Смерть от печеночной недостаточности

Печеночная недостаточность может развиваться внезапно, на фоне общего благополучия со здоровьем. Причин этого состояния может быть большое множество. Но важно понимать, что в первую очередь острая печеночная недостаточность является следствием поражения ткани печени в результате заражения вирусами гепатита.

В предлагаемой статье рассказано про симптомы и лечение печеночной недостаточности, способы её первичного определения и последующей реабилитации малыша.

Своевременные диагностика и лечение печеночной недостаточности приводят к тому, что функции поврежденного органа полностью восстанавливаются и в будущем не возникает отдаленных осложнений.

Классификация печеночной клеточной недостаточности на виды, стадии

Различают две основные формы острой печеночной недостаточности: большую и малую.

Общепринятая в медицине классификация печеночной недостаточности также учитывает стадию её развития и степень поражения ткани органа.

Большая печеночная недостаточность имеет достаточно хорошо и четко очерченную клинико-лабораторную картину. Встречается первичная, внутренняя и истинная форма.

Существуют и другие названия болезни: печеночная клеточная недостаточность, дистрофия печени.

Так она может указываться в истории болезни лечащим врачом. В основе этого вида печеночной недостаточности лежит либо разрушение, либо замещение нормальных клеток печени в результате инфекционного или токсического воздействия. Так или иначе, вес печени резко уменьшен в результате острых или подострых разрушений клеток печени.

Применительно к острым гепатитам этот вариант обозначают как молниеносную печеночную недостаточность. Она обычно развивается при злокачественной форме вирусного гепатита, быстро прогрессирующем циррозе печени, отравлениях, опухолях, быстро приводящих больных к смерти.

Стадии печеночной клеточная недостаточности:

  • Начальная
  • Развивающаяся
  • Клиническая
  • Терминальная

В терминальной стадии возникает кома. На начальном этапе пациент ощущает сильнейшую интоксикацию.

Как проявляется печеночная недостаточность (признаки)

Родителям обязательно нужно знать о том, как проявляется печеночная недостаточность у детей разного возраста, поскольку от скорости реагирования при появлении первых признаков зависит прогноз на всю последующую жизнь.

Основные симптомы печеночной недостаточности у детей – это следующие проявления:

  • Нарастание нервно-психических расстройств: дрожание, изменяющее почерк детей старшего возраста, «хлопающий» тремор; напряжение мышц по типу зубчатого колеса, высокие (вначале) сухожильные рефлексы; приступы возбуждения, отсутствие ориентации, потеря сознания с ретроградной амнезией, клонические судороги
  • Рвота повторная, в последующем типа «кофейной гущи»
  • Синдром в виде кожных высыпаний, кровотечений на фоне нарушения функции свертывания крови, дефицита веществ свертывания крови
  • Желтуха обычно нарастает параллельно тяжести интоксикации, но чем младше ребенок, тем желтуха менее выражена при прочих равных условиях
  • Печеночный запах изо рта обусловлен нарушением обмена белков и накоплением продуктов распада
  • Лихорадка, обычно значительно температура повышается в терминальной стадии острой печеночной недостаточности; она часто устойчива к действию жаропонижающих средств, что обусловлено освобождением большого количества веществ, провоцирующих повышение температуры при разрушении ткани печени
  • Уменьшение размеров печени, ее массы
  • Учащение сердечных сокращений и снижение показателей артериального давления
  • Одышка в заключительной стадии печеночной недостаточности
  • Такие признаки печеночной недостаточности, как отсутствие мочеиспускания с увеличением содержания некоторых веществ в крови, задержкой жидкости, при подостром течении — с отеками, асцитом (накоплением жидкости в брюшной полости)

Среди всех вышеназванных симптомов печеночной недостаточности важнейшее клиническое значение имеет нарушение работы головного мозга, выделяют стадию предвестников, стадию прекомы и 2-е стадии комы.

Прекома делится на две стадии — предвестников и, собственно, прекомы. Основные неврологические симптомы острой печеночной недостаточности с комой представлены в таблице «Неврологические изменения при печеночной коме».

Неврологические изменения при печеночной коме:

Стадии

Проявления

1 (продром, предвестники)

Эйфория или воинственность, возбуждение, потеря временной и пространственной ориентации, нарушение сна

2 (сопор, прекома)

Спутанное сознание и отсутствие ориентации в пространстве. Сохранение реакции на простые команды. Определяется «порхающий», «хлопающий» тремор рук, у грудных детей — тремор губ

3 (кома 1)

Сознание утрачено. Сохранена двигательная реакция на болевые раздражители. Сужение зрачков глаза

4 (кома 2)

Отсутствует реакция на боль. Снижение мышечного тонуса. Расширение зрачков глаз

Если воспалительный процесс в печени затягивается, то возрастает роль внепеченочных причин в развитии нарушения работы головного мозга, обусловленных массивными кровотечениями, бактериальными инфекциями.

В патогенезе нарушения работы головного мозга большую роль играет развитие отека внутри черепной коробки, недостаточное поступление кислорода, нарушение процентного содержания солей в крови, воздействие токсических продуктов распада тканей, внутренних токсинов кишечных бактерий, продуктов их жизнедеятельности.

Если от начальных проявлений нарушения работы головного мозга до момента его исчезновения (выздоровление или смерть) проходит 1—2 недели, эта форма трактуется как молниеносная, меньше 3 месяцев — острая и больше 3 месяцев — хроническая.

Течение вирусных форм печеночной недостаточности подразделяется на молниеносное в тех случаях, когда кома развилась в первые 3—4 дня от начала заболевания, то есть еще в преджелтушный период, острое — если это случилось на 5-8 день желтушного периода, подострое — на 3—5 неделе от начала заболевания и хроническое — в случае ее возникновения через 3—6 месяца от начала заболевания (на фоне быстро прогрессирующего цирроза печени).

Для уточнения диагноза и степени выраженности острой печёночной недостаточности следует всегда использовать спектр характерных лабораторных показателей.

Как распознать заболевание

Важно понимать, как распознать это опасное заболевание. Диагностика острой печеночной недостаточности базируется на лабораторных показателях, которые включают в себя:

  • Общий клинический анализ крови: наблюдается повышение уровня лейкоцитов, низкий уровень нейтрофилов, уменьшение скорости оседания эритроцитов ниже 2 мм/час
  • Увеличение концентрации желчного пигмента билирубина преимущественно за счет его непрямой (не связанной) фракции в биохимическом анализе крови
  • Снижение протромбина меньше 30% и даже 10%, уменьшение содержания в крови других веществ, способствующих свертыванию крови
  • Снижение содержания белка крови альбумина меньше 30 г/л, увеличение других белков типа глобулинов, в основном за счет гамма-глобулина
  • Уменьшение тимоловой пробы до нормальных значений (0-4 ед.), сулемовая проба также снижается и обычно меньше 1 мл (при норме 18—2,2 мл). Следовательно, наблюдается билирубин-белковая диссоциация: повышение уровня желчного пигмента билирубина и количественное понижение уровня многих белков в крови
  • Низкий уровень сахара в крови тяжелой формы наблюдается у 40% больных с острой печеночной недостаточностью
  • Содержание натрия понижается, а восприимчивость клеток к нему повышается, нарушение обмена минеральных веществ на последней стадии может смениться на избыточное выделение углекислого газа при дыхании

Основным лабораторным показателем развития острой печеночной недостаточности является активность печеночных ферментов или синдром разрушения клеток печени.

Малая печеночная недостаточность наблюдается при многих тяжелых заболеваниях у детей (отравлениях, кишечных инфекциях, пневмониях, менингитах, сепсисе и др.), но она редко диагностируется.

Вместе с тем на вскрытии умерших от основной болезни детей нередко находят «гусиную» печень, морфологически проявляющуюся жировым разрушением реже — дольковыми участками омертвения тканей.

Нарушение работы головного мозга у таких больных отсутствует или, что чаще, в клинике превалируют симптомы основного заболевания, недостаточность функций других органов и систем, с позиции которых и объясняется наблюдающаяся интоксикация, нарушение сознания, нервной деятельности.

Этот вариант острой печеночной недостаточности нередко входит в состав синдрома полиорганной недостаточности, но удельный вес ее в сумме других токсических воздействий на организм, как правило, не учитывается. В анализах крови у таких больных преобладают изменения ферментов.

Другие причины острой печеночной недостаточности

Кроме вышеназванных, выделяются еще и другие причины острой печеночной недостаточности: шоковый, портальный и фальшивый (электролитный) факторы негативного воздействия.

«Шоковая» печень, или циркуляторная печеночная недостаточность, чаще всего имеет внутреннюю природу и обусловлена расстройствами движения крови — централизацией кровотока, длительным кислородным голоданием печени и почек, закономерно развивающимся при шоках разных форм.

При шоке кровь проходит по укороченному пути сосудистых соединений в обход основной массы печеночных клеток. При длительном нарушении кровообращения (более суток) может развиться поражение печеночных клеток с резким повышением проницаемости клеточных оболочек для воды и ферментов, жировым проникновением и омертвением тканей.

Основная картина поражения печени и почек при шоке проявляется в возникновении очагов омертвения тканей в печени и снижение функции почек, реже — очаговых или тотальных. У больных наблюдается отсутствие мочеиспускания или снижение плотности мочи, нарастание уровня содержания азота в крови.

В развитии портального вида печеночной недостаточности основную роль играют такие причины печеночной недостаточности, как «отключение» печени или нарушение ее кровотока, возникшее на фоне повышения кровяного давления в портальной вене, обусловленной первичной опухолью или циррозом в последней стадии.

Клинически при этой форме проявлений желтухи обычно нет, доминируют явления нарушения работы головного мозга с относительно неглубоким нарушением сознания, тремором рук (паркинсонизм). В период комы больные напоминают глубоко и спокойно спящих людей.

Фальшивая или электролитная недостаточность, чаще всего сопряжена с низким уровнем калия в плазме крови, потенцирующим сниженную функцию печени.

Клинически напоминает предыдущую, кроме того, у детей имеется нарушение работы кишечника, усугубляющий интоксикацию.

Уровень калия в плазме крови падает до 1,8— 2,9 ммоль/л. На фоне нарушения минерального обмена аммиак более токсичен, так как легко проникает внутрь клетки.

Методы лечения в разные периоды

Лечение больных с большой формой острой печеночной недостаточности представляет собой трудную задачу. Специальная терапия, направленная на устранение причины развития печеночной недостаточности, является основной, ее можно разделить на ряд групп в разные периоды.

Питание больных на высоте коматозного состояния проводится через зонд или внутривенно в объеме 50-75% от нормальной возрастной потребности. Энергетическая потребность на 70% удовлетворяется за счет углеводов, преимущественно глюкозой, и на 30% — жирами.

Количество белка уменьшается вполовину против нормы. При наличии рвоты «кофейной гущей» или желудочного кровотечения питание через зонд в желудке отменяется и назначается внутривенное питание.

В этом случае желательно применять аминокислотные смеси с повышенным относительным содержанием аминокислот с разветвленной цепью (Валин, Лейцин и др.) и меньшим — ароматических аминокислот (Фенилаланин, Тирозин и др.), например препараты типа «Гептамил». Расчет потребности по белку не должен превышать 1,0 г/кг в сутки.

Удаление токсических веществ обеспечивается с помощью внутривенного вливания большого количества жидкости, проведения аппаратного очищения плазмы, фильтрации крови, аминокислотного диализа.

Плазмаферез, или обменное замещение плазмы, надо проводить в больших объемах — не меньше 1,0—1,5 объема циркулирующей крови за сутки. При наличии почечной недостаточности (наблюдается у 50—70% больных печеночной комой) комбинируется с гемодиализом или аминокислотным диализом.

Фильтрация крови является современным методом лечения тяжелой интоксикации. Проводится длительно, до достижения эффекта.

За время процедуры удаляется до 40—60 литров токсических веществ, поэтому обязательно сопровождается непрерывной компьютерной координацией объема и состава вводимых растворов. Возможно дополнительное назначение сеансов воздействия кислорода под давлением с выдержкой 30—45 минут, ежедневно.

В начале лечения печеночной недостаточности очень важным является проведение высоких клизм типа очищения кишечника с введением 2% -ного раствора бикарбоната натрия или «Рингера», промывание желудка.

Внутривенное вливание проводится в суточном объеме 1,0—1,5 физиологической потребности (включается и объем жидкости, принятой внутрь). При наличии дефицита внеклеточного объема, что возможно при частой рвоте, проводится повторный расчет нужного объема.

С учетом того, что при коме практически всегда есть отек мозга, возможно уменьшение объема до 70—80% от физиологической потребности. Инфузионная жидкость, назначаемая больным, до 70—80% состоит из 5—10%-ного раствора глюкозы.

Инсулин вводится из расчета 1 ед. на 6—8 г глюкозы. Оставшиеся 20-30% объема обеспечиваются введением 5%-ного раствора альбумина, свежезамороженной плазмы, «Реополиглюкина».

Для коррекции нарушения обмена веществ в первые сутки вводится 4,2%-ный раствор бикарбоната натрия из расчета 2 мл/кг внутривенно капельно, затем — под контролем параметров.

При задержке жидкости назначаются мочегонные средства (Лазикс, Маннитол, Верошпирон).

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови и желудочное кровотечение наблюдается у 70% больных, находящихся в коме. Для предотвращения диссеминированного свертывания крови назначается гепарин из расчета 100—200 ед./кг в сутки под контролем коагулограммы (лучше низкомолекулярный гепарин в дозе 0,1-0,3 мл 1-2 раза в день).

Для предупреждения желудочных кровотечений применяется «Циметидин» в дозе 5 мг/кг 3—4 раза в сутки или «Фамотидин» («Квамател») внутривенно, противокислотные препараты типа «Альмагеля», «Фосфолюгеля» внутрь после еды.

При развитии желудочного кровотечения: уменьшается доза гепарина до 50 ед./кг или он временно отменяется, вводится «Дицинон», препараты кальция, витамин К, свежезамороженная плазма, криопреципитат.

Отек головного мозга, наблюдающийся у 40% больных, лечится введением белковых препаратов — 10% раствора белка крови альбумина, концентрированной плазмы, а также мочегонных средств — «Лазикса» до 3 мг/кг в сутки, «Маннитола» — 1 г сухого вещества на 1 кг массы тела ребенка внутривенно капельно (у детей грудного возраста применяется редко).

Методы стабилизации кровообращения обеспечивается капельным длительным введением «Допмина» в дозе 2—10 мкг/кг в минуту или «Добутрекса» (2—10 мкг/кг в минуту) с «Норадреналином» (в дозе ОД—1,0 мкг/кг в минуту), либо «Андреналина» в дозе 0,1-1,0 мкг/кг в минуту.

Противовоспалительная терапия. Рекомендуют вводить гормональный препарат «Преднизолон» в дозе 5—10 мг/кг в сутки в 4—6 приемов внутривенно струйно коротким курсом без учета биологического ритма до получения эффекта (обычно 3—5 дней или до выхода ребенка из комы). В иностранной литературе к введению гормонального препарата «Преднизолона» таким больным относятся с недоверием.

Однако следует помнить, что согласно современной теории причин развития печеночной комы у больных вирусным гепатитом причиной активного разрушения клеток печени является повышение защитной функции организма.

Следовательно, назначение препаратов, подавляющих иммунитет оправдано при появлении так называемого «парада» противовирусных антител, когда на высоте острой печеночной недостаточности в крови больных одновременно появляются все виды антител против вируса гепатита В.

Противовирусная терапия показана при активном размножении вирусов. Применяются «Реаферон», «Интрон А» в дозах 1-3 млн. ед. 1—2 раза в день.

Респираторная поддержка дыхания у больных с комой должна обеспечиваться аппаратным методом искусственной вентиляции легких, кислородной терапией.

Успокаивающая и противосудорожная терапия проводится при наличии у детей беспокойства, судорог препаратами, которые выводятся с мочой («Седуксен»), с осторожным титрованием их дозы в процессе лечения.

Жаропонижающая терапия обычно ограничивается физическими методами охлаждения тела ребенка, анальгетики способны усилить печеночную недостаточность.

Улучшение обмена веществ достигается с помощью введения поляризующих смесей, «Панангина». Можно также вводить «Реамберин» внутривенно капельно в дозе до 10 мл/кг в сутки с целью устранения токсинов и ядов из крови.

При благоприятном исходе в течении печеночной комы появляется необходимость в назначении больным препаратов, улучшающих течение крови и кровоснабжения головного мозга («Трентала», «Пирацетама» и др.), средств для восстановления клеток печени («Эссенциале», «Липостабила», «Липоевой кислоты» и др.), лекарств для улучшения состояния клеточной оболочки и антиоксидантов (витаминов Е, С и др.), витаминов группы В (B1, В6 и др.), препаратов, улучшающих обмен веществ в головном мозге («Кавинтон», «Актовегин», «Церебролизин», «Креатин-фосфат», «Энцефабол» и др.), в последующем — стимуляторов восстановления тканей, препаратов, улучшающих иммунитет, массажа, лечебной физкультуры, физиотерапии.

Малая и другие форма острой печеночной недостаточности не лечатся отдельно от основного заболевания.

Утраченные или сниженные функции печени (чаще всего очистительная, вырабатывающая и желчевыделительная) компенсируются:

  • Средствами заместительной терапии (вводится свежезамороженная плазма, белок крови альбумин, факторы свертывания крови, витамин К)
  • Препаратами, стимулирующими синтез белка. Вводятся аминокислотные смеси, гормоны, активаторы выработки ферментов («Фенобарбитал»), стимуляторы энергетического обмена (инсулин с глюкозой и калием, АТФ, «Кокарбоксилаза», «Пиридоксальфосфат» и другие)
  • Желчегонной («Фламин», сорбит, ксилит, «Сульфат магния» и др.) и устраняющей спазм («Но-шпа») терапией;
  • Удаляющей аммиак (для этого применяется глютаминовая кислота), фенола и других отходов белкового обмена (для этого используется плазмаферез, гемосорбция), улучшением печеночного кровотока и насыщением крови кислородом.

В условиях острой печеночной недостаточности утилизация фармакологических препаратов, каковыми является большинство средств терапии, резко нарушается, поэтому лечение таких больных требует жесткого отбора лекарств.

Реабилитация детей

Дети, перенесшие острую печеночную недостаточность, должны наблюдаться не меньше 6 месяцев у педиатра и невропатолога. Следует ограничивать умственные и физические нагрузки, предотвращать по возможности эмоциональное напряжение, добиваться выполнения распорядка дня и режима питания.

Обычно на период реабилитации назначается стол № 5 в течение 6-12 месяцев и дольше в зависимости от функционального состояния системы печени и выделения желчи.

Показано проведение курсов желчегонных средств, «Урсосана», спазмолитиков, препаратов для восстановления клеток печени, поливитаминных препаратов, аппетитных чаев.

При сохранении у ребенка нарушений функции центральной нервной системы длительно проводится курсовая терапия, направленная на улучшение обмена веществ и кровообращения в головном мозге, в ряде случаев назначается противосудорожная терапия, показаны массаж, гимнастика, а в отдаленные сроки и санаторно-курортное лечение.

После печеночной недостаточности, развившейся на фоне вирусного гепатита В или/и D, хронические формы гепатита практически не развиваются.

Однако в ближайшие 6—12 месяцев эти дети также нуждаются в проведении им щадящего режима питания и дачи средств, улучшающих функциональное состояние печени, уменьшающих рубцевание тканей, улучшающих отделение желчи.

Хроническая печеночная недостаточность у детей

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились и были ли боли в животе, сонливость, слабость, повышенная утомляемость, возможные кровотечения, зуд кожи, отечность ног, потеря сознания, апатия, снижение трудоспособности, с чем ребенок или родители связывают возникновение этих симптомов).
  • Анализ анамнеза жизни (были ли заболевания печени, отравления, операции, другие заболевания желудочно-кишечного тракта (какие именно), каков характер стула (цвет, консистенция, запах), есть ли у ребенка вредные привычки (употребление алкоголя, курение) – для подростков, условия быта).
  • Анализ семейного анамнеза (наличие у родителей и родственников заболеваний желудочно-кишечного тракта: желчнокаменной болезни (образования камней в желчном пузыре, гепатитов (воспалений печени)).
  • Осмотр. При осмотре ребенка определяется болезненность живота при его пальпации (прощупывании) чаще в верхних отделах живота, над пупком справа, определение свободной жидкости в брюшной полости, желтушность кожи, белков глаз, возможен » печеночный запах» изо рта, выявление асцита (жидкости в брюшной полости)
  • Оценка психического состояние ребенка для своевременной диагностики печеночной энцефалопатии (тяжелого поражения нервной системы с угнетением ее функций).
  • Лабораторные методы исследования.
    • Клинический анализ крови (для выявления возможной анемии (малокровия), лейкоцитоза (повышения лейкоцитов (белых клеток крови, специализированные клетки печени) в крови при воспалительных заболеваниях).
    • Биохимический анализ крови (для контроля функции печени, поджелудочной железы, содержания важных микроэлементов (калий, кальций, натрий) в крови).
    • Коагулограмма (оценка состояния свертывающей (препятствующей возникновению кровотечения) системы крови — у больных острой печеночной недостаточностью свертываемость будет в норме либо слегка снижена, хронической — существенно снижена).
    • Антимитохондриальные антитела (показатели, характерные для аутоиммунной (заболевание, при котором иммунная система организма начинает атаковать собственные клетки печени) природы печеночной недостаточности).
    • Антигладкомышечные антитела (показатели, выявляемые при повреждении гладких мышц организма, характерные для аутоиммунной природы печеночной недостаточности).
    • Общий анализ мочи (для контроля состояния мочевыводящих путей и органов мочеполовой системы).
    • Анализ крови на присутствие вирусных гепатитов.
    • Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, жира, грубые пищевые волокна).
    • Анализ кала на яйца глист (круглых червей аскарид, остриц) и простейших (амеб, лямблий).

  • Инструментальные методы исследования.
    • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для оценки состояния желчного пузыря, желчевыводящих путей, печени, поджелудочной железы, почек, кишечника. Позволяет обнаружить очаги рубцовой ткани в печени.
    • Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода (для выявления патологически (ненормально) расширенных вен), желудка и 12-перстной кишки при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа).
    • Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния печени, возможного выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, характерных узлов в ткани печени.
    • Биопсия печени — микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ, позволяет выявить причину недостаточности, исключить опухолевый процесс.
    • Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата, для определения степени поражения, фиброза (замещения нормальной ткани печени соединительной (выполняющую опорную и защитную функцию печени)). Является альтернативой биопсии печени.
    • Электроэнцефалография головного мозга (ЭЭГ — проверка электрической активности головного мозга), компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга для поиска иных причин поражения нервной системы.
  • Возможна также консультация педиатра.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках (, и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Острая печёночная недостаточность у детей (ОПН) – быстро развивающееся нарушение синтетической функции печени, характеризующееся выраженной коагулопатией и печеночной энцефалопатией. Отсутствие в анамнезе заболеваний печени – необходимое условие для диагностики острой печёночной недостаточности. Отмечают уменьшение ПТИ или увеличение протромбинового времени, а также снижение концентрации V фактора свертывания крови более чем на 50% от нормы в сочетании с любой стадией печеночной энцефалопатии, продолжающейся менее 26 нед.

Термин «фульминантная печеночная недостаточность» впервые ввели Trey и Davidson в 1970 г для определения клинического синдрома, характеризовавшегося острым началом, коагулопатией и печеночной энцефалопатией, возникшей в течение 8 нед с момента начала заболевания.

Диагноз субфульминантной печеночной недостаточности устанавливают при развитии печеночной недостаточности, не сопровождающейся печеночной энцефалопатией в течение 26 нед.

В ряде случаев острая печёночная недостаточность возникает на фоне ранее не диагностированного заболевания печени. Например, ОПН может быть первым симптомом болезни Вильсона или дефицита а1-антитрипсина. При обнаружении предшествующих болезней термин «острая печёночная недостаточность» не используют (так как длительность болезни превышает 26 нед). Вместе с тем иногда установить факт хронического заболевания печени невозможно. Исключение составляют пациенты с болезнью Вильсона, на фоне которой происходит заражение вирусом гепатита В или развитие аутоиммунного гепатита. Указанные заболевания – непосредственные причины возникновения недлительной печеночной недостаточности (менее 26 нед).

Понятия, используемые с учётом времени возникновения печёночной энцефалопатии после обнаружения желтухи:

  • Сверхострая печёночная недостаточность (менее 7 дней).
  • Острая печёночная недостаточность (от 8 до 28 дней).
  • Подострая печёночная недостаточность (от 4 до 12 нед).

Код по МКБ-10

К 72 0 Острая и подострая печеночная недостаточность.

К 72 9 Печёночная недостаточность неуточненная.

Эпидемиология острой печёночной недостаточности

Распространенность острой печёночной недостаточности относительно невысока. Как показали исследования, в США ежегодно диагностируют около 2000 случаев. Данные о заболеваемости россиян ОПН в литературе отсутствуют. Смертность от острой печёночной недостаточности в среднем составляет 3-4 человека в год на 1 млн населения и зависит от многих факторов, прежде всего от этиологии и возраста пациента. Наиболее прогностически неблагоприятными причинами развития ОПН считают вирусный гепатит В и гепатит-дельта, а также возраст (моложе 10 и старше 40 лет).

, , , , , , , , ,

Чем вызывается острая почечная недостаточность?

Вирусные и лекарственные гепатиты – основные причины развития острой печеночной недостаточности. По данным, полученным в США, более чем в половине случаев ОПН возникает вследствие лекарственного поражения печени. При этом в 42% случаев развитие ОПН обусловлено передозировкой парацетамола. В Европе первое место среди причин ОПН также занимает передозировка парацетамола. В развивающихся странах среди заболеваний, вызывающих ОПН, превалируют вирусные гепатиты В и дельта (в виде коинфекции или суперинфекции). Другие вирусные гепатиты реже обусловливают развитие ОПН. Примерно у 15% пациентов причину острой печеночной недостаточности установить невозможно.

Причины острой печеночной недостаточности

Вирусы гепатитов А, В (+5), С, Е, G7

Нарушение синтеза желчных кислот

Вирус простого герпеса

Лекарственные препараты и токсины

Метастазы в печени при раке молочной железы или легкого, меланоме

Отравление грибами рода Amanita

Связанные с беременностью

Острая жировая печень беременных

Токсин Bacillus cereus

Синдром HELLP (гемолиз, повышенные показатели функциональных печеночных тестов, уменьшение количества тромбоцитов)

Ишемическая шоковая печень

Нестероидные противовоспалительные препараты

Реакция отторжения после трансплантации печени

Синдром Рейе (салициловая кислота)

Симптомы острой печеночной недостаточности

Основные клинические симптомы острой печеночной недостаточности – желтуха (диагностируют не всегда) и боль в правом подреберье. Печень при осмотре не увеличена. Характерно развитие асцита и его сочетание в тяжёлых случаях с периферическими отёками и анасаркой. На поверхности кожных покровов иногда обнаруживают гематомы. Нередко отмечают кровотечения из слизистых оболочек ЖКТ, при этом у пациентов наблюдают дёгтеобразный стул (мелена) или рвоту с кровью. Определяют различной степени выраженности энцефалопатию и повышенное ВЧД. При возникновении отёка мозга отмечают системную АГ, гипервентиляцию, измененные зрачковые рефлексы, мышечную ригидность, а в тяжёлых случаях – децеребрационную кому.

После приёма больших доз парацетамола в течение первых суток развивается анорексия, пациента беспокоит тошнота и рвота (в дальнейшем исчезают). Затем обнаруживают симптомы острой печеночной недостаточности, описанные выше.

При отравлении грибами отмечают сильные боли в животе и водную диарею, возникающие через 6-24 ч после употребления грибов в пищу и продолжающиеся в течение нескольких дней (обычно от 1 до 4 дней) Через 2-4 дня возникает ПЭ.

Диагностика острой печеночной недостаточности

, , , , ,

Лабораторные исследования

  • Тромбоцитопения.
  • Изменение показателей, отражающих синтетическую функцию печени. Уменьшение концентрации альбумина и холестерина, V фактора свертываемости крови и фибриногена, снижение активности АХЭ, уменьшение ПТИ (или удлинение протромбинового времени).
  • Значительное повышение активности трансаминаз АЛТ и ACT. При передозировке парацетамола активность ACT может превышать 10 000 ЕД/л (норма – до 40 ЕД/л) Увеличение активности ЩФ регистрируют не всегда.
  • Повышение концентрации билирубина и аммиака в сыворотке крови.
  • Гипогликемия.
  • Увеличение содержания лактата в сыворотке крови.
  • Повышение концентрации креатинина и мочевины в сыворотке крови (при развитии гепаторенального синдрома).

Инструментальная диагностика острой печеночной недостаточности

При УЗИ и допплеровском исследовании обнаруживают неспецифические изменения обеднение сосудистого рисунка, нарушения портального кровотока различной степени и свободную жидкость в брюшной полости. Печень имеет небольшие размеры.

При гистологическом исследовании биоптата печени отмечают некроз гепатоцитов, что в большинстве случаев не позволяет установить причину заболевания. При острой печеночной недостаточности пункционную биопсию не выполняют в связи с высокой вероятностью развития кровотечения на фоне гипокоагуляции Указанное исследование проводят только при необходимости трансплантации печени или при аутопсии.

Что нужно обследовать?

Лечение острой печеночной недостаточности

Основу лечения острой печеночной недостаточности составляют мероприятия, направленные на устранение этиологических факторов (при их обнаружении), и посиндромная терапия, позволяющая скорректировать осложнения.

При отравлении парацетамолом выполняют промывание желудка через широкий зонд. При обнаружении таблетки в промывных водах назначают энтеросорбенты (например, активированный уголь). При отсутствии таблетки в промывных водах рекомендуют вводить ацетилцистеин в дозе 140 мг/кг (одномоментно через назогастральный зонд), а затем назначают по 70 мг/кг внутрь каждые 4 ч в течение трех суток. Ацетилцистеин производит наибольший эффект при его применении в первые 36 ч после отравления парацетамолом.

Наиболее часто отравление вызывают грибы рода Amatia и Galerina Грибы рода Amatia содержат а-аманитин, оказывающий токсическое действие путем необратимого ингибирования РНК-полимеразы. Терапия данного состояния включает использование силибинина и пенициллина G . Действие силибинина основано на его способности препятствовать захвату а-аманитина гепатоцитами и повышать антиоксидантную активность. Этот препарат производит максимальный эффект в течение первых 48 часов после отравления. Пенициллин G способствует уменьшению концентрации а-аманитина в желчи за счет прерывания печеночно-кишечной циркуляции токсина.

Мероприятия, выполняемые при обнаружении острой печёночной недостаточности любой этиологии:

  • Обеспечение адекватной оксигенации. Осуществляют подачу дополнительного кислорода, а при необходимости – ИВЛ.
  • Коррекция метаболических нарушений, электролитов и КОС.
  • Мониторинг гемодинамических показателей.
  • Контроль ВЧД.
  • Парентеральное введение глюкозы для коррекции гипогликемии.
  • Введение маннитола для снижения ВЧД.
  • Парентеральное введение ингибиторов протонной помпы или блокаторов рецепторов гистамина II типа для предупреждения желудочно-кишечного кровотечения.

Лечение осложнений острой печёночной недостаточности

Печёночная энцефалопатия

Для коррекции ПЭ необходимо ограничить поступление белка с пищей и назначить лактулозу в дозе 3-10 г/сут внутрь (детям до года – 3 г/сут, от 1 до 6 лет – 3-7 г/сут, 7-14 лет – 7-10 мг/сут).

Отёк головного мозга

Общие мероприятия включают обеспечение покоя и определённого положения головы (под углом 100 градусов к горизонтальной поверхности), предупреждение артериальной гипотензии и гипоксемии. Специфическая терапия состоит в назначении маннитола по дозе 0,4 г/кг каждый час (внутривенно болюсно) до нормализации ВЧД. Следует отметить, что использование данного препарата неэффективно при почечной недостаточности и гиперосмолярности сыворотки крови. При развитии печеночной комы гипервентиляция нередко оказывает положительное действие. При лечении отека мозга, обусловленного острой печеночной недостаточностью, назначение глюкокортикоидных препаратов нецелесообразно (ввиду отсутствия эффекта).

, , , , , , , , , ,

Гипокоагуляция

Осуществляют введение СЗП и викасола . При недостаточной эффективности препаратов применяют факторы свертывания крови (Фейба ТИМ-4 Иммуно – факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации 75-100 МЕ/кг). Для профилактики желудочно-кишечных кровотечений на фоне гипокоагуляции выполняют парентеральное введение ингибиторов протонной помпы или блокаторов рецепторов гистамина второго типа .

Гепаторенальный синдром

Лечебные мероприятия включают восполнение ОЦК при гиповолемии (инфузии 5% раствора глюкозы), назначение допамина , а при неэффективности препаратов осуществляют ГД. Рекомендуют также использовать вено-венозную гемофильтрацию.

Развитие сепсиса служит показанием к использованию антибактериальных лекарственных средств. Препараты назначают, учитывая чувствительность высеваемой микрофлоры. Применение антибиотиков сочетают с пассивной иммунизацией пентаглобином. Новорожденным назначают по 250 мг/кг, грудным детям – по 1,7 мл/(кгхч) внутривенно капельно. Детям старшего возраста и взрослым рекомендуют вводить по 0,4 мл/(кгхч) до достижения суммарной дозы 100 мл, затем в течение последующих 72 ч осуществляют непрерывную инфузию пентаглобина4 .

При неэффективности консервативного лечения и отсутствии противопоказаний рекомендуют выполнять трансплантацию печени. Определение показаний к проведению трансплантации печени – чрезвычайно сложная задача. Даже при тяжелых формах острой печеночной недостаточности существует вероятность выздоровления. С другой стороны, в любой момент могут возникнуть необратимые изменения других органов, в том числе головного мозга, считающиеся противопоказанием к проведению трансплантации печени.

При развитии острой печеночной недостаточности спонтанное выздоровление наступает редко у пациентов со значительно сниженной синтетической функцией печени (малая концентрация альбумина, выраженная коагулопатия), высоким уровнем билирубина, низкой активностью АЛТ, а также при более длительном периоде между началом заболевания и возникновением признаков энцефалопатии.

Критерии для определения показаний к трансплантации печени при развитии острой печёночной недостаточности (по данным различных исследований):

  • Повышение концентрации билирубина более 299 мкмоль/л.
  • Увеличение протромбинового времени (более 62 с).
  • Снижение активности АЛТ менее 1288 Ед/л.
  • Лейкоцитоз (более 9 тыс).
  • Длительность заболевания до развития ПЭ составляет более 10,5 дней.
  • Возраст младше двух лет.

Очень часто, несмотря на опыт, детские врачи не принимают во внимание определенную симптоматику со стороны детского организма. Особенно если это касается грудничков до одного года, которые еще не умеют разговаривать и жаловаться на какой-то дискомфорт. Именно поэтому не редкость, когда родители приносят свое чадо к специалисту слишком поздно, и обычной терапией обойтись уже не получается.

Конечно же, очень печально, когда некоторые педиатры, списывая все на недостаточное развитие системы желудочно-кишечного тракта грудничка, оставляют в стороне некоторые симптомы, просто кричащие о патологии печени. Так что современным родителям крайне рекомендуется самостоятельно обращать внимание на любые изменения, относящиеся к ребенку.

Первым делом, еще беременной женщине необходимо оценивать риски. Любое хроническое заболевание одного из родителей или родственников (сахарный диабет, проблемы со свертываемостью крови или обменом веществ), принятие антибиотиков либо токсических лекарственных препаратов, «общение» с токсинами по долгу службы, проживание рядом с химическим заводиком, употребление в пищу экологически загрязненных продуктов – все это автоматически увеличивает «шансы» малыша получить врожденное заболевание печени и желчевыводящих путей.

Также ребенок может подхватить опасный вирус и после выписки из роддома.

Таким образом, мамы и папы должны уяснить некоторые правила наблюдения за здоровьем грудничка и незамедлительно обращаться к врачу с целью проведения соответствующих анализов и обследований, когда:

• кожные покровы и слизистые оболочки, в частности глаз, у ребенка чуть старше двух недель приобретают желтушную окраску (да, некоторые медики укажут на физиологические особенности младенческого возраста, но провериться все же надо);

• стул у ребенка становится бесцветным, то есть ахоличным (при нормальной работе системы пищеварения желчь, содержащая билирубин, должна поступать из желчного пузыря в кишечник, чтобы помочь ему переварить еду, а после выполнения этой функции превращается в пигмент под названием стеркобилин, который и окрашивает каловые массы в коричневый цвет);

• визуально наблюдается увеличение печени (в обычном состоянии только на сантиметр выступает из-под правой реберной дуги; когда же идет нарушение, животик становится асимметричным и видно, что правая его сторона очень набухшая, прямо нависает над нижней частью живота);

• начинает плохо сворачиваться кровь (хотя истинные ранения в грудном возрасте – явление редкое, но иногда о степени свертываемости крови говорят опрелости с ранками; если при снятии корочки кровь долго нельзя остановить, то скорее всего, запущен процесс нарушения работы и селезенки);

• у малыша равномерно увеличивается животик (это говорит о появлении асцита, то есть скоплении жидкости в брюшной полости; как правило, следующим этапом становится печеночная недостаточность и цирроз печени, при которых ребенок сможет дожить максимум до трехлетнего возраста).

Не стоит откладывать визит к специалисту и начало обследований при таких симптомах в долгий ящик. Чем раньше установят причину желтушности и надутости животика, тем легче будет процесс ее устранения.

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Печеночная недостаточность – это синдром (то есть сочетание симптомов), при котором изменена одна или ряд функций печени. При данном синдроме нарушаются метаболические процессы в организме, он отравляется продуктами протеинового обмена.

Классификация

Недостаточность классифицируется по характеру течения и по стадиям.
По характеру различается острая и хроническая недостаточность.
Острая форма развивается при острой форме гепатита, отравлении или подострой дистрофии печени.
Хроническая форма характерна для цирроза печени, хронического гепатита. Обе формы недостаточности могут окончиться печеночной комой.
По стадиям различаются: компенсированная, декомпенсированная, дистрофическая и печеночная кома.

Кроме этого, разделяют эндогенную и экзогенную недостаточность.
Эндогенная – является осложнением при отмирании или дистрофии тканей печени и характерна для цирроза, гепатита.
Экзогенная – это самоотравление организма продуктами метаболизма и веществами, вырабатываемыми микрофлорой кишечника. Такое бывает, если вышеуказанные вещества попадают в кровь через стенки кишечника и не проходят через печень, например, если закупорена воротная вена. Данная форма недостаточности не вызывает изменения качества тканей печени.

Причины

Гепатогенные: заболевания и явления, напрямую действующие на ткани печени.
Внепеченочные: процессы, затрагивающие функции печени опосредованно.

Гепатогенные:

  • Дистрофии (употребление наркотиков, сульфаниламидов, антибиотиков, отравление ядовитыми веществами, спиртом, грибами)
  • Гепатиты
  • Циррозы.

Внепеченочные:

  • Паразитарные заболевания
  • Новообразования
  • Гипоксия
  • Гиповитаминозы витаминовА, Д и Е
  • Хроническая почечная недостаточность
  • Заболевания эндокринной системы.

Острая печеночная недостаточность

Состояние вызывает смерть в 50 – 90% случаев.

Главные факторы, провоцирующие данное состояние:
1. Гепатит вирусный
2. Отравление парацетамолом
3. Отравление ядами, уничтожающими клетки печени (фальсифицированное спиртное, грибы)
4. Болезнь Вильсона-Коновалова
5. Дистрофия печени во время беременности, проходящая в острой форме.

Признаки:

  • Общее ухудшение самочувствия
  • Пожелтение склер, кожи
  • Изо рта запах тухлого мяса
  • Дрожание конечностей
  • Отечность.

Что делать?
Срочно ехать в больницу.

Диагностика

1. Опрос пациента о его вредных привычках, перенесенных болезнях, употребляемых им лекарственных средствах.
2. Общий анализ крови
3. Коагулограмма
4. Анализ мочи
5. Биохимия крови
6. Анализ на альфа-фетопротеин
7. УЗИ брюшной полости
8. Рентген брюшной полости
9. Радионуклидное сканирование
10. Электроэнцефалограмма
11. Биопсия тканей печени.

У детей

Печеночная недостаточность у детей вызывает массу недомоганий. Ребенок слаб, малоподвижен, много спит, у него болит голова. Нарушается перевариваемость пищи: понос, вздутие живота, рвота. Болит живот, сердечный ритм сбитый.
Если не оказать малышу срочной помощи, он впадает в коматозное состояние.
Лечение малыша с недостаточностью функции печени осуществляется только в больнице. В дальнейшем, после выписки домой, ребенок длительное время должен придерживаться специальной диеты и принимать усиленные дозы витаминов группы В, А, С, К.

Лечение

Лечение печеночной недостаточности любой стадии и у пациентов любого возраста должно осуществляться только в больнице.
Необходимо поддерживать жизнедеятельность организма больного и одновременно бороться с основным недугом, вызвавшим данное состояние.
Если причина недостаточности – отравление, из организма выводят токсины с помощью слабительных. Чтобы очистить организм от аммиака, используют внутривенные инъекции глутаминовой кислоты дважды или трижды в сутки на протяжении 3 – 4 дней.
Также вливают глюкозу, витамины В12 и В6, кокарбоксилазу, панангин, липоевую кислоту.
Обязательно использование кислородных установок и кислородных подушек.
При хронической форме недостаточности назначают препараты, облегчающие состояние пациента, уменьшают долю протеина в еде, показаны клизмы для очищения кишечника, а также время от времени антибиотики, витамины группы В в виде инъекций, витогепат.

Диета

1. Уровень белка в рационе уменьшить до 30 гр. в сутки, жиров до 20 – 30 гр., при этом углеводов должно быть до 300 гр. При тяжелых состояниях белок вовсе исключают, оставляя лишь 5 гр., содержащиеся в растительных продуктах.
2. Основа диеты – растительная пища (соки из овощей и фруктов, мёд, супы-пюре, компоты с разваренными фруктами, отвар шиповника, желе, кисель).
3. Употреблять пищу один раз в 2 часа в полужидком или жидком виде.
4. От соли отказаться полностью.
5. Употреблять до 1,5 литров жидкости в сутки при отсутствии отёков.

Если состояние пациента улучшается, то раз в трое суток можно прибавлять по 10 гр. белка до достижения возрастной нормы. Увеличивать белок следует за счет введения в рацион творога, кефира, простокваши. Можно медленно увеличивать и содержание жиров. При этом основа диеты – легкоусвояемые углеводы (мед, сахар, варенье, желе, кисель, фрукты).

Пашков М.К. Координатор проекта по контенту.

Печеночная недостаточность – жизнь под угрозой!

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Печеночная недостаточность – это синдром (то есть сочетание симптомов), при котором изменена одна или ряд функций печени. При данном синдроме нарушаются метаболические процессы в организме, он отравляется продуктами протеинового обмена.

Симптомы

Эндогенная форма характеризуется:

  • Отвращением к пище
  • Отвращением к спиртному (у ранее пьющих людей)
  • Отвращением к никотину (у ранее курящих)
  • Вялостью
  • Слабостью
  • Нестабильностью настроения
  • Цвет лица становится сероватым или желтоватым
  • Появляется куриная слепота
  • Нарушается менструальный цикл у женщин, либидо у мужчин, появляются иные гормональные нарушения
  • Появляется склонность к кровотечениям
  • Отечность.

Экзогенная форма характеризуется:

  • Нестабильностью психики временного характера вплоть до психических нарушений
  • Плохим сном
  • Неврологическими симптомами.

У детей

Несмотря на то, что данное состояние довольно редко встречается у детей первых полутора лет жизни, оно в 50% случаев заканчивается летальным исходом. И только от грамотных и своевременных действий родителей и врачей зависит спасение жизни ребенка.
У новорожденных малышей в возрасте до 15 дней печеночная недостаточность нередко вызывается незрелостью выработки некоторых ферментов.
Кроме этого, у малышей причиной данного состояния может быть гипоксия и увеличенное количество протеинов в организме.
Печеночная недостаточность у детей вызывает массу недомоганий. Ребенок слаб, малоподвижен, много спит, у него болит голова. Нарушается перевариваемость пищи: понос, вздутие живота, рвота. Болит живот, сердечный ритм сбитый.
Если не оказать малышу срочной помощи, он впадает в коматозное состояние.
Лечение малыша с недостаточностью функции печени осуществляется только в больнице. В дальнейшем, после выписки домой, ребенок длительное время должен придерживаться специальной диеты и принимать усиленные дозы витаминов группы В, А, С, К.

Острая печёночная недостаточность у детей

Общие мероприятия включают обеспечение покоя и определённого положения головы (под углом 100 градусов к горизонтальной поверхности), предупреждение артериальной гипотензии и гипоксемии. Специфическая терапия состоит в назначении маннитола по дозе 0,4 г/кг каждый час (внутривенно болюсно) до нормализации ВЧД. Следует отметить, что использование данного препарата неэффективно при почечной недостаточности и гиперосмолярности сыворотки крови. При развитии печеночной комы гипервентиляция нередко оказывает положительное действие. При лечении отека мозга, обусловленного острой печеночной недостаточностью, назначение глюкокортикоидных препаратов нецелесообразно (ввиду отсутствия эффекта).

, , , , , , , , , ,

Осуществляют введение СЗП и викасола . При недостаточной эффективности препаратов применяют факторы свертывания крови (Фейба ТИМ-4 Иммуно — факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации 75-100 МЕ/кг). Для профилактики желудочно-кишечных кровотечений на фоне гипокоагуляции выполняют парентеральное введение ингибиторов протонной помпы или блокаторов рецепторов гистамина второго типа .

Лечебные мероприятия включают восполнение ОЦК при гиповолемии (инфузии 5% раствора глюкозы), назначение допамина , а при неэффективности препаратов осуществляют ГД. Рекомендуют также использовать вено-венозную гемофильтрацию.

Развитие сепсиса служит показанием к использованию антибактериальных лекарственных средств. Препараты назначают, учитывая чувствительность высеваемой микрофлоры. Применение антибиотиков сочетают с пассивной иммунизацией пентаглобином. Новорожденным назначают по 250 мг/кг, грудным детям — по 1,7 мл/(кгхч) внутривенно капельно. Детям старшего возраста и взрослым рекомендуют вводить по 0,4 мл/(кгхч) до достижения суммарной дозы 100 мл, затем в течение последующих 72 ч осуществляют непрерывную инфузию пентаглобина4 .

При неэффективности консервативного лечения и отсутствии противопоказаний рекомендуют выполнять трансплантацию печени. Определение показаний к проведению трансплантации печени — чрезвычайно сложная задача. Даже при тяжелых формах острой печеночной недостаточности существует вероятность выздоровления. С другой стороны, в любой момент могут возникнуть необратимые изменения других органов, в том числе головного мозга, считающиеся противопоказанием к проведению трансплантации печени.

При развитии острой печеночной недостаточности спонтанное выздоровление наступает редко у пациентов со значительно сниженной синтетической функцией печени (малая концентрация альбумина, выраженная коагулопатия), высоким уровнем билирубина, низкой активностью АЛТ, а также при более длительном периоде между началом заболевания и возникновением признаков энцефалопатии.

Критерии для определения показаний к трансплантации печени при развитии острой печёночной недостаточности (по данным различных исследований):

  • Повышение концентрации билирубина более 299 мкмоль/л.
  • Увеличение протромбинового времени (более 62 с).
  • Снижение активности АЛТ менее 1288 Ед/л.
  • Лейкоцитоз (более 9 тыс).
  • Длительность заболевания до развития ПЭ составляет более 10,5 дней.
  • Возраст младше двух лет.

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Печеночная недостаточность – это синдром (то есть сочетание симптомов), при котором изменена одна или ряд функций печени. При данном синдроме нарушаются метаболические процессы в организме, он отравляется продуктами протеинового обмена.

Лечение, симптомы, препараты

Различают острую и хроническую печеночную недостаточность. В любом случае, рано или поздно развивается печеночная недостаточность. При длительном его течении возможно развитие некроза печени и печеночной недостаточности. Не обязательный симптом при печеночной недостаточности. Сама острая печеночная недостаточность – обратимый процесс. От печеночной недостаточности умирает от 50 до 80% всех случаях заболевания.

Печеночная недостаточность – это синдром (то есть сочетание симптомов), при котором изменена одна или ряд функций печени. Недостаточность классифицируется по характеру течения и по стадиям. По характеру различается острая и хроническая недостаточность.Острая форма развивается при острой форме гепатита, отравлении или подострой дистрофии печени.

У новорожденных малышей в возрасте до 15 дней печеночная недостаточность нередко вызывается незрелостью выработки некоторых ферментов. Кроме этого, у малышей причиной данного состояния может быть гипоксия и увеличенное количество протеинов в организме. Лечение малыша с недостаточностью функции печени осуществляется только в больнице. Лечение печеночной недостаточности любой стадии и у пациентов любого возраста должно осуществляться только в больнице.

Если причина недостаточности – отравление, из организма выводят токсины с помощью слабительных. Печеночная недостаточность может привести к печеночной коме, то есть, полному отказу печени и обширному поражению головного мозга продуктами распада. В мире каждый год умирает в среднем две тысячи человек по причине печеночной недостаточности.

Болезнь Боткина, или вирусный гепатит А, у людей старше 40 лет с наличием в анамнезе заболеваний печени и желчного пузыря в 40% случаев приводит к печеночной недостаточности. Прием такого, казалось бы, обычного препарата, как парацетамол, может привести к развитию молниеносного течения печеночной недостаточности (фульминантная печеночная недостаточность).

В большинстве случаев печеночной недостаточности у взрослых, помимо других причин развития синдрома, выявляется факт злоупотребления алкоголем. Не восстанавливается печень в случае наличия в ней активного инфекционного процесса (при вирусных гепатитах). Печеночные дольки – структурная и функциональная единица печени, ее размер около 1 мм, в печени их содержится около полумиллиона.

Центральная долька печени – находится в центре печеночной дольки. Желчные кислоты образуются из холестерина в гепатоцитах. Из гепатоцитов начинают выделяться ферменты, которые продолжают разрушать (переваривать) печеночные клетки. Иммунная система начинает выделять аутоиммунные антитела к поврежденным гепатоцитам, которые полностью их уничтожают (некроз печеночной ткани). Жировая ткань постепенно замещает печеночную ткань, что приводит к синдрому печеночной недостаточности.

При этом печень увеличивается в размерах. При длительном процессе гепатоциты разрушаются, развивается баллонная дистрофия печени и ее некроз, а как следствие – печеночная недостаточность. При этом печеночные клетки теряют жидкость и начинают вырабатывать соединительную ткань. На этом этапе возможно развитие цирроза печени. А когда вырабатываются специальные иммуноглобулины, иммунитет все-таки выводит вирусы из печеночных клеток и наступает выздоровление.

Острая печеночная недостаточность, особенности клинического течения

А исход этого заболевания – хронический гепатит, цирроз или рак печени, а далее печеночная недостаточность. При этом печень постепенно утрачивает свои функциональные возможности за счет поражения клеток, нарушения оттока желчи и нарушения кровообращения в системе печеночных вен (портальная гипертензия). Гельминты (глисты) попадая в печень, живут там, растут и размножаются.

Причины и патогенез печеночной недостаточности

Эндогенная или печеночно-клеточная форма – возникает при поражении клеток печени в результате воздействия на них гепато-токсических факторов. Экзогенная форма – развивается в результате нарушения печеночного и/или внепеченочного кровообращения (в системах портальной и нижней полой вен), чаще всего при циррозе печени.

Смешанная форма – при воздействии как печеночно-клеточных, так и сосудистых факторов нарушения работы печени. После развития острой печеночной недостаточности все токсины, которые поступают из окружающей среды или образуются в результате обмена веществ, оказывают негативное влияние на клетки всего организма.

А из печеночной комы выходят только в 10-15% случаев. Характеризуется постепенным развитием симптомов на фоне обострения хронических заболеваний печени и желчевыводящей системы. Но токсины, которые не утилизируются в печени, попадают в кровь и хронически отравляют организм. С нарастанием печеночной недостаточности постепенно ухудшается и состояние пациента.

Механизм развития печеночной недостаточности по этапам

Прогноз: неблагоприятный, в 50-80% случаев печеночной энцефалопатии наступает смерть больного. При компенсированной хронической печеночной недостаточности возможно восстановление печени только при устранении всех гепато-токсических факторов и проведения адекватной терапии.

Развивается в результате быстрого некроза печеночной ткани или резкого нарушения кровообращения печени. Прогноз неблагоприятный, часто развивается печеночная энцефалопатия, а затем и кома. Но процесс обратимый при своевременных лечебных мероприятиях и устранении гепато-токсических факторов.

Дополнительные методы исследования при печеночной недостаточности

При данном синдроме нарушаются метаболические процессы в организме, он отравляется продуктами протеинового обмена. Хроническая форма характерна для цирроза печени, хронического гепатита. Это состояние развивается при умерщвлении большого количества клеток печени за короткий срок, что вызывает нарушение работы органа у людей, печень которых до этого была здорова.

Течение заболевания крайне тяжелое, тяжелее, чем при хронической печеночной недостаточности. Печеночная недостаточность у детей вызывает массу недомоганий.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

24-25 октября, Казахстан, Нур-Султан

Новое место проведения! Территория Астана-ЭКСПО, павильон С3.5

Получить бесплатный билет

Международная выставка по здравоохранению

24-25 октября, Казахстан, Нур-Султан

Общая информация

Краткое описание

Примечания

В данную подрубрику включены:
– печеночная кома неуточненная;
– печеночная энцефалопатия неуточненная;
– гепатиты (острый, молниеносный, злокачественный), не классифицированные в других рубриках, с печеночной недостаточностью;
– некроз (клеток) печени с печеночной недостаточностью;
– желтая атрофия (дистрофия) печени с печеночной недостаточностью.

Из данной подрубрики исключены:
– «Алкогольная печеночная недостаточность» K70.4

Период протекания

Минимальный инкубационный период (дней): 7

Максимальный инкубационный период (дней): 84

17-19 октября, Алматы, «Атакент»

200 компаний-участников, семинары и мастер-классы, скидки, розыгрыш призов

Получить пригласительный билет

1. Сверхострая, если она развивается в течение 7 дней.

2. Острая, если она развивается в сроки от 8 до 28 дней.

3. Подострая, если она развивается в период с 29 дней до 12 недель.

Этиология и патогенез

II. В 40% случаев фульминантной печеночной недостаточности этиологический фактор выявить не удается (кодируется в данной подрубрике).

III. Патофизиология.
Обычно возникает обширный гепатоцеллюлярный некроз, который чаще начинается из центральной зоны.
Причинами формирования печеночной энцефалопатии являются гипераммониемия, аминокислотный дисбаланс, метаболические нарушения. Повышение уровня аммиака и других токсичных веществ в крови приводит к их проникновению через гематоэнцефалический барьер в головной мозг, что сопровождается нейротоксическим действием и влиянием на процессы нейрорегуляции. Результатом является увеличение внутричерепного давления. Отек мозга обычно развивается при III-IV стадиях печеночной энцефалопатии и служит основной причиной смерти. Его развитие связано с сосудистым и цитотоксическим механизмами.

Коагулопатия – второй кардинальный элемент острой печеночной недостаточности. В результате гепатоцеллюлярного некроза снижается синтез факторов свертывающей и противосвертывающей систем крови, что ведет к уменьшению содержания их в крови. Параллельно развиваются тромбоцитопения и дисфункция тромбоцитов.
Возникают метаболические расстройства:
– гипонатриемия (связанная с изменением внутриклеточного транспорта натрия);
– гипогликемия (в связи с истощением запасов гликогена в печени и гиперинсулинемией);
– гипокалиемия;
– гипофосфатемия;
– нарушения КЩС.

Желтуха возникает вследствие некроза гепатоцитов и/или холестаза.

Эпидемиология

Возраст: исключая новорожденных

Признак распространенности: Крайне редко

Соотношение полов(м/ж): 0.4

Факторы и группы риска

Клинические критерии диагностики

3. Наиболее общими критериями диагностики являются:
– желтуха;
– энцефалопатия;
– коагулопатия .

Анамнез:

1. Симптомы печеночной энцефалопатии (изменения сознания, интеллекта, поведения и нейромышечные нарушения).

Стадии печеночной энцефалопатии

Стадия

Состояние сознания

Интеллектуальный

статус, поведение

Неврологический статус

Изменения
психометрических тестов

Сонливость, нарушение
ритма сна

Снижение внимания,
концентрации, забывчивость

Мелкоразмашистый тремор,
изменение почерка

Летаргия или апатия

Дезориентация, неадекватное
поведение

Дезориентация, агрессия,
глубокая амнезия

Астериксис , повышение
рефлексов, спастичность

Отсутствие сознания и
реакции на боль

Арефлексия,
потеря тонуса

Диагноз печеночной энцефалопатии устанавливается на основании клинических симптомов и клинико-лабораторных признаков нарушения функции печени. Необходимо оценить сознание, поведение, интеллект, неврологический статус (тремор, изменение почерка, психометрические тесты).

2. Желтуха. Выявляется часто, но не всегда.

3. Болезненность в правом верхнем квадранте живота (непостоянный признак).

4. Размер печени. Уменьшение размера свидетельствует о значительной потере объема органа вследствие некроза. Увеличение печени может быть связано также с сердечной недостаточностью, вирусным гепатитом или синдромом Бадда-Киари .

5. Развитие отека мозга в конечном счете, может привести к проявлению повышенного внутричерепного давления и, в том числе, к отеку диска зрительного нерва, гипертонии и брадикардии .

7. Как правило, у пациентов наблюдаются артериальная гипотензия и тахикардия в результате снижения общего периферического сосудистого сопротивления (при молниеносной форме алкогольной печеночной недостаточности). В этом случае следует дополнительно рассмотреть возможность наслоения инфекции (особенно спонтанного бактериального перитонита ), которое может вызвать сходные нарушения гемодинамики , вследствие развития септического шока.

6. ЭКГ: стандартно применяется ко всем пациентам с тахи- или брадикардией и нарушениями гемодинамики.

Лабораторная диагностика

Общие положения

1. Лабораторная диагностика направлена на выявление маркеров повреждения печени и дифференциальную диагностику с другими заболеваниями печени. Лабораторные тесты могут быть изменены у 1-4% здорового населения, у 6% населения изменения печеночных тестов не связаны с поражением печени. 11-13% пациентов с вирусным гепатитом С и стеатозом печени могут иметь нормальные показатели рутинных лабораторных печеночных тестов.

2. Факт лабораторной диагностики повреждения печени традиционно устанавливается на основании исследования уровней следующих показателей:
– билирубин;
– трансаминазы (АСТ, АЛТ);
– щелочная фосфатаза (ЩФ);
– гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП);
– лактадегидрогеназа (ЛДГ).

Функциональные возможности печени оцениваются на основании определения значений:
– альбумина;
– МНО (протромбина).

Более точно в количественном отношении функциональные возможности печени могут быть определены следующими методиками:
– клиренс кофеина и антипирина, синтез альбумина;
– радиоизотопные методы (см. выше).

3. Специфические биохимические тесты на определение токсического (лекарственного) вещества и/или его метаболитов в крови и/или моче. Применяются для ограниченного круга агентов.

Лабораторная диагностика типа поражения печени
Традиционно нарушения печеночных проб были сгруппированы по следующим моделям (см. раздел «Этиология и патогенез»):
– гепатоцеллюлярное повреждение (преобладают повышение АЛТ и АСТ);
– холестатическая форма (преобладает повышение ЩФ на высоте приступа);
– инфильтративный или смешанный тип.

Билирубин может быть повышен при любой форме заболевания печени, и это не помогает в определении типа поражения. Выявление повышения ГГТП настолько распространено и так часто бесполезно, что многие учреждения решили удалить этот тест на своей тестовой панели диагностики повреждений печени.

Лабораторные критерии типа поражения печени (применительно к некоторым лекарственным агентам)

Показатель Гепатоцеллюлярный Холестатический Смешанный
АЛТ ≥ 200% норма ≥ 200%
ЩФ Норма ≥ 200% ≥ 200%
Соотношение АЛТ/ЩФ ≥ 5 ≤2 2-5
Вероятные повреждающие лекарственные агенты – Парацетамол
– Аллопуринол
– Амиодарон
– НПВС
– Препараты для лечения СПИД
– Анаболические стероиды
– Клопидогрел
– Хлорпромазин
– Эритромицин
– Гормональные контрацептивы
– Амитриптилин
– Эланоприл
– Кармазепин
– Сульфонамид
– Фенитоин

Дифференциальный диагноз

Бактериальные осложнения наблюдаются у 80%, а микотические – у 30% больных.

Нарушение функции почек (у 50%) происходит вследствие гепаторенального синдрома, острого тубулярного некроза или функциональной почечной недостаточности.

Желудочно-кишечные кровотечения развиваются у 30-50% больных.

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Пройти лечение в Корее, Турции, Израиле, Германии и других странах

Выбрать иностранную клинику

Бесплатная консультация по лечению за рубежом! Оставьте заявку ниже

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Специфическая терапия:
– отравление парацетамолом: энтеросорбенты в первые 4 часа, N-ацетилцистеин в первые 12-20 часов после отравления;
– отравление аманитотоксином: энтеросорбенты, силибинин 30-40 мг/кг в сутки внутривенно или перорально; пенициллин G 300 тыс. – 1 млн ЕД/кг в сутки внутривенно в первые 48 часов;
– противовирусная терапия (нуклеозидные аналоги при гепатите В, ацикловир при герпесе);
– аутоиммунный гепатит – глюкокортикостероиды;
– ишемическое повреждение – кардиоваскулярная поддержка.

Печеночная энцефалопатия
Избегают назначения седативных препаратов. При необходимости (судорожная активность) применяют препараты из группы бензодиазепинов короткого действия в низких дозах или фенитоин.
Гипоаммониемическая терапия: лактулоза, орнитин-аспартат (при уровне креатинина меньше 3 мг/дл), антибиотики (рифаксимин 1200 мг/сут.).

Отек мозга
Головной конец кровати должен быть поднят на 30 градусов. В начальных стадиях возможна гипервентиляция до достижения pCO2 = 30 мм рт. ст. Рекомендуется ранняя эндотрахеальная интубация (при печеночной энцефалопатии II-III стадии).

Необходимо постоянное мониторирование внутричерепного давления (ВЧД). Рекомендуется установка эпидуральных датчиков (наиболее безопасны). Целевое ВЧД – 25 мм рт.ст. и выше, целевое церебральное перфузионное давление (ЦПД = АД среднее – ВЧД) – 50 мм рт.ст. и выше.
Для снижения ВЧД используют раствор маннитола парентерально (при диурезе более 30 мл/ч). При рефрактерной внутричерепной гипертензии возможно применение барбитуратов короткого действия. Глюкортикостероиды неэффективны.

Коагулопатия
Переливание свежезамороженной плазмы при МНО > 7, либо при кровотечениях, либо при планировании инвазивных процедур.
Переливания тромбоцитарной массы при уровне тромбоцитов менее 10 000 в 1 мм 3 (или менее 50 000 в 1 мм 3 , если планируются инвазивные процедуры).
Инфузии рекомбинантного активированного фактора VII или плазмы, при планировании инвазивных процедур.
Витамин К парентерально.

Для профилактики гастроинтестинальных кровотечений – блокаторы Н2-рецепторов гистамина или ингибиторы протонной помпы парентерально.

Профилактика инфекционных осложнений (антибиотики широкого спектра, возможно применение колониестимулирующих факторов).

Коррекция водного и электролитного баланса. Коррекция гипогликемии (контроль гликемии каждые 1-4 ч.).

Коррекция артериальной гипотензии. Целевое АД среднее – не менее 60 мм рт.ст. Введение коллоидных растворов, при необходимости – вазопрессоров.

Коррекция почечной недостаточности: гемодиафильтрация.

Фильтрация токсинов: высокообъемный плазмаферез, альбуминопосредованный метод гемодиафильтрации (система возвратной молекулярной адсорбции, MARS).

Трансплантация печени – единственный эффективный метод лечения при неблагоприятном жизненном прогнозе. Установление диагноза острой печеночной недостаточности с неблагоприятными прогностическими факторами предполагает немедленное извещение регионального трансплантационного центра.

Прогноз

Без трансплантации печени летальность превышает 80%. Наиболее неблагоприятный прогноз при острой форме (выживаемость – 7%), несколько лучшие прогнозы при подострой форме (выживаемость – 14%) и при сверхострой форме (выживаемость – 36%). При трансплантации печени общая краткосрочная выживаемость превышает 60%.

Прогностические критерии острой печеночной недостаточности