Синдром гайе вернике

Изменение интенсивности сигнала в области мозжечка наблюдается как у пациентов с хроническим алкоголизмом, так и в случаях ЭВ, не связанной с употреблением алкоголя. По данным литературы, вовлечение в патологический процесс коры головного мозга прогностически неблагоприятно, так как свидетельствует о необратимости патологического процесса (однако недавно Н.W. Cui и соавт. описали случай ЭВ, не связанной с употреблением алкоголя: пациент с поражением коры головного мозга после 45 дней вегетативного состояния пришел в сознание благодаря парентеральному введению тиамина). Однако отсутствие патологических изменений при МРТ не исключает диагноз ЭВ, в этом случае может помочь исследование с внутривенным введением гадолиния (смотрите также МРТ-сканы при ЭВ на портале RADIOMED.RU).
Принципиальные различия между «алкогольной» и «неалкогольной» ЭВ описаны в литературе. Во-первых, у пациентов с алкогольной зависимостью типичные поражения при ЭВ сочетаются с атрофией сосцевидных тел и червя мозжечка, что является признаком предшествующих обострений ЭВ. У пациентов с «неалкогольной» ЭВ, наоборот, отсутствуют атрофические нарушения, а изменение интенсивности сигнала при МРТ обусловлено в первую очередь расстройством регуляции тиамин-зависимых метаболических процессов. Считается, что атипичная локализация очаговых изменений в веществе головного мозга (но всегда в ассоциации с типичной) также более характерна для «неалкогольной» ЭВ (однако в 2012 г. К.С. Liou и соавт. описали интересный случай: у пациента с «алкогольной» ЭВ были обнаружены повреждения в оливах, ядрах черепных нервов в продолговатом мозге и зубчатых ядрах мозжечка при отсутствии очагов с типичной локализацией).
Дифференциальная диагностика симметричных очаговых изменений медиального таламуса с помощью МРТ должна проводится со следующими заболеваниями: церебральный венозный тромбоз, парамедианный таламический синдром, верхний базилярный синдром, вирусный энцефалит, острый рассеянный энцефаломиелит, атипичное течение болезни Крейтцфельда — Якоба, первичная лимфома головного мозга, вирус гриппа типа А, менингоэнцефалит Западного Нила. Дифференциальная диагностика симметричных очагов поражения в зубчатых ядрах, ядрах черепных нервов, красных ядрах, валике мозолистого тела должна проводиться с метронидазол-индуцированной энцефалопатией.
ЭВ относится к неотложным медицинским состояниям, и любое промедление приводит к необратимым неврологическим нарушениям и летальному исходу. При подозрении на ЭВ или ее дебюте лечение заключается в назначении тиамина. На сегодняшний день нет единого мнения по поводу оптимальной дозы тиамина, способа его введения и сроков лечения. Традиционно рекомендуют не менее 100 мг витамина в сутки для парентерального введения; в последнее время некоторые авторы рекомендуют назначение тиамина по 200 мг 3 раза в день. Назначают тиамин до приема любых углеводов или одновременно с ними, так как отдельное введение глюкозы может усугубить течение заболевания. Первые признаки улучшения при острой ЭВ наступают в течение 1-й недели, но обычно период стабилизации состояния занимает от 1 до 3 месяцев. Тем не менее сохранение неврологического дефицита в виде нистагма и атаксии при ходьбе является широко распространенным. При отсутствии лечения или в случае назначения низких доз тиамина ЭВ приводит к необратимому повреждению вещества головного мозга и как следствие – у 20% больных к смерти и у 85% выживших к формированию корсаковского синдрома.

ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ВЕРНИКЕ: ВАРИАНТЫ АТИПИЧНОГО ТЕЧЕНИЯ
Энцефалопатия Вернике (Гая-Вернике) развивается у больных с многолетним массивным злоупотреблением алкоголем в исходе тяжело протекающего алкогольного делирия и реже – исподволь, без предшествующей горячки (Delirium tremens). Риск возникновения энцефалопатии Вернике повышается при нарушениях питания, общем истощении, внутренних болезнях с обменными нарушениями и ранее перенесенных алкогольных психозах. Заболевание характеризуется неблагоприятным течением с высокой летальностью и частым исходом в корсаковский психоз у выживших больных.
Суть заболевания острой алкогольной энцефалопатии Вернике заключается в том что это один из видов тяжелого алкогольного поражения мозга, значимость которой определяется высокой (свыше 40% клинически очерченных случаев) летальностью и возможностью исхода в корсаковский психоз, геморрагическим поражением среднего и промежуточного мозга на фоне длительной тяжелой алкогольной интоксикации, причиной которого является недостаток тиамина (витамин В1), приводящео к недостаточному образованию тиаминпирофосфата (ТПФ) и снижению активности ТПФ-зависимых ферментов, катализирующих ряд метаболических реакций в ткани мозга. Снижение активности ТПФ-зависимых ферментов служит одной из причин уменьшения церебрального содержания гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) и аспартата. Возникающие вследствие указанных факторов нейрометаболические сдвиги повышают восприимчивость нейронов к экситотоксическому действию глутамата, массивное высвобождение которого из связи с NMDA-рецепторами отмечается при острой отмене алкоголя у зависимых лиц. Кроме того, определенную роль в развитии металкогольных психозов играют изменение активности моноаминов и ацетилхолина, повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера и снижение функции печени. Аналогичные нейрометаболические процессы лежат в основе алкогольной периферической полинейропатии. Клинические симптомы энцефалопатии Вернике следующие:

    1. глазодвигательные расстройства, носящие двусторонний и несимметричный характер (офтальмопарез, косоглазие, наружная офтальмоплегия, снижение фотореакций, горизонтальный и ротаторный нистагм);
    2. выраженная мозжечковая атаксия (вплоть до астазии, абазии);
    3. психические расстройства (3.1. состояние глобальной дезориентации и индифферентности; 3.2. преобладание нарушений долгосрочной памяти, т. е. корсаковский амнестический синдром (см. далее); 3.3. примерно менее чем у 20% выявляют алкогольный делирий, симптомы алкогольный абстиненции, либо их варианты).

1-ой атипичной особенностью энцефалопатии Вернике является возможность того, что классическая триада симптомов энцефалопатии Вернике (см. выше): помрачение сознания преимущественно аментивного типа, атаксия и офтальмоплегия – выявляется, в соответствии с данными некоторых авторов, лишь у 10% пациентов. В связи с частым стертым или бессимптомным течением энцефалопатия Вернике нередко остается нераспознанной и выявляется в процессе аутопсии либо при нейровизуализационном исследовании (в том числе в качестве случайной находки). Примечательно, Характерным морфологическим (МРТ) признаком энцефалопатии Вернике, указывающим на ее наличие в отсутствие явных клинических симптомов, является множественное поражение мамиллярных тел, околоводопроводного (а в ряде случаев – и коркового) серого вещества, медиальных отделов зрительного бугра, стенок третьего желудочка, моста, продолговатого мозга и базальных ганглиев. Предполагается, что энцефалопатия Вернике (в том числе ее нераспознанные формы) и другие алкогольные поражения ЦНС могут служить причиной ухудшения процессов нормального старения мозга и когнитивной дисфункции в пожилом возрасте.
2-ой атипичной особенностью энцефалопатии Вернике являетсяследующий факт: ряд авторов считают, что одним из достоверных критериев неблагоприятного течения и исхода металкогольного психоза является смещение соотношения между психопатологическими и неврологическими симптомами в сторону преобладания последних (неврологичских). Наиболее доброкачественными в прогностическом смысле являются случаи делирия, клинические проявления которых практически исчерпываются психопатологической симптоматикой, а неврологическая симптоматика сводится к вегетативным расстройствам (пусть и бурно протекающим). Даже острейшие формы алкогольной белой горячки, протекающие с крайне обильными галлюцинаторными расстройствами и тяжелым психомоторным возбуждением, но не сопровождающиеся выраженными неврологическими расстройствами и поражением внутренних органов, при своевременном и адекватном лечении почти не представляют опасности неблагоприятного исхода. Острое течение болезни считается благоприятным признаком не только при металкогольных психозах, но и может рассматриваться как общее правило психиатрии. Острое начало психических расстройств рассматривается в качестве критерия благоприятного прогноза при шизофрении. Признаком утяжеления течения металкогольных психозов служит смена делириозного помрачения сознания простым (так называемым количественным) снижением его уровня по типу оглушения или сопора. Еще более грозным симптомом является трансформация делириозного помрачения сознания в аментивное .Если стойкая горячечная бессонница сменяется сонливостью, а двигательное неистовство — вялостью или возбуждением в пределах постели, можно констатировать переход делирия в неблагоприятную стадию острой энцефалопатии, требующую принципиального изменения лечебных мероприятий в связи с возникновением серьезной угрозы жизни больных.
3-ей атипичной (особенностью) формой энцефалопатии Вернике являются те случаи, когда в развернутой стадии энцефалопатии Вернике доминирует синдром Корсакова, включающий амнезию на текущие события, когда больной не может усвоить новую информацию при сохранении памяти на отдаленные события, нарушение ориентировки во времени и пространстве, конфабуляции и псевдореминисценции (искаженные воспоминания действительных событий). Поэтому весь симптомокомплекс обозначают как болезнь Вернике, если состояние амнезии отсутствует, или как синдром Вернике-Корсакова, если наряду с глазодвигательными нарушениями и атаксией обнаруживаются амнестические симптомы. Исход корсаковского психоза различен. Полное или почти полное выздоровление наступает менее чем у 20% пациентов. У остальных больных восстановление обычно бывает медленным и неполным. В зависимости от тяжести резидуальных симптомов некоторые пациенты могут проживать под присмотром вне клиники, другие же должны находиться в лечебном учреждении. Резидуальное состояние психики характеризуется значительными провалами памяти без конфабуляций, больной не способен распределять события в правильной временной последовательности. Эта последняя стадия заболевания, ко времени наступления которой выраженность глазодвигательных нарушений и атаксии уменьшается или их нельзя распознать вообще, зачастую нечетко обозначают как состояние алкогольной деградации, или алкогольную деменцию.

4-ой атипичной особенностью энцефалопатии Вернике является, то его подострые формы способны создавать серьезную угрозу здоровью и жизни больных алкоголизмом. Наряду с рассмотренными когнитивными расстройствами и специфичными формами энцефалопатии многолетнее злоупотребление алкоголем в ряде случаев характеризуется различной степенью снижения уровня личности по органическому типу, значимость которого определяется многообразным неблагоприятным влиянием на здоровье, межличностные отношения, а также на профессиональную пригодность и социальную адаптацию.
источники: 1. статья «Клиническое наблюдение благоприятного исхода энцефалопатии Вернике» Ю.П. Сиволап, В.А. Савченков, М.В. Янушкевич, А.М. Яковчук (Московская медицинская академия им. И.М.Сеченова, Московская городская клиническая больница N№33 им. А.А. Остроумова); 2. статья «Психические расстройства у лиц, злоупотребляющих алкоголем» Ю.П. Сиволап; ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М.Сеченова Минздравсоцразвития РФ (журнал «Психиатрия и психофармакотерапия» №6 — 2011; 3. статья «Алкогольная болезнь мозга (к вопросу систематики металкогольных психозов)» Ю.П. Сиволап (Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова №5 — 2006); 4. «Обз. Вернике энцефалопатия (болезнь)» Сайт врачей лучевой диагностики RADIOMED.RU v 2.0.
► КОРСАКОВСКИЙ ПСИХОЗ
Злоупотребление алкоголем относится к числу ведущих причин ухудшения здоровья и уменьшения продолжительности жизни. К числу опасных последствий злоупотребления алкоголем в сочетании с недоеданием относится корсаковский психоз. Главным проявлением корсаковского психоза служат расстройства памяти, обусловливающие другое название этого состояния — амнестический симптомо-комплекс, включающий все виды нарушений памяти, с отчетливым преобладанием фиксационной амнезии — резкого ослабления памяти на текущие события при относительной сохранности памяти о событиях прошлого .
Фиксационная амнезия при корсаковском психозе ярко иллюстрируется классическим описанием, принадлежащим самому С.С. Корсакову (1954): «От одного больного приходилось слышать почти постоянно следующее: «я залежался сегодня, сейчас встану — только вот сию минуту ноги как-то свело — как только они разойдутся, я и встану». У него была длительная контрактура в коленях, но он, не помня о ее существовании, считал, что это только дело данной минуты. Этот же больной категорически утверждал, что у него никаких болей в ногах нет, а между тем у него были очень сильные стреляющие боли: когда стрельнет, он закричит, а потом сейчас же на вопрос ответит, что у него решительно никаких болей нет. … Этот же больной, читая газету, мог десять раз подряд прочесть одну и ту же строчку как нечто совершенно новое; бывало так, что случайно глаза его остановятся на чем-нибудь интересном, и он прочтет эту строчку вслух своей матери и рассмеется; но в это время он, конечно, на несколько секунд оторвет глаза от того места, которое читал, а потом, когда его глаза опять нападут на это место, хотя бы сейчас же, он снова с теми же словами: «послушай, мама» — читает это место, и таким образом может повторяться много раз…» .
В тяжелых случаях проявления фиксационной амнезии могут достигать степени амнестической дезориентировки. Принципиальным отличием корсаковского психоза от слабоумия служит избирательный характер психических расстройств, практически не выходящих за пределы когнитивных нарушений, при сохранности личности. Симптомы амнезии у пациентов с корсаковским психозом иногда сопровождаются конфабуляциями, компенсаторная роль которых заключается в восполнении пробелов памяти событиями, не происходившими в действительности (заполнение амнестических «лакун»). Дополнительные симптомы корсаковского психоза включают апатию и другие расстройства настроения .
Предполагаемые механизмы амнестических расстройств у больных с корсаковским психозом связаны с критическим нарушением проводимости мамиллярно-таламических путей, имеющей решающее значение в формировании и консолидации памяти, и, видимо, поэтому ключевую роль в развитии клинических симптомов болезни играет повреждение мамиллярных тел и ядер зрительного бугра. Также, по мнению некоторых авторов, особое значение для возникновения специфического беспамятства, характерного для корсаковского психоза, имеет изменение префронтальной коры головного мозга и особенно ее вентромедиальных и орбито-фронтальных участков. Главной причиной повреждения проводящих путей в ЦНС при корсаковоском синдроме является дефицит тиамина (витамина В1), связанный с недоеданием, недостаточным поступлением тиамина (как и других витаминов) с пищей, снижением его усвоения и, наконец, затруднением превращения тиамина в тиаминпирофосфат (ТПФ), который выполняет роль активной части так называемых ТПФ-зависимых ферментов (альфа-кетоглутарат-дегидрогеназы, пируват-дегидрогеназы и транскетолазы), катализирующих биохимические реакции, направленные на поддержание нормального метаболизма нервной ткани. Нехватка тиамина, наряду со злоупотреблением алкоголем, нарушающим преодоление витамином гематоэнце- фалического барьера и его клеточный транспорт, приводит к его недостаточному содержанию в ткани мозга и снижению активности ТПФ-зависимых ферментов, что влечет за собой развитие локального лактат-ацидоза, нарушение функций митохондрий, угнетение процессов тканевого дыхания, снижение энергетического потенциала нейронов и клеток нейроглии .
Лучшим видом лечения корсаковского психоза считают своевременное распознавание энцефалопатии Вернике или синдрома Вернике-Корсакова (в рамках которого и развивается корсаковский психоз) с безотлагательным рациональным вмешательством и предупреждением трансформации обратимых расстройств в необратимые. Лечение пациентов с несомненным диагнозом энцефалопатии Вернике (или синдромом Вернике-Корсакова) заключается внутривенном введении не менее 200 — 500 мг тиамина 3 раза в сутки в течение 5 — 7 дней, с последующим переходом на пероральный прием в дозе 100 — 200 мг 3 раза в сутки в течение 1 — 2 недель и в дальнейшем — 100 мг в сутки внутрь однократно. Предупредительные меры при подозрении на скрытую энцефалопатию Вернике или синдром Вернике-Корсакова либо при угрозе их развития заключаются в внутривенном (предпочтительно) или внутримышечном введении не менее 100–200 мг тиамина 3 раза в сутки в течение 3 — 5 дней, с последующим переходом на пероральный прием в дозе 100 мг 3 раза в сутки в течение 1 — 2 недель и в дальнейшем — 100 мг в сутки однократно .

В связи с тем, что недостатку тиамина у лиц, злоупотребляющих алкоголем, обычно сопутствует дефицит ионов магния, которому принадлежит определенная роль в возникновении мозговой и психической дисфункции, введение магния способно ускорить редукцию проявлений острой энцефалопатии. В качестве одного из перспективных средств лечения как острых алкогольных расстройств, так и собственно алкогольной зависимости, рассматривается мемантин (акатинол). Несмотря на стойкий когнитивный дефицит, в основе которого лежат необратимые морфологические изменения мозга, многие пациенты с корсаковским психозом способны к обучению, особенно при наличии комфортной среды и постоянного поступления значимой для них новой информации. Приблизительно в 20% случаев корсаковского психоза наступает полное выздоровление, в 25% наблюдений со временем может отмечаться значительное восстановление когнитивных функций, тогда как состояние остальных пациентов остается практически без изменений .
Литература:
статья «Синдром Вернике-Корсакова» Сиволап Ю.П., Дамулин И.В., ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва, Россия (журнал «Неврология. Нейропсихиатрия. Психосоматика» № 4 — 2014) ;
статья «Энцефалопатия Вернике и корсаковский психоз: клинико-патогенетические соотношения, диагностика и лечение» Ю.П. Сиволап, И.В. Дамулин; Кафедра психиатрии и наркологии, кафедра нервных болезней Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №6, 2013, Вып. 2) ;
статья «Острая мозжечковая атаксия у молодой женщины: энцефалопатия Вернике?» Долгова С.Г., Котов А.С., Матюк Ю.В., Борисова М.Н., Пантелеева М.В., Шаталин А.В.; ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского» (журнал «Неврология. Нейропсихиатрия. Психосоматика» №4 — 2015) ;
статья «Когнитивные расстройства при дисметаболических и сосудистых поражениях головного мозга» И.В. Дамулин, Л.М. Антоненко, Кафедра нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова ;
статья «Синдром Вернике-Корсакова» С.В. Котов, А.И. Лобаков, Е.В. Исакова, Г.А. Сташук, Т.В. Волченкова; ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского», Москва, Россия (Журнал неврологии и психиатрии, №7, 2016) ;
статья «Развитие и лечение синдрома Корсакова» Лариса Калашник (журнал «Нейроnews» спецвыпуск «Болезни пожилого и старческого возраста» № 2/1, апрель, 2014 ;
статья «Неврологический и нейропсихологический статус при энцефалопатии Вернике: клинический случай» Т.В. Шутеева, В.Б. Никишина, Е.А. Петраш; Курский государственный медицинский университет, г. Курск (журнал «Неврологический вестник» №4, 2017) ;
статья «Энцефалопатия Вернике, центральный понтинный миелинолиз и полиневропатия у больных с неукротимой рвотой беременных (hyperemesis gravidarum)» Григорьева В.Н., Гузанова Е.В., Мухин В.В.; ГБОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия» Минздрава РФ; ГБУЗ НО «Областная клиническая больница им. Н.А. Семашко», Нижний Новгород (Неврологический журнал, №3, 2016)

Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике – это одна из форм алкогольного поражения головного мозга. При этой патологии развивается клиническая картина неврологических атактических нарушений. Вместе с ними прогрессируют симптомы потери памяти и когнитивных функций. Это острое нейропсихиатрическое нарушение и получило название болезни. Ниже расскажем, как развивается недуг.

Зоны Брока и Вернике

Принято считать, что алкогольное поражение ЦНС проявляется нарушением моторных функций. Особенно чувствительны к спиртам нервные клетки мозжечка. Но иногда хроническое употребление спиртного приводит к деградации коры. Поражаются зоны Брока и Вернике. За что отвечают эти отделы?

Центр Брока расположен в задней части нижней лобной извилины. Этот участок регулирует моторику речи. При его повреждении формируется моторная афазия: пациент не может говорить и читать. При этом он отлично воспринимает информацию, которую ему передают в устной форме. Центр Брока контролирует движения мышц языка, лица, глотки и челюстей.

Область Вернике расположена в заднем отделе верхней височной извилины. Нейроны этой зоны преобразуют звуковую информацию в слова и предложения. Пациенты с энцефалопатией перестают понимать простую речь.

Синдромы

Нейропсихическое нарушение развивается в результате действия нескольких факторов. В первую очередь это воздействие алкоголя. Острое состояние развивается при интоксикации этилового спирта. Оно кратковременное и может носить обратимый характер. При хроническом употреблении появляются аналогичные нарушения, но они не прогрессируют так быстро. При такой форме изменения необратимы.

Похожие симптомы развиваются при гиповитаминозе витамина B1. Такое расстройство появляется при проблемах с пищеварительным трактом. Например, при резекции больших объемов кишечника при удалении опухолей.

Другие провоцирующие гиповитаминоз В1 факторы:

  • Токсикоз беременных;
  • Длительная неукротимая рвота;
  • Глистные поражения;
  • Активная форма злокачественных новообразований;
  • Гемодиализ;
  • СПИД.

Корсаковский психоз развивается на последней стадии алкогольной болезни. Он связан с долгосрочной потерей памяти. А при энцефалопатии Вернике утрата функции краткосрочная.

При сочетании болезней формируется синдром Вернике-Корсакова. При нем у пациента наблюдается два вида амнезии. Он не помнит ни настоящие события, ни прошедшие. Причиной недуга называют хронический алкоголизм в сочетании с недостатком питания. В редких случаях ему предшествует травма.

Факт! При введении больших доз витамина В1 больные восстанавливают утрату лишь частично.

МКБ 10

В международной классификации болезней корсаковский психоз идет под следующим шифром:

F10 Психические и поведенческие расстройства, связанные с употреблением алкоголя

Если результатом болезни не признан алкоголь, а имеются пищевые нарушения и алиментарный дефицит тиамина, то шифр следующий:

F04 Органический амнестический синдром, не связанный с употреблением алкоголя

Синдром Гайе-Вернике

Это понятие синонимично энцефалопатии Вернике. Автор описал заболевание в 1881 году. Первое название острые геморрагический полиоэнцефалит. При заболевании поражается гипоталамус и средний мозг. Причиной болезни является дефицит витамина В1.

Характерны следующие проявления недуга: снижение памяти и потеря кожной чувствительности. Научный труд описывает триаду классических симптомов: офтальмоплегия, атаксия и спутанное сознание. Но наблюдения показывают, что встречается она лишь у трети пациентов.

МКБ 10

В истории болезни указывается следующий шифр:

E51.2 Энцефалопатия Вернике

ФАКТ! Карл Вернике – невролог, автор множества научных работ. Кроме заболевания, его именем назван синдром. При поражении височно-теменной области формируется сенсорная афазия, аграфия, пропадает чувствительность и двигательная активность одной нижней конечности. Синдром Пика-Вернике описан в конце 19 века.

Симптомы и диагностика

Заболевание проявляется в острой и хронической форме. И если первый вариант довольно просто диагностировать, то подострый или хронический виды болезни часто протекают стерто. При отсутствии необходимого лечения в мозге идут необратимые изменения. Теряется личность человека, часто исходом недуга становится смерть.

Карл Вернике описывал четыре классических признака болезни: нистагм, атаксия, офтальмоплегия и спутанность сознания. В условиях современного общества они наблюдаются редко (все вместе). Чаще всего неврологи видят такую клинику: дезориентация, головокружение и апатия, сонливость на фоне проблем с памятью и концентрацией внимания.

Такая стертая картина не дает возможности докторам вовремя установить диагноз или начать лечение. Как правило, энцефалопатию Вернике устанавливают на основании МРТ сканирования или во время аутопсии. Чаще всего объективные данные за недуг обнаруживают как случайную находку.

Какие расстройства появляются при подострой форме болезни?

  1. Теряется краткосрочная и долгосрочная память;
  2. Отмечается спутанность сознания;
  3. Пациент сонлив и апатичен;
  4. Походка шаткая, неуверенная;
  5. Атипичная подвижность глазных яблок.

Больной крайне плохо воспроизводит недавние события. При разговоре о прошлом он вспоминает отдельные моменты. Амнезированные фрагменты домысливает или фантазирует. Отмечается невнимательность и невозможность концентрации внимания. Часто склонен к повторяющимся действиям (задает один и тот же вопрос, читает журнал несколько раз).

МРТ

Диагноз устанавливается на основании клиники и результатов томограммы. Подтверждением энцефалопатии является сниженный уровень тиамина и активность транскетолазы эритроцитов. Итак, какие изменения появляются на МРТ?

Сканирование проводится в режимах T2W и Flair. При этом обнаруживаются множественные симметричные гиперинтенсивные скопления вещества. Их локализация: таламус, сосцевидные тела, пластинка четверохолмия. Можно выявить и атипичные зоны изменения. Например, асимметричное поражение бывает в продолговатом мозге, подкорковых ядрах и мосту, мозжечке и мозолистом теле.

КТ

Результаты компьютерной томографии не позволяют установить точный диагноз. По ее результатам можно определить лишь косвенные признаки разрушения мозгового вещества. Определяются участки пониженной интенсивности на уровне водопровода и желудочков, а также в таламусе. Такие находки требуют уточнения на КТ.

Факт! Узи при энцефалопатии Вернике не проводится.

Лечение

Своевременная терапия на ранних стадиях заболевания приводит к полной регрессии симптомов. Если же препараты тиамина назначены поздно или их дозировка недостаточная, то изменения в головном мозге остаются навсегда. Худший исход – это летальность. Она продолжает оставаться высокой даже на современном этапе развития медицины.

Энцефалопатия Вернике – это неотложное состояние. Для его лечения применяется витамин B1. Его еще называют тиамином. Традиционно назначают дозы не менее 100 мг в сутки. При этом метод введения лекарственного средства – парентеральный. К сожалению, единой схемы лечения болезни нет.

Некоторые авторы предлагают для лечения острой фазы применять инфузионное введение тиамина в дозе не менее 500 мг 2-3 раза в день. Такая терапия проводится 2-3 суток. Далее, можно перейти на 200 мг в день.

Первая медицинская помощь

При поступлении пациента в стационар больной должен быть обследован врачом-неврологом. Если на основании анамнеза (беременность с токсикозом, дефицит питания, употребление алкоголя) и клиники специалист заподозрил острый недуг, то немедленно проводится МРТ сканирование. Только на основании этого исследования устанавливается диагноз.

Клинические рекомендации

  1. При болезни Вернике стоит проводить диагностику «алкогольных» и «неалкогольных» форм. Даже сканы МРТ выявляют различные изменения у первой и второй групп лиц;
  2. Дифференциальную диагностику проводят: c геморрагическими лихорадками, атипичным течением болезни Якоба, вирусом гриппа А, венозным тромбозом, энцефалопатии на фоне высоких доз метилпреднизолона;
  3. «Алкогольная» форма часто протекает исподволь. Она не имеет острого начала, не отвечает на терапию. Кроме того, исходом такого недуга является корсаковский психоз;
  4. Существуют множество атипичных вариантов течения недуга.

Препараты

Этиотропным лечением является назначение витамина В1. Преимущественно требуются высокие дозировки и парентеральный способ введения. Но дополнительно назначаются средства, которые тормозят разрушение миелиновых волокон.

Тиамин (В1) В первые сутки до 1 г, далее, снижение суточной нормы до 100-200 мг.
Введение коллоидов и кристаллоидов Вещества восполняют объем кровеносного русла, снижают концентрацию токсинов, связывают и выводят эти молекулы через почки
Заместительная терапия магнием Доза 2 мгэкв/кг; проводится с учетом работы почек
Седация (бензадиазепины) Сибазон при тревожном и буйном поведении
Препараты альфа холина Восстанавливает работу митохондрий нейронов

Осложнения

К сожалению, часто пациентов с острой энцефалопатией не удается вылечить. Какие осложнения появляются после перенесенного заболевания:

  1. Корсаковский психоз. Характеризуется снижением памяти, устойчив к терапии тиамином. Наблюдается при алкогольной форме недуга;
  2. Летальный исход наступает при промедлении терапии, неустановленном диагнозе. Чаще всего болезнь Вернике обнаруживают при вскрытии.

К группе риска относят людей, страдающих хроническим алкоголизмом, синдромом мальабсорбции, беременных женщин с токсикозом, веганов, сыроедов, лиц, придерживающихся диет, больных с поздней стадией СПИДа. А также к группе риска относят лиц, у которых генетический дефект не позволяет полностью усваивать тиамин.

Таким лицам требуется прием добавок с витамином В1. Больным с хроническим алкоголизмом требуется проведение курса инъекционной терапии 1 раз в полгода. И конечно, следует отказаться от приема этилового спирта, контролировать течение сопутствующих заболеваний.

У беременных

Редкой экстрагенитальной патологией является энцефалопатия Вернике у беременных. Встречается она в 1% случаев. Но несет в себе значительную угрозу как для матери, так и для плода. Какие признаки указывают на патологию? У кого чаще всего развивается недуг? Можно ли проводить МРТ на ранних сроках?

Патогенез

При тяжелом токсикозе в сочетании с заболеваниями желудочно-кишечного тракта возникает декомпенсация работы ЖКТ. Беременные страдают от рвоты, которая повторяется более 20 раз на день.

Пациентки истощены, обезвожены, часто определяется запах ацетона изо рта. На фоне потери жидкости и электролитов наблюдается снижения уровня витаминов В1 и В12. В связи с этим развивается клиническая картина энцефалопатии.

Факт! При подозрении пациентке выполняют МРТ. Беременность не является противопоказанием.

Симптомы

Как протекает недуг при беременности?

  • Неукротимая рвота;
  • Срок от 4 до 12 недель;
  • Истощение;
  • Кетоновый запах;
  • Нарушения сна;
  • Кошмары;
  • Галлюцинации;
  • Бредовые мысли;
  • Спутанность сознания;
  • Вялость, апатия;
  • Шаткость при ходьбе;
  • Нарушение памяти.

Могут появляться нистагм, неврологическое косоглазие.

Как правило, тяжелое состояние требует активного лечения матери. Поэтому беременность часто рекомендуют прервать. Назначаются высокие дозы тиамина. Проводится активная инфузионная терапия. С помощью растворов врачи компенсируют потерю жидкости, электролитов (K, Ca, Na, Mg).

При своевременной терапии и ранней диагностике прогноз для женщины благоприятный. Редко возникают остаточные неврологические изменения по типу снижения чувствительности.

Энцефалопатия Вернике – это тяжелое психоневрологическое расстройство. Своевременная диагностика и адекватная терапия дают возможность полного восстановления. Однако, на фоне алкогольной болезни патология часто протекает скрыто. Симптомы стерты, и диагностировать болезнь невозможно. Отказ от этилового спирта и прием витаминных комплексов – лучшая профилактика недуга.

Ольга Гладкая

Автор статей: практикующий врач Гладкая Ольга. В 2010 году окончила Белорусский Государственный Медицинский Университет по специальности лечебное дело. 2013-2014 – курсы усовершенствования «Ведение пациентов с хронической болью в спине». Ведет амбулаторный прием пациентов с неврологической и хирургической патологией.

Синдром Гайе Вернике

Гайе Вернике (энцефалопатия Вернике) – это острое поражение среднего головного мозга и гипоталамуса в результате дефицита тиамина в организме человека, который возникает при хроническом употреблении алкогольных напитков.

Болезнь связана с уменьшением количества нейронов, глиозом и демиелинизацией в области перивентрикулярного серого вещества. Данная проблема относится к органическо-токсическим психозам и часто возникает совместно с синдромом Корсакова. Протекает болезнь остро, подостро или хронически.

Причины

Болезнь Гайе Вернике чаще всего обусловлена авитаминозом B1, алкоголизмом, полным истощением организма. К возникновению данного заболевания также предрасполагают голодание, гемодиализ, злокачественные опухолевые образования, СПИД.

Другими причинами для возникновения энцефалопатии Гайе-Вернике являются:

  • гастроинтестинальные заболевания;
  • рвота во время беременности;
  • рвота при отравлении препаратами наперстянки.

Симптомы синдрома Гайе-Вернике

Характерные для энцефалопатии Гайе Вернике симптомы представляют собой:

  • атаксия (нарушение координации движений);
  • спутанность сознания;
  • офтальмоплегия (паралич мышц глаза вследствие поражения глазодвигательных нервов);
  • дезориентация;
  • апатия;
  • раздражительность.

Если Вы обнаружили у себя похожие симптомы, непременно обратитесь к специалисту. Легче предупредить заболевание, чем бороться с его последствиями.

Лучшие врачи по лечению синдрома Гайе Вернике

10 129 отзывов Мануальный терапевт Невролог Рефлексотерапевт Врач высшей категории Шнигирист Александр Ильич Стаж 28 лет Кандидат медицинских наук Евромедклиник г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а 9.9 53 отзывов Невролог Эпилептолог Врач высшей категории Романова Анна Вячеславовна Стаж 8 лет Кандидат медицинских наук Медцентр Медквадрат на Каширском ш. г. Москва, Каширское ш., д. 74, стр. 1 Медцентр Медквадрат на Воротынской г. Москва, ул. Воротынская, д. 4 9.4 15 отзывов Мануальный терапевт Невролог Рефлексотерапевт Логопед Врач высшей категории Лампси Александр Сергеевич Стаж 23 года Кандидат медицинских наук Евромедклиник 24 Жулебино г. Москва, Люберцы, м-н Городок Б, ул. 3-е Почтовое Отделение, д. 102 Евромедклиник г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а 9 38 отзывов Мануальный терапевт Невролог Вертебролог Рефлексотерапевт Врач высшей категории Пятков Сергей Анатольевич Стаж 21 год Кандидат медицинских наук Евромедклиник 24 Жулебино г. Москва, Люберцы, м-н Городок Б, ул. 3-е Почтовое Отделение, д. 102 Диамед на Щелковской г. Москва, Щелковское ш., д. 44, корп. 5 8.3 4 отзывов Невролог Рефлексотерапевт Кинезиолог Вертебролог Реабилитолог Вегетолог Гериатр (геронтолог) Врач первой категории Кубышта Светлана Михайловна Стаж 15 лет Ист клиник в Беляево г. Москва, Профсоюзная, д. 104 8.7 5 отзывов Невролог Челяпина-Постникова Марина Викторовна Стаж 12 лет Кандидат медицинских наук Медицинский центр Столица на Ленинском, 90 г. Москва, Ленинский пр-т, д. 90 8.9 37 отзывов Мануальный терапевт Невролог Врач первой категории Бабенко Михаил Федорович Стаж 16 лет ABC медицина на 1905 года г. Москва, ул. 1905 года, д. 17 Клиника ЦК г. Москва, ул. Кадырова, 4 корпус 1 9.8 143 отзывов Невролог Гадаборшева Тамара Магомедовна Стаж 42 года Медцентр Медквадрат на Каширском ш. г. Москва, Каширское ш., д. 74, стр. 1 10 167 отзывов Кардиолог Невролог Пульмонолог Ревматолог Рефлексотерапевт Гирудотерапевт Врач высшей категории Сафиуллина Аделия Юрьевна Стаж 30 лет Кандидат медицинских наук Клиника Доктор АС на Рубцовской набережной г. Москва, Рубцовская наб., д. 2, корп. 3 9 7 отзывов Невролог Врач высшей категории Сологубова Ирина Евгеньевна Стаж 18 лет Кандидат медицинских наук Клиника здорового позвоночника Здравствуй на Юго-Западной г. Москва, пр-т Вернадского, д. 105, корп. 4

Диагностика

Диагностику синдрома Гайе-Вернике проводит врач — невролог. Назначаются лабораторные исследования крови, спинномозговой жидкости, МРТ и компьютерную томографию мозга.

У больных синдромом наблюдаются такие отклонения:

  • мак-роцитарная анемия – в периферической крови;
  • в спинномозговой жидкости – повышение содержания белка (<90 мг%);
  • атрофия сосцевидных тел при КТ и МРТ.

Лечение синдрома Гайе-Вернике

Лечение синдрома Гайе-Вернике включает в себя:

  • прием витамина В (тиамина);
  • прием витамина В2, В6, никотиновой и аскорбиновой кислоты, анаболических стероидов;
  • прием магния сульфата 25-го раствора;
  • психологическую терапию.

Опасность

Если своевременно не лечить Синдром Гайе-Вернике, это может привести к следующим негативным последствиям:

  • изменение поведения и жизнедеятельности человека;
  • отсутствие возможности восстановить работу головного мозга;
  • амнезия или частичная потеря памяти;
  • сонливость;
  • потеря сознания;
  • постоянная изжога;
  • шизофрения;
  • мозговая опухоль;
  • полная атрофия мозговой деятельности.

При несвоевременном обращении может возникнуть кома, а затем – смерть.

Группа риска

Основную группу риска составляют мужчины в возрасте от 35 лет до 65 лет, которые злоупотребляют алкогольными напитками. Женщины в возрасте от 30 до 65 лет также входят в группу риска.

Профилактика

Для профилактики Синдрома Гайе-Вернике рекомендуется пациентам:

  • отказаться от злоупотребления слабоалкогольных и крепких алкогольных напитков;
  • наладить регулярное и полноценное питание;
  • обеспечить полноценный сон;
  • регулярно заниматься физическими нагрузками.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.