Платибазия головного мозга

Базилярная импрессия

Базилярная импрессия (БИ) или базилярная инвагинация – являются врожденными и приобретенными формами аномалий кранио-вертебрального перехода, при которых происходит пролабирование (“выпячивание”) зуба второго шейного позвонка в большое затылочное отверстие. Базилярная инвагинация может быть единичной находкой, или же являться одним из проявлений комплексной аномалии, к примеру – аномалии Арнольда-Киари. Пролапс зубовидного отростка приводит к компрессии нервных структур (нижних отделов ствола головного мозга и верхних отделов спинного мозга), сосудов, цереброспинальных пространств. В результате, это приводит к широкому спектру неврологических расстройств, таких как слабость в конечностях, нарушение походки, затруднения глотания и дыхания, а так же появление зон онемения на теле, нарушение координации и т.д. Нестабильность в области кранио-вертебрального сочленения из-за данной аномалии может вызывать мышечный спазм и привести к болям в шейном отделе позвоночника. Так же при возникновении ликвородинамических нарушений у больных может развиваться сирингомиелия.

Это заболевание часто сочетается с другими патологиями, затрагивающими костные структуры кранио-вертебрального сочленения, такими как гипоплазия ската, гипоплазия атланта, гипоплазия мыщелков затылочной кости, ахондроплазия или незакрытие кольца атланта с атлантоокципитальной ассимиляцией. Аномалия Киари часто сочетается с базилярной инвагинацией и по данным анатомических и клинических исследований, сопутствует ей в 38%. БИ приводит к кранио-вертебральной нестабильности в половине случаев.

Симптомы при базилярной импрессии

Неврологические нарушения при БИ чрезвычайно разнообразны. Часто клиническая картина нестабильности накладывается на клинику сдавления ствола головного мозга, спинного мозга а также сирингомиелии. Основные симптомы БИ:

  1. Симптомы поражения ствола ГМ: нистагм (скачкообразное движение глазных яблок при взгляде в сторону), дисфагия (затруднение проглатывания пищи), атаксия (нарушение координации), а также поражение черепно-мозговых нервов.
  2. Симптомы сирингомиелии: двигательные, сенсорные, вегетативные нарушения
  3. Обусловленные нестабильностью кранио-вертебрального сочленения: головная боль, боль в шее, затылке при наклонах/запрокидывании головы, желание придерживать голову.

Диагностика базилярной импрессии

Для диагностики положения зубовидного отростка относительно БЗО традиционно используется оценка трех линий на сагиттальной краниограмме (МРТ, КТ): МакРэя, Чемберлена и МакГрегора.

Линия Чемберлена проводится от твердого неба к Опистиону (точка, расположенная по центру задней части края БЗО. Зубовидный отросток в норме находится ниже этой линии на 1.8мм у мужчин и на 1мм у женщин. Допустимым является, если зубовидный отросток заходит за линию Чемберлена не больше, чем на 2.5 мм (при отсутствии компрессии нервных/сосудистых структур). Диагноз базилярной инвагинации устанавливается в случае нахождения зубовидного отростка на 5 мм выше линии Чемберлена.

Линия МакГрегора является модификацией линии Чемберлена, т.к. зачастую Опистион не удается идентифицировать на краниограмме. Линия МакГрегора проводится от твердого неба к краю чешуи затылочной кости. Считается, что она расположена на 2 мм ниже линии Чемберлена.

Линия МакРэя проводится от Базиона (средней точки переднего края БЗО) к Опистиону. В норме, зубовидный отросток расположен ниже этой линии на 5,3мм у мужчин и на 4,6мм у женщин.

Стандартные изображения (КТ, МРТ, Rg) оцениваются все костные структуры между клиновидной костью и С2 позвонком. А также наличие или отсутствие компрессии ствола головного мозга, спинного мозга, сосудов, ликвор-содержащих пространств. Оценка динамических изображений (КТ, МРТ, Rg) позволяет увидеть компрессию ствола головного мозга при максимальном сгибании/разгибании шеи, которую не видно в нейтральном положении.

Лечение базилярной импрессии

Лечение базиллярной импрессии показано лишь в тех случаях, когда у пациента есть и прогрессирует неврологическая исмптоматика. Само по себе наличие импрессии, так же как и аномалии Киари, не является показанием к операции.

В настоящее время существуют достаточно широкие возможности хирургического лечения базилярной инвагинации. В зависимости от состояния пациента и наличия необходимого опыта и оборудования чаще всего хирург выбирает из следующих типов оперативных доступов:

  • Трансоральные доступы (через ротовую полость с различными возможностями расширения операционного окна, например, рассечением верхней челюсти). Преимуществами этой техники являются: хирургический комфорт – достаточно широкое операционное окно, однако данные операции достаточно травматичны и, в последнее время, предпочтение отдается эндоскопическим трансназальным операциям
  • Эндоскопические эндоназальные (вся операция выполняется через нос при помощи эндоскопической техники). При полном объеме декомпрессии операция проводится без наружных разрезов, к тому же пациент может быть выписан из отделения на 3-4 сутки из-за минимальной травматичности вмешательства.

    МРТ пациента с аномалией Киари и базиллярной импрессией. Красной стрелкой отмечено смещение зуба С2 позвонка, синей – смещение миндалин мозжечка ниже линии Чемберлена

    КТ этого же пациента, на которой заштрихована зона предполагаемой трансназальной эндоскопической резекции.

    КТ после операции – эндоскопически и через нос резецирован зуб С2 позвонка, выполнена передняя декомпрессия ствола головного мозга

  • Задние доступы – в этом случае осуществляется непрямая декомпрессия спинного мозга за счет расширения костного пространства – затылочной кости, дужек первых шейных позвонков (как при аномалии Киари) с последующей стабилизацией краниовертебрального перехода винтовой системой.Минусом методики является то, что иногда задней декомпрессии недостаточно.
  • В последнее время в мире стала использоваться методика “вправления” инвагинации специальными винтовыми системами, которые крепятся в голове и шейным позвонкам. Это позволяет увеличить расстояние между затылочной костью и/или между С1-С2 позвонками (т.н. дистракция), что уменьшает степень “выпячивания” зуба С2 позвонка и приводит к декомпрессии продолговатого и спинного мозга. Преимуществом данной методики является отсутствие необходимости проведения трансназальных или трансоральных операций.
  • Пример задней декомпрессии с последующей дистракцийе (вправлением) С2 позвонка и стабилизацией винтовой системой (интраоперационные УЗИ, МРТ и рентген после операции).

При выполнении любого из методов декомпрессии нередко требуется последующая стабилизирующая операция для фиксации головы к шейному отделу позвоночника. Этот этап лечения может быть выполнен сразу или спустя несколько недель после декомпрессии при возникновении клиники нестабильности к кранио-вертебральном сочленении (боль в верхней шейной области, усиливающаяся при поворотах головы).

Лечение сочетанной аномалии (БИ + АК) – очень сложный процесс и у каждого больного лечение индивидуально. Проводить такое лечение рекомендуется в высокоспециализированных учреждениях, где есть опыт проведения подобных операций. Грамотный подход к выбору лечения пациента позволяет значительно улучшить качество жизни таких пациентов.

Краниовертебральные аномалии (аномалии краниовертебрального перехода )

Проатлант — рудиментарный костный элемент в области затылочной кости. Врожденная патология, связанная с нарушением редуцирования соединительнотканного тяжа, образующегося с вентральной стороны позвонков в ходе онтогенеза. При отсутствии сращений рудиментарного элемента с окружающими костными структурами говорят о свободном проатланте. При его слиянии с передним краем большого затылочного отверстия употребляют термин «третий мыщелок», при срастании с задним краем — термин «околозатылочный отросток».

Гипоплазия и аплазия задней дуги атланта. В первом случае клинические проявления отсутствуют, порок диагностируется рентгенологически. Аномалия встречается у 5-9% населения. Во втором случае в детском возрасте или пубертате возникает сдавление дистальной части ствола и верхних отделов спинного мозга. Характерно быстрое усугубление симптоматики. Встречаемость порока составляет 0,5-1%.

Ассимиляция атланта — сращение 1-го шейного позвонка и затылочной кости. Может быть полным и неполным, одно- и двусторонним. Частота аномалии не превышает 2%. Ассимиляция атланта манифестирует клинически после 20-летнего возраста головными болями с вегетативной симптоматикой. Возможен ликворно-гипертензионный синдром, легкие диссоциированные сенсорные нарушения, расстройства функции нижних черепно-мозговых нервов.

Аномалии зубовидного отростка по различным данным встречаются у 0,5-9% населения. Включают гипо- и аплазию, а также гипертрофию отростка, которые протекают без клинических проявлений. Неврологическая симптоматика возникает в случаях, когда зубовидный отросток не сращен с аксисом, а формирует отдельную зубовидную кость. В таких условиях отмечается хронический атланто-аксиальный подвывих, возможна компрессия проксимальных отделов спинного мозга.

Платибазия — уплощение основания черепной коробки. Клинически платибазия проявляется только при III степени уплощения, сопровождающейся существенным уменьшением размеров задней черепной ямки, влекущим за собой внутричерепную гипертензию, сдавление мозжечка и IX-XII пар черепных нервов.

Базилярная импрессия — вдавление основания черепа в его полость. В популяции встречается с частотой 1-2%. При базилярной импрессии симптомы, обусловленные уменьшением задней черепной ямки, сочетаются с признаками сдавления спинальных корешков первых шейных сегментов. В этих сегментах возможно возникновение компрессионной миелопатии с центральным тетрапарезом. Крайняя выраженность аномалии (вворачивание основания внутрь полости черепа) носит название конвексобазия.

Аномалия Киммерли связана с наличием дополнительной дужки атланта, ограничивающей позвоночную артерию. Аномалия Киммерли бывает полная и неполная, одно- и двусторонняя. Клинически значима лишь у четверти носителей порока. Проявляется синдромом позвоночной артерии, обмороками, ТИА, в тяжелых случаях вероятен ишемический инсульт.

Аномалия Киари — врожденный порок развития, при котором часть структур задней черепной ямки пролабирует в затылочное отверстие. У 80% пациентов имеется сирингомиелия. Выделяют 4 типа аномалии Киари, которые отличаются возрастом дебюта и клинической симптоматикой.

Синдром Клиппеля-Фейля — редкая врожденная аномалия (частота 0,2-0,8%) в виде уменьшения числа шейных позвонков и/или их сращении. Может иметь наследственный или спорадический характер. Синдром Клиппеля-Фейля часто сочетается с др. пороками развития (расщеплением позвоночника, полидактилией, волчьей пастью, аномалиями зубов, врожденными пороками сердца и т. п.). Характерна возникающая еще в раннем детстве мышечная слабость с исходом в парезы. В ряде случаев наблюдаются врожденная гидроцефалия и олигофрения.

Затылочная кость (os occipitale) находится в задненижней части мозгового отдела черепа.

Имеет части:

  • базилярная
  • две латеральные части
  • затылочная чешуя.

Данные части ограничивают большое (затылочное) отверстие (foramen magnum). Передний край отверстия располагается выше заднего края. Вдоль задней полуокружности этого отверстия имеется костный валик толщиной 4-7 мм. Данный валик является местом прикрепления задней атлантозатылочной мембраны. К внутреннему краю большого (затылочного) отверстия прикрепляется твердая оболочка головного мозга, а вокруг него расположен краевой синус этой оболочки.

Базилярная часть затылочной кости

Базилярная часть (pars basilaris) расположена сзади от большого отверстия. Спереди соединяется с телом клиновидной кости, вместе с которым образует площадку — скат (clivus), на котором находится ствол головного мозга.

Базилярная часть имеет:

  • Глоточный бугорок (tuberculum pharyngeum) – находятся на нижней поверхности базилярной части. К нему прикрепляются шов глотки и передняя продольная связка позвоночника. По обе стороны от глоточного бугорка находятся ямочки. К ним прикрепляются длинные мышцы головы, а чуть кзади — передние прямые мышцы головы.
  • Борозду нижнего каменистого синуса (sulcus sinus petrosi inferioris) – расположена по краям базилярной части. К нему прилежит одноименный синус твердой оболочки головного мозга.

Наружный край базилярной части затылочной кости примыкает к пирамиде височной кости. Между ними образуется каменистозатылочная щель (fissura petrooccipitalis), заполненная хрящом.

Латеральная часть

Латеральная часть (pars lateralis) затылочной кости, парная, сзади переходит в ее чешую.

Латеральная часть имеет:

  • Затылочный мыщелок (condylus occipitalis) — эллипсоидное возвышение. Необходим для сочленения с первым шейным позвонком. Поверхность каждого затылочного мыщелка выпуклая.
  • Мыщелковую ямку (fossa condylaris) – расположена кзади от мыщелка. На ее дне — отверстие, ведущее в мыщелковый канал (canalis condylaris). Его длина — 8 мм, диаметр — 3 мм. Через него проходит одноименная вена.
  • Канал подъязычного нерва (canalis nervi hypoglossi) – находится в основании мыщелка. Имеет длину 8 мм, диаметр 4-5 мм. Через него проходят одноименный нерв и венозное сплетение.
  • Яремную вырезку (incisura jugularis) – расположена сбоку от затылочного мыщелка. Имеет небольшой внутрияремный отросток (processus intrajugularis). Кзади и кнаружи яремную вырезку ограничивает яремный отросток (processus jugularis). На его наружной поверхности находится маленький околососцевидный отросток (processus paramastoideus). К нему прикрепляется латеральная прямая мышца головы.
  • Борозду сигмовидного синуса (sulcus sinus sygmoidei) — находится на мозговой поверхности. Кпереди и медиальнее борозды находится небольшой яремный бугорок (tuberculum jugulare). Бугорок располагается на границе базилярной и латеральной частей затылочной кости.

Затылочная чешуя

Затылочная чешуя (squama occipitalis) имеет:

  • Крестообразное возвышение (eminentia cruciformis) на внутренней стороне. В центре возвышения расположен внутренний затылочный выступ (protuberantia occipitalis interna).
  • Парную мозговую ямку, к которой прилежат затылочные доли полушарий большого мозга.
  • Борозду поперечного синуса (sulcus sinus transversi) — идёт поперечно от внутреннего затылочного выступа. Данная борозда продолжается книзу в борозду сигмовидного синуса (sulcus sinus sigmoidei). К бороздам прилежат одноименные синусы твердой оболочки головного мозга.
  • Внутренний затылочный гребень (crista occipitalis interna) — идёт вниз от внутреннего затылочного выступа к затылочному отверстию. К гребню крепится серп мозжечка и проходит затылочный синус твердой оболочки головного мозга. По обе стороны затылочного гребня расположены мозжечковые ямки (fossae cerebellaris). К ним прилежат полушария мозжечка.
  • Наружный затылочный выступ (protuberantia occipitalis externa) — находится на задней поверхности затылочной чешуи. Является одним из мест начала трапециевидной мышцы. От наружного затылочного выступа к затылочному отверстию проходит наружный затылочный гребень (crista occipitalis externa). От наружного затылочного выступа в стороны расходится парная верхняя выйная линия (linea nuchalis superior), выше и параллельно расположена парная наивысшая выйная линия (linea nuchalis suprema), а ниже — нижняя выйнaя линия (linea nuchalis inferior). К этим линиям прикрепляются затылочные мышцы и фасции.

Передненижний край затылочной чешуи ограничивает сзади большое (затылочное) отверстие, служащее границей между головным (продолговатым) и спинным мозгом. Боковой край чешуи соединяется с затылочными краями теменной и височной костей.

Аномалии строения затылочной кости

У человека затылочная кость может иметь различные варианты и аномалии строения.

  • Верхняя часть затылочной кости в процессе развития может не срастаться с остальной частью, отделяясь от нее поперечным швом. В результате обособляется самостоятельная межтеменная кость.
  • Иногда затылочные мыщелки частично или полностью срастаются с шейным позвонком (ассимиляция атланта).
  • Вокруг затылочной кости в швах часто имеются небольшие добавочные кости разной формы — кости швов.
  • Нередко наружный затылочный выступ сильно выражен и приобретает вид отростка, выраженного бугра.
  • Большое (затылочное) отверстие может иметь овальную или округлую форму, нередко оно асимметрично.

МРТ-исследование при выявлении платибазии

Краниовертебральный переход – это граница между основанием черепа и верхнешейным отделом позвоночника. Нормальное взаиморасположение данных костных структур обеспечивает адекватное пространство, содержащее нижние отделы ствола головного мозга и краниальный участок шейного отдела спинного мозга.

Существует ряд приобретенных и врожденных аномалий развития, которые способствуют сужению данного пространства и приводят к перемежающейся или постоянной компрессии мозговых структур.

Одной из подобных аномалий, нередко встречающейся в МРТ-диагностике, является платибазия.

Представляет собой уплощение основания черепа, в большей степени задней черепной ямки. Платибазия может быть как врожденной (при болезни Дауна, в сочетании с аномалией Арнольда-Киари идр.), так и приобретенной (при фиброзной дисплазии, остеомаляции или как следствие длительной внутричерепной гипертензии в детском возрасте).

Клинически данная дисплазия в большинстве случаев бессимптомна.

Платибазия редко встречается изолированно. В большей части случаев данная аномалия сочетается с базиллярной импрессией.

Базиллярная импрессия – это импрессия основания черепа в полость задней черепной ямки. Манифестирует чаще к 15-25 годам. Проявляется головными болями, стволовыми и мозжечковыми симптомами: атаксия, нистагм, парезы каудальной группы черепных. Возможны патологические рефлексы. При компрессии спинного мозга присоединяются пирамидные расстройства различной степени тяжести.

Клинический интерес представляет также такая патология краниовертебрального перехода, как ассимиляция атланта, т.е. частичное или полное сращение его с затылочной костью. Это приводит к ограничению движений в верхнем шейном и нестабильности в нижнем шейном отделах позвоночника. Кроме того возможна компрессия мозговых структур данной области с соответствующей клинической картиной.

Аномалия кранио-вертебрального перехода: ассимиляция С1, затылочной кости, зубовидного отростка С2 позвонка; базиллярная импрессия. Ротационное смещение С1 позвонка, гипертрофия боковых масс тела С1 позвонка. Стеноз большого затылочного отверстия. Очаговая миелопатия на уровне С2 позвонка.

Сращение правых отделов боковых масс атланта и основания затылочной кости (синостоз правого атланто-окципитального сочленения).

Кроме того, при исследовании краниовертебрального перехода возможно выявление различного рода объемных образований, поражающих оболочки или вещество головного и спинного мозга, а также аномалии развития мозговых структур задней черепной ямки.

Объемное образование по передней поверхности задней дуги атланта (менингиома)

Интрамедуллярное объемное образование шейного отдела позвоночника. Малая форма варианта Денди-Уокера.

Аномалия Арнольда –Киари.

МРТ исследование атланто-дентального сочленения

Атланто-дентальное сочленение представляет собой прочное соединение первых двух шейных позвонков: атланта и аксиса. Вместе с крепким связочным аппаратом они формируют прочный костно-связочный сустав, препятствуя чрезмерной подвижности атланта или зубовидного отростка.

Тем не менее повреждение данного сочленения за счет различных заболеваний и патологических процессов способствует нарушению прочности соединения и развитию патологической подвижности.
Слияние точек окостенения аксиса и зубовидного отростка происходит на 4-6 г. жизни, а полное прирастание зуба в 8-10 лет. Однако нередко встречаются случаи неполного слияния зубовидного отростка – аномалия развития. Подобная ситуация способствует патологическому смещению атланта вместе с зубовидным отростком при незначительном механическом воздействии.

Вариант неполного слияния зубовидного отростка.

Возможно травматическое повреждение атланто-дентального сочленения с формированием вывиха, подвывиха или перелома зубовидного отростка. Переломы развиваются, как правило, при падении с высоты на голову, «хлыстовой» травме, ударах по согнутой голове.

Клинически характерно ограничение подвижности (пациенты придерживают голову руками), боль в шее и затылочной области.

При переломах со смещением отмечаются неврологические расстройства: тетрапарез, онемение конечностей, дисфагия, нарушение дыхания.

Транслигаментозный вывих зубовидного отростка.

Перелом зуба С2 позвонка

Артрит атланто-дентального сочленения

Атланто-дентальное сочленение достаточно часто подвергается повреждению у пациентов с ревматоидным артритом. Воспалительные изменения в суставе способствуют развитию эрозивных изменений зубовидного отростка, декальцификации и ослаблению связочного аппарата. Это может провоцировать развитие подвывиха или вывиха сустава, в том числе с компрессией мозговых структур.

При МРТ — исследовании четко визуализируется положение зубовидного отростка, состояние мягкотканых структур, степень паннуса, последствия подвывиха или вывиха (состояние спинного и продолговатого мозга, окружающих мягких тканей).

Ревматоидный артрит

Базилярная импрессия (инвагинация) – это деформация затылочной кости с изменением сочленения черепа с верхними позвонками шейного отдела. В результате патологии изменяется анатомическое строение данной области: затылочная кость и черепная ямка уменьшаются, шейный отдел позвоночника располагается выше обычного, края затылочного отверстия смещаются внутрь черепа. Задняя часть черепной коробки приобретает воронкообразную форму. Это создает стесненность для некоторых отделов нервной системы.

Такое состояние может протекать бессимптомно, а может сильно ухудшать качество жизни человека. Зачастую не просматривается прямой связи между выраженностью симптоматики и степенью анатомических смещений.

Чаще всего базилярная импрессия диагностируется у подростков, молодых людей в возрасте 15-20 лет. Практически не выявляется у маленьких детей, мозг которых обладает большими компенсаторными способностями.

В чем опасность базилярной импрессии?

Из-за уменьшения внутричерепного пространства в области затылка может нарушаться работа мозжечка. Этому мозговому центру не хватает пространства для нормального функционирования. Если костные ткани сдавливают мозжечок, у человека начинаются проблемы с координацией движений. В непосредственной близости от соединения позвоночного столба и черепно коробки (шеи и головы) располагается ствол мозга. Если его ткани подвергаются импрессии, затрагивается деятельность многих жизненно важных центров. Из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора) существует риск повышения внутричерепного давления. У больных часто наблюдаются неврологические симптомы, нарушения зрения и слуха, возможны ограничения движений, ухудшение кровоснабжения и питания тканей.

Известно немало случаев, когда базилярная импрессия сочетается с другими краниовертебральными аномалиями, такими, как платибазия (уплощение черепного дна) или синостоз шейных позвонков.

Причины возникновения и провоцирующие факторы

Базилярная импрессия может быть врожденной (первичной) или приобретенной (вторичной).

Первичная базилярная импрессия относится к случаям врожденных аномалий развития. Отклонения могут сформироваться по нескольким причинам:

  • Генетическая предрасположенность, наследственный фактор. Если родители или близкие родственники страдали таким же недугом, повышена вероятность рождения ребенка с аналогичным врожденным заболеванием,
  • контакты будущей матери во время беременности с ядохимикатами,
  • воздействие на беременную женщину радиации, особенно в первом триместре беременности, когда закладываются внутренние органы,
  • инфекционные заболевания, перенесенные матерью во время беременности (токсоплазмоз, цитомегавирус, ветряная оспа, корь, краснуха и другие инфекции).

Вторичная природа заболевания обусловлена разрушительными процессами в затылочной кости. Этот процесс могут вызывать болезни и травмы:

  • травма ребенка во время родов,
  • сильно выраженный рахит,
  • опухоли,
  • остеопороз,
  • болезнь Педжета (деформирующая остеодистрофия),
  • остеомиелит затылочной кости,
  • гиперпаратиреоз, связанные с ним нарушения обмена кальция в организме.

Признаки и симптомы патологии

Заболевание может протекать бессимптомно, обнаруживаться случайно, во время обследования путем рентгена, МРТ или КТ по совершенно другому поводу. Однако так бывает далеко не всегда. Для базилярной импрессии характерна разносторонняя симптоматика.

Симптомы внутричерепной гипертензии:

  • Головные боли распирающего характера, главным образом в области затылка.
  • Постепенное распространение этих болей на всю голову.
  • При головных болях бывает ощущение давления на глаза.

Вегетативные симптомы (могут сопровождать головную боль):

  • ощущение жара,
  • повышением артериального давления,
  • усиление потоотделения,
  • тахикардия,
  • головокружение.

Симптомы защемления корешков спинного мозга:

  • боли в шейном отделе позвоночника,
  • боли в шее, отдающие в верхние конечности,
  • ощущение «мурашек» в шее, верхней части спины, плечах, руках.

Симптомы угнетения мозжечка:

  • пошатывание при ходьбе,
  • ощущение неустойчивости, покачивание,
  • трудности с удержанием равновесия.

Симптомы ущемления зрительных нервов:

  • двоение в глазах, усиливающееся при попытке посмотреть вниз,
  • нистагм (непроизвольные быстрые движения глаз).

Симптомы сдавления черепно-мозговых нервов:

  • затруднения с глотанием,
  • периодические поперхивания,
  • изменения голоса,
  • снижение остроты слуха (нейросенсорная тугоухость),
  • трудности с поворотом головы,
  • снижение чувствительности кожи лица к прикосновениям и температуре.

Возможные проявления сдавления спинного мозга – пирамидные симптомы:

  • недостаточность кровообращения,
  • пирамидная недостаточность,
  • парезы конечностей,
  • ограничения подвижности (спастический тетрапарез).

Как проявляется базилярная импрессия

Выраженность проявлений базилярной импрессии не имеет прямой зависимости от степени анатомических отклонений. На это влияет ряд факторов: компенсаторные способности, наличие сопутствующих заболеваний, стрессов, устойчивость организма к негативным воздействиям.

Диагностика

Первый признак базилярной импрессии можно определить визуально. Так, у страдающих данным недугом обычно короткая шея и более низкая линия роста волос, чем в норме.

С жалобами больные обращаются к врачу-неврологу. При осмотре доктор проводит тесты на координацию. Пациента просят дотронуться пальцем до кончика носа, а также коснуться колена локтем. При сильных нарушениях координации человеку трудно взять со стола мелкий предмет. Информативен также тест на равновесие в так называемой позе Ромберга: нужно встать, сдвинув ступни вместе, закрыть глаза и вытянуть руки вперед.

Для определения нейросенсорной тугоухости назначается диагностика методом аудиометрии. Пациента направляют к офтальмологу, который проведет офтальмоскопию (исследование глазного дна). Если обнаруживаются застойные явления в зрительных нервах, это говорит о наличии длительной внутричерепной гипертензии.

Главными же методами диагностики болезни являются КТ, МРТ или рентген. Каждый из этих методов позволяет рассмотреть изнутри местоположение тканей и органов, а также признаки внутричерепной гипертензии. Обычно рентгеновские снимки делают, если нет возможности провести компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

На основе полученных данных проводятся несколько диагностических исследований.

  1. Метод Чемберлена. Проводится на боковой краниограмме либо срединной сагиттальной томограмме. Нужно соединить заднюю точку твердого нёба и задний край большого затылочного отверстия. Критерием болезни является положение зубовидного отростка 2-го шейного позвонка по отношению к линии соединения. Если в норме он располагается ниже линии Чемберлена, то при базилярной импрессии – выше нее на 6-30 мм.
  2. Метод Мак-Грегора. Соединяют задний край твердого нёба и крайнюю нижнюю точку чешуи затылочной кости. Получилась линия, которая называется линией Мак-Грегора. Сверяют ее местоположение с положением линии Чемберлена. В норме они должны почти или полностью совпадать. Но если строение черепа нарушено, расхождение этих линий будет весьма существенным.
  3. Определяется индекс высоты Клауса. Проводится линия между спинкой турецкого седла и внутренним затылочным бугром. От вершины зубовидного отростка второго позвонка проводится перпендикуляр к этой линии. Измеряется его длина. При нормальном строении черепа она будет составлять более 35 мм. Если расстояние равно 30 мм, можно говорить о первой степени базилярной импрессии. При второй степени данная величина уменьшается до 20 мм, при третьей составляет меньше 20 мм.
  4. Величина сфеноидального угла. Сфеноидальный (основной) угол измеряется между пластинкой крыловидной кости и скатом. В нормальном состоянии угол равен величине 90-130 градусов. Если он больше, это указывает на развитие базилярной импрессии.
  5. Измеряется длина ската затылочной кости. В норме она составляет более 30 мм, но при базилярной импрессии становится меньше этой величины.

Иногда краниальные отклонения обнаруживаются случайным образом во время исследований по совершенно другому поводу. Если отклонения от нормальных анатомических показателей минимальны, больной может не чувствовать никаких проявлений заболевания.

Методы лечения

Если базилярная импрессия не беспокоит пациента, никакого лечения не применяется. Однако пускать болезнь на самотек не стоит. Рекомендуется регулярное посещение врача-невролога. Важно динамическое отслеживание симптоматических проявлений, данных аппаратных обследований.

Однако при головных болях, прогрессирующем ухудшении самочувствия назначается операция. Это единственный метод, которым можно избавиться от базилярной импрессии.

Хирургическое вмешательство производится под общим наркозом после подготовительных предоперационных мероприятий. Данный вид операции называется ламинэктомия. Цель хирургов – удаление задней губы большого затылочного отверстия для его расширения. Таким способом решается вопрос высвобождения мозжечка, мозгового столба, нормализации внутричерепного давления.

В качестве поддерживающей терапии применяются препараты, улучшающие кровообращение и ликвородинамику.

Прогноз и последствия

Прогрессирование болезни чревато осложнениями, самым опасным из них является гидроцефальный синдром. Его суть в том, что наступает переполнение желудочков мозга ликворной жидкостью. Конечным итогом данного явления может стать инвалидность либо смерть человека.

При своевременно проведенном лечении прогноз для больного положительный.