Портальной гипертензией: что это?

Портальная гипертензия (синдром портальной гипертензии) – это патологическое состояние, которое вызвано значительным повышением давления в системе воротной вены, одной из главных вен печени. К этому приводит множество причин, но наиболее распространенными являются цирроз печени, сосудистые патологии печени, декомпенсированная сердечная недостаточность, значительно реже шистосоматоз. Так как печень – орган с наиболее массивным кровообращением (система воротной вены и печень могут депонировать до половины всего объема крови), застойные явления внутри этого паренхиматозного органа и близлежащих тканей чреваты последствиями для всего организма.


Повышенное давление в системе воротной вены создает предпосылки для развития жизнеугрожающих состояний

Заболевание опасно также грозными осложнениями в виде печеночной энцефалопатии, циркуляторных расстройств, эндогенной интоксикации, варикозного расширения вен пищевода, угрожающих внутренних кровотечений, нарушения оттока крови от кишечника – это лишь малая часть того, что может стать следствием повышения давления в воротной вене. Позитивным является тот факт, что в большинстве случаев патология развивается медленно и протекает хронически, и у врачей достаточно времени, чтобы оказать помощь.

Токсические повреждения мозга приводят к энцефалопатии – пациент обладает плохой артикуляцией, отвечает на вопросы невпопад, плохо запоминает, подолгу думает над простыми вопросами, часто не понимает смысла сказанного.

Этиология портальной гипертензии (ПГ)

Многие нарушения патологического характера, которые происходят в организме каждого человека, проявляются в результате повышения давления в воротной вене. Международным кодом портальной гипертензии по МКБ является I10.

Виды портальной гипертензии:

  • предпеченочная или подпеченочная;
  • внутрипеченочная;
  • внепеченочная форма портальной гипертензии;
  • смешанная.

Подпеченочная ПГ диагностируется и развивается при аномальном строении воротной вены или в результате образования в ее полости тромбов. Врожденные аномалии могут быть выражены значительным сокращением вены на одном или всем (тотальном) участке. Наличие тромбов и как следствие закупорка сосудов, возникает в результате различных процессов септического характера, возникающих в организме (нагноение, сепсис), а также в ходе сдавливания кистозными образованиями.

Внутрипеченочная портальная гипертензия чаще всего начинает прогрессировать в результате поражения циррозом печени, при этом в органе наблюдаются структурные изменения. Иногда при постановке диагноза причиной выступают очаги склерозирования в оболочках тканей и гепатоцитах (клетках печени). Данная форма является самой распространенной из всех вышеперечисленных, из 10 заболевших у порядка 8 человек диагностируется внутрипеченочная гипертензия.

Надпеченочная портальная гипертензия характеризуется сбоем в оттоке крови в печени. Причиной этому служит нарушение кровотока – эндофлебит, он может быть переменным или полным. Внепеченочная портальная гипертензия порто-системного характера у взрослых вызывает синдром Бадда Киари. Помимо этого, причиной надпочечной гипертензии бывает аномальное строение нижней полой вены, кистозные образования или перикардит сдавливающего характера.

Важно! При внезапном скачке давления, достигающим 450 мм вод. ст., при норме 200 мм вод. ст., у больных ПГ, кровоток осуществляется через портокавальные и спленоренальные анастомозы.

Причины синдрома портальной гипертензии

К основным предпосылкам патогенеза портальной гипертензии относятся:

  1. Патологические процессы, происходящие в печени и сопровождающиеся нарушением в паренхиме: гепатиты различных групп с осложнениями, опухолевидные образования в печени (злокачественные или доброкачественные), паразитарные поражения органа.
  2. Протекание болезней с внутренним и внешним печеночным холестазом. К данной группе относятся цирроз печени, опухолевидные образования, злокачественные или доброкачественные образования поджелудочной железы (преимущественно ее головки), а также травмы желчных протоков, вызванные оперативным вмешательством (спайки, перевязки).
  3. Патофизиологические токсические поражения печени. Отравления ядами, химическими испарениями, медицинскими препаратами, а также ядовитыми грибами.
  4. Болезни сердечной мышцы и сосудов, серьезные травмирующие повреждения, обширные ожоги.
  5. Послеоперационные осложнения, гнойные инфекции, сепсис.

Помимо основных причин, которые могут спровоцировать ПГ, существует также ряд факторов, играющих немаловажную роль и негативно сказывающихся на заболеваниях воротной вены. Основными факторами выступают:

  • кровотечения при портальной гипертензии, происходящие в пищеводе;
  • инфекционные заболевания;
  • интенсивная диуретическая терапия;
  • регулярное употребление спиртных напитков;
  • хирургические вмешательства впоследствии спровоцировавшие осложнения;
  • преобладание в рационе питания преимущественно животных белков.

Важно! Помимо этого, факторы портальной гипертензии можно классифицировать, в зависимости от разновидности патологического процесса.

  1. Предпеченочные факторы. Тромбоз воротной вены или ее сдавливание, пилефлебит портального характера, аневризмы артерий печени или селезенки. Последний случай встречается у порядка 4% пациентов из всех заболевших гипертензией воротной вены.
  2. Внутрипеченочная пресинусоидальная гипертензия является последствием цирроза, узелковых образований в печени, поликистоза, саркоидоза, а также шистосамоза.
  3. Внутрипеченочная синусоидальная гипертензия нередко возникает на фоне гепатитов различных групп, а также злокачественных или доброкачественных образований.
  4. Постсинусоидальная гипертензия возникает на фоне злоупотребления алкогольными напитками, наличия свищей или фистул, при пилефлебите, а также веноокклюзионных заболеваниях печени.
  5. Постпеченочная ПГ вызвана синдромом типа Бадда-Киари или конструктивного перикардита. Диагностируется у порядка 12% пациентов с ПГ.

Прогноз

Срок жизни пациентов с данной патологией в среднем составляет 10-15 лет после операции по наложению искусственных анастомозов. Это достаточно высокий показатель, если учитывать масштаб повреждений. Этот срок может быть продлен адекватной профилактикой осложнений, поддерживающей терапией, регулярными врачебными осмотрами.

Клинические рекомендации заключаются в нормализации режима дня и рациона. Необходимо ограничить употребление соли и других продуктов, повышающих давление. Также важно следить за объемом потребляемой жидкости, не превышать рекомендованный объем (устанавливается врачом в индивидуальном порядке). Строго запрещены тяжелые физические нагрузки.

Летальным фактором чаще всего служит внутреннее кровотечение, на это осложнение приходится более 50% случаев гибели при данной патологии.

Симптоматика и развитие проблемы

Первоначальные признаки портальной гипертензии тесно связаны с причиной, повлекшей за собой патологические изменения. С прогрессированием заболевания начинают проявляться сопутствующие симптоматические проявления:

  1. У больных значительно увеличивается селезенка в размере.
  2. Кровь плохо свертывается, что особо опасно при регулярных кровотечениях.
  3. Расширяются варикозные вены в области желудка и прямой кишки.
  4. Последствием частых кровотечений, выступает анемия.
  5. В животе начинает скапливаться жидкость, от этого он значительно увеличивается в размерах.

Диагностика

Для выявления портальной гипертензии нужно выполнить несколько обследований. Специалистам предстоит собрать детальный анамнез, определить возможные расстройства печени у родственников. Только после этого больного отправляют на диагностику. Сначала делают анализ крови, выявляют вирусные инфекции и иммуноглобулин. Потом пациента отправляют на рентген. Чтобы определить асцит, выполняется ультразвуковое обследование брюшины. С помощью допплерометрии проблемных органов удается определить качество кровообращения.

Причины кровотечений

При закупорке сосудов скорость течения крови уменьшается, а давление нарастает и в некоторых случаях доходит отметки до 230 – 600 мм вод. ст. Увеличение давления в венах при циррозах связано с формированием блоков и наличием портокавальных путей в венах.

Основные причины кровотечений:

  1. Увеличение вен в области желудка и пищевода могут спровоцировать потерю крови, которая крайне опасна для жизни человека и нередко она заканчивается летальным исходом.
  2. Кровотечения нередко возникают между нижней полой веной и веной, расположенной около пупка.
  3. Кровотечения возникают между нижней полой веной и частью прямой кишки (нижней третью). В данном случае это обусловлено наличием геморроя у пациента.
  4. Кровотечения не редкость при спленомегалии. Застой крови приводит к увеличению ее количества в селезенке (спленомегалия). У здорового человека селезенка содержит в себе 50 мл крови, а при данной патологии ее может быть в десятки раз больше.
  5. В полости живота начинает скапливаться жидкость. Чаще всего наблюдается при печеночной форме протекания заболевания и сопровождается снижением альбумина (сбой в белковом обмене).

Осложнения портальной гипертензии

Одними из самых распространенных осложнений, требующие незамедлительного хирургического вмешательства выступают кровотечения из вен, расположенных в пищеводе, отек мозга, а также асциты и гиперспленизм.

Главной причиной варикозного расширения вен выступают регулярные скачки давления, показатели которого могут достигать 300 мм водного столба. Вторичной причиной варикозного расширения является образование анастомозов вен в пищеводе или вен в желудке.

Когда вены в пищеводе не анастомозируют с желудочными венами, то повышенное давление в полной мере не отражается на их общем состоянии. В результате этого возникшее расширение не оказывает такого влияния на вены, как их связь между собой.

Важно! Причиной кровотечений при портальной гипертензии выступают гипертонические кризы, происходящие в портальной системе. Гипертонические кризы вызывают нарушения целостности стенок сосудов.

Кровотечения сопровождаются кислотными изменениями желудочного сока, который оказывает негативное влияние на пищеварительную систему и слизистые оболочки. Помимо этого, у большинства пациентов с ПГ нарушается свертываемость крови, что очень опасно при кровотечениях, даже незначительного характера.

Принцип проведения трансплантации

Цирроз считается результатом разных воспалений. Патология может развиваться быстро или медленно. На этапе явных функциональных расстройств начинается портальная гипертензия. Для болезни свойственен асцитический синдром и кровотечение из сосудов пищевода. Пациенты получают инвалидность, нередко умирают по причине осложнений. Консервативные способы лечения на данном этапе не дают результата.

Сегодня используется большое количество хирургических методов воздействия. Большая часть из них отличается паллиативным характером. Возможность пересадки печени позволяет избавиться от серьезных нарушений, большого количества разных болезней и преобразования органов. Плюсы донорства тканей и органов люди научились решать на сегодняшний день.

Диагностические мероприятия

При первых же характерных симптомах, свидетельствующих о наличии портальной гипертензии следует незамедлительно обратиться за консультацией в медучреждение. Лечением портальной гипертензии и диагностированием заболевания занимаются такие специалисты, как:

  • хирург;
  • гепатолог;
  • гастроэнтеролог.

После первичного приема, устного опроса (касаемо привычного образа повседневной жизни) и составления истории болезни, для диагностирования заболевания, пациенту назначаются дополнительные исследования.

Диагностика портальной гипертензии:

  1. Рентгенография пищеварительного тракта и кардиального отделения желудочка. Исследование в 18% случаях помогает с точностью поставить диагноз.
  2. Общий и клинический анализ крови. Исследования необходимы для определения уровня тромбоцитов в крови, так как при ПГ показатели будут снижаться.
  3. Коагулограмма. Исследование показывает уровень свертываемости крови у пациента.
  4. Биохимия крови. Изменения будут указывать на первоочередную причину, которая вызвала ПГ.
  5. Маркеры. Специфический анализ на определение различных групп гепатитов, воспалительных процессов, происходящих в печени, а также вирусов, которые могли спровоцировать заболевание.
  6. Фиброэзофагогастродуоденоскопия. Данное исследование направлено на изучение верхних слоев пищевода, двенадцатиперстной кишки, а также желудка. Проводится посредством эндоскопа (гибкого портативного оптического устройства).
  7. Ультразвуковое исследование. Признаки портальной гипертензии можно увидеть на УЗИ, так как изменяется структура и размеры сосудов.
  8. МРТ или КТ (компьютерная томография). Это одни из самых современных методов исследования, проводятся они не во всех клиниках, но с их помощью можно получить точную картину повреждений, происходящих в организме человека.
  9. Пункция печени. Проводится только тогда, когда у врача возникают подозрения на наличие злокачественной опухоли.
  10. Лапароскопия. Метод заключается в обследовании органов брюшной полости. В брюшную полость, вводятся оптические приборы, с их помощью изучается структура и соотношение органов. Исследование проводится крайне редко, в особо тяжелых случаях.

Важно! Врач индивидуально для каждого пациента назначает дополнительные обследования необходимые для постановки диагноза.

Многие из вышеперечисленных исследований являются обязательными, а некоторые из них исключительно вспомогательными.

Диета

Корректно организованное питание является обязательным условием при лечении гипертензии. В рацион должны входить:

  • овощные пюре;
  • супы без мяса;
  • рыба (отварная);
  • крупы с высоким показателем клетчатки;
  • обезжиренные кисломолочные изделия;
  • продукты, содержащие аскорбиновую кислоту, ниацин, биофлавоноиды;
  • растительный белок;
  • минералосодержащие: йод (морепродукты), калий (телятина), магний (бобовые).

Исключить из меню:

  • соленую и копченую пищу;
  • кофе;
  • яйца;
  • жареную рыбу;
  • жиры;
  • шоколад;
  • грибы.

Необходимо убрать из рациона белки животного происхождения.

Портальная гипертензия у детей

У детей чаще встречается исключительно внепеченочная портальная гипертензия и происходит это в результате аномального строения вены. Основной причиной синдрома портальной гипертензии у детей в раннем возрасте может стать тромбофлебит вены в области пупка, это последствие неправильного развития в начальном неонатальном периоде. Последствием этого нередко становится тромбоз.

Портальная гипертензия начинает прогрессировать в результате многих патологических процессов, которые могут быть врожденными или приобретенными в печени. К данной группе заболеваний относят гепатит, может быть вирусным или фетальным, холангиопатия, а также различные степени повреждения желчегонных протоков.

Диагностировать гипертензию у ребенка довольно просто. Селезенка начинает увеличиваться, при этом она остается неподвижна, но не болезненна. При прогрессировании портальной гипертензии происходит варикозное расширение вен пищевода и сосудов, которое впоследствии ведет к геморрагиям.

Декомпенсированная стадия ПГ диагностируется крайне редко и только у подростков. Потеря крови возникает редко.

Течение заболевания

Течение заболевания можно разбить на 4 стадии:

I стадия — начальная

Заболевание уже появилось, но ещё не может диагностироваться. Протекает бессимптомно, либо пациенты ощущают тяжесть в правом подреберье и легкое недомогание.

II стадия — умеренная

Появляются выраженные клинические симптомы заболевания. Боли в верхней половине живота, метеоризм, расстройства пищеварения (отрыжка, изжога, тяжесть в животе и т.д.), спленомегалия и гепатомегалия (увеличение печени).

III стадия — выраженная

Присутствуют все признаки и симптомы портальной гипертензии в резко выраженной форме.

IV стадия — стадия осложнений

Развивается напряженный асцит, плохо поддающийся терапии, повторяющиеся кровотечения, а также возможные осложнения.

Лечение

В качестве лечения, особо важно первоначально установить основную причину, которая и повлекла за собой такие патологические проявления.

Лечение портальной гипертензии заключается в следующем:

  1. Пропранолол 20-180 дважды в сутки в сопровождении перевязывания варикозных сосудов.
  2. При кровотечениях назначаются: терлипрессин 1 мг внутривенно, 1 мг каждые 4 часа в течение суток.
  3. «Золотым стандартом» при лечении ПГ является эндоскопическая склеротерапия. Проводится тампонада и вводится соматостатин. Это один из самых эффективных методов.
  4. Тампонада пищевода с использованием зонда Сенгстейкена-Блэйкмора. Зонд вводится в полость желудка, после чего в него напускается воздух, тем самым прижимает вены желудка к его стенкам. Баллон содержится в полости не более 24 часов.
  5. Эндоскопическая перевязка варикозного расширения изнутри специальными эластичными кольцами. Также один из самых эффективных методов лечения портальной гипертензии, но не во всех случаях возможен, в особенности при стремительной потере крови. Перевязка впоследствии предотвращает рецидивы с кровотечениями.
  6. Хирургические операции при портальной гипертензии. Предупреждает повторные кровотечения.
  7. Пациентам с циррозом печени и регулярным кровотечением показана госпитальная хирургия и трансплантация органа. При этом пациентам делается переливание крови. Данный метод лечения применяется за границей в Израиле и Германии.

Благоприятное лечение при портальной гипертензии, будет напрямую зависеть от главной причины, которая повлекла за собой такие последствия. ПГ является довольно серьезным заболеванием и при несвоевременном обращении за консультацией к врачу, несоблюдении всех его рекомендаций и регулярных кровотечениях, нередко приводит к летальному исходу. Ответить на вопрос с точностью, сколько живут люди с ПГ невозможно, так как каждый отдельный случай имеет свои характерные особенности и причины возникновения заболевания. Поэтому так важно вовремя определить заболевание, и своевременно вылечить болезнь.

Что делать при высоком давлении в воротной вене

Консервативное лечение результативно только на доклинической стадии гипертензии при условии локализации блока на уровне печени. При осложнениях – брюшной водянке, кровотечениях – прибегают к операции.

Успешность терапии зависит от устранения провоцирующих факторов и патологий, вызвавших нарушение кровообращения.

Препараты

Схема лечения зависит от болезни, которая спровоцировала рост давления в сосудах брюшных органов. Медикаментозная терапия осуществляется в стационаре следующими препаратами:

  • гормоны гипофиза (Минирин мелт, Прожекта) – уменьшают кровоснабжение печени, за счет чего снижается давление в венозных сосудах;
  • бета-адреноблокаторы (Анаприлин, Пранолол) – уменьшают частоту сокращения миокарда, вследствие чего понижается венозное давление;
  • нитраты (Изосорбид, Дикор лонг) – расширяют сосуды и уменьшают приток портальной крови к печени;
  • диуретики (Диувер, Диакарб) – выводят жидкость, что предупреждает ее скопление в брюшине;
  • препараты лактулозы (Нормолакт, Гуталакс) – препятствуют запорам и увеличению давления в кишечнике;
  • ингибиторы АПФ (Лизиноприл, Диротон) – понижают кровяное давление, препятствуют недостаточности почек.

Бактериальное воспаление в печени нужно лечить антибиотиками широкого спектра действия. Выбор медикаментов зависит от чувствительности патогенной флоры к противомикробным средствам.

Хирургическое вмешательство

В случае кровотечений прибегают к их эндоскопическому лигированию – перевязке сосудов эластичными кольцами.

Показания к операции:

  • брюшная водянка;
  • внутренние кровотечения;
  • выраженная дисфункция селезенки.

В ходе операции хирурги накладывает анастомоз, посредством которого создают канал между венами брюшины и портальными сосудами. По показаниям выбирают одну из двух оперативных методик:

  • портосистемное шунтирование – формирование пути для оттока крови из полой в портальную вену;
  • спленоральное шунтирование – шунт между сосудами печени и селезенки.

Декомпенсированная недостаточность печени является основанием для трансплантации (пересадки).

Народные средства

Лечение портальной гипертензии средствами альтернативной медицины не ведет к выздоровлению, но облегчает состояние. Чтобы понизить давление в венозном русле, используют:

  • Облепиху. Полстакана ягод проваривают в 2.5 л воды 10 минут. Настаивают 2 суток и процеживают. Выпивают по 50-100 мл до 3 раз в сутки.
  • Боярышник. 1 ст. л. плодов запаривают 250 мл кипятка. Через 20-30 минут выпивают настой.
  • Картофель. Несколько картофелин измельчают на терке. Посредством марли выдавливают сок. Выпивают по 5 ст. л. трижды в сутки.

Перед использованием лечебных трав консультируются с гастроэнтерологом.

Облепиха противопоказана при панкреатите и холецистите.

Рациональное питание преследует несколько целей:

  • уменьшение нагрузки на пищеварительный тракт;
  • снижение давления в кровяном русле;
  • нормализация работы печени.

Чтобы избежать застоя жидкости, из меню исключают поваренную соль или сокращают ее потребление до 3 г/день. Для снижения вероятности энцефалопатии ограничивают животный белок до 30 г/день.

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия (ПГ) характеризуется стойким повышением давления в бассейне воротной вены, вызванным нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене. Проявляется ПГ появлением порто-кавальных анастомозов, асцита и увеличением селезенки.

Патогенез ПГ. Портальная гипертензия возникает вследствие нарушения оттока крови из воротной вены. В зависимости от локализации препятствия току крови выделяют несколько форм портальной гипертензии.

  • 1. Предпеченочная (подпеченочная]) форма — препятствие локализуется в стволе воротной вены или ее крупных ветвях. Причинами могут служить тромбоз воротной или селезеночной вен, сдавление воротной вены извне (опухолью, увеличенными лимфоузлами ворот печени при метастазах рака), спленомегалия, не связанная с заболеваниями печени.
  • 2. Внутрипеченочная форма — препятствие имеется в самой печени. В зависимости от локализации блока к печеночным синусоидам выделяют пресинусоидалъную, синусоидальную и постсинусоидальную ПГ. Развивается при циррозах печени, хроническом активном гепатите, гемохроматозе, болезни Вильсона — Коновалова, саркоидозе, метастатической карциноме и др.
  • 3. Постпеченочная (надпеченочная) форма — нарушается отток крови на уровне внепеченочных вен или в нижней полой вене. Вызывается обструкцией нижней полой вены (тромбоз, дефекты развития) или печеночных вен (тромбоз — синдром Бадда — Киари), сдавлением этих вен опухолями, заболеваниями сердца (слипчивый перикардит, хроническая правожелудочковая недостаточность).
  • 4. Смешанная форма.

Основные симптомы портальной гипертензии.

1. Развиваются анастомозы.

При внутрипеченочной и надпеченочной портальной гипертензии развиваются портокавалъные анастомозы, которые обеспечивают отток крови из системы воротной вены в бассейны верхней и нижней полых вен в обход печени:

  • — в зоне геморроидальных венных сплетений — анастомозы между нижней брыжеечной веной (система воротной вены) и геморроидальными венами, впадающими в нижнюю полую вену. Появляются расширенные геморроидальные узлы, разрыв которых ведет к кровотечениям из прямой кишки;
  • — в зоне пищеводно-желудочных сплетений — окольный путь через левую желудочную вену, пищеводное сплетение и полунепарную вену в верхнюю полую вену. При травме «узлов» варикозного сплетения в пищеводе и кардиальном отделе желудка может быть обильное кровотечение;
  • — в системе околопупочных вен, анастомозирующих с венами брюшной стенки и диафрагмы, несущими кровь в верхнюю и нижнюю полые вены. При этом вены вокруг пупка образуют своеобразную «голову Медузы».

При предпеченочной портальной гипертензии развиваются порто- портальные анастомозы. Происходит расширение вен брюшной стенки в боковых ее отделах.

2. Появляется асцит.

Развитию ПГ и появлению асцита способствуют:

  • — высокое гидростатическое давление в портальных и печеночных сосудах;
  • — снижение онкотического давления, так как уменьшается содержание альбуминов в результате нарушения их синтеза в печени;
  • — повышается симпатический тонус, активируется ренин-ангиотен- зиновая система, увеличивается выработка альдостерона надпочечниками и уменьшается его инактивация в печени (развивается вторичный гипералъдостеронизм);
  • — уменьшается разрушение в поврежденной печени антидиурети- ческого гормона;
  • — снижается чувствительность почек к предсердному натрийуретическому гормону, что вызывает задержку натрия;
  • — деформация и обструкция синусоидов и лимфатических сосудов при циррозе печени ведет к нарушению лимфооттока, поэтому лимфа просачивается с поверхности печени, увеличивая объем асцитической жидкости.

При заболеваниях печени асцитическая жидкость представляет собой транссудат (содержание белка менее 25 г/л, удельная плотность менее 1,016).

Для выяснения причин появления асцита определяют биохимические показатели функции печени, проводят УЗИ, сцинтиграфию печени и селезенки, КТ печени. Для подтверждения диагноза цирроза печени и уточнения его этиологии по показаниям проводят биопсию печени. При подозрении на констриктивный перикардит или хроническую правожелудочковую недостаточность проводят ЭхоКГ и катетеризацию сердца. Тромбоз, сдавление опухолью или облитерацию печеночных вен можно обнаружить с помощью допплеровского исследования, ангиографии, КТ и ЯМР. Для измерения давления в портальной вене применяют сплено-, гепато-, портоманометрию. Для измерения надпе- ченочной формы ПГ применяют каваграфию. При ФГДС и ректорома- носкопии выявление варикозно расширенных вен пищевода, желудка, геморроидальных вен.

3. Развивается спленомегалия.

При тяжелой портальной гипертензии часто наблюдается застойная спленомегалия. В селезенке, наряду с застоем крови, происходит разрастание соединительной ткани и гиперплазия клеток ретикуло-гисти- оцитарной системы.

Обычно увеличение селезенки протекает бессимптомно и обнаруживается при перкуссии и пальпации. Выраженная спленомегалия может сопровождаться тромбоцитопенией или панцитопенией — анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией (признаки гиперспленизма).

Следует помнить, что выраженная спленомегалия, не связанная с патологией печени, сама может привести к портальной гипертензии за счет усиления кровотока в селезеночной вене. Спленомегалия и кровотечение из варикозно расширенных вен могут быть при тромбозе селезеночной вены.

Клинические проявления портальной гипертензии:

  • — упорные диспептические явления;
  • — метеоризм, ощущение постоянно переполненного желудка и кишечника;
  • — прогрессирующее похудание, признаки гиповитаминоза;
  • — поносы;
  • — асцит;
  • — спленомегалия; расширенные вены на брюшной стенке («голова Медузы»);
  • — варикозно расширенные вены пищевода и желудка (по данным рентгеноскопии и фиброэзофагогастродуоденоскопии — ФЭГДС);
  • — желудочные и геморроидальные кровотечения;
  • — расширение воротной вены (по данным УЗИ), повышение давления в селезеночной вене (по данным спленопортометрии).

Стадии портальной гипертензии.

Компенсированная стадия:

  • — выражен метеоризм;
  • — частый жидкий стул;
  • — расширены вены передней брюшной стенки;
  • — увеличен диаметр воротной вены (по данным УЗИ).

Стадия начальной декомпенсации:

  • — определяется варикозное расширение вен нижней трети пищевода (по данным рентгеноскопии пищевода и желудка, ФЭГДС);
  • — нередко выражен гиперспленизм;
  • — остальные симптомы, как при компенсированной стадии.

Декомпенсиро ванная (осложненная) стадия:

  • — значительно выражен гиперспленизм;
  • — геморрагический синдром;
  • — резко выражено расширение вен пищевода и желудка;
  • — кровотечения из варикозно расширенных вен;
  • — отеки и асцит;
  • — портокавальная энцефалопатия.

Портальная гипертензия – это синдром, который характеризуется повышением артериального давления в воротной вене, сопровождающееся варикозным расширением вен нижней трети пищевода, желудка, передней брюшной стенке, прямой кишки, а также развитием спленомегалии (увеличение селезенки) и проявлениями гиперспленизма (повышенное разрушение форменных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), происходящее в селезенке).

Воротная или портальная вена – это кровеносный сосуд, который забирает кровь от непарных органов брюшной полости (пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, тонкого и толстого кишечника, поджелудочной железы, селезенки) и приносит к воротам печени, от сюда происходит и название сосуда.

В печени воротная вена делится на множество мелких сосудов, которые подходят к каждой печеночной дольке (морфофункциональная единица печени). В печеночных дольках происходит фильтрация крови, которая поступила по воротной вене от токсических веществ и продуктов обмена. Из каждой печеночной дольки, прошедшая фильтрацию кровь, оттекает по печеночным венам, которые впадают в нижнюю полую вену. После этого кровь попадает в легкие, обогащается кислородом и, проходя через сердце разноситься по всему организму питая все системы органов.

Кроме печени существует еще несколько мест, где сосуды портальной вены соединяются с сосудами нижней полой вены – это так называемые портокавальные анастомозы, самые значительные из которых:

  • Портокавальный анастомоз в области нижней трети пищевода и желудка;
  • Портокавальный анастомоз в области передней брюшной стенке;
  • Портокавальный анастомоз в области прямой кишки.

Данные портокавальные анастомозы представлены на схеме большими стрелками, под номером 1 – анастомоз пищевода и желудка, под номером 2 – анастомоз на передней стенке брюшной полости и под номером 3 – анастомоз в прямой кишке.

При нарушениях архитектоники (структуры) паренхимы печени, а так же при стенозе (сужении) воротной вены или печеночных вен кровь все больше устремляется в обход печени к данным анастомозам. Так как количество крови намного больше, чем пропускная способность портокавальных анастомозов происходит варикозное расширение вен в этих областях и частые разрывы стенок сосудов, которые сопровождаются массивными, продолжительными кровотечениями.

Портальная гипертензия распространена повсеместно, но точных данных о количестве случае зафиксировать трудно, так как заболевание развивается вследствие многих причин. Достоверно известно, что у 90% лиц, больных циррозом печени возникает повышение артериального давления в системе воротной вены и в 30% случаев возникают такие осложнения заболевания как кровотечения.

Прогноз для заболевания неблагоприятный, несмотря на проведение своевременного медикаментозного и хирургического лечения. После первого эпизода кровотечения при портальной гипертензии смертность достигает 30 – 55%. Если был эпизод кровотечения и больные пережили его, то в 70% случаев за ним последуют другие, не менее опасные для жизни.

Причины возникновения

Портальная гипертензия возникает вследствие нарушения кровотока в портальной вене, заболеваний печени, которые сопровождаются разрушением паренхимы органа и вследствие нарушения кровотока по печеночным венам и нижней полой вене.

К нарушению кровотока в портальной вене приводит:

  • врожденные аномалии развития воротной вены;
  • стеноз, склероз или тромбоз портальной вены;
  • сдавление портальной вены вследствие опухолевого образования брюшной полости, увеличения селезенки или лимфатических узлов, рубцовых дефектов, которые могут возникнуть вследствие травм или операций на органах брюшной полости.

К разрушению паренхимы печени приводит:

  • цирроз печени;
  • рак печени;
  • фиброз печени;
  • аномалии деления воротной вены на мелкие сосуды внутри печени;
  • узловое разрастание соединительной ткани в печени, вызванное такими заболеваниями как ревматоидный артрит, саркоидоз, шистосомоз, сердечная недостаточность, сахарный диабет;
  • алкогольный гепатит;
  • поликистоз печени;
  • эхинококкоз или альвеококкоз печени;
  • прием цитостатических препаратов (азатиоприн, метотрексат и пр.);
  • воздействие некоторых токсических веществ (медь, мышьяк, хлор и пр.);
  • наследственные заболевания печени:
    • синдром Кароли – кистозное расширение внутрипеченочных желчевыводящих протоков;
    • болезнь Вильсона-Коновалова – нарушение метаболизма меди в организме;
    • болезнь Гоше – недостаток фермента глюкоцереброзидазы, который приводит к отложению токсинов в печени и разрушает ее структуру.

К нарушению кровотока в печеночных венах и нижней полой вене приводит:

  • синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен);
  • сдавление печеночных вен или нижней полой вены опухолью или рубцовыми изменениями;
  • правожелудочковая сердечная недостаточность;
  • перикардит (воспаление сердечной сумки), который сопровождается сдавлением правых отделов сердца.

В норме по воротной вене за 1 минуту протекает приблизительно 1,5 литра крови при давлении 4 – 7 мм рт. ст. При возрастании давления в 12 – 20 мм рт. ст. кровь начинает миновать печень и стремиться к портокавальным анастомозам.

Классификация

По формам портальную гипертензию делят на:

  • Предпеченочную портальную гипертензию – нарушение портального кровотока в воротной вене до ее вхождения в ворота печени;
  • Внутрипеченочную портальную гипертензию – нарушение кровотока в портальной вене возникающее внутри печени;
  • Постпеченочную портальную гипертензию – нарушение кровотока по печеночным венам или по нижней полой вене;
  • Смешанную портальную гипертензию – наличие комбинации вышеперечисленных форм портальной гипертензии.

Внутрипеченочную форму портальной гипертензии подразделяют на несколько видов:

  • пресинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия – нарушение кровотока в воротной вене до вхождения ее в печеночную дольку;
  • синусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия – нарушение кровотока в воротной вене на уровне печеночной дольки;
  • постсинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия – нарушение кровотока в печеночной вене, которая выходит из печеночной дольки.

По стадиям портальную гипертензию делят на:

  • Доклиническая или начальная стадия, которая характеризуется отсутствием жалоб, подтверждается только при обследовании;
  • Умеренная или компенсированная стадия – характеризуется появлением симптомов нарушения кровообращения печени, увеличением печени и селезенки;
  • Выраженная или декомпенсированная стадия – резко выраженные все симптомы портальной гипертензии, незначительные кровотечения;
  • Терминальная стадия – массивные, продолжительные кровотечения из вен желудочно-кишечного тракта.

Симптомы портальной гипертензии

Общие проявления заболевания:

  • слабость;
  • вялость;
  • апатия;
  • головная боль;
  • головокружение;
  • тошнота;
  • изменение вкуса;
  • шелушение кожных покровов;
  • зуд кожи;
  • появление заед в углах рта;
  • частые вирусные и бактериальные инфекции;
  • кровоточивость десен;
  • мелкоточечная розовая сыпь на теле;

Диспепсический синдром:

  • снижение или полное отсутствие аппетита;
  • вздутие кишечника;
  • боли в области желудка;
  • боли в правом и левом подреберье;
  • боли в околопупочной области;
  • расстройство стула чередующиеся появлением запоров и диареи;

Спленомегалия с явлениями гиперспленизма:

  • увеличение селезенки;
  • анемия (снижение количества гемоглобина и эритроцитов в крови);
  • лейкопения (снижение количества лейкоцитов в крови, которые выполняют защитную функцию организма и участвуют в формировании иммунитета);
  • тромбоцитопения (снижение тромбоцитов в крови, которые отвечают за свертываемость). При недостаточности этих форменных элементов развиваются продолжительные кровотечения;

Варикозное расширение портокавальных анастомозов с явлениями кровотечений:

  • рвота «кофейной гущею» при кровотечении из вен желудка;
  • рвота кровью при кровотечении из вен нижней трети пищевода;
  • «дегтеобразный стул» при кровотечении из вен тонкого или верхних отделов толстого кишечника;
  • появление темно-красной крови в стуле при кровотечении из геморроидальных вен прямой кишки;
  • «голова медузы» при варикозном расширении вен на передней брюшной стенке в подкожной клетчатке;

Отечный синдром:

  • гидроторакс (наличие свободной жидкости в плевре – оболочке легких);
  • асцит (наличие свободной жидкости в брюшной полости);
  • отек мошонки;
  • отеки нижних конечностей.

Лабораторные методы исследования:

Общий анализ крови:

Общий анализ мочи:

Показатель

Нормальное значение

Изменение при портальной гипертензии

Удельный вес

1012 — 1024

1012 — 1029

Реакция рН

Слабокислая

Слабокислая

Белок

нет

2 – 3 г/л

Эпителий

1 – 3 в поле зрения

1 – 3 в поле зрения

Лейкоциты

1 – 2 в поле зрения

1 – 2 в поле зрения

Эритроциты

Нет

1 – 3 в поле зрения

Коагулограмма (свертываемость крови):

Показатель

Нормальное значение

Изменения при портальной гипертензии

Протромбиновый индекс

60 – 100%

30 – 50%

Адгезия тромбоцитов

20 – 50%

10 – 35 %

АЧТВ (активное частичное тромбопластиновое время)

30 – 40 секунд

Менее 30 секунд

Биохимическое исследование крови:

Печеночные пробы будут отличаться от нормы, только при заболеваниях печени, которые спровоцировали портальную гипертензию. Нормы анализов представлены ниже:

Показатель

Нормальное значение

Общий билирубин

8,6 – 20,5 мкмоль/л

Прямой билирубин

8,6 мкмоль/л

АЛТ (аланинаминотрансфераза)

5 – 30 МЕ/л

АСТ (аспартатаминотрансфераза)

7 – 40 МЕ/л

Щелочная фосфатаза

50 – 120 МЕ/л

Тимоловая проба

1 – 4 ед.

Серологическое исследование сыворотки крови на маркеры вирусных гепатитов и других инфекций, которые вызывают воспаление печени, наиболее специфическими методами иммунной диагностики являются:

  • ПЦР (полимеразная цепная реакция);
  • РИА (радиоимунный анализ);
  • ИФА (иммуноферментный анализ).

Инструментальное исследование:

  • УЗИ печени в ходе, которого оцениваются размеры печени и селезенки, изменение структуры печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости;
  • КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография) печени позволяют получить точные данные о структуре и размере органа, изучить близлежащие системы органов и обнаружить даже незначительное количество жидкости в брюшной полости;
  • Рентгенологическое обследование пищевода и желудка. Цель обследования выявление варикозно расширенных вен слизистой оболочки пищевода и желудка. Метод при данном обследовании является столь же информативным, как и при проведении КТ или МРТ данных органов, которые являются одними из дорогостоящих;
  • ФГДС (фиброгастродуоденоскопия) – эндоскопическое исследование слизистой оболочки пищевода и желудка, позволяющее выявить варикозно расширенные вены или признаки кровотечения из них;
  • РРС (ректороманоскопия) – эндоскопическое обследование прямой кишки, которое позволяет увидеть расширение вен и кровотечение из них;
  • Портогепатоманометрия – измерение внутрипеченочного давления. Для этого выполняется пункция печени в 9 – 10 межреберном промежутке по линии, которая проходит через середину правой подмышечной впадины. Пункционную иглу соединяют с манометром. В норме давление в печени составляет от 100 до 150 мм рт. ст. Повышении данных цифр до 180 – 200 мм рт. ст. свидетельствует о возникновении портальной гипертензии;
  • Спленоманометрия – измерение внутриселезеночного давления. Пункция селезенки проводится в 9 – 10 межреберье по левой среднеподмышечной линии. Биопсионную иглу соединяют с манометром и измеряют давление. В норме давление в селезенке 120 – 180 мм рт. ст., повышение до 200 мм рт. ст. свидетельствует о портальной гипертензии;
  • Спленопортография – рентгенологический метод определения портального кровотока. С помощью биопсионной иглы в селезенку вводят 20 – 50 мл рентгенконтрастного вещества (кардиотраст, уротраст и пр.). После этого выполняется серия снимков брюшной полости через 1, 3, 5, 7, 9 и 11 секунд. При этом оценивают проходимость портальной вены в брюшной полости, внутри селезенки и печени;
  • Лапароскопия – эндоскопическое исследование брюшной полости путем введения через брюшную стенку эндоскопической трубки. Метод позволяет визуально увидеть систему воротной вены, варикозно расширенные вены желудка и селезенки, выявить внутрибрюшные кровотечения и асцит.

Лечение портальной гипертензии

Лечение заболевания должно быть комплексным и включать медикаментозную терапию и хирургическое лечение.

Пациентам необходимо проходить курсы стационарного лечения, и после выписки, на дому, выполнять все рекомендации по диете, физической нагрузке, приему медикаментов и плановому обследованию.

Медикаментозное лечение

Препараты из группы бета-адреноблокаторов для снижения давления в портальной вене за счет снижения артериального давления и частоты сердечных сокращений:

  • пропранолол по 40 – 80 мг 1 – 2 раза в сутки;
  • анаприлин по 40 мг 2 раза в сутки.

Препараты из группы нитратов (в своем составе содержат соли азотной кислоты) для снижения давления в портальной вене за счет расширения кровеносных сосудов:

  • нитроглицерин по 1 таблетке 4 – 6 раз в сутки;
  • изокет 0,1% раствор по 10 мл в ампуле разводят на 100,0 мл физиологического раствора, применяют 1 раз в сутки внутривенно капельно.

Соматостатин – синтетический аналог гормона, вырабатываемого головным мозгом, функция которого заключается в сужении артерий в брюшной полости, что способствует снижению давления в системе воротной вены. Препарат применяют по 3000 мл внутривенно капельно на протяжении 3 – 5 суток.

Мочегонные препараты для снижения давления в портальной вене путем уменьшения объема циркулирующей крови:

  • торсид по 10 мг (1 таблетка) утром натощак ежедневно;
  • фуросемид по 40 – 80 мг (1 – 2 таблетке) утром натощак 3 – 4 раза в неделю.

Препараты лактулозы для удаления из кишечника продуктов обмена, шлаков и токсических веществ:

  • лактувит или нормазе по 30 – 45 мл утором натощак ежедневно.

При кровотечениях назначается этамзилат натрия или викасол внутривенно капельно. Дозу препарата рассчитывают, учитывая характеристики кровотечения.

Заместительная терапия с целью возмещения кровопотери:

  • эритроцитарная масса по 100,0 – 150,0 мл внутривенно капельно;
  • плазма по 200,0 мл внутривенно капельно;
  • альбумин по 150,0 мл внутривенно капельно;
  • тромбоцитарная масса по 50,0 – 100,0 мл внутривенно капельно.

Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению при портальной гипертензии:

  • Наличие напряженного асцита;
  • Спленомегалия с явлениями гиперспленизма;
  • Варикозно расширенные вены пищевода, желудка и прямой кишки.
  • Баллонная тампонада пищевода при помощи зонда Блэкмора. При наличии кровотечения из вен нижней трети пищевода устанавливается зонд Блэкмора – полая трубка, содержащая 2 баллона, при раздутии которых зонд плотно прилегает к слизистой оболочке пищевода, тем самым закрывая просвет кровоточащего сосуда.
  • Ведение склерозирующего вещества (например, 66% раствора глюкозы) в варикозно расширенные вены пищевода с помощью эзофагоскопа.
  • Портосистемное шунтирование – искусственное создание дополнительных сообщений между портальной веной и нижней полой веной для снижения портального давления и обхода тех сосудов, просвет которых сужен.
  • Спленоренальное шунтирование – создание дополнительного соединения воротной вены с нижней полой веной путем соединения селезеночной вены с почечной веной.
  • Деваскуляризация верхней трети желудка и нижней трети пищевода – перевязка некоторых вен пищевода и желудка для предотвращения кровотечения из них.
  • Гастрэктомия – удаления части желудка, где находятся варикозно расширенные вены.
  • Спленэктомия – удаление селезенки.
  • Эмболизация селезеночной артерии – процедура, которая приводит к закрытию просвета селезеночной артерии, после чего наступает гибель селезенки.
  • Ушивание кровоточащих геморроидальных вен или деваскуляризация нижнего и среднего отдела прямой кишки.
  • Трансплантация печени. Донорами обычно служат близкие родственники.

Народное лечение

Народные методы лечения используются как вспомогательная терапия, не замещая медикаментозное лечение, которое назначено Вашим лечащим врачом.

  • Корни одуванчика высушить, измельчить в блендере. 1 столовую ложку порошка залить 200,0 мл кипятка и дать настояться в течение 10 – 15 минут. Принимать по 1 стакану 2 – 3 раза в день.
  • Сок из красной свеклы принимать по ½ стакана 3 раза в день за 30 минут до приема пищи.
  • 10 грамм листьев крапивы, 20 грамм плодов шиповника, 10 грамм цветов ромашки, 5 грамм тысячелистника смешиваем. 2 столовые ложки данной смеси заливаем 500,0 мл воды, доводим до кипения и держим на небольшом огне 20 минут, после этого отвару необходимо дать остыть. Принимаем отвар по 2 столовых ложки 3 раза в день через 1,5 – 2 часа после еды.

Диета, облегчающая течение заболевания

Главные критерии диетотерапии заключаются в уменьшении суточного употребления поваренной соли менее 3 г, что препятствует застою жидкости в организме и уменьшения количества потребляемого белка до 30 грамм, что замедляет процесс прогрессирования печеночной энцефалопатии.

Рекомендуемые продукты:

Овощные супы, каши, овощи в любом виде, небольшие порции отварного не жирного мяса, рыба, кисломолочные продукты малой жирности, свежевыжатые соки, морсы, хлеб.

Запрещенные продукты:

Осложнения

  • кровотечения из варикозно расширенных вен желудочно-кишечного тракта;
  • асцит;
  • гиперспленизм, который характеризуется анемией, резким снижением иммунитета и снижением свертываемости крови, что способствует длительным, массивным кровотечениям;
  • язвенная болезнь желудка;
  • язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки;
  • неспецифический язвенный колит и энтерит (поражение толстого и тонкого кишечника);
  • печеночная энцефалопатия;
  • печеночная кома;
  • печеночная недостаточность;
  • летальный исход.

Профилактика

Предотвращение появления заболевания:

  • рациональное питание;
  • активный образ жизни;
  • занятие спортом;
  • отказ от вредных привычек;
  • вакцинация против вирусов, которые могут вызвать гепатит;
  • санитарно-просветительная работа среди населения;
  • улучшение жилищно-коммунальных условий.

При наличии заболевания:

  • своевременное обследование и лечение заболевания;
  • стационарное лечение;
  • выполнение рекомендаций лечащего врача.

Предотвращение кровотечений при наличии заболевания:

  • каждые 6 месяцев прохождение ФГДС;
  • 1 раз в год прохождение РРС;
  • ежемесячно сдача общего анализа крови и коагулограммы.