Лечение при полинейропатии

Сенсорная полинейропатия нижних конечностей

Полинейропатия – это комплекс симптомов, которые развиваются при многих заболеваниях, сопровождающихся нарушением функции периферической нервной системы. Зачастую патологический процесс поражает нервы нижних и верхних конечностей. Симметрично снижается работоспособность мышц, ухудшается циркуляции крови в поражённой области, снижается чувствительность.

При наличии данных симптомов неврологи Юсуповской больницы проводят комплексное обследование пациентов. Инструментальные методы исследования выполняют с помощью новейшей аппаратуры ведущих европейских и американских производителей.

Выяснив причину, вид полинейропатии, степень повреждения нервных волокон, врачи назначают лечение, которое направлено на устранение этиологического фактора, воздействует на механизмы развития заболевания и уменьшают выраженность симптомов. Тяжёлые случаи сенсорной полинейропатии обсуждают на заседании Экспертного Совета, в работе которого принимают участие профессора и врачи высшей категории. Ведущие специалисты в области лечения заболеваний периферической нервной системы коллегиально подбирают препараты и их дозы. Неврологи Юсуповской больницы для лечения больных полинейропатией используют лекарственные средства, зарегистрированные в РФ. Они обладают высокой эффективностью и минимальным спектром побочных эффектов.

Виды и симптомы полинейропатий нижних конечностей

Все нервные волокна разделяют на 3 вида: чувствительные, двигательные и вегетативные. При поражении каждого из них проявляются разные симптомы. Сенсорная полинейропатия нижних конечностей развивается при поражении чувствительных нервных волокон. Она проявляется болезненными колющими ощущениями, повышением чувствительности даже при лёгком прикосновении к стопе. У некоторых пациентов чувствительность понижается.

Для моторной полиневропатии, вызванной патологическим процессом в двигательных нервных волокнах, характерна слабость в мышцах, которая распространяется снизу вверх и может привести к полной потере способности двигаться. Ухудшается нормальное состояние мышц, они не функционируют, могут возникать судорожные подёргивания отдельных нервных волокон.

Вегетативная полинейропатия проявляется следующими симптомами:

  • обильным потоотделением;
  • импотенцией;
  • изменением частоты пульса и нарушением ритма сердечной деятельности;
  • проблемами с мочевыделением и стулом.

Сенсомоторная полинейропатия нижних конечностей развивается при поражении чувствительных и двигательных нервов. Клиническая картина заболевания сочетает сенсорные и двигательные расстройства.

Нервное волокно состоит из аксонов (длинных цилиндрических отростков нервной клетки) и миелиновых оболочек, обвивающих их. В случае разрушения миелиновых оболочек аксонов патологический процесс прогрессирует быстрее. При этом виде заболевания развивается сенсорно-моторная полинейропатия нижних конечностей. Аксональная полинейропатия связана с повреждением двигательных, чувствительных или вегетативных нервов. У пациентов нарушается чувствительность, развиваются параличи и вегетативные расстройства.

По локализации патологического процесса выделяют дистальную и проксимальную полинейропатию. При дистальной форме заболевания поражаются участки нижних конечностей, которые расположены дальше от туловища (ступня, пальцы ног). Проксимальная полинейропатия характеризуется поражением отделов нижних конечностей, расположенных ближе к тазу (голени и бёдер).

В зависимости от причины поражения периферических нервов различают следующие виды полинейропатии нижних конечностей:

  • дисметаболическую – развивается в результате нарушения обменных процессов в нервных тканях;
  • токсическую – возникает при отравлении токсическими веществами (ртутью, свинцом, мышьяком);
  • алкогольную – развивается у лиц, злоупотребляющих спиртными напитками;
  • диабетическую – является осложнением сахарного диабета.

К первичной полинейропатии относятся наследственные и идиопатические виды заболевания. Ко вторичной относится полинейропатия, возникшая в результате метаболических расстройств, отравлений, инфекционных заболеваний.

Причины сенсорной полинейропатии нижних конечностей

В большинстве случаев сенсорная полинейропатия нижних конечностей развивается вследствие следующих причин:

  • отягощённой наследственности;
  • аутоиммунных заболеваний;
  • злоупотребления алкоголем;
  • различного вида новообразований;
  • употребления лекарственных препаратов без надобности или не по инструкции;
  • нарушения работы желез внутренней секреции;
  • нарушения функции почек и печени;
  • инфекционных заболеваний;
  • отравления токсическими веществами;
  • сахарного диабета.

Залогом эффективного лечения сенсорной полинейропатии является выявление этиологических факторов и устранение причин, вызвавших нарушение функции периферических нервов.

Симптомы сенсорной полинейропатии

Сенсорные признаки полинейропатии зависят от вовлеченности в патологический процесс чувствительных нервных волокон. При поражении крупных периферических нервов снижается проприоцептивная чувствительность на лёгкое касание. У пациентов возникает неустойчивая атактическая походка, слабость глубоких мышц рук и ног. Поражение мелких волокон сопровождается снижением болевой и температурной чувствительности. Это является причиной повышенного травматизма, ожогов стоп и кистей.

Спонтанные неприятные ощущения или контактная парестезия могут быть результатом поражения как крупных, так и мелких нервных волокон. Сенсорный дефицит проявляется в дистальных участках нижних конечностей. В процессе прогрессирования болезни он локализуется в виде «носков». В случае выраженных поражений, когда в патологический процесс вовлекаются окончания более коротких нервов туловища, появляются вертикальные полосы сенсорного дефицита в области грудной клетки или живота.

Иногда пациенты жалуются на острую, глубокую, тупую или раздирающую боль, которая чаще усиливается ночью. При поражении мелких волокон полинейропатическая боль становится невыносимой, приводит к инвалидности больного. Для того чтобы уменьшить выраженность болевого синдрома, пациенты вынуждены ночью вставать с постели, прохаживаться, погружать стопы в холодную воду. В этом заключается отличие нейропатических болей от ишемических, которые усиливаются при физической нагрузке.

Острая диабетическая сенсорная полинейропатия развивается после периода выраженной дестабилизации углеводного обмена или быстрой компенсации высокой гипергликемии инсулином. Невзирая на то, что симптомы заболевания бывают выраженными, прогноз хороший. Чувствительные расстройства полностью исчезают через несколько недель или месяцев.

У некоторых пациентов неврологи наблюдают парадоксальное сочетание болевых признаков сенсорной полинейропатии. Больные жалуются на выраженные спонтанные болевые ощущения или парестезии, но при неврологическом обследовании врач выявляет значительную потерю чувствительности. Это состояние описывается как «болезненные с потерей болевой чувствительности нижние конечности». Причиной синдрома болезненно-безболезненных ног является глубокое поражение сенсорных нервов, которые не в состоянии проводить нервные стимулы. Спонтанные боли связаны с сохраняющейся самопроизвольной электрической активностью периферических аксонов.

У многих пациентов с явными проявлениями дистальной симметричной полинейропатии нижних конечностей выраженные неприятные ощущения отсутствуют. Среди больных сенсорной полинейропатией только в 50% случаев имеют место неприятные ощущения, и только в 10—20% пациентов они выражены настолько, что требуют специального лечения. Тщательный опрос по жалобам на ощущения онемения, похолодания или «омертвения» ног, помогает неврологам выявить минимальные субъективные признаки сенсорной полинейропатии.

Динамика проявлений сенсорной полинейропатии

У пациентов, страдающих сенсорной полинейропатией нижних конечностей, первыми появляются позитивные сенсорные симптомы (ощущение жжения и другие парестезии) в области стоп, чаще всего в кончиках пальцев. Со временем присоединяются негативные сенсорные симптомы (онемение и снижение чувствительности). По мере того как поражаются все более короткие нервные волокна, они постепенно распространяются в проксимальном направлении (на голень и бедро).

После того, как симптомы в ногах поднимаются до середины голеней, появляется нарушение поверхностной чувствительности на руках. Это приводит к появлению классических «носков и перчаток». Если нарушение чувствительности поднялось до середины бедра на ногах и до уровня локтя на руках, можно ожидать появление зоны пониженной чувствительности в нижней части передних отделов живота. Она вызвана поражением наиболее длинных туловищных нервов и имеет форму неправильного полукруга с вершиной, направленной к грудине. В отличие от уровня поражения при заболеваниях спинного мозга, нарушения чувствительности при сенсорной полинейропатии выявляются только на передней поверхности туловища и отсутствуют на спине. Их верхняя граница изогнута, а не горизонтальна.

При порфирийной полиневропатии нарушения чувствительности определяются не на стопах и кистях. А в проксимальных отделах конечностей и на туловище. Если в патологический процесс вовлекаются волокна глубокой чувствительности, развивается сенситивная атаксия – расстройство сенсорного восприятия давления, вибрации и положения тела в пространстве. Оно приводит к дискоординации и двигательным нарушениям. Проявляется расстройством координации и походки, снижением тонуса скелетных мышц, дистальных отделов конечностей. У пациентов возникают постоянные червеобразные гиперкинезы верхних конечностей (медленные движения пальцев кисти) при вытянутых руках, которые усиливаются при закрытых глазах.

Диагностика сенсорной полинейропатии

Диагноз сенсомоторной полинейропатии нижних конечностей ставится на основании анамнеза болезни, клинического осмотра, оценке неврологического статуса и данных дополнительных исследований. Врачи назначают анализы крови для определения уровня глюкозы в крови, концентрации гормонов щитовидной железы, дефицита питательных веществ. Проводятся токсикологические тесты.

Невролог проверяет рефлексы, мышечную силу, чувствительность к температуре, давлению и болевым раздражителям, координацию движений. Для выявления сенсорной полинейропатии нижних конечностей врачи используют следующие методы исследования:

  • электронейромиографию – позволяет измерить электрическую активность в мышцах и нервах, скорость проведения нервного импульса, обнаружить место и степень повреждения нервных волокон;
  • магнитно-резонансную или компьютерную томографию – помогает обнаружить новообразования, грыжи межпозвоночного диска или другие отклонения, которые могут влиять на функцию периферического нерва;
  • биопсию – удаление небольшой части нерва или взятие образца кожи для гистологического исследования.

Лечение сенсорной полинейропатии нижних конечностей

На сегодняшний день лечение сенсорной полинейропатии нижних конечностей разработано довольно плохо. Усилия врачей направлены на устранение причины заболевания, нормализации уровня глюкозы в крови, выведение токсинов из организма пациента. В Юсуповской больнице пациентам, страдающим тяжёлой сенсорной полинейропатией нижних конечностей, выполняют плазмаферез, вводят внутривенно человеческий иммуноглобулин. На фоне иммунотерапии наблюдается частичный регресс симптомов и стабилизация состояния пациента.

Комплексное лечение сенсорно-моторной полинейропатии нижних конечностей включает:

  • ненаркотические и опиоидные анальгетики;
  • витамины группы В;
  • препараты альфа-липоевой кислоты;
  • сосудистые и нейротропные средства, улучшающие трофические процессы нервных волокон;
  • гормональные препараты;
  • антидепрессанты и антиконвульсанты.

Электрическая стимуляция нервов слабым током уменьшает боль и нормализует чувствительность. Лечебную физкультуру проводят с пациентами, имеющими мышечную слабость или нарушение координации. Ортопедические приспособления (трости, ходунки и инвалидные кресла) обеспечивают поддержку и облегчают боль пациентам с полинейропатией нижних конечностей. Получить консультацию невролога по поводу диагностики и лечения сенсомоторной полинейропатии нижних конечностей можно, предварительно записавшись на приём по телефону Юсуповской больницы.

АвторЗаведующий отделением восстановительной медицины, врач по лечебной физкультуре, врач-невролог, врач-рефлексотерапевт

Список литературы

Наши специалисты

Руководитель НПЦ болезни двигательного нейрона/БАС, кандидат медицинских наук, врач высшей категорииврач-невролог, кандидат медицинских наукЗаведующий отделением восстановительной медицины, врач по лечебной физкультуре, врач-невролог, врач-рефлексотерапевтВрач-неврологВрач-неврологВрач — невролог, ведущий специалист отделения неврологии Врач-невролог Врач-невролог, кандидат медицинских наук

Цены на услуги *

Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-невролога Цена 3 600 руб.
Консультация врача-невролога, повторная Цена 2 900 руб.
Комплексная программа реабилитации при рассеянном склерозе Цена от 148 390 руб.
Комплексная программа реабилитации при болезни Альцгеймера Цена от 153 890 руб.
Комплексная программа реабилитации при болезни Паркинсона Цена от 137 390 руб.
Комплексная программа реабилитации после инсульта Цена от 148 390 руб.
Электронейромиография игольчатая Цена 5 665 руб.
МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника Цена 9 180 руб.
Магнитотерапия (1 поле) Цена 1 485 руб.
Магнитотерапия (2 поля) Цена 2 190 руб.

Сенсорная нейропатия нижних и верхних конечностей

Нарушение чувствительности развивается из-за разных причин и факторов. Патология имеет несколько видов и форм, но все они имеют схожую симптоматику:

  • Мышечная слабость верхних и нижних конечностей.
  • Отек ног и рук.
  • Мурашки, жжение, парестезии и другие странные ощущения в конечностях.
  • Снижение чувствительности рук и ног.
  • Появление необъяснимых болей и дискомфорта.
  • Дрожание пальцев рук, непроизвольное подергивание мышц.
  • Повышенная потливость.
  • Нарушение координации, головокружение.
  • Медленное заживление ран.
  • Усиленное сердцебиение.
  • Нарушения дыхания.

Сенсорная нейропатия начинает проявляться с пальцев рук, стоп. Постепенно патологический процесс поднимается вверх. В особо тяжелых случаях у пациентов атрофированы и руки, и ноги, что приводит к их инвалидизации.

Сенсорные проявления болезни могут быть позитивными и негативными. К первым относятся:

  • Обостренное восприятие боли.
  • Жжение.
  • Парестезии.
  • Повышенная чувствительность к тактильным раздражителям.
  • Острый болевой синдром.

Что касается негативных сенсорных симптомов, то это снижение чувствительности в конечностях и нижнем участке живота. Чаще всего негативная форма развивается при остром дефиците витаминов Е и В12. У больных наблюдаются двигательные расстройства и выраженная слабость в конечностях. В патологический процесс могут быть вовлечены мышцы головы, шеи, глотки, верхней части туловища. У пациентов бывают болезненные судороги, неконтролируемые мышечные подергивания.

Вышеперечисленные симптомы могут быть как ярко выраженными, так и слабыми. В большинстве случаев нейропатия развивается в течение нескольких лет, но она может возникнуть внезапно, за пару недель.

Сенсорные признаки нейропатии полностью зависят от степени вовлеченности в патологический процесс нервных волокон.

  • Если поражены крупные периферические нервы, то происходит снижение чувствительности на легкое касание. У пациентов развивается неустойчивая атактическая походка, слабость глубоких мышц конечностей.
  • При поражении мелких нервных волокон наблюдается снижение температурной и болевой чувствительности. Из-за этого повышается уровень травматизма.

Многие пациенты отмечают спонтанные боли и контактные парестезии, которые указывают на одновременное поражение всех видов нервных волокон. По мере прогрессирования болезни в патологический процесс вовлекаются окончания коротких нервов туловища, грудной клетки и живота.

Моторно сенсорная нейропатия

Болезнь Шарко-Мари-Тута или моторно-сенсорная нейропатия – это периферическое повреждение нервов с нарушением чувствительности. Патология характеризуется прогрессирующей полинейропатией с поражением мышц дистальных отделов конечностей. В большинстве случаев болезнь имеет генетическое происхождение.

Первые признаки нарушения возникают в возрасте 15-30 лет. Появляется слабость и атрофия мышц дистальных отделов верхних конечностей. Постепенно в патологический процесс вовлекаются мышцы дистальных отделов ног. Сухожильные рефлексы с рук быстро атрофируются, коленный и ахиллов рефлексы снижаются. У всех пациентов развивается деформация стоп.

По мере прогрессирования патологии происходит снижение всех видов чувствительности. У ряда пациентов возникают признаки статической и динамической мозжечковой атаксии. В патологический процесс могут быть вовлечены проксимальные отделы ног, развитие сколиоза.

,

Наследственная сенсорная нейропатия

Согласно проведенным исследованиям, около 70% нейропатий являются наследственными. Генетически гетерогенное заболевание протекает с прогрессирующим поражением периферических нервов.

Клинические проявления болезни:

  • Слабость и атрофия мышц дистальных отделов конечностей.
  • Деформация конечностей.
  • Нарушение чувствительности.
  • Сухожильная гипо/арефлексия.
  • Расстройства координации.

Данная форма сенсорной нейропатии имеет выраженное сходство с другими видами данной болезни, поэтому требует дифференциации на клиническом уровне. Лечение и прогноз заболевания зависит от его ранней диагностики.

, , ,

Периферическая сенсорная нейропатия

Поражение периферических нервов приводит к нарушению чувствительности. Заболевание развивается вследствие многих причин, среди которых выделяют самые распространенные:

  • Травматизация нерва.
  • Опухолевые поражения.
  • Иммунные нарушения.
  • Интоксикации.
  • Острый дефицит витаминов в организме.
  • Сосудистые заболевания.
  • Васкулит.
  • Заболевания крови.
  • Метаболические нарушения.

Поражение периферических нервов происходит при эндокринных заболеваниях, вирусных и бактериальных инфекциях, лекарственных интоксикациях. Наличие огромного количества возможных факторов риска существенно затрудняет процесс выявления первопричины.

Признаки периферического поражения нервов:

  • Атрофия мышц конечностей.
  • Слабость в руках и ногах.
  • Ощущение жжения и парестезии рук, ног.
  • Снижение рефлексов или их выпадение.
  • Периферические параличи.

Для постановки диагноза проводится всестороннее обследование пациента. Больному назначают КТ, МРТ, нейроэлектромиографию, биопсию кожных покровов/нерва. Для лечения применяют лекарственные препараты, физиотерапию и различные реабилитационные методики, направленные на восстановление двигательных функций и нервной чувствительности.

,

Дистальная сенсорная нейропатия

Данный вид болезни чаще всего выступает одной из форм диабетической полиневропатии и возникает у 33% людей с сахарным диабетом. Патология проявляется симметричным поражением нижних конечностей. Происходит потеря чувствительности, возникают боли и покалывания различной интенсивности. Также возможна атрофия мышц стопы.

Сенсорные симптомы и патологические признаки доминируют над моторными. При поражении крупных волокон происходит снижение чувствительности на легкое касание. Это приводит к нарушению координации, развитию слабости глубоких мышц конечностей.

Если повреждены мелкие нервные волокна, то происходит снижение болевой и температурной чувствительности. Заболевание развивается медленно, поэтому при раннем обнаружении позволяет снизить риск образования язв и других опасных для жизни осложнений.

,

Сенсорная нейропатия конечностей

Одна из возможных причин нарушения чувствительности конечностей – это сенсорная нейропатия. Заболевание нервов чаще всего возникает на фоне обменных нарушений организма. Повреждение нервных волокон характеризуется такой симптоматикой:

  • Потеря чувствительности.
  • Онемение рук, ног.
  • Невосприимчивость холода, тепла, тактильного воздействия.

Но в некоторых случаях чувствительность наоборот становится острой и ярко выраженной. Нейропатия нижних конечностей встречается чаще, чем верхних. Это связано с повышенной нагрузкой на ноги. При этом причины и симптомы поражения как верхних, так и нижних конечностей схожи.

В большинстве случаев возникают мышечные судороги, из-за нарушения питания кожи появляется сухость и снижаются защитные функции. В комплексе это приводит к замедлению заживления различных повреждений, незначительным гнойным процессам. Лечение начинается с выявления причины болезни. Зачастую это диабет и наследственная предрасположенность. Всем пациентам назначают витамины группы В, обезболивающие и антидепрессантные средства.

, ,

Сенсорная нейропатия нижних конечностей

Нервные волокна делятся на несколько видов: двигательные, чувствительные и вегетативные. Поражение каждого из них имеет свою симптоматику. Для сенсорной нейропатии нижних конечностей характерно повреждение чувственных нервных волокон.

К основным причинам болезни относятся:

  • Наследственная предрасположенность.
  • Аутоиммунные заболевания.
  • Опухолевые поражения.
  • Медикаментозная интоксикация.
  • Метаболические нарушения.
  • Злоупотребление алкоголем.
  • Сахарный диабет.
  • Отравление организма.
  • Нарушение функции почек и печени.

В зависимости от причины поражения периферических нервных волокон различают такие виды нейропатии ног: дисметаболическая, токсическая, диабетическая, алкогольная. Успех лечения патологии зависит от определения и устранения ее первопричины.

, ,

Сенсорная аксональная нейропатия

Аксональная нейропатия сенсорного типа – это заболевание с повреждением чувствительных нервных волокон. Развивается на фоне эндокринных патологий, дефицита витаминов, сбоя в работе иммунной системы, после острых интоксикаций и из-за ряда других причин.

Основные проявления аксональной нейропатии:

  • Спастические и вялые параличи конечностей.
  • Мышечные подергивания и судороги.
  • Изменение чувствительности: покалывание, жжение, парестезии.
  • Нарушение кровообращения: отек конечностей, головокружение.
  • Нарушение координации.
  • Изменение тактильных, температурных и болевых ощущений.

Для диагностики патологического процесса и выявления его локализации проводится электронейромиография. С помощью данной процедуры удается установить степень повреждения нервных тканей. Лечение комплексное, направленное на устранение причины заболевания и профилактику возможных осложнений.

Мультифокальная моторная нейропатия — Multifocal motor neuropathy

Мультифокальная моторная нейропатия

Синонимы

Мультифокальная моторная нейропатия с блоком проводимости

Специальность

неврология

Мультифокальные моторная нейропатия ( ММНО ) является постепенным ухудшением состояния , когда мышцы в конечностях постепенно ослабевать. Расстройство, чисто моторной нейропатии синдром, иногда ошибочно принимают за боковой амиотрофический склероз (ALS) из — за сходства в клинической картине, особенно если мышечные фасцикуляции присутствуют. ММН считается аутоиммунным. Впервые он был описан в середине 1980-х годов.

В отличии от ALS, которая влияет как верхнюю и нижние пути двигательных нейронов, ММНО включает в себя только нижнем пути двигательных нейронов и, в частности, периферические нервы, вытекающие из нижних двигательных нейронов. Окончательный диагноз часто бывает трудно, и многие пациенты MMN труда в течение нескольких месяцев или лет под диагнозом БАС до наконец, получить определение ММН.

ММН обычно включает в себя очень мало боли; Однако, мышечные спазмы, судороги и подергивания могут вызвать боль для некоторых больных. ММН не является фатальным, и не уменьшает продолжительность жизни. Многие пациенты после того, как проходит курс лечения, только испытывают легкие симптомы в течение продолжительного периода, хотя состояние остается медленно прогрессирующим. ММН может, однако, привести к значительному инвалидности, с потерей функции в руках, влияющих на способность работать и выполнять повседневные задачи, и «падение ноги», ведущие к невозможности стоять и ходить; некоторые пациенты в конечном итоге, используя вспомогательные средства, такие как трости, лубки и пешеходы.

симптомы

Обычно начинают с одной или двумя руками, MMN характеризуется слабостью, атрофией мышц, судороги, и часто обильными фасцикуляций (подергивание мышц). Симптомы прогрессируют в течение длительных периодов времени, часто в ступенчато, но в отличие от ALS часто поддается лечению.

Чувствительные нервы, как правило, не изменяются.

Падение запястья и падение стопы (что приводит к поездкам и падает) являются общими симптомами. Другие эффекты могут включать в себя постепенную потерю расширения пальца, что приводит к появлению clawlike. Холодные и горячие температуры усиливают симптомы MMN до такой степени, в отличии от других невропатий, что в настоящее время исследуются в качестве диагностического инструмента.

причина

ММНО, как полагает, вызваны изменениями в иммунной системе, в частности, что некоторые белки (антитела), которые обычно защищают от вирусов и бактерий начинают атаковать составляющие периферические нервы. Антитела могут быть направлены против «GM-1», в ганглиозид, расположенном на узле Ранвия. Эти антитела были обнаружены по меньшей мере, одной трети пациентов MMN. Более поздние исследования также показывают, что новые тесты для антител, направленных против GM-1 в сочетании с целым рядом связанных ганглиозидов, являются положительными в более чем 80% больных MMN. Таким образом, есть все больше оснований полагать, эти антитела являются причиной ММНА.

диагностика

Диагноз ММНЫ зависит от демонстрации того, что пациент имеет чисто двигательное расстройство, затрагивающее отдельные нервы, что нет никаких признаков УМНЫ, что нет сенсорных дефицитов, и что есть данные блока проводимости. Эти критерии разработаны, чтобы дифференцировать расстройство от ALS (чисто двигателя, но с УМНЫ знаками), Льюис-Самнер синдром вариант хронических воспалительной демиелинирующей полиневропатии (CIDP) (по аналогии с ММН, но обычно со значительной потерей чувствительности), и «васкулит» ( тип синдрома множественной мононевропатия вызвано воспалительным повреждением кровеносных сосудов в нервах, что также вызывает сенсорные и моторные симптомы). Невролог, как правило, необходимо, чтобы определить диагноз, который основан на истории и физического осмотра наряду с электродиагностической исследования, которое включает в себя исследования нервной проводимости (NCS) и иглы электромиографии (ЭМГ). NCS обычно демонстрируют блок проводимости. Это может быть сделано, показывая, что сигнал нерва не может провести мимо «поражение» в некоторой точке вдоль нерва. Например, если нерв блокируется в предплечье, электрический импульс может легко получить от запястья до руки, если стимул помещается на запястье. Тем не менее, сигнал будет заблокирован от достижения руки, если стимул применяется в локтевом суставе. В ММНЕ, сенсорная проводимость по тому же пути должна быть нормальной. Часть EMG теста ищет сигналы в огне путь мышцы. В ММНЕ он, скорее всего, выявить аномалии, свидетельствующие, что некоторый процент моторных аксонов, был поврежден. Лабораторные испытания для GM1 антител часто делаются, и могут быть очень полезными, если они являются ненормальными. Однако, так как только у трети пациентов с ММН имеют эти антитела, отрицательный тест не исключает заболевания. Spinal исследование жидкости обычно не полезно.

лечение

Мультифокальная моторная невропатия обычно обрабатывают путем приема внутривенного иммуноглобулина (IVIG), который во многих случаях может быть весьма эффективным, или иммуносупрессивной терапией с циклофосфамидом или ритуксимабом . Стероиды лечение ( преднизолон ) и плазмаферез , больше не считаются полезным лечением; преднизолон может усугубить симптомы. IVIg является основным методом лечения, при этом около 80% пациентов , ответивших, как правило , требуют регулярных вливаний с интервалом от 1 недели до нескольких месяцев. Другие виды лечения рассматриваются в случае отсутствия ответа на ВВИГ, а иногда из — за высокой стоимости иммуноглобулина. Подкожный иммуноглобулина находится в стадии изучения как менее инвазивной, более-удобной альтернативы доставки IV.

внешняя ссылка

классификация

  • МКБ — 10 : G61.8

Внешние ресурсы

  • Orphanet : 641

  • Обзор ММН Национального института неврологических расстройств и инсульта

Поражает женщин в два раза реже, чем мужчин. Характеризуется уменьшением двигательной активности рук и ног вплоть до паралича, снижением чувствительности. При своевременной диагностике, рано начатом и регулярном лечении прогноз для жизни достаточно благоприятный.

Демиелинизирующая полинейропатия

Постепенное разрушение миелиновой оболочки, обусловленное аутоиммунными факторами, носит название демиелинизирующей полинейропатии. Заболевание носит рецидивирующий характер. Средний возраст его обнаружения – 47 лет. Однако описаны случаи и раннего возникновения. Наиболее тяжелое течение характерно для людей старше 50 лет. Они также хуже воспринимают лекарственную терапию.

Патология ведет к поражению некоторого количества периферических нервов, передающих сигналы, связанные с двигательной активностью и чувственными восприятиями. Спинной и головной мозг остаются сохранными.

Характер течения позволяет говорить о трех формах заболевания – острой, подострой и хронической. Первую характеризует быстрое, даже стремительное развитие патологии. До четырех недель требуется для того, чтобы симптомы проявились в полную силу.

Подострая прогрессирует медленнее, признаки проявляются и нарастают в течение полугода. За несколько лет развивается хроническая демиелинизирующая полинейропатия. Ее течение скрытое, почти незаметное.

Характер развития полинейропатии зависит от того, в каком типе нерва произошло воспаление. При поражении нервных волокон, отвечающих за восприятие и передачу ощущений, говорят о чувствительной полинейропатии. В случае повреждения двигательного волокна – о моторной. Сочетанное поражение свидетельствует о том, что развивается сенсорно-моторная патология. Выделяют также вегетативную форму.

Преимущественное повреждение тела длинного отростка нейрона позволяет говорить об аксональной форме. Разрушение миелина – о демиелинизирующей. В некоторых ситуациях выделяют смешанную, аксоно-демиелинизирующую патологию.

Течение болезни может проходить в атипичной и классической форме.

При классической поражение ведет к нарастанию слабости всех отделов конечностей и снижению их чувствительности. Нарастание симптоматики происходит ступенчато.

Атипичная характеризуется ассиметричным поражением мышц стоп, голени, предплечий, кистей. Иногда отмечаются локальные нарушения отдельных участков конечностей, например, плеча или поясницы. К этой форме относятся расстройства только чувствительных или только моторных нервов.

Механизм развития

В основе развития хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии лежит сочетание нескольких факторов:

  1. Тяжелые ситуации, травмы, болезни (рак, сахарный диабет), изматывающие человека психически и эмоционально и ведущие к истощению.
  2. Попадание в организм инфекции, в составе которой есть белок, сходный по строению с белками человека.
  3. Генетическая предрасположенность.

Вследствие сочетанного воздействия факторов происходит разрушение нервных отростков, их миелиновой оболочки или нарушение выработки миелина. Какой из этих процессов является первичным у пациента, зависит от различных причин и не всегда очевиден. К примеру, у больного алкоголизмом при дефиците фолиевой кислоты и некоторых витаминов первично нарушение выработки миелина.

Считается, что под воздействием некоторых факторов начинается выработка антигенов миелина. Вероятно, это происходит под влиянием попадания в организм инфекции со сходным белком или определенного внутреннего нарушения. В результате миелиновый белок начинает считываться организмом как патогенный. В области нерва скапливаются клетки типа Th1, проникающие через гематоневрологический барьер. Развивается воспаление, приводящее к разрушению миелина и нарушению его выработки.

Причины

Не всегда очевидно, что вызвало демиелинизирующую полинейропатию, часто важную роль играет несколько факторов. Среди ключевых причин выделяют инфекционные заболевания: грипп, ВИЧ, герпес.

Часто заболевание развивается на фоне сахарного диабета и болезней, связанных с нарушениями обменных процессов.

Под воздействием алкоголя, некоторых лекарственных средств, солей тяжелых металлов, ртути развивается токсическая нейропатия.

ХВДП проявляется также вследствие воздействия травмирующих факторов. Их влияние прослеживается двояким образом: прямым разрушением нервных волокон из-за повреждения, а также проникновением в рану инфекции.

Полинейропатия аллергического генеза развивается преимущественно после вакцинации при повышенной чувствительности организма к вводимому препарату.

Провоцируют появление патологии генетические факторы, ситуации, связанные с сильными эмоциональными и психическими, тяжелыми физическими нагрузками. Риск развития повышается на фоне гормональных нарушений.

Симптомы

Вряд ли какой-то человек вспомнит тот момент, когда у него начали проявляться признаки полинейропатии. Обращать внимание на проблемы он начинает, когда из-за слабости не сможет подняться по лестнице, потеряет способность писать, брать небольшие предметы.

Симптомы ХВДП зависят от того, какой нерв поражен. При патологии двигательных волокон появляется слабость мышц. Человек теряет способность самостоятельно двигаться, садиться. Часто появляются болевые ощущения. Наблюдается снижение рефлексов. Отмечается дрожание при попытке удержать руку или ногу в определенном положении. Возникает нарушение речи, расстройства зрения.

Поражение чувствительных нервов сопровождается во многих случаях онемением, чувством жжения кистей, стоп, голеней, ощущением бегающих мурашек.

Заподозрить воспалительные процессы в вегетативной нервной системе можно по мраморности кожи, отекам, белому цвету пальцев.

Диагностика

Определение диагноза и причин заболевания осуществляется на основе анализа симптомов и применения различных способов исследования. В рамках диагностики уточняют причину демиелизирующей полинейропатии, определяют степень поражения:

  1. Электрофизиологические методы. Уточняются нейрофизиологические симптомы, в том числе уменьшение скорости проводимости, прерывание, блокада проведения импульсов.
  2. Анализ спинномозговой жидкости. При проведении этого исследования обнаруживается присутствие в ликворе признаков ХВДП: повышение содержания белков, антигенов, лейкоцитов, остатков клеточных структур. Данный метод не всегда считается информативным по отношению к полинейропатии.
  3. Биопсия. Во время исследования берут пробу волокна. Обнаруживаются признаки поражения аксонов или миелиновой оболочки. Наиболее выраженными оказываются изменения в глубоких отделах нервов, однако они из-за своего положения не всегда доступны для анализа. Биопсия проводится, если в результате электрофизиологического исследования отмечается расстройство в двух нервах.
  4. Магнитно-резонансная томография. На получаемых снимках наблюдается удлинение корешков нервов, исходящих из спинного мозга, увеличение некоторых участков нервных волокон, отеки, признаки воспалений.

Несмотря на наличие разных методов исследования, в настоящее время быстро определить правильный диагноз получается не всегда. Усложняется диагностика наличием атипичных форм.

Лечение

Ключевым фактором улучшения прогноза полинейропатии является своевременно начатое лечение. Оно направлено на прекращение демиелинизации, разрушения аксонов.

Медикаментозная терапия

Проводится гормональная терапия, плазмаферез, применяется иммуноглобулин G. В некоторых случаях показана монотерапия, в других рекомендуется сочетанное применение трех методов.

Преимущественное применение глюкокортикостероидов обусловлено улучшением состояния больных через 1,5-2 месяца лечения. Симптомы исчезают или значительно уменьшаются при лечении, проводимом до полутора лет. На фоне отмены возможны рецидивы. Проведение гормональной терапии показано при постоянном контроле давления, плотности ткани костей, формулы крови. Проблема данного метода заключается в большом количестве противопоказаний и побочных эффектов.

Плазмаферез позволяет провести очищение крови от антигенов, токсинов. Считается эффективным методом, однако действие его продолжается в течение короткого промежутка времени, поэтому рекомендуется повторное проведение. На начальных этапах исследования процедура осуществляется дважды в неделю, после уменьшения симптоматики – ежемесячно. Плазмаферез рекомендуется проводить сразу после определения диагноза.

У около 60% пациентов эффективным оказалось введение иммуноглобулинов G. Преимущество этого метода в малом количестве побочных действий. Детям часто проводят иммуносупрессорную терапию.

При симптоматическом лечении применяют лекарства, уменьшающие боли в мышцах. Показаны антихолинэстеразные препараты (Нейромидин, Аксамон). Они направлены на возбуждение ЦНС и повышение тонуса мышц.

Уменьшению болезненности, разогреву мышц способствуют некоторые мази. Назначают, в частности, Капсикам. Использование дополнительных препаратов обусловлено основной причиной, которая вызвала заболевание. Показан прием витаминов, антиоксидантов, лекарств, улучшающих обмен веществ.

Физиотерапия

Для стимуляции передачи нервных импульсов используется электрофорез. Мягкое воздействие усиливает приток крови с кислородом и питательными веществами к пораженным частям тела.

Магнитотерапия воздействует локально, она улучшает обмен веществ и проведение нервных импульсов. Для восстановления мышечных тканей после атрофии показан массаж, особенно если нет возможности заниматься физкультурой.

Улучшить кровоснабжение, нормализовать мышечную силу и начать снова ходить поможет лечебная физкультура.

Профилактика

Чтобы уменьшить риск развития демиелинизирующей полинейропатии, осуществляют следующие мероприятия:

  • для работы, связанной с токсическими веществами, используют защитную одежду;
  • не употребляют алкоголь;
  • принимают лекарственные средства только по назначению врача;
  • ведут активный образ жизни;
  • в меню включают овощи и фрукты;
  • не допускают переход острых болезней в хроническую форму;
  • контролируют состояние здоровья.

Прогноз

Патология носит хронический характер, периодичность возникновения рецидивов зависит от характера течения. Отмечается, что уже в первый год у половины больных возникают повторные проявления болезни. Чаще происходит это при отмене терапии.

Прогноз благоприятнее в тех случаях, когда симптомы нарастали медленно, а борьба с заболеванием началась на ранних этапах и не прекращается. Важно обращать внимание на появление первых же признаков, свидетельствующих о расстройствах неврологического характера.

Лучше перспективы у молодых людей, у них наблюдается длительная ремиссия. В случае развития у пожилых, воспалительная полинейропатия, сопровождаемая необратимыми неврологическими нарушениями, приводит к инвалидизации и в некоторых случаях к смерти.

Развитие демиелинизирующей полинейропатии связано с воспалительными процессами, от которых страдает периферическая система. Слабеют мышцы, развиваются парезы. В результате человек теряет способность самостоятельно передвигаться, вставать, сидеть. Избавиться от болезни удается далеко не всегда, однако использование назначенных врачом лекарственных препаратов позволяет добиться ремиссии и уменьшения рецидивов.

Полинейропатия: что это за болезнь и как ее лечить?

Полинейропатия — одно из тяжелейших неврологических нарушений, которое характеризуется множественным поражением периферических нервов. Как проявляется эта болезнь, насколько благоприятен прогноз, что делать, если полинейропатия настигла кого-то из ваших близких, и можно ли вылечить это заболевание?

Что такое полинейропатия и какие симптомы ей сопутствуют

С греческого языка название этой болезни переводится как «болезнь многих нервов», и это очень точно передает ее суть. При полинейропатии поражаются практически все мелкие периферические нервы. Причины заболевания различны, но симптомы у полинейропатии всегда очень схожие, вне зависимости от того, что именно вызвало болезнь:

  • слабость мышц верхних и нижних конечностей (обычно сначала пациент жалуется на слабость стоп и кистей, затем она распространяется на всю конечность);
  • снижение чувствительности (вплоть до полного ее исчезновения), а также отсутствие рефлексов;
  • появление необъяснимых сильных болей;
  • странные ощущения в конечностях — мурашки, жжение;
  • отеки ног и рук;
  • дрожание пальцев, иногда — непроизвольные подергивания мышц;
  • потливость, которая не зависит от температуры и физических усилий;
  • нарушения дыхания, одышка, усиленное сердцебиение;
  • головокружения, сложности с равновесием, нарушение координации (особенно с закрытыми глазами);
  • медленное заживление ран.

Выраженность этих симптомов может быть как сильной, так и слабой. Иногда болезнь развивается долго, на протяжении нескольких лет, но может возникнуть и внезапно, буквально за считанные недели.

На заметку

Полинейропатия диагностируется примерно у 2,5% людей, среди пожилых этот показатель выше — около 8% .

Причины заболевания

К нейропатии могут привести:

  • сахарный диабет . Одна из самых распространенных причин полинейропатии. Диабет нарушает работу сосудов, питающих нервы, и вызывает обменные нарушения в миелиновой оболочке нервных волокон. Это приводит к их поражению. При сахарном диабете от полинейропатии, как правило, страдают нижние конечности;
  • критический дефицит витаминов группы В . Эти витамины жизненно необходимы для работы нервной системы, и их долговременная нехватка часто приводит к полинейропатии;
  • воздействие токсинов . К ним относят как химические отравляющие вещества (в том числе и алкоголь), так и интоксикации при инфекционных заболеваниях, в частности при дифтерите, ВИЧ, герпесе. При отравлении такими веществами, как угарный газ, мышьяк, полинейропатия может проявиться очень быстро, за несколько дней, а при инфекциях и алкоголизме характерно медленное развитие болезни;
  • травмы . Повреждения нервных волокон при травмах или операциях также могут вызвать полинейропатию. К травмам следует отнести и сдавливание нервов, характерное для таких заболеваний позвоночника, как остеохондроз и грыжа межпозвоночных дисков;
  • синдром Гийена-Барре — аутоиммунное заболевание, часто развивающееся после инфекционных болезней;
  • наследственный фактор . Известно, что некоторые нарушения обмена веществ, приводящие к полинейропатии, могут передаваться генетически.

Иногда полинейропатия поражает и совершенно, казалось бы, здоровых женщин во время беременности . Проявиться она может на любом сроке. Считается, что причиной полинейропатии беременных является дефицит витаминов группы В, токсикоз и неадекватная реакция иммунной системы на плод.

Виды полинейропатии

Медицина различает несколько форм полинейропатии:

  • сенсорную . Проявляется в основном расстройствами чувствительности в пораженных конечностях — онемением, чувством покалывания или мурашек, жжением;
  • моторную . Проявляется слабостью мышц, вплоть до полной невозможности двинуть рукой или ногой. Это быстро приводит к мышечной атрофии;
  • сенсомоторную , при которой сочетаются симптомы сенсорной и моторной полинейропатии. В большинстве случаев отмечается именно эта форма;
  • вегетативную . В отличие от первых трех форм, при вегетативной полинейропатии на первый план выходят симптомы поражения вегетативной нервной системы: потливость, бледность кожных покровов, головокружения, нарушения пищеварения и запоры, тахикардия, затрудненное дыхание;
  • смешанную , при которой наблюдаются все вышеописанные симптомы.

Последствия патологии

Полинейропатия очень опасна. Эта болезнь не проходит сама собой, и, если позволить ей развиваться, последствия будут весьма тяжелыми. Мышечная слабость довольно быстро приводит к снижению тонуса мускулатуры и атрофии мышц. Это, в свою очередь, чревато возникновением язв. Иногда последствием полинейропатии становится полный паралич конечностей или органов дыхания, и это уже смертельно опасно.

Кроме того, прогрессирующая полинейропатия доставляет человеку массу неудобств, полностью меняя его привычный образ жизни. Люди теряют способность ходить и обслуживать себя, беспомощность приводит к тревожности и депрессиям.

Диагностика полинейропатии

Она может быть затруднена, так как симптомы заболевания соответствуют множеству разнообразных болезней. Поставить диагноз только на основании жалоб пациента невозможно: для этого требуется пройти целый ряд инструментальных и лабораторных исследований.

Постановка диагноза начинается с консультации у невролога: врач осмотрит пораженные конечности и проверит рефлексы. При подозрении на полинейропатию необходимо сделать общий анализ крови, пройти электронейромиографию — исследование, которое показывает, как сигнал проходит по нервам, иногда требуется биопсия нерва. Возможно, возникнет необходимость в консультации у эндокринолога.

Лечение и терапевтические препараты при полинейропатии

Больному с диагнозом «полинейропатия» следует подготовиться к довольно продолжительному комплексному лечению. Дело не ограничится лишь борьбой с симптомами. При полинейропатии разрушается нервное волокно как таковое, и на его восстановление требуется время.

Любое лечение начинается с воздействия на фактор, вызвавший болезнь, то есть с лечения основного заболевания или как минимум со стабилизации состояния. Например, при полинейропатии, причиной которой стал диабет, усилия направляются на понижение уровня глюкозы, при инфекционной разновидности — на борьбу с инфекцией, а если корень проблемы — в дефиците витаминов группы В, его нехватку необходимо восполнить. При полинейропатии, причиной которой стали нарушения в работе эндокринной системы, показана гормонотерапия.

Очень широко в лечении полинейропатии применяется витаминотерапия. Хороший результат дают препараты, улучшающие микроциркуляцию, а значит, и питание нервных волокон. В лечении используются также физиотерапевтические методики, в частности электрофорез. Если полинейропатия сопровождается сильной болью, назначают обезболивающие как внутрь, так и местно.

Возможно ли предотвратить развитие полинейропатии? Полностью застраховаться от нее нельзя, но элементарные меры предосторожности помогут свести риск к минимуму. В частности, работать с токсическими веществами можно только при наличии соответствующей защиты, любые медикаменты стоит принимать только по назначению врача и под его контролем, а инфекционные заболевания нельзя пускать на самотек. Сбалансированная диета, богатая витаминами, физическая активность, отказ от алкоголя — эти несложные меры также могут значительно снизить опасность развития полинейропатии.

Реабилитация

Даже если лечение прошло успешно и нервные волокна восстановились, расслабляться рано. После необходим курс восстановительной терапии. При полинейропатии серьезно страдают мышцы: недостаток движения приводит к их ослаблению. Чтобы восстановить подвижность, требуется долгая работа и усилия сразу нескольких специалистов.

При реабилитации после полинейропатии показан лечебный массаж. Он улучшает кровоснабжение, возвращает мышцам эластичность и улучшает обменные процессы в тканях.

Хороший эффект дают и различные физиотерапевтические методы. Они также улучшают микроциркуляцию, снимают болевой синдром и восстанавливают мышечные клетки.

При серьезных поражениях, когда полное восстановление работоспособности конечности невозможно, помогут занятия с эрготерапевтом. Эрготерапия — это лечение действием. Специалист помогает пациенту приспособиться к новому состоянию, разработать новый алгоритм движений для выполнения повседневных действий.

Схема реабилитационных мероприятий разрабатывается индивидуально для каждого пациента. Она может включать в себя также витаминотерапию, работу с психологом, диетотерапию и другие методы.

Лечение полинейропатии нужно начинать немедленно, при появлении первых же тревожных симптомов. Без терапии очень велик риск паралича, нарушений в работе сердца и дыхательной системы. Своевременное лечение помогает максимально снизить риск осложнений и сохранить работоспособность. Не менее важен и курс восстановительной терапии: он закрепит эффект лечения.