Системная склеродермия причины

Ограниченная (локализованная) склеродермия: разновидности недуга, патогенез и особенности лечения

Ограниченная склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание, приводящее к замене соединительной ткани нефункциональной рубцовой. Болезнь весьма неприятна, но довольно хорошо лечится.

Склеродермия – форма нарушения функциональности соединительной ткани. Обычно это хроническое заболевание и приводит к изменению свойств ткани: ее заменяет собой совершенно не функциональные фиброзные волокна – рубцовая ткань.

Особенности болезни

Очаговая или ограниченная склеродермия – одна из разновидностей заболевания. Отличием ее от системной является локализация пораженных тканей, что делает прогноз куда более благоприятным. В основном очаговая форма поражает кожу и подкожные ткани, реже – мышцы и кости. Однако при некоторых неблагоприятных обстоятельствах очаговая склеродермия может перейти в системную форму.

Механизм недуга известен. «Отправной точкой» служит сбой в эндокринной системе, когда по неизвестным причинам синтезируется избыток серотонина, что приводит к спазму сосудов. Одновременно с этим нарушается равновесие между синтезом гиалуроновой кислоты и гиалуронидазой. В таких условиях в соединительной ткани накапливаются моносахариды.

При этом синтез коллагена уже ничего не ограничивает. Это явление приводит к чрезмерной выработке фибробластов, причем не совсем того типа. Иммунная система реагирует на внезапное образование фиброволокна, как на атаку чужих клеток и пытается противостоять «чужаку». Лейкоциты и лимфоциты формируют воспалительную реакцию, однако к необходимому результату она не приводит. Как правило, воспалительная реакция затухает, а пораженная ткань деградирует, трансформируясь в рубцовую. При этом изменяются не только элементы самой ткани, но и капилляры, нервные волокна, межуточные клетки.

Механизм заболевания одинаков при любой форме недуга, но если речь идет об ограниченной форме, это касается не всей соединительной ткани, а лишь подкожной. Женщины болеют в 3–4 раза чаще, чем мужчины.

Проявиться очаговая склеродермия может в любом возрасте, хотя чаще всего встречается у пациентов от 30 до 50 лет. Лентовидная разновидность болезни чаще всего наблюдается именно у детей.

Ограниченная локализованная склеродермия (фото)

Классификация и формы

Различают несколько видов ограниченной склеродермии. В основном они отличаются друг от друга локализацией и формой пятен, но, в общем, угрозы для жизни не представляют.

  • Наиболее распространенной формой является бляшечная склеродермия. Свое название она получила за характерную круглую или овальную форму пятен. Размер их может варьироваться довольно широко – от 2 до 15 см.
    1. Пятно на первом этапе имеет фиолетово-красный оттенок за счет воспалительной реакции. Позднее бляшки становятся желтыми или сероватыми, приобретают блеск и высокую плотность – как «деревянные». Вокруг пятна удерживается сиреневое кольцо. Пятна могут появиться на любом участке тела, в том числе и на волосистой части головы.
    2. На следующем этапе волоски на бляшке выпадают, исчезают сальные железы, кожа целиком теряет эластичность, что вызвано гипертрофией коллагена. Затем сиреневое кольцо исчезает, а бляшка рассасывается.
    3. Третья стадия, как правило, знаменуется атрофией кожи на поврежденном участке: она становится тонкой, приобретает характерный пергаментный цвет. Однако нередки случаи, когда бляшковая форма разрешается бесследно и излечивается самопроизвольно.
  • Лентовидная или полосовая – имеет четкую локализацию. Недуг проявляется в виде линии, идущей с волосистой части надо лбом до кончика носа, как бы разделяя лицо надвое, вертикальной полоски вдоль груди или вдоль нервного ствола – зоны Геда. Эта форма специфична и указывает на то, что склеродермия затронула нервные окончания. Довольно часто появление такой полосы предшествует атрофии половины лица. Чаще всего полосовидная форма наблюдается у детей.
  • Болезнь «белых пятен» – поражение выглядят как небольшие пятна – до 1 см в диметре, белого цвета, окаймленные красно-коричневым ободком. Пятна группируются, отличаются блестящей поверхностью. Цвет их всегда светлее, чем цвет кожи или слизистых. Бляшка может возвышаться над кожей или западать, что служит отличительным признаком заболевания во время диагностики – лишаи имеет такую же форму и цвет. Появиться бляшки могут во рту, на половых органах, на груди, плечах и шее. Другая локализация встречается редко.
  • Поверхностная – самая легкая форма болезни. Для нее характерны образование небольших пятен серо-коричневого оттенка. Бляшки не имеют четкой границы, размещаются несколько ниже уровня кожи. Появляются пятна, как правило, на спине и ногах. Эта форма недуга практически не прогрессирует. Поверхность такой бляшки плотная, но в центре кожа становится настолько тонкой, что видны мелкие кровеносные сосуды. Вероятность повреждения кожи очень высока, что, впрочем, к развитию недуга или появлению осложнений не приводит.
  • Гемиатрофия лица Ромберга – по симптомам заметно отличается от других видов, но тоже относится к ограниченной склеродермии. Проявляется болезнь обычно до 20 лет, женщины и мужчины болеют ею одинаково часто. В этом случае повреждается кожа лица, причем подкожная клетчатка вовлекается в воспаление сразу же. Пятна формируются на скулах, вокруг глаз, около нижней челюсти, на этих участках наблюдается повышенная активность потовых и сальных желез. Склеротическая стадия в этом случае, по сути, отсутствует, но гемиатрофия приводит к сильным невралгическим болям. Следом за атрофией кожи наступает атрофия мышц. Из-за этого лицо теряет симметричность, искажаются пропорции и размеры. Волосы, ресницы и брови выпадают.
  • Буллезная – тоже относится к очаговым. В этом случае, кроме соединительной ткани, поражаются лимфатические сосуды. Для недуга характерно появление пузырьков на поверхности кожи вместе с другими склеротическими очагами.

Причины возникновения

Причины недуга неизвестно. Провоцирующими факторами могут выступать следующее:

  • переохлаждение – весьма частая причина, поскольку склеродермия быстрее формируется на участках с кожей поврежденной, подвергшейся травмам;
  • расстройство в работе эндокринной системы;
  • причиной может стать вакцинация или переливание крови – попадание «чужого» белка в организме часто вызывает аллергическую реакцию, а затем и изменение соединительной ткани;
  • могут провоцировать болезнь и ряд внешних факторов: кремниевая пыль, если пациент постоянно с ней контактирует, вибрация, как сопровождающая рабочей нагрузки, пары некоторых органических растворителей;
  • в ряде случаев провоцирующим фактором выступали лекарственные препараты.

Симптомы локализованной склеродермии

Симптомы разных видов недуга несколько отличаются. Однако в целом, можно выделить 3 фазы развития очаговой склеродермии, а именно:

  • появление воспаления и отеков. При бляшечной склеродермии первоначально бляшки имеют красно-фиолетовый цвет. В остальных случаях появляются бледные пятна сероватого или желтоватого цвета;
  • бляшки становятся очень плотными, меняют цвет, приобретают блеск. Однако при плоской бляшечной склеродермии уплотнения отсутствуют. При гемиатрофии лица эта стадия отсутствует;
  • рассасывание бляшки и атрофия кожи на ее месте. Кожа становится тонкой, порой прозрачной, меняет цвет. Иногда атрофия не наблюдается.

Системные симптомы наподобие повышения температуры, озноба. Расстройств ЖКТ не наблюдается. При буллезной форме могут увеличиваться лимфоузлы.

Диагностика

Симптомы разновидностей бляшечной склеродермии не в достаточной степени специфичны. Кроме того, при хроническом, замедленном течении болезни признаки могут быть слабо выражены. Склеродермию диагностируют в тех случаях, когда заболевание соответствует и другим параметрам.

Обязательным этапом являются лабораторные исследования:

  • общий анализ крови – снижение числа кровяных телец указывает на скрытое кровотечение или нарушения в работе почек. Также нередко повышена скорость оседания эритроцитов, что является признаком неблагоприятного течения недуга;
  • биохимический анализ крови – отражает состояние внутренних органов и мышц, которые тоже могут быть жертвами склеродермии. Так, повышение альдолазы, например, указывает на то, что процесс затронул мышцы. Увеличение креатинина и мочевины говорит о сбоях в работе почек;
  • общий анализ мочи – позволяет оценить работу почек. При дисфункции органа в моче обнаруживают белок и эритроциты;
  • оценка CXCL4 – выделяется плазматическими клетками и препятствует образованию кровеносных сосудов. При склеродермии обычно повышен;
  • NT-proBNP – вырабатывается сердечной мышцей при высокой нагрузке и служит указанием на легочную гипертензию;
  • С-реактивный белок – повышение его уровня означает высокую активность недуга.

Более точную информацию о наличие склеродермии предоставляет анализ, определяющий уровень антител. Последние появляются практически при всех аутоиммунных и ревматических недугах, а потому служат надежными маркерами заболевания. Правда, на течение недуга они не указывают. При подозрении на склеродермию проводят следующие обследования:

  • определение антинуклеарных антител – у 90% больных обнаруживаются антитела;
  • антицентромерные антитела – наличествуют у 30% больных ограниченной формой, чаще всего они связаны с синдромом Рейно и серьезными проблемами с сосудами;
  • антитела к рибонуклеопротеинам появляются, как правило, у людей, страдающих от нескольких аутоиммунных недугов.

Если подозревается диффузная склеродермия, назначают ряд инструментальных обследований с тем, чтобы установить степень поражения внутренних органов.

Лечение

Лекарства, используемые для лечения очаговой формы, должен решать 3 задачи: оказывать антифиброзное влияние, улучшать микроциркуляцию, и стимулировать иммунитет. В соответствии с этими задачами врач подбирает лечение. Курс индивидуален и зависит от степени тяжести и недуга, течения болезни – хроническое, подострое, острое, общего состояния больного и так далее.

Медикаментозные средства

  • Как правило, пациентам с локализованной склеродермией кортикостероиды не назначают. Но если отмечается значительная общая симптоматика или большая распространенность очагов, применяют преднизолон – 20–30 мг в сутки. Доза постепенно снижается до 5 мг в стуки и полностью отменяется.
  • Антиинфекционные препараты используются на первой стадии заболевания – отечно-воспалительной, например, натриевая соль бензилпенициллина – по 500 тыс. ЕД 4 раза в сутки.
  • Основным средством базисной терапии являются тиоловые соединения: унитиол, бианодин, артамин. Применяется препарат длительно – от 6 до 12 месяцев по 0,45–0,6 г в сутки. Весьма полезным оказывается ультрафонорез купренила или гидрокортизона. Процедуру проводят непосредственно на очаге склеродермии.
  • Может быть назначен мадекассол: при приеме внутрь начинают 10 мг 3 раза в сутки, внутримышечно – 20 мг 1–2 раза в сутки, а также в виде мази 2 в день в течение 1–6 месяцев.
  • Препараты гиалуронидазы – лидаза, ронидаза, коллализин, назначаются на стадии уплотнения бляшек. Применяют их внутрь и наружно – в виде аппликаций, инъекций и ультразвука. Лидаза, например, вводится внутримышечно каждый день или через день по 32–64 УЕ. Для лечения требуется я 15–20 уколов. Ронидаза применяется в виде аппликации в течение 2 недель.
  • Показаны полиэнзимы – вобэнзим, препараты тимуса и неспецифические иммунотропные препараты – диабазол, апилак. Наиболее эффективным считается тимус, если недуг появился относительно недавно.
  • Обязательно при ограниченной склеродермии включают сосудистые препараты: вазолидаторы – копламин или теоникол по 0,15 трижды в день, антагонисты кальция – нифедипин – 10 мг 3–4 раза в день, циннаразин по 1 таблетке трижды в день. Также необходимы дезагреганты – метиндол, и ангиопротекторы – протекдин. Последние употребляются курсами по 1–1,5 месяца.

Физиотерапевтические процедуры

При кожных заболеваниях физиотерапевтические процедуры порой имеют значение едва ли не большее, чем лекарственные препараты. Склеродермия не исключение. Большой плюс таких процедур как электрофорез, аппликация в том, что они позволяют ввести препарат непосредственно в очаг поражения.

Курс включает:

  • электрофорез, ультразвук;
  • диадинамические токи, оптическое излучение;
  • бальнео и пелоидетерапию – грязелечение;
  • рефлексотерапию – воздействие на активные точки;
  • магнитотерапию и низкоинтенсивную лазеротерапию;
  • при тяжелом течении недуга назначают фотохимиотерапию.

Во время ремиссии показано санаторное лечение – Феодосия, Бердянск, где могут предложить углекислорапные, раднорапные, сероводородные ванны.

Профилактика заболевания

Истинные причины недуга не установлены, так что профилактические меры связаны с устранением провоцирующих факторов:

  • следует избегать переохлаждения, а тем более обморожения. При этом мелкие сосуды часто повреждаются, что служит толчком к развитию недуга;
  • курение приводит к спазмированию сосудов и является одним из самых сильнодействующих факторов при развитии болезни;
  • необходимо лечить нарушения в работе эндокринной системы;
  • следует избегать кофе, так как кофеин способствует спазмированию капилляров;
  • активный образ жизни и достаточная физическая активность – непременная составляющая профилактики. Ничто так не способствует нормальной работе кровеносной системы, как движение.

Осложнения

Главным осложнением при ограниченной склеродермии является возможность перехода этой формы в системную. Последняя намного опаснее, так как при этом поражаются не только кожа и подкожные ткани, но и внутренние органы.

Прогноз

Ограниченная склеродермия имеет вполне благоприятный прогноз при выполнении всех рекомендаций, разумеется. Игнорировать недуг нельзя. Устранить уже появившиеся участки рубцовой ткани, к сожалению, невозможно, а вот предупредить появление новой и не допустить ее формирования в дальнейшем вполне возможно.

Ограниченная склеродермия – воспалительное кожное заболевание аутоиммунной природы. Точные причины появления болезни пока не известны, однако локализованная ее форма поддается лечению и не составляет угрозы для жизни.

Склеродермия — симптомы и лечение

Склеродермия может проявиться разнообразными симптомами, связанными с поражением различных внутренних органов и систем: феномен Рейно (боль в пальцах и изменение цвета кожи), изжога, отёчность, полиартралгия (боль в суставах), дисфагия (расстройство глотания), выраженное уплотнение кожи и контрактура суставов пальцев (невозможность согнуть и разогнуть их до конца).

Заподозрить склеродермию позволяют изменения кожи. Они проходят три стадии:

  1. Плотный отёк без образования ямок, исчезновение кожных складок.
  2. Индурация — утолщение и уплотнение кожи и подкожной клетчатки.
  3. Атрофия: натяжение, истончение кожи, прекращение роста волос, атрофия потовых желез, гипер- или гипопигментация: белёсые или коричневые пятна и их чередование — признак «соль с перцем».

При склеродермии в дальнейшем развивается склеродактилия — поражение кожи пальцев с вовлечением подкожной клетчатки, связок и сухожилий, приводящее к нарушению движений в суставах кистей.

Ещё один признак склеродермии — кальциноз, подкожное отложение солей кальция в областях повышенного давления, например, на подушечках пальцев, в области ягодиц, в области локтевых и коленных суставов и по ходу сухожилий. Иногда отложения вскрываются с выделением белой крошковидной массы, после чего образуются плохо заживающие язвы.

Изменения лица при склеродермии специфичны: истончается красная кайма губ, появляется симптом «кисетного рта», открывание рта вызывает затруднения. Заостряется нос, разглаживаются морщины. Лицо становится неподвижным, маскообразным, исчезает типичная мимика при выражении эмоций.

Одним из основных и самых ранних проявлений болезни является феномен Рейно — эпизодически возникающие приступы, затрагивающие пальцы конечностей и протекающие классически в форме последовательной смены трех фаз (белый, синий, красный):

  • побледнение (спазм периферических сосудов);
  • синюшность (нарушение локального кровотока);
  • появление бордово-красной окраски кожи (расширение сосудов и активный приток крови по ним).

При тяжелых формах феномена Рейно из-за длительной ишемии на кончиках пальцев могут образовываться язвы, заживающие с образованием мелких рубчиков.

Частым сосудистым поражением также являются телеангиэктазии — красные точки на коже лица, туловища и конечностей, связанные с расширением сосудов капиллярного русла. При надавливании исчезают, а потом вновь появляются.

Боль в суставах связана с фиброзом околосуставных тканей. Фиброз сухожилий также приводит к возникновению шума трения при движениях. Чаще страдают суставы кистей. Возможно развитие остеолиза — самопроизвольного рассасывания ногтевых фаланг, приводящего к укорочению и деформации пальцев.

Мышечная слабость или боли в мышцах также нередко встречаются при склеродермии, как и атрофия и уплотнение мышц — мышечный фиброз.

Поражения желудочно-кишечного тракта начинаются с ротовой полости. У больных может развиваться «сухой синдром», при котором снижается количество слюны и увеличивается ее вязкость. Это приводит, с одной стороны, к нарушению начальных этапов переваривания пищи с участием ферментов слюна с другой – к развитию кариеса и стоматита вследствие потери бактерицидных свойств слюны.

Серьезные изменения затрагивают при склеродермии пищевод, что проявляется нарушением глотания из-за замещения мышечного слоя пищевода фиброзной соединительной тканью и затруднения «проталкивания» пищевого комка по направлению к желудку. Также у больных может возникать рефлюкс-эзофагит, при котором происходит заброс содержимого желудка в пищевод, что приводит к образованию эрозий и язв слизистой оболочки нижней трети пищевода. В этом случае основной жалобой может быть изжога и боль за грудиной. Из-за ухудшения кровотока в мелких сосудах желудка могут образовываться повреждения его слизистой оболочки — эрозии и язвы, характеризующиеся «голодными болями», болями через час после приема пищи, тошнотой. У некоторых больных развивается синдром «арбузного желудка», когда из-за расширения вен антрального отдела желудка возрастает риск кровотечений и связанной с ними анемии.

Поражение тонкой кишки проявляется синдромом мальабсорбции — нарушенного всасывания. Из-за этого возникает дефицит витаминов, минералов и микроэлементов, больной теряет массу тела. Возможно вздутие живота, избыточный рост бактерий в кишечнике.

Снижение моторики толстой кишки из-за атрофии мышечного слоя приводит к стойким запорам.

Нарушение функции поджелудочной железы и печени проявляется метеоризмом, болями, пищевой непереносимостью и др.

У некоторых больных со склеродермией развивается билиарный цирроз, проявлениями которого становятся желтуха, кожный зуд, повышенная кровоточивость.

Поражение лёгких занимает второе место после патологий желудочно-кишечного тракта по частоте встречаемости при склеродермии. Лёгочный фиброз приводит к уменьшению площади газообмена в лёгких и провоцирует сдавление сосудов. Из-за снижения эластичности стенок сосудов лёгких и уменьшения их просвета формируется легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), то есть повышается давление в сосудах лёгких. Из-за этих патологических процессов артериальная кровь хуже насыщается кислородом. Основная жалоба больных с сосудистым поражением легких — одышка, а при развитии легочного фиброза одышка сочетается с непродуктивным кашлем без отделения мокроты.

Поражения сердца могут проявляться аритмиями, приступами загрудинных болей по типу стенокардии.

Поражение почек при склеродермии имеет сосудистую природу. Типичны гипертонические почечные кризы, когда АД достигает 200-220 мм рт. ст. и возникает риск тяжелых осложнений (инфарктов, инсультов, острой почечной недостаточности). Почечный криз является неотложным состоянием, помощь при нём оказывается в условиях медицинского стационара. Иногда поражение почек развивается бессимптомно и приводит к прогрессирующей почечной недостаточности.

Лечение склеродермии

На сегодняшний день причины склеродермии и вопросы того, как лечить склеродермию, представляют наибольшую трудность. Врачи установили, что непосредственной причиной склеродермии становится повышенный уровень выработки коллагена в тканях. Что же провоцирует такую реакцию – до конца не ясно, но на сегодняшний день основная теория заключается в аутоиммунной этиологии заболевания.

Очаговая склеродермия в большинстве случаев распространена на поверхности кожных покровов и поражает человека ограниченно. Характерные отметки заболевания можно заметить на лице, на руках, на спине и животе. Гораздо большую опасность для здоровья представляет системная склеродермия, которая поражает внутренние органы. Мишенью иммунитета становится соединительная ткань внутренних органов – легких, почек, сердца. При уплотнении и разрастании этой ткани органы существенно страдают и перестают выполнять свои функции. В лечении склеродермии самое главное – торможение аутоиммунных процессов и своевременное распознавание очагов склеродермии.

Основные принципы лечения

Универсального лекарства от склеродермии не существует, поэтому на вопрос о том, можно ли полностью избавиться от склеродермии, врачи дают отрицательный ответ. Помощь при терапии заболевания всегда подается с учетом индивидуальных особенностей пациента, форм и течения патологии, объема поражения, появления осложнений со стороны других внутренних органов. Поскольку аутоиммунные процессы корректировать тяжелее всего, то лечение пациентов со склеродермией растягивается на долгое время. Порой большую часть занимает подборка эффективных препаратов, которые пациент будет вынужден принимать все время. Также пациентов ставят на учет, и они должна регулярно обследоваться на предмет ухудшения признаков склеродермии, прогрессирования симптоматики и необходимости коррекции проводимого на то время лечения.

Врач для лечения выделяют несколько целей, достигнув которые, можно говорить об успешности контроля патологии, но не полного излечения. В программу-минимум входит:

  • профилактика и лечение сосудистых патологий, спровоцированных склеродермией;
  • подавление фиброзных отложений, как на поверхности кожи, так и на внутренних органах;
  • контроль и регуляция иммуновоспалительных механизмов, запустивших процесс склерозирования;
  • лечение и профилактика при поражении склеродермией внутренних органов.

Пациентам необходимо соблюдать адекватный температурный режим, рекомендовано не употреблять агрессивных веществ (алкоголь, крепкий кофе и т.д.). Врачи таким больным аккуратно назначают препараты, подавляющие иммунитет, поскольку это может спровоцировать усугубление патологии.

Сосудистая терапия

Основная цель сосудистой терапии при склеродермии – улучшение показателей крови, в частности, воздействие на ее текучесть, вязкость и способность тромбоцитов к склеиванию. Такая терапия дает возможность предупредить развитие синдрома Рейно – первого признака системной склеродермии, при котором ангиотрофические изменения происходят в мельчайших кровеносных сосудах, преимущественно поражаются пальцы рук.

Для того чтобы избежать развития патологических процессов, в сосудах проводится сосудорасширяющая терапия. Достигается необходимый эффект назначением препаратов – блокаторов кальциевых каналов. К таким относят Верапамил, Фелодипин, Нифедипин, Нимодипин, Флунаризин и многие другие средства. В этой категории выбор лекарств достаточно широк, что позволяет подобрать каждому пациенту наиболее эффективный препарат.

Нифедипин – наиболее популярный блокатор кальциевых каналов

Врачи в большинстве случаев назначают пациентам Нифедипин. Это довольно эффективный препарат, снимающий сосудистые спазмы. Рекомендованная доза лекарственного средства – от 30 до 60 мг в сутки, назначается в зависимости от индивидуальных показателей. Доза препарата разделяется на четыре приема. При помощи Нифедипина частота сосудистых спазмов, а также их интенсивность существенно уменьшаются.

Нифедипин нельзя назвать препаратом для всех, хотя именно с него врачи начинают лечение склеродермии. Каждому третьему пациенту Нифедипин не подходит, и у них развиваются побочные эффекты от приема средства. Самые часто встречаемые побочные эффекты – появление головной боли, учащение сердечного ритма, головокружение и слабость, отечность нижних конечностей, гиперемия кожи лица.

С целью снижения побочных эффектов врачи при их возникновении заменяют Нифедипин препаратами более длительного действия, в основе которых лежит все то же действующее вещество. Тем не менее эти препараты способны накапливаться в организме и поддерживаться в крови в достаточной концентрации определенное время, что делает возможным более редкие приема лекарственного средства. За счет этого уменьшается и негативное воздействие на организм. К таким препаратам можно отнести Кордипин Ретард и Кальцигард Ретард.

Если наблюдается непереносимость этих препаратов, то назначают Амлодипин, аналогами которого являются Амловас, Норвакс, Нормодипин. Эти препараты оказывают также пролонгированное действие, и принимать их можно 5-10 мг в сутки. При назначении Амлодипина врачи предупреждают пациентов о развитии отека нижних конечностей. По результатам исследования у половины пациентов развивается отек нижних конечностей, поэтому за их состоянием нужно следить особо.

При возникновении таких побочных явлений пациентам сменяют препарат на Исрадипин.

Суточная доза средства составляет 5 мг, которые нужно принимать за два раза. Если лекарство переносится хорошо, то дозу можно увеличить до 10 мг, но не более. Возможные осложнения после Исрадипина – головная боль и гиперемия кожи лица – проявляются у пациентов гораздо реже.

При сужении вариантов назначения сосудистых препаратов врачи останавливают свой выбор на средствах Фелодипин (в сутки по 15-20 мг), Дилтиазем (180 мг в сутки), которые обладают лучшей переносимостью, но имеют все риск возникновения тех же самых побочных эффектов.

Если пациенту по каким-либо причинам нельзя принимать блокаторы кальциевых каналов, тогда прибегают к назначению других сосудорасширяющих средств. Это могут быть блокаторы альфа-адренорецепторов, например, Доксазозин, Теразозин, Ницерголин. Неплохих результатов можно добиться при применении экстракта гинкго билоба, который содержится в препарате Танакан. При тяжелых кризах показаны простагландины – Алпростадил капают внутривенно в течение двух-трех недель.

Эффективность терапии можно существенно повысить, если включить в схему лечения пациентов антиагреганты – препараты для улучшения текучести крови. Это может быть ацетилсалициловая кислота, Пентоксифиллин, Дипиридамол, Тиклопидин. Среди антикоагулянтов пациентам рекомендуют Гепарин натрия, Варфарин, Фраксипарин, Клопидогрел.

Гепарин натрия в инъекциях наиболее эффективный, но есть возможность применять и таблетированные формы

Если правильно скомбинировать антиагреганты и сосудорасширяющие препараты, то даже при самой маленькой дозировке каждого из них удается добиться существенного снижения побочных эффектов. Эта цель также преследуется при лечении больных, а вопрос уменьшения побочного действия лекарств всегда рассматривается наряду с необходимостью их назначения. Поэтому дополнительно пациенты в назначении получают Пентоксифиллин (от 600 до 1200 мг в сутки), а при появлении язвочек, не поддающихся лечению, в схему вводится низкомолекулярный гепарин.

Антифиброзное лечение

Похожая статья:Лечение кератомы

При диффузной склеродермии пациентам назначают антифиброзную терапию, основная цель которой – уменьшить выработку коллагена. Основное лекарство, назначаемое для подавления развития фиброза – Д-пеницилламин, способный препятствовать синтезу коллагена и нарушать связи между молекулами, которые образуются вновь.

Основное действующее вещество входит в состав таких препаратов, как Купренил и Артамин, воздействующих на иммунную систему. Для оказания нужно эффекта достаточно дозы в 250-500 мг в день. Принимают средство до еды, затем необходимо внимательно следить за своими ощущениями, поскольку препараты дают побочные эффекты. Чаще всего пациенты жалуются на неприятные ощущения в желудке, появление аллергии на препарат, а врачи отмечают, что на фоне приема пеницилламина ухудшаются показатели крови – снижаются тромбоциты и лейкоциты в крови. Это, в свою очередь, ведет к существенному снижению иммунитета и возможному аутоиммунному всплеску, усугублению склеродермии. Поэтому несмотря на все положительные качества лекарства, оно требует осторожности при назначении пациентам со склеродермией.

При выделении в моче белка свыше 2 граммов в сутки пеницилламины отменяют, а при пограничных результатах анализов решается возможность уменьшения дозировки. Для своевременной реакции на осложнения, которые появляются у каждого четвертого пациента, врачи при назначении пеницилламинов проводят у пациентов анализ мочи и крови каждые две недели в первые полгода терапии, а затем – каждые четыре недели. В таком случае есть возможность вовремя заметить развитие побочных эффектов в организме больного.

Противовоспалительные препараты

Схема терапии заболевания включает в себя противовоспалительные средства. Они показаны для терапии лихорадочных явлений и болезненности в мышцах и суставах. Хорошим эффектом отличаются средств Пироксикам, Кетопрофен, Мелоксикам, Нимесулид.

Если наблюдаются признаки воспаления на начальном этапе, то этот процесс можно остановить гормональными препаратами. Обычно воспаление начинается в ранней стадии заболевания, когда начинается отечность тканей. Среди гормонов будут безопасны Гидрокортизон, Дексаметазон. Преднизолон в количестве 15-20 мг в сутки. Но не более, поскольку увеличение дозы гормонов может привести к развитию почечной недостаточности.

Чтобы избежать воспалительных реакций при поражении органов пищеварения, пациентам рекомендуют дробное питание, а также препараты Домперидон, Метоклопрамид, Меклозин. Если наблюдается грыжевое выпячивание в пищеводном отделе диафрагмы, проводят оперативное вмешательство.

При поражении тонкого кишечника основа лечения – это антибактериальные препараты – Эритромицин, Ципрофлоксацин, Амоксициллин, Метронидазол. Чтобы микробы не выработали устойчивости к антибактериальным препаратам, каждый месяц назначения меняют.

При поражении легких на начальном этапе назначается Циклофосфан и Преднизолон. Отличный эффект имеет внутривенное прокапывание Циклофосфаном ежемесячно в течение полугода. Если за это время не проявились побочные эффекты терапии, ее увеличивают еще на два месяца. А если состояние больного улучшилось и наметилась положительная динамика, то терапию пролонгируют на три месяца. В терапии заболевания такая «пульс-терапия» предусмотрена как минимум на два года.

Гель Пироксикам поможет справиться пациентам с наружными воспалительными процессами

Физиотерапевтическое лечение

При появлении признаков склеродермии на коже пациенты ощущают неудобство и дискомфорт, поэтому всячески стараются избавиться от проявлений заболевания. С учетом того, что основными жертвами склеродермии являются женщины, становится понятным необходимость косметологической помощи этой категории больных.

С целью устранения симптомов заболевания показана физиотерапия. При помощи физиотерапевтических методов вылечить заболевание полностью не удастся, однако существенно снизить проявления болезни можно. Целью физиотерапевтической помощи становится подавление активности иммунных процессов, блокирование воспалительного процесса, нормализация метаболизма в пораженных тканях, а также восстановление нормального кровоснабжения тканей. Проводят физиотерапевтические мероприятия в стадии ремиссии заболевания, как только показатели крови придут в норму.

Для подавления активности иммунитета врачи назначают:

  • аэрокриотерапию – охлаждение организма воздушно-газовыми средами низких температур;
  • электрофорез иммуносупрессоров – введение под кожу препаратов путем воздействия слабого электрического тока;
  • азотные ванны – лечебные ванны, содержащие в себе растворенный азот в повышенной концентрации.

Для снижения воспаления при склеродермии хороший эффект имеют:

  • дециметроволновая терапия – воздействие на пораженные участки электромагнитным полем;
  • ультрафонофорез гормонов – введение препаратов посредством ультразвукового воздействия.

Чтобы нормализовать обменные процессы в тканях, прибегают к фибромодулирующим методикам: ультрафонофорезу купренила, сероводородным ваннам, пелоидотерапии, радоновым ваннам. Для нормализации кровообращения необходимо расширение суженных сосудов, что достигается, благодаря аппликациям озокерита и парафина, гипербарической оксигенации. Также с целью улучшения трофики в пораженных тканях показана магнитотерапия, вакуум-декомпрессия, лазеротерапия. После окончания курса лечения показан сеанс массажа.

Пациентам показано и курортное лечение, например, в санаториях, где есть возможность принимать сероводородные ванны. В данном случае врач рекомендуют Ейск, Шихово, Сочи, Пятигорск, Горячий ключ. Санаторно-курортное лечение также допустимо только в стадии ремиссии заболевания.

Лечение склеродермии сложно назвать успешным. Для пациентов положительный эффект от терапии заключается не в полном излечении заболевания, поскольку это невозможно, а в подавлении аутоиммунных процессов и защите главным образом внутренних органов от склеродермии. Добившись контроля над патологическим процессом, необходимо как можно дольше удерживать болезнь в стадии ремиссии.