осложнёнными.

  • Распространённый сопутствующий дефект при синдактилии – укорочение пальцев. Они имеют меньшую длину.
  • Пальцы могут не только срастаться, но и становиться тоньше.
  • Сложной формой дефекта признана амниотическая ампутация. Это состояние, при котором в период внутриутробного развития сокращается число фаланг пальцев.

Синдактилия в лёгкой форме может не оказывать влияния на здоровье ребёнка, но оставлять дефект без внимания нельзя. Иногда срастание пальцев на ногах сопровождается другими генными или хромосомными синдромами, что влечёт за собой задержку физического и психического развития.

Классификация дефектов

Любящие родители волнуются за здоровье своего ребёнка. Если после рождения замечены сросшиеся пальцы на ногах, что это значит, расскажет педиатр. Малыша с дефектом стопы должен осмотреть детский хирург или ортопед. Как правило, во избежание развития косолапости в будущем врач порекомендует решить проблему хирургическим путём.

Специалисты выделяют несколько разновидностей синдактилии. Формы патологии отличаются степенью сращивания. Основные особенности каждого вида рассмотрены в таблице.

Вид синдактилии Описание патологии Наличие сопутствующей деформации
Кожно-перепончатая Это самая лёгкая степень дефекта. Между 2 и 3 пальцами на ступне появляется перепонка. Ступня не претерпевает изменений.
Кожная В данном случае пальцы срастаются по всей длине. Их объединяет не только слой кожи, но и мягкие ткани. Существенных деформаций нет. Стопы сохраняют нормальное анатомическое строение.
Костная При этом виде синдактилии срастаются фаланги пальцев и окружающая их мускулатура. Сами кости и суставы развиты слабо. Возможна деформация пальцев на ногах.
Комбинированная Присутствует сочетание разных видов дефекта. Сложная форма синдактилии, требующая особого подхода к лечению. Суставы пальцев претерпевают существенные изменения. Возможно укорачивание пальцев изменение количества фаланг.

Срастание мягких тканей и кожи встречается чаще. При этом между пальцами на ноге образуется спайка. Длина общего участка может быть различной. Исходя из этого признака выделяют полное и частичное сращивание. Так, при неполной синдактилии верхние фаланги пальцев могут оставаться свободными.

Оперативное лечение

Если стопа ребёнка видоизменена и визуально заметно сращивание пальцев, врач посоветует сделать операцию по разделению фаланг. Перед проведением хирургического вмешательства обязательно проводят дополнительную диагностику. Это позволит оценить степень деформации и определить тактику проведения операции.

Основной диагностической методикой считается рентгенографическое обследование. Врач изучит снимки в двух проекциях для выяснения состояния костей. Важно определить расположение нервов и кровеносных сосудов, питающих стопу. С этой целью дополнительно назначаются:

  • УЗИ с доплерометрией;
  • реовазография;
  • электротермометрия;
  • ангиография.

После сбора всех необходимых данных начинают подготовку к операции. Если синдактилия является только косметическим дефектом и не препятствует нормальному развитию ступни, то вмешательство откладывают до достижения ребёнком 4-х летнего возраста. Это оптимальное время для проведения операции. Раннее устранение патологии необходимо, если синдактилия препятствует равномерному росту пальцев на ногах. В исключительных случаях операцию проводят в возрасте 6-12 месяцев.

Избавиться от дефекта консервативным путём невозможно. При этом причины патологии не играют роли. Методика операции зависит от формы синдактилии. Существует несколько тактик, позволяющих разъединить пальцы ног.

  • Рассечение перепонки. Это самый простой тип вмешательства, не требующий кожной пластики. В ходе операции врач выполняет разрез перепонки, объединяющей пальцы, скальпелем.
  • Рассечение с пластикой. Для восстановления целостности кожных покровов используются местные ткани.
  • Рассечение с комбинированной пластикой. Требуются не только местные кожные лоскуты, но и свободные аутотрансплантанты.
  • Мышечная и костная пластика. Сложная операция проводится при комбинированном сращивании.

В большинстве случаев операция проходит успешно. Даже при полном костном сращивании удаётся разъединить пальцы и восстановить функции ступни.

Реабилитация и прогнозы специалистов

После операции по разделению пальцев наступает восстановительный период. При реабилитации показано ношение гипсовой лангеты. Эта мера необходима для фиксации стопы в правильном положении. Между пальцами прокладываются гелевые вкладыши. Через 3-4 месяца ребёнок сможет снять конструкцию и свободно опираться на ногу. В это же время хирург, наблюдающий ребёнка, сможет оценить успешность проведённой операции. Врач оценит подвижность сустава, работу мышц и чувствительность пальцев.

Реабилитационные мероприятия начинают через 14 дней после хирургического вмешательства. Восстановить функционирование конечности помогут методы физиотерапии.

  • Ультрафонофорез. С помощью ультразвука под кожу вводят специальные вещества, улучшающие метаболизм и циркуляцию крови. После устранения синдактилии используют лидазу.
  • Электростимуляция. За счёт воздействия импульсов электрического тока провоцируется активное сокращение мышц, что ускоряет процесс восстановления.
  • Массаж стоп. Поглаживающие и растирающие движения улучшают кровообращение и питание мягких тканей стопы.
  • Лечебная физкультура. Выполнение комплекса упражнений улучшает координацию пальцев на ногах после операционного вмешательства.
  • Озокеритовые аппликации. При проведении манипуляции используют нагретую горную породу. Это снижает вероятность развития воспалительных процессов.
  • Парафиновые ванны. Подобное прогревание благотворно сказывается на состоянии суставов.

Если ребёнок жалуется на боль после разделения пальцев, врач выпишет безопасный анальгетик. Возможно потребуется приём противовоспалительных препаратов.

В некоторых случаях срощенные пальцы – косметический дефект. Так, при кожно-перепончатой форме синдактилии прямых показаний к хирургическому вмешательству нет. Операции по устранению патологии проводятся и взрослым. Чаще всего это необходимо для восстановления эстетического вида стопы.

Современная пренатальная диагностика позволяет выявить синдактилию у плода еще на ранних стадиях внутриутробного развития. Генетические мутации могут представлять серьезную проблему для здоровья ребенка, и услышать подобный диагноз не хотел бы ни один родитель. Но что это значит на самом деле? Какие виды синдактилии существуют? Есть ли возможность провести реабилитацию пострадавшего малыша и обеспечить ему полноценную жизнь?

Описание и классификация патологии

Синдактилия (фото) — врожденная аномалия (порок развития) костно-мышечных тканей пальцев рук и стоп, характеризующаяся их полным или частичным сращением. В некоторых случаях говорят о неразъединении пальцев на стадии эмбриогенеза. Заболевание может затрагивать одну конечность либо несколько. Отличается многообразием клинических проявлений.

Общепринятые виды синдактилии по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):

  • сращение пальцев кисти;
  • перепончатость пальцев кисти;
  • сращение пальцев стопы;
  • перепончатость пальцев стопы;
  • полисиндактилия;
  • синдактилия неуточненная (синфалангия БДУ).

По типу сращения синдактилия бывает:

  • мягкотканая или кожная — представляет собой сращение пальцев без деформации фаланг и синостоза (непрерывного патологического соединения костной ткани разных пальцев), с практически полным сохранением движения;
  • костная — сращение пальцев с синостозом.

По протяженности (в зависимости от количества пораженных фаланг) диагностируется синдактилия:

  • тотальная (полная) — сращены все фаланги пальцев;
  • базальная (неполная) — сращены проксимальные и/или средние фаланги;
  • терминальная (концевая или дистальная) — сращены ногтевые фаланги.

По степени вовлечения в патологический процесс тканей конечности синдактилия может быть:

  • простой (изолированной или обособленной) — представляет собой сращение правильно развитых пальцев без сопутствующих деформаций, выявляется в 40% всех фиксируемых случаев;
  • сложной — является частью множества синдромов врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата, сопровождается сращением фаланг с костями плюсны и пясти, сгибательными контрактурами, торсионными деформациями и другими пороками.

Заболевания, с которыми может сочетаться синдактилия:

  • эктродактилия;
  • полифалангия;
  • полидактилия;
  • аплазия пальцев кистей и/или стоп;
  • эктодермальная дисплазия;
  • расщелина губ и/или неба;
  • аномалии развития слезных желез и слезных путей;
  • урогенитальные дефекты (гипоспадия);
  • кондуктивная тугоухость.

Статистика заболевания: частота — 1 случай на 2–4 тысячи родов, соотношение полов — 50:50, односторонняя синдактилия выявляется в 2 раза чаще, чем двусторонняя.

В редких случаях диагностируется приобретенная синдактилия, являющаяся следствием травм либо других заболеваний.

Причины развития заболевания

В большинстве случаев синдактилия имеет эндогенную природу и наследуется по аутосомно-доминантному типу, когда один из родителей является носителем соответствующего заболевания «дефектного» гена в гетерозиготном состоянии на одной из парных хромосом. При этом известны и спорадические случаи. Деформация зарождается в начальном периоде внутриутробного развития, между 4 и 8 неделей беременности, когда у эмбриона формируются пальцы на руках и ногах.

Изменения в человеческом геноме, отвечающие за развитие синдактилии:

  • дупликация хромосомы 2q35 — вызывает кожное сращение 3 и 4 пальцев рук, 2 и 3 пальцев стоп, синостоз ногтевых фаланг;
  • гетерозиготные мутации в гене HOXD13 — являются причиной двух типов сложной синполидактилии с вовлечением в патологический процесс фаланг и мягких тканей пальцев, костей пясти и плюсны;
  • мутации гена GJA1 — вызывают полную двустороннюю синдактилию 4 и 5 пальцев кисти, гипоплазию/аплазию средней фаланги мизинца;
  • мутации в регуляторном элементе ZRS гена SHH, размещающегося в области интрона 5 гена LMBR1 — провоцируют развитие полной двусторонней синдактилии рук в сочетании с полидактилией (синдром чашеобразной кисти);
  • мутации в гене LRP4 — вызывает деформацию фаланг кисти с полной синдактилией (рука в виде ложки).

В случае наследования мутации возможность передачи заболевания детям от больного родителя составляет 50%. При первичном (спорадическом) возникновении дефекта у ребенка риск рецидива у второго и последующих детей минимален и составляет не более 1%.

Причины новых мутаций в генах, приводящих к синдактилии:

  • травмы матки и плода;
  • маловодие, повышенное давление стенок матки;
  • воспалительные процессы в организме матери;
  • прием некоторых лекарственных веществ во время беременности;
  • воздействие химических веществ или излучений.

Замедление развития эмбриона под влиянием негативно действующих внешних и внутренних факторов в несколько раз повышает риск формирования врожденных пороков.

Показания к хирургическому вмешательству

Помимо эстетического дискомфорта, синдактилия кистей и сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного вызывают ограничение нормального функционирования пальцев и всей конечности в целом. Нарушение работы рук и затруднение хватательной деятельности негативно сказываются на психомоторных, речевых, а в некоторых случаях и интеллектуальных способностях ребенка, его полноценном и гармоничном развитии. Это в значительной мере осложняет процесс обучения, ограничивает возможности самореализации, выбора будущей профессии.

Синдактилия пальцев ног у детей редко осложнена функциональными нарушениями и требует оперативного лечения только в случае снижения опорных функций стопы.

Во взрослом возрасте такой эстетический «дефект», как сросшиеся пальцы, может приносить человеку психологические страдания. Такие пациенты часто жалуются на комплекс неполноценности, замкнутость, недостаток уверенности в себе, психологическое напряжение, трудности в общении с противоположным полом. Имеющие синдактилию пальцев ног стесняются ходить в спортзал или бассейн, не посещают бани и сауны, никогда не оголяют ступни в жаркую погоду, испытывают дискомфорт на пляже. Все эти факторы негативно сказываются на качестве жизни человека с синдактилией, следствием чего и становится визит к хирургу.

Виды оперативного лечения

Устранение синдактилии проводится хирургическим путем. Вид, продолжительность и количество оперативных вмешательств зависят от подвида заболевания, степени поражения мягких тканей и костей, наличия сопутствующих деформаций.

Рекомендации по срокам проведения операций для новорожденных:

  • простое кожное термальное (частичное) сращение — в 3–4 месяца;
  • базальное либо полное перепончатое сращение — в 5–7 месяцев;
  • сложная синдактилия с синостозом — не ранее 12 месяцев;
  • сложная костная синдактилия с наличием сопутствующих деформаций — с 1,5–2 лет.

Суть хирургического вмешательства состоит в разделении сросшихся фаланг и максимальном восстановлении функциональности конечности. Каждая операция требует тщательной подготовки, которая заключается в предоперационной диагностике. Для уточнения всех нюансов деформации проводят:

  • тщательный физикальный осмотр;
  • ультрасонографию руки и/или ноги;
  • допплерографию сосудов конечности;
  • рентгенографическое исследование минимум в двух проекциях;
  • магнитно-резонансную, компьютерную томографию.

Точный перечень требуемых диагностических процедур и вид хирургического вмешательства устанавливается оперирующим хирургом в каждом индивидуальном случае.

Современное медицинское оборудование может исправлять синдактилию щадящими, малоинвазивными эндоскопическими или микрохирургическими методами, позволяющими значительно сократить реабилитационный период и значительно снизить процент возможных осложнений.

Основные и дополнительные виды оперативных реконструкционных мероприятий при синдактилии конечностей:

  • рассечение кожного перепончатого сращения без пластики;
  • рассечение сросшихся пальцев, закрытие дефектов донорскими кожными лоскутами пациента с формированием межпальцевой складки;
  • многоэтапные операции с восстановлением костей, сухожилий, мышц и кожного покрова;
  • иссечение рубцовой ткани после неудачно проведенных операций;
  • заполнение дефектов кожными трансплантатами;
  • иссечение новообразований (в случае их обнаружения) с последующей отправкой материала на гистологическое исследование.

Все виды операций по устранению заболевания у детей проводятся под общей анестезией, рассечение простой перепончатой синдактилии у взрослых разрешено проводить под местным обезболиванием.

Послеоперационная реабилитация

Восстановительный период после операции может длиться от 2 до 6 месяцев. Комплекс реабилитационных мероприятий, индивидуально составленный для каждого пациента, позволяет значительно сократить этот срок и полностью восстановить функцию конечности.

Сразу после операции два пальца иммобилизуются (фиксируются) в правильном положении при помощи съемного гипса. Чтобы предотвратить повторное сращение, в межпальцевый промежуток вставляются специальные прокладки.

После снятия швов приступают к реабилитационным мероприятиям, целью которых является восстановление полноценных движений пальцев.

Физиотерапевтическое лечение включает в себя:

  • массаж прооперированной конечности;
  • электрофорез;
  • ультрафонофорез;
  • тепловые аппликации озокеритом, парафином;
  • иглорефлексотерапию;
  • грязевые аппликации.

Пациентам рекомендуется посещать занятия лечебной физкультуры. Соблюдая рекомендации специалистов, желательно продолжать выполнять упражнения и разрабатывать конечность в домашних условиях.

Виды упражнений для кисти, которые можно выполнять после устранения синдактилии:

  • осторожное сгибание и разгибание каждой фаланги;
  • вращение прооперированных пальцев;
  • тренировка схвата (последовательное соединение большого пальца с другими пальцами руки);
  • складывание мелких предметов (пазлов, бусин, монет, пуговиц);
  • катание скалки по столу;
  • лепка из пластилина, соленого теста;
  • катание в ладонях мяча.

Выполнение упражнений допустимо до появления болевых ощущений. Увеличивать нагрузки следует постепенно.

Профилактика заболевания

Как таковых методов профилактики наследственной синдактилии не существует. Современные генетические исследования генома будущих родителей и ближайших родственников позволяют выявить носителей дефектного гена еще на стадии планирования ребенка. Случаи простого сращивания не являются показанием к прерыванию беременности, так как полностью излечиваются в 80-90% случаев.

Предотвратить развитие спорадических мутаций можно:

  • своевременно проходя необходимые обследования во время беременности;
  • следуя советам лечащего врача;
  • полноценно и правильно питаясь;
  • избегая внешнего и внутреннего негативного влияния на организм.

При диагностировании у плода тяжелого синдрома врожденных патологий, включающего и синдактилию, родители должны тщательно обдумать решение о продолжении вынашивания или прерывании беременности. При этом следует учитывать возможности современной медицины, психологическое и финансовое состояние семьи.

Сросшиеся пальцы на ногах: что это означает? Возможные причины возникновения

У одного ребенка из двух-трех тысяч младенцев обнаруживаются сросшиеся пальцы на ногах, что приводит родителей в замешательство. Эта патология носит врожденный характер, но не представляет угрозы для жизни малыша. Устраняется она хирургическим путем при наличии серьезных показаний или из эстетических соображений. Иногда может сопровождаться другими генетическими мутациями, что приводит к отставанию в развитии.

Что такое синдактилия?

Синдактилия – это генетическое отклонение, приводящее к частичному или полному сращению пальцев на конечностях. Чаще встречается на ногах, где поражает второй и третий пальцы. Они могут срастаться частично или полностью, подвергаясь деформации.

Традиционно синдактилия проявляется в виде дефекта кожи, который не доставляет особых неудобств человеку. Если патология сочетается с другими деформациями костей и суставов, требуется вмешательство специалистов.

Неполное сращение.

Разновидности патологии

Сросшиеся пальцы обнаруживаются у новорожденного. Если у малыша не имеется других отклонений в развитии, специального лечения не требуется. Когда заболевание поражает руки, в возрасте до года рекомендуется оперативное вмешательство. В этом случае восстановление пройдет проще, а у человека в дальнейшем не будет проблем с функционированием пальцев.

В зависимости от степени поражения выделяют две формы синдактилии:

  • Полная.
  • Частичная.

При срастании отдельных фаланг идет речь о частичной синдактилии, которая чаще доставляет только эстетическое неудобство. Когда два пальца соединены между собой до ногтевой пластины, имеет место полная форма патологии.

Синдактилия классифицируется и по генетическим типам:

  • Зигодактилия. Частичное или полное сращение 2-го и 3-го пальцев стопы. Также не исключены перепонки между другими пальцами.
  • Синполидактилия. Сращение 4-го и 5-го пальцев стопы с удвоением 5-го.
  • Двусторонняя полная синдактилия 4-го и 5-го пальцев кисти. При этом стопы не поражаются.
  • Синдактилия Газа. Полная двусторонняя кожная синдактилия кисти. При этом поражение стоп отсутствует.
  • Слияние плюсневых и пястных костей.

В зависимости от вида спайки классифицируют следующие разновидности:

Вид Как проявляется
Мягкотканная форма Перегородка между пальцами состоит из кожи или из кожи в сочетании с мягкими тканями
Костная форма Перегородка состоит из костной спайки

Мягкотканная форма проще в лечении, поскольку не доставляет сложностей при оперировании. Костные патологии предполагают основательное хирургическое вмешательство, поэтому каждый случай рассматривается в индивидуальном порядке.

Принимаются во внимание количество сросшихся пальцев, характер перегородки, наличие сопутствующих деформаций. Часто обнаруживается изменение в длине фаланг — они оказываются короче нормы. У детей возможно развитие врожденной косолапости и патологий опорно-двигательного аппарата. Поэтому при обнаружении синдактилии необходима консультация генетика для исключения серьезных генных и хромосомных мутаций.

Почему появляются сросшиеся пальцы на ногах?

Точно установить причину, по которой появляются сросшиеся пальцы на ногах, сложно. Чаще всего патология носит наследственный характер, передаваясь из поколения в поколение. Чтобы снизить вероятность развития этого заболевания, следует исключать близкородственные браки. При подозрении генетических отклонений у будущего ребенка паре рекомендуется пройти обследование и сдать все необходимые анализы.

Формирование конечностей и пальцев происходит на 4-5-й неделе беременности, когда женщина может не подозревать о своем положении. Если в этот период молодая мама получит дозу рентгеновского облучения или примет определенные медикаменты, повышается риск формирования синдактилии. Ее может спровоцировать и употребление спиртного, никотина и других токсических веществ. Патология иногда развивается после инфекционных заболеваний, перенесенных матерью в период вынашивания плода.

Иногда синдактилия носит приобретенный характер. Возникает она в таких случаях после химических или термических ожогов конечностей.

Спровоцировать формирование сросшихся пальцев у плода во время беременности способны неблагоприятная окружающая среда, проблемы в семье и несбалансированное питание. Поэтому необходим тщательный контроль над состоянием будущей матери и прием специальных витаминов, обеспечивающих организм растущего малыша всем необходимым.

Мистическая составляющая

В древности сросшиеся пальцы на ногах или руках представляли опасность для человека. Его могли обвинить в колдовстве, связях с нечистой силой. До сих пор некоторые люди уверены, что синдактилия – это признак демонической сущности. Таким знаком якобы темные силы отмечают своих приспешников, которые заманивают праведников на сторону зла. Со сросшимися пальцами связаны некоторые народные приметы.

В научно-фантастической литературе синдактилия и другие мутации считаются признаком инопланетного происхождения. По мнению авторов, в роду у людей со сросшимися пальцами были пришельцы, гены которых привели к подобным изменениям.

Из известных людей этим заболеванием страдал Сталин, в чем видели мистику. Его действия считали слишком агрессивными, а синдактилия усиливала страх.

На сегодняшний день известно несколько знаменитостей с синдактилией. Среди них:

  • Дэн Эйкройд.
  • Даниэль Панабэйкер.
  • Эштон Катчер.
  • Рейчел Стивенс.

Сросшиеся пальцы воспринимаются как символ необычных способностей. Они указывают на богатый внутренний потенциал человека. Однако в современном обществе стараются не придавать значения такой патологии.

Лечение и прогнозы специалистов

Единственный способ лечения синдактилии – это операция. Она проводится в возрасте до 4-5 лет, чтобы сократить время восстановления. Сросшиеся пальцы разрезают, а затем покрывают кожным лоскутом. После операции ребенок должен больше сидеть, поддерживать минимальный уровень двигательной активности. Время восстановления составляет две недели, после чего больному разрешают ходить.

С третьей недели прооперированному подбираются физиопроцедуры и специальная лечебная гимнастика. Назначается массаж и другие виды воздействия, которые облегчают реабилитацию. Чтобы не допустить срастания пальцев, ставят особые распорки. Через несколько месяцев восстанавливается полная подвижность, а человек окончательно избавляется от дефекта.

Результат зависит от степени сращения пальцев между собой и структуры перегородки. При наличии костной ткани в перепонке процедура отличается сильной болезненностью и травматичностью.

Возможны осложнения после хирургического вмешательства в виде рубцов, повторного сращения тканей и сильных болей. Из-за этого врачи советуют прибегать к операции только в крайнем случае. Когда сросшиеся пальцы мешают нормально передвигаться и имеются другие патологии стопы, операция оправдана. Только из эстетических соображений на эту процедуру лучше не соглашаться, поскольку результат может разочаровать.

Клинодактилия — врожденная аномалия развития пальцев кистей

3700 0

Руки – это часть тела, которая всегда находится на виду. Любые изменения и деформации на кистях или на пальцах рук очень заметны.

Таких аномалий достаточно много. Часто они представляют собой лишь косметологический дефект, но иногда могут мешать полноценно функционировать человеку: работать, учиться, общаться.

Среди наиболее часто встречаемых отклонений в развитии кистей является клинодактилия.

Определение аномалии

Клинодактилия – это распространенная врожденная аномалия развития костей пальцев рук. Данные о частоте распространенности заболевания в разных статистических источниках очень колеблются – от 1 до 19%.

Чаще всего клинодактилия затрагивает мизинцы или безымянные пальцы, но встречаются случаи изменений и на других пальцах.

Заболевание поражает обе руки симметрично. При этой патологии происходит смещение оси пальца вбок на уровне средней фаланги относительно конечности. Пальцы искривляются медиально или латерально, отмечается нарушения во внутрисуставных соотношениях.

Иногда в детском возрасте этот дефект остается незамеченным, поскольку деформация бывает разной степени и продолжается вплоть до полового созревания. Своего пика аномалия достигает в возрасте 18-20 лет и обычно больше не прогрессирует.

Диагностика заболевания проводится путем внешнего осмотра и рентгенологического исследования. Важно дифференцировать клинодактилию от похожего заболевания – камптодактилии, которое обусловлено сухожильно-мышечной патологией.

Классификация и физиология процесса

Обычно заболевание не вызывает болей или неудобства и лечат его в случае, когда палец очень сильно отклонен от оси и это вызывает сильный дискомфорт и затруднения в повседневной жизни.

Различают несколько типов клинодактилии:

  1. Тип I. Пропорции пальца нормальны, угол отклонения небольшой (до 10-15 градусов).
  2. Тип II. Пропорции пальца изменены (укорочение), угол отклонения незначительный (не более 10-15 градусов).
  3. Тип III. Сильное искривление, угол наклона более 20 градусов.

Деформация происходит из-за изменения зоны роста (эпифиза) средней фаланги. Обычно эпифиз расположен в основании кости и представляет собой плоскую пластину.

В случае клинодактилии зона роста огибает среднюю фалангу от проксимальной до дистальной кости пальца, образуя букву С.

Вследствие такой деформации рост средней фаланги происходит неравномерно и напоминает трапецию или треугольник, из-за этого ее еще называют дельта-фалангой.

Причины развития патологии

Клиндактилия может протекать как изолированное заболевание, так и в комплексе с другими отклонениями. Она может развиваться по трем причинам.

Как самостоятельное наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу. В этом случае у кого-то из близких родственников обязательно обнаруживаются подобные аномалии. Они могут различаться по выраженности (например, у матери второго типа, а у дочери третьего).

Как одна из составляющих более серьезных заболеваний, имеющих генетическое происхождение. Это могут быть синдромы, связанные с изменением набора хромосом (анеуплоидные синдромы):

  • синдром Дауна (клинодактилия в 60% случаев);
  • синдром Клайнфельтера;
  • трисомия в 18 паре хромосом;
  • синдром Тернера.

Синдромы, связанные с генными мутациями:

  • синдром Робертса;
  • синдром Рассела-Сильвера;
  • анемия Фанкони;
  • синдром Корнелии де Ланге;
  • синдром Фейнгольда;
  • или другие несиндромные аномалии (брахидактилия).

Может проявляться как спорадическое заболевание. Это обозначает, что произошла спонтанная мутация гена, что и привело к дефекту. Или клинически болезнь проявилась впервые, поскольку имеет рецессивный тип наследования.

Клинодактилию можно выявить при проведении планового УЗИ-скрининга во время беременности. При наличии такого отклонения беременную могут направить на консультацию к генетикам и при необходимости проводят определение кариотипа ребенка для исключения хромосомных аномалий.

Операция — единственный выход

Клинодактилия – это проблема, которую можно решить только хирургическим путем. Когда ребенок маленький, то многие родители не всегда решаются проводить операцию, но это неправильно, поскольку именно в детском возрасте лучше всего переносится операция и лучше результат.

Устраняют дефект и в подростковом, и в зрелом возрасте. Такая аномалия развития пальцев не приводит к инвалидизации и не мешает человеку.

За исключением клинодактилии третьего типа, когда угол искривления очень велик и приводит к нарушению функции органа – сустав ограничен в движении, затруднены хватательные движения.

Существует несколько методов решения этой проблемы:

  1. Клиновидная закрытая остеотомия аномальной фаланги. Наиболее простой способ, но может требовать коррекции и в дальнейшем не сохраняет длину пальца. Чаще всего проводят детям. Для фиксации фаланг в правильном положении используют две спицы и гипсовую повязку, которые удаляют спустя 4-5 недель. На коже остается небольшой рубчик.
  2. Клиновидная открытая остеотомия фаланги с ее короткой стороны и вставка части гребня подвздошной кости. Сложная операция для проведения у маленького ребенка, поскольку требуется использовать костный материал для трансплантации, но у ребенка его мало. Кроме того, операция сопровождается корректирующей Z- пластикой, т.е. иссечением треугольных лоскутов кожи для улучшения внешнего вида пальца. Длина пальца сохраняется.
  3. Обращенная клиновидная остеотомия. Наиболее рациональный выбор оперативного вмешательства для взрослых людей с клинодактилией. Технически непростая операция. Иссекается клиновидная часть кости с широкой стороны фаланги и она же вставляется с узкой стороны. Также сопровождается пластикой встречными треугольными лоскутами. Длина сохраняется.
  4. Резекция срединной части зоны роста у дельта-фаланги и установление в образованный промежуток жирового трансплантата. Этот способ позволяет нормализовать функцию эпифиза. Он не требует длительной иммобилизации, что очень важно для маленького ребенка. Методика используется в Америке для детей до 6 лет, в идеале возраст ребенка должен быть до 3 лет.

Результаты оперативного лечения клинодактилии мизинца можно видеть, сравнив по фото выше, руки до и после проведения вмешательства.

Рациональнее всего проводить операцию в раннем детстве. До хирургического вмешательства у маленьких детей рекомендуют надевать специальные фиксирующие ортезы, которые удерживают палец с дефектом в нужном положении.

Поскольку это генетическое заболевание, связанное с аномалиями костных структур, то консервативной терапии оно не подвергается.

Единственным выходом является хирургическое вмешательство. Однако оно не всегда необходимо, поскольку часто искривление практически незаметно и не мешает человеку жить полноценно. В тяжелых случаях необходимо исправлять ситуацию оперативно.

Специалисты подбирают наиболее подходящий способ решения проблемы. После операции результат виден сразу. Искривление устраняется практически полностью. На коже могут оставаться небольшие шрамы от проведенного вмешательства. Лучше всего заниматься этой проблемой в раннем детстве.