Каверномы головного мозга

КАВЕРНОМЫ (КАВЕРНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ)

Разновидность сосудистых мальформаций, формирующихся в различных отделах головного и спинного мозга. Эти образования обычно четко отграничены от окружающих тканей и представляют собой совокупность сосудистых полостей различных размеров и формы, содержащих продукты распада крови. Данное образование может никак не проявляться в течение всей жизни, поэтому показания к удалению каверном должны быть очень тщательно взвешены врачоми и пациентом.

Общие сведения. Патоморфология
Размеры и локализация
Распространенность
Этиология и патогенез
Клиническая картина заболевания
Инструментальная диагностика каверном
Показания к операции
Хирургические вмешательства: техника и результаты
Каверномы ствола головного мозга
Показания к удалению каверном ствола. Хирургическое лечение каверном ствола мозга

Общие сведения. Патоморфология

Одним из направлений работы института по лечению сосудистой патологии ЦНС является лечение больных с каверномами. Эти образования относятся к группе сосудистых мальформаций, в которую входят также АВМ, телеангиоэктазии и венозные ангиомы. Среди клинически проявившихся мальформаций разного типа каверномы (кавернозные ангиомы) составляют около 30%, занимая второе место после АВМ.

Удаление каверномы. Интраоперационное фото

Макроскопически каверномы представляют собой образования с бугристой поверхностью, синюшного цвета, состоящие из полостей, заполненных кровью (каверн). Каверномы имеют, как правило, округлую форму, и достаточно четко отграничены от окружающей ткани. Каверны могут плотно прилегать друг к другу, либо легко отделяться от основного конгломерата. Размеры кавернозных полостей и их соотношение со стромой могут быть различными. Некоторые образования состоят преимущественно из каверн с тонкими, быстро разрушающимися стенками, другие — из тромбированных полостей и соединительной ткани. Ткани, окружающие каверному, чаще всего грубо изменены. Типична желтая окраска мозгового вещества и мозговых оболочек, свидетельствующая о перенесенных кровоизлияниях. Этот признак помогает обнаружить каверному в ходе хирургического вмешательства. На операции в веществе мозга на границе с каверномой можно видеть множество мелких артериальных сосудов. Тем не менее, явные признаки шунтирования крови отсутствуют, хотя доказательств того, что кавернозные полости полностью изолированы от кровеносной системы мозга, не существует. Вблизи каверномы нередко располагаются одна, реже несколько крупных вен, которые иногда имеют вид типичной венозной ангиомы. При гистологическом исследовании каверномы представляют собой тонкостенные полости неправильной формы, стенки которых образованы эндотелием. Полости могут плотно прилежать друг к другу, либо быть разделены коллагеновыми волокнами или фиброзной тканью. Каверны могут быть заполнены жидкой кровью либо тромбированы. В ткани каверномы могут быть обнаружены участки кальцификации и гиалиноза. Частым признаком является наличие в строме образования признаков повторных кровоизлияний в виде остатков гематом различной давности, а также фрагментов капсулы, типичной для хронической гематомы. Иногда встречается сочетание каверном с другими сосудистыми мальформациями — АВМ и телеангиоэктазиями. Практически облигатным признаком каверном является присутствие отложений гемосидерина в прилежащем мозговом веществе. Мелкие сосуды в окружающих тканях представляют собой нормально сформированные артериолы и капилляры, а видимые в ходе операций вены имеют нормальное строение.

Размеры и локализация

Кавернома спинного мозга на уровне Th2

Размеры каверном могут быть самыми разными — от микроскопических до гигантских. Наиболее типичны каверномы размером 2–3 см. Каверномы могут располагаться в любых отделах ЦНС. До 80% каверном обнаруживаются супратенториально. Типичная локализация супратенториальных каверном — лобная, височная и теменная доли мозга (65%). К редким относятся каверномы базальных ганглиев, зрительного бугра — 15% наблюдений. Еще реже встречаются каверномы боковых и третьего желудочков, гипоталамической области, мозолистого тела, интракраниальных отделов черепных нервов. В задней черепной ямке каверномы чаще всего расположены в стволе мозга, преимущественно в покрышке моста. Изолированные каверномы среднего мозга встречаются достаточно редко, а каверномы продолговатого мозга наименее характеры. Каверномы мозжечка (8% всех каверном) чаще расположены в его полушариях, реже — в черве. Каверномы медиальных отделов полушарий мозжечка, а также червя, могут распространяться в IV желудочек и на ствол мозга. Каверномы спинного мозга в нашей серии составили 2,5% от всех каверном. С учетом расположения каверном с точки зрения сложности доступа и риска хирургического вмешательства, принято делить супратенториальные каверномы на поверхностные и глубинные. Среди поверхностных каверном выделяют расположенные в функционально важных зонах (речевая, сенсомоторная, зрительная кора, островок) и вне этих зон. Все глубинные каверномы следует рассматривать как расположенные в функционально значимых зонах. По нашим данным, каверномы функционально значимых областей больших полушарий составляют 20% супратенториальных каверном. Для каверном задней черепной ямки все локализации, за исключением каверном латеральных отделов полушарий мозжечка, следует считать функционально значимыми. Каверномы ЦНС могут быть одиночными и множественными. Последние выявляют у 10–20% больных. По нашим данным, больные с множественными каверномами составили 12,5% обследованных. Одиночные каверномы типичны для спорадической формы заболевания, а множественные — для наследственной. Число случаев множественных каверном при наследственной форме достигает 85%. Количество каверном у одного человека варьирует от двух до 10 и более. В отдельных случаях число каверном так велико, что с трудом поддается подсчету.

Распространенность

Каверномы могут оставаться бессимптомными на протяжении всей жизни человека, поэтому составить представление о распространенности патологии достаточно сложно. Согласно немногочисленным исследованиям, каверномы встречаются у 0,3%–0,5% населения. Оценить, какая часть этих каверном проявляется клинически, не представляется возможным, так как подобные исследования отсутствуют. Тем не менее, можно с уверенностью говорить о том, что подавляющее число каверном остаются бессимптомными. Каверномы встречаются в виде двух основных форм — спорадической и наследственной. До недавнего времени считалось, что спорадическая форма заболевания является наиболее частой. Исследования последних лет показали, что соотношение спорадических и семейных каверном зависит от качества обследования родственников больных с клинически проявившейся патологией — чем шире охват обследуемых, тем выше процент наследственных форм. По некоторым данным, частота наследственных форм достигает 50%. Каверномы ЦНС могут проявиться клинически в любом возрасте — от младенческого до преклонного. Среди обследованных в институте в двух случаях первые симптомы заболевания появились с первых недель жизни, а у нескольких больных — в возрасте старше 60 лет. Наиболее типично развитие болезни в возрасте 20–40 лет. По нашим данным, при наследственной форме патологии первые признаки заболевания появляются в детском возрасте чаще, чем при спорадических каверномах. Соотношение мужчин и женщин среди больных с каверномами примерно одинаково.

Этиология и патогенез

Множественные каверномы у больного
с семейной формой заболевания

Каверномы могут быть спорадическими и наследственными. Этиопатогенез заболевания наиболее хорошо изучен для наследственной формы патологии. К настоящему времени доказан аутосомно-доминантный тип наследования и установлены три гена, мутации которых приводят к образованию каверном: CCM1/Krit1 (локус7q21. 2), ССМ2/GC4607 (локус 7q13-15), ССМ3/PDCD10 (локус q25.2-q27). Исследования по расшифровке молекулярных механизмов реализации этих генов показали, что образование каверном связано с нарушением формирования эндотелиальных клеток. Считается, что кодируемые тремя генами протеины работают в едином сложном комплексе. Этиология спорадических каверном остается неясной. Доказано, что некоторые каверномы могут быть радиоиндуцированными. Существует также иммунно-воспалительная теория генеза заболевания. Основным механизмом развития любых клинических симптомов у больных с каверномами являются однократные или повторные макро- или микрокровоизлияния. Критерии диагноза «кровоизлияние из каверномы» остаются предметом дискуссии. Важность этого вопроса обусловлена тем, что частота кровоизлияний является одним из основных факторов при определении показаний к хирургическому вмешательству, а также при оценке эффективности различных методов лечения, в особенности, радиохирургического. В зависимости от используемых критериев, частота кровоизлияний варьирует в широких пределах — от 20% до 55%. По разным данным, частота кровоизлияний составляет от 0,1% до 2,7% на одну каверному в год.

Клиническая картина заболевания

Клиническая картина заболевания в значительной степени зависит от локализации образований. Наиболее типичными клиническими проявлениями каверном являются эпилептические припадки и остро или подостро развивающиеся очаговые неврологические симптомы. Последние могут возникать как на фоне общемозговой симптоматики, так и при ее отсутствии. В ряде случаев поводом для обследования являются неспецифические субъективные симптомы, чаще всего — головные боли. У ряда больных возможны все эти проявления в различных сочетаниях. Эпилептические припадки характерны для больных с супратенториальными каверномами, при которых они встречаются в 76% случаев, а при локализации каверном в неокортексе — в 90%. Течение эпилептического синдрома разнообразно — от крайне редких приступов до формирования фармакорезистентных форм эпилепсии с частыми припадками. Очаговые симптомы типичны для каверном глубинных отделов больших полушарий, ствола мозга и мозжечка. Наиболее тяжелая картина может развиваться при каверномах диэнцефальной области и ствола мозга, для которых характерно формирование альтернирующих синдромов, включающих выраженные глазодвигательные расстройства, псевдобульбарные или бульбарные симптомы. Повторные кровоизлияния в этой области приводят к стойкой инвалидности. При определенной локализации каверном клиническая картина может быть обусловлена окклюзией ликворных путей. Бессимптомные каверномы обнаруживают, как правило, при обследовании по поводу какого-либо другого заболевания, при профилактических обследованиях, а также при обследовании родственников больных с клинически проявившимися каверномами.

Инструментальная диагностика каверном

МРТ-трактография у больного с
глубинно расположенной каверномой

Самым точным методом инструментальной диагностики каверном является МРТ, обладающая в отношении данной патологии 100% чувствительностью и 95% специфичностью. Наибольшей чувствительностью, особенно в отношении мелких каверном, обладают режимы, взвешенные по неоднородности магнитного поля. Широкое использование подобных режимов привело к существенному увеличению числа диагностированных случаев с множественными каверномами. В то же время, вопрос о гистологической природе так называемых каверном IV типа до настоящего времени остается спорным. Не исключено, что они представляют собой телеангиоэктазии. Функциональная МРТ может быть использована при предоперационном обследовании больных с образованиями, расположенными в функционально значимых участках коры, но применение метода значительно ограничено из-за артефактов, связанных с присутствием гемисидерина в окружающей ткани. Трактография может быть использована при планировании удаления глубинных каверном и при расчете дозы облучения в стереотаксической радиохирургии. Информативность ангиографии в диагностике каверном была и остается минимальной. Метод может быть использован для дифференциального диагноза каверномы с АВМ и периферической аневризмой. Компьютерная томография внесла принципиальные изменения в диагностику каверном, так как позволила обнаружить не выявляемые при ангиографии мальформации. В то же время, по данным КТ редко удается однозначно поставить диагноз. В настоящее время КТ может быть использована как быстрый метод диагностики кровоизлияния из каверномы при невозможности проведения МРТ.

Показания к операции

Удаление каверномы — признанный эффективный метод лечения заболевания. В то же время, определение показаний к операции является сложной задачей. В первую очередь это связано с тем, что заболевание имеет в целом доброкачественное течение. Подавляющее большинство больных в момент обращения не имеют объективных симптомов поражения ЦНС, а случаи стойкой инвалидности отмечены главным образом при повторных кровоизлияниях из каверном глубинных структур и ствола мозга, труднодоступных для операции. С другой стороны, прогнозирование течения заболевания в каждом конкретном случае невозможно, а успешно выполненная операция может навсегда избавить больного от рисков, связанных с заболеванием. Основными критериями в определении показаний к операции мы считаем локализацию каверномы и клиническое течение болезни. Исходя их этих факторов, операция показана в следующих случаях:

каверномы поверхностного расположения вне функционально значимых зон, проявившиеся кровоизлиянием или эпилептическими припадками;

корковые и субкортикальные каверномы, расположенные в функционально значимых зонах, глубинные каверномы больших полушарий, каверномы ствола мозга, каверномы медиальных отделов полушарий мозжечка, проявившиеся повторными кровоизлияниями с формированием стойких неврологических нарушений или тяжелого эпилептического синдрома.

Помимо названных критериев, существует целый ряд условий, определяющих показания к операции: размер каверномы, давность кровоизлияния, возраст больного, сопутствующие заболевания и др. В любом случае показания к удалению каверномы относительны, поэтому необходимым условием принятия решения является информированность больного о характере заболевания и вариантах его течения, целях операции и ее возможных исходах. При труднодоступных каверномах возможно радиохирургическое лечение, хотя сведения о его эффективности противоречивы. При применении этого метода больного необходимо информировать о риске развития осложнений.

Хирургические вмешательства: техника и результаты

Планирование доступа и проведение хирургического вмешательства при удалении каверном больших полушарий в целом соответствуют общим принципам, используемым в хирургии объемных образований головного мозга. В случае поверхностной субкортикальной локализации, поиск мальформации значительно облегчает наличие постгеморрагических изменений поверхностной коры и оболочек мозга. Кавернома, как правило, отчетливо отграничена от мозгового вещества, что упрощает ее выделение. В случае локализации каверномы вне функционально важных зон выделение мальформации по зоне перифокальных изменений и ее удаление одним блоком значительно облегчают и ускоряют операцию. Для улучшения исходов лечения эпилепсии в ряде случаев также используется методика иссечения макроскопически измененного продуктами распада крови мозгового вещества вокруг каверномы, хотя сведения об эффективности этой методики противоречивы.Операции по удалению каверном, расположенных в функционально значимых корковых и субкортикальных отделах мозга, а также в глубинных структурах больших полушарий, имеют ряд особенностей. В случае кровоизлияния из каверномы такой локализации следует продолжать наблюдение за больным в течение 2–3 недель. Отсутствие регресса очаговых симптомов за этот период служит дополнительным обоснованием для хирургического вмешательства. При принятии решения об операции не следует дожидаться рассасывания гематомы, так как вследствие процессов организации и глиоза операция становится более травматичной. Внутренняя декомпрессия каверномы путем эвакуации гематомы является необходимым этапом при удалении каверном из функционально значимых зон, так как позволяет уменьшить операционную травму. Резекция перифокальных постгеморрагических изменений нецелесообразна.

Удаление небольшой каверномы с
использованием нейронавигации

Для улучшения исходов удаления каверном используются различные инструментальные интраоперационные вспомогательные методики. При отсутствии четких анатомических ориентиров целесообразно применение методов интраоперационной навигации. Ультразвуковое сканирование в большинстве случаев позволяет визуализировать каверному и спланировать траекторию доступа. Значительным достоинством метода является предоставление информации в реальном времени. Ультразвуковая визуализация каверном может быть сложной при небольших размерах образований. Безрамочная нейронавигация по данным предоперационной МРТ позволяет максимально точно планировать доступ и краниотомию необходимого (минимально возможного для данной ситуации) размера. Методику целесообразно использовать для поиска небольших каверном. Стимуляцию моторной зоны с оценкой двигательной реакции и М-ответов следует использовать во всех случаях возможного интраоперационного повреждения моторной коры или пирамидных путей. Методика позволяет спланировать максимально щадящий доступ к каверноме и оценить возможность иссечения зоны перифокальных изменений мозгового вещества. Интраоперационное использование ЭКоГ для оценки необходимости иссечения отдаленных очагов эпилептиформной активности целесообразно у больных с длительным анамнезом эпилепсии и фармакорезистентными приступами. В случае эпилептического поражения медиальных височных структур высокую эффективность показала методика амигдалогиппокампэктомии под контролем ЭКоГ.
При любой локализации каверномы следует стремиться к полному удалению мальформации в связи с высокой частотой повторных кровоизлияний из частично удаленных каверном. Необходимо сохранять обнаруженные в непосредственной близости от каверном венозные ангиомы, так как их иссечение сопряжено с развитием нарушений венозного оттока от прилежащего к каверноме мозгового вещества.
В большинстве случаев каверномы, даже очень больших размеров, удается удалить полностью, а исходы операций, как правило, благоприятны: у большинства больных неврологических расстройств не возникает. У больных с эпилептическими припадками в улучшение отмечается в 75% случаев, а в 62% случаев приступы после удаления каверномы не повторяются. Риск развития послеоперационных неврологических осложнений зависит большей частью от локализации образования. Частота развития дефектов при каверномах, расположенных в функционально не значимых отделах больших полушарий, составляет 3%. При кортикальных и субкортикальных каверномах функционально значимых областей эта цифра увеличивается до 11%. Риск появления или усугубления неврологического дефицита в случае удаления каверном глубинной локализации достигает 50%. Необходимо отметить, что возникающий после операции неврологический дефект часто имеет обратимый характер. Послеоперационная летальность составляет 0,5%.

Каверномы ствола головного мозга

Лечение кавернозных ангиом ствола мозга имеет ряд особенностей, обосновывающих выделение этой патологии в самостоятельную группу. Прежде всего, анатомия и функциональная значимость ствола делает хирургические вмешательства в этой области исключительно сложными. Вследствие компактного расположения большого числа разнообразных, в том числе, жизненно важных образований в стволе мозга, любые, даже минимальные кровоизлияния из каверном ствола вызывают неврологические расстройства, что отличает течение заболевания от клинических проявлений при каверномах больших полушарий. Небольшие размеры каверном ствола нередко затрудняют гистологическую верификацию патологии, в связи с чем природа заболевания чаще, чем при каверномах другой локализации, остается нераспознанной.По данным МРТ и операций, можно выделить три варианта патологических образований, объединяемых общим названием «каверномы ствола»:— подострые и хронические гематомы, при удалении которых лишь в 15% случаев удается верифицировать кавернозную ткань. Нельзя исключить, что в основе этих гематом лежат отличные от каверном мальформации, возможно, телеангиоэктазии;— типичные каверномы в сочетании с острой, подострой или хронической гематомой;— типичные каверномы, имеющие гетерогенную структуру и окруженные кольцом гемосидерина, без признаков кровоизлияния.В клиническом течении каверном ствола выделяют два основных варианта. Инсультоподобный вариант характеризуется острым развитием выраженных стволовых симптомов, часто на фоне интенсивной головной боли. Этот вариант встречается, как правило, при гематомах ствола без МРТ признаков каверномы. Псевдотуморозный вариант характеризуется медленным нарастанием стволовой симптоматики, продолжающимся иногда до нескольких месяцев. Такое течение характерно для больных с типичной МРТ картиной каверном. При обоих вариантах течения клинические симптомы постепенно стабилизируются, а в дальнейшем могут полностью или частично регрессировать. Анализ результатов хирургических вмешательств показал, что они четко зависят от типа выявленного образования. Так, при удалении подострых и хронических гематом ствола регресс симптомов наступал в 80% и 60% случаев соответственно. При удалении каверном с признаками кровоизлияния клинические исходы были менее удовлетворительными, а при удалении каверном без признаков кровоизлияния исходы в основном были неудовлетворительными. Выявление этих закономерностей легло в основу определения показаний к хирургическому вмешательству.

Показания к удалению каверном ствола. Хирургическое лечение каверном ствола мозга

Основными показаниями для хирургического лечения каверном ствола являются наличие подострой или хронической гематомы, повторное кровоизлияние и неуклонно нарастающая симптоматика поражения ствола. При гематомах ствола оптимальный срок вмешательства — 2–4 недели с момента кровоизлияния и формирования гематомы. Консервативное введение следует предпочесть в тех случаях, когда неврологическая симптоматика к моменту обращения существенно регрессировала, а также при небольшом объеме гематомы (менее 3 мл), при глубинном расположении мальформаций и, соответственно, высоком риске нарастания симптомов после операции.

Удаление каверномы ствола

Выбор хирургического доступа всегда основывается на тщательном изучении топографии образования по данным МРТ. Удаление гематомы и/или каверномы производится со стороны ее наиболее близкого прилежания к поверхности ствола мозга. Чаще других применяется срединная субокципитальная краниотомия с доступом через IV желудочек. Это связано с тем, что большая часть гематом и мальформаций располагается субэпендимарно, в области покрышки моста. Даже при больших гематомах, занимающих практически весь поперечник ствола, данный доступ является наиболее приемлемым, ввиду простоты его выполнения, и меньшей, по сравнению с другими доступами, травматичностью. При каверномах и гематомах, располагающихся в вентрально-латеральных отделах моста, с нашей точки зрения, наиболее оптимальными являются ретролабиринтный, пресигмовидный и субвисочный доступы, поскольку они обеспечивают более широкий угол обзора операционного поля и, соответственно, большую возможность радикального удаления мальформации и капсулы хронической гематомы. Удаление гематом и мальформаций среднего мозга возможно через субтенториальный супрацеребеллярный или субокципитальный транстенториальный доступы. Важным этапом операции является определение проекции расположения ядер ЧМН в дне ромбовидной ямки (картирование) с помощью регистрации моторных ответов. Информация о расположении основных ядерных структур ствола мозга позволяет хирургу манипулировать по возможности в стороне от этих образований. При операциях на стволе мозга не используются шпатели — хирург создает поле обзора инструментами, которыми он выполняет операцию — отсосом, пинцетом, ножницами и др. В ходе операции кавернозная ангиома разделяется на фрагменты и удаляется по частям. При хронических гематомах следует по возможности радикально удалить ее капсулу. При неполном удалении каверномы или капсулы хронической гематомы возможны повторные кровоизлияния. Чаще они происходят после удаления хронических гематом. Это связано с тем, что при недостаточной ревизии стенок гематомы в ней могут сохраняться фрагменты небольшой мальформации, явившейся причиной первого кровоизлияния. В последующем эта мальформация может трансформироваться в более крупную каверному.

Кавернозная венозная мальформация головного мозга

Кавернозная венозная мальформация головного мозга, чаще известная как кавернозная гемангома или кавернома, часто встречающаяся сосудистая мальформация головного мозга, с характерными изменениями, выявляемыми при МРТ.
Кавернозные мальформации встречаются находятся в разных частях тела человека, но данная публикация посвещена кавернозным венозным мальформациям центральной нервной системы.

Терминология

Встречается множество синонимов для данной патологии, вклюяая термины кавернозная гемангиома, церебральная кавернозная мальформация или просто кавернома. Эта патология не относится к неопластическим процессам, следовательно терминов гемангиома и кавернома следует избегать.
Кроме того, важно отметить что в соответствии с новейшей номенклатурой ISSVA классификации сосудистых аномалий, эти изменения соответствуют низкоскоростным венозным мальформациям. Но использование в описании или заключении дополнения кавернозная полезно, так как данный термина наиболее известен большинству клиницистов.

Эпидемиология

У большинства пациентов клинические симптомы проявлюятся в возрасте 40-60 лет. В большинстве случаев это единичная находка. Множественные кавернозные мальформации или наличие мальформации у членов семьи может указывать на наследственный характер патологии.

Клинические проявления

Большая часть кавернозных венозных мальформаций является случайной находкой и в основном они проявляет себя клинически в течении жизни. Клинические проявления вызываются кровоизлияниями с развитием очаговой неврологической симптоматики или развитием припадков. Риск кровоизлияния составляет ~1% в год при наследственно обусловленных множественных мальформациях и значительно меньше для спорадических единичных мальформаций.

Морофология

Макроскопически кавернозная венозная мальформация выглядят как ягода шелковицы.
При гистологическом исследовании кавернозные венозные мальформации представляют собой тонкостенные полости неправильной формы, стенки которых образованы эндотелием. Полости могут плотно прилежать друг к другу, либо быть разделены коллагеновыми волокнами или фиброзной тканью, в отличии от АВМ, между петель которых может присутствовать мозговое вещество.
В отдельных случаях, они тесно ассоциируется с венозными аномалиями развития (DVA) и в таком случае это — смешанная сосудистя мальформация.

Классификация

По классификации Zabramski могут быть сгруппирована в 4 типа.

Кавернозные венозные мальформации головного мозга в ~ 80% случаев лакализуются супратенториально, но в целом могут локализоваться в любом отделе головного мозга, включая ствол. Чаще всего они единичыне, но в то же время у одной трети пациентов со спорадическим образованием, может встречатся более одной мальформации.

Компьютерная томография
Крупные мальформации визуализируются при компьютерной томографии как зоны повышенной плотности, при наличии подострого кровоизлияния окруженные перифокальным отеком, не усиливаются при контрастировании. Мальформации малых размеров трудно различимы.

Магнитно-резонансная томография
Магнитно-резонансная томография является методом выбора. Класическими являются признак попкорна или ягоды, окруженный по периферии кольцевидной зоной выпадения сигнала за счет наличия гемосидерина и характеризующися повышенной магнитной восприимчивостью.

  • Т1 и Т2 МР сигнал вариабельны в зависимости от стадии распада продуктов гемоглобина в мальформации и иногда могут визуализироваться уровни жидкость-жидкость.
  • Последовательности градиентного эха или Т2* позволяют лучше выявлять мальформации чем Т1 и Т2 взвешенные изображения. У пациентов с наследственной формой множественных кавернозных мальформаций они являются важными для подсчета числа образований, которые могут быть пропущены на спин-эхо последовательностях.
  • Изображения взвешенные по магнитной восприимчивости (SWI) имеют чувствительность сопоставимую с градиентными последовательностями в выявлении капилярных телеангиэктазий, кроме того они характеризуются высокой чувствительностью к выявлению кальцинатов по сравнению с изображениями взвешеными по Т1 и Т2.

При наличии недавнего кровоизлияния может выявлятся умеренно выраженный перфиокальный отек.
В основном не изменяют интенсиность МР сигнала по Т1 после введения контрастного препарата, в то же время это возможно.

Селективная ангиография
Квернозные мальформации не визуализируются при ангиографии, не выявляются артериовенозные шунты.

Лечение и прогноз

В основном асимптомные и при необходимости ведуться консервативно. Клинически проявляемые мальформации обусловленным объемным воздействием, эпилептогенной активностью или повторными кровоизияниями, по возможности, резецируются.

Дифференциальный диагноз

Квернозные венозные мальформации следует дифференцировать с многочисленными другими патологиями проводящими к множественным микрокровоизлияниям, включая:

  • церебральная амилоидная ангиопатия
  • хроническая гипертензивная энцефалопатия
  • диффузное аксональное повреждение
  • церебральный васкулит
  • лучевое поражение головного мозга
  • геморрагические метастазы
  • синдром Парри-Ромберга

Крупные мальформации могут симулировать:

  • кровоизлияние в метастазы
  • кровоизлияние в первичную опухоль (например глиобластому)

Симптомы и лечение каверномы головного мозга

По статистическим данным кавернома является довольно редким заболеванием, локализующимся в области головы и шеи. Оно приводит к неспособности больного человека социально адаптироваться. Следует объяснит, если диагностирована кавернома головного мозга, что это такое сосудистое новообразование, которое еще называется «ангиома» или «сосудистая малформация». Развивается патология из-за генетической мутации еще в период вынашивания.

Что это такое. Причины появления

Под термином «ангиома» понимают все сосудистые опухоли, состоящие из лимфатических пространств или кровеносных сосудов. Гемангиомой считается доброкачественное новообразование, состоящее из кровеносных эндотелиальных клеток.

Кавернома или кавернозная гемангиома является одним из видов болезни, характеризующейся бугристой поверхностью синеватого цвета с наличием полостей (каверн) правильной округлой формы. Полости могут быть пустыми или же заполненными кровью, тромбами, рубцами. Наравне с единичными кавернами в 10-15% случаев встречаются множественные.

Такие аномальные образования предрасположены к частым кровоизлияниям, из-за чего мозговые ткани, расположенные рядом с ними, имеют желтый оттенок. Перегородки между кавернозными полостями состоят из плотной волокнистой ткани.

Кавернозная гемангиома головного мозга начинается из-за сосудистых патологий еще в утробе матери, когда по каким-либо причинам происходит нарушение закладки участков нервной системы. Факторами-провокаторами могут выступать:

  • Трудные затяжные роды.
  • Многоплодная беременность.
  • Родовые травмы.
  • Преждевременные роды.
  • Тяжелая интоксикация.
  • Поздняя беременность.
  • Плацентарные патологии.
  • Инфекционные болезни матери при вынашивании.
  • Курение, пристрастие к алкоголю или наркотикам беременной.
  • Тяжелая экологическая обстановка.

Исследования показали, что болезнь не является наследственной.

Симптоматика

Кавернозные мальформации способны поразить любой участок сосудов и тканей, но чаще встречаются в головном или спинном мозге. Они провоцируют кровоизлияния, по которым и определяют наличие опухоли. Кавернома головного мозга в основном протекает без ярко выраженных признаков, и зачастую выявляется только к 20-40 годам.

Патология локализуется в мозжечке, на верхних головномозговых частях, повреждает спинномозговые сплетения сосудов.

Общими признаками болезни являются:

  • Судорожные (эпилептические) приступы.
  • Головная боль, сначала невыраженная, затем приобретающая нарастающий характер.
  • Неуверенная, шаткая походка, нарушенная координация движений.
  • Онемение конечностей.
  • Звон, шумы в ушах.
  • Иногда позывы к рвоте, тошнота.
  • Ухудшение остроты зрения, слуха, расстройство внимания, памяти, умственных способностей.

Формы

Некоторые проявления характеризуются местом, где образовалась мальформация:

  • Если кавернозная ангиома головного мозга наблюдается в лобной доле, то наряду с общими симптомами у пациента возникает сложность с управлением своего психоэмоционального состояния. Лобная доля отвечает за мотивацию, настрой на действия и их анализ, поэтому при подобной форме болезни у больного отмечаются проблемы с социальной адаптацией, страдает память и моторика рук. Почерк становится неразборчивым, отмечаются непроизвольные подергивания конечностей.
  • При нарушениях в левой височной части отмечаются речевые и слуховые расстройства. Пациенту трудно воспринимать чужую речь, получаемая информация не усваивается, а при разговоре повторяются одни и те же фразы и слова.
  • Правовисочное расположение влияет на способность оценки и анализа звуков и шумов. Человеку сложно узнавать голоса даже родных людей.
  • Теменная локализация проявляется в интеллектуальных расстройствах. Больной не способен решать элементарные математические задачи, утрачивает логическое, техническое мышление.
  • Поражение мозжечка вызывает «пьяную» походку, судороги, теряется внятность речи. Пациент занимает неадекватные позы, неправильно держит голову.
  • Кавернозная ангиома правой лобной доли характеризуется гиперактивностью. Человек эмоционален, много говорит и кажется неадекватным. В основном такие люди пребывают в позитивном настроении, и даже не подозревают, что их положительный настрой вызван болезнью.
  • При распространении из полостей носа в мозговую область инфекционных заболеваний, возникает тромбозная ангиома. К симптомам относят повышение температуры, усиленное потоотделение, жар. Все это проявляется вместе с общими признаками сосудистой мальформации.

Чем опасна

Клинические последствия каверномы полностью зависят от места ее расположения и размеров. Если болезнь несвоевременно выявлена, в опухоли происходит воспалительный процесс или дистрофические изменения, то в дальнейшем это чревато:

  • Разрывом сосудов.
  • Кровоизлиянием.
  • Нарастанием мальформаций.
  • Местным нарушением кровообращения.
  • Кислородным голоданием мозга.
  • Летальным исходом.

Но случается, что человек живет всю жизнь с этой проблемой, не зная о ее существовании и прекрасно себя чувствует. Развитие данной патологии нельзя предсказать, как и невозможно судить о том, как она себя проявит в будущем.

Для правильной постановки диагноза и выявления патологии применяют инструментальные методы обследования. Пациенту, в зависимости от индивидуальных показателей, онколог или нейрохирург может порекомендовать:

  • Электроэнцефалограмму, исследующую биопотенциал мозга. Если в нем имеется опухоль или кистозное образование, импульсы обязательно меняются.
  • КТ-рентгенограмму, информативное безболезненное исследование.
  • МРТ – высокоинформативный метод исследования, позволяющий точно установить каверны в спинномозговой и головномозговой структуре.
  • Ангиография помогает исследовать сосуды. Обследование дает точную картину их состояния и обнаруживает патологические изменения.

Также пациента направляют на развернутый анализ крови для выявления воспалительного процесса и исследование спинномозговой жидкости, чтобы выявить наличие кровоизлияния в спинномозговой структуре.

Лечение

Прибегать к консервативному способу лечения каверномы бессмысленно. Основная терапия базируется на ее хирургическом удалении. Операция может затрудниться глубоким расположением новообразования в тканях или отказом от лечения пациента, не испытывающего от болезни дискомфорт.

Кавернозная ангиома головного мозга, лечение которой необходимо провести в обязательном порядке, может:

  • Носить поверхностный характер, провоцировать частые судороги.
  • Локализоваться в особо опасной зоне и быть довольно крупных размеров.
  • Вызывать кровоизлияния.

Удаление проводят следующими методами:

  • Классический, при котором устраняется сдавливание структур мозга, симптоматика исчезает. Подобное вмешательство не показано пожилым людям и тем, у кого обнаружены множественные мальформации. Люди, страдающие эпилепсией, после операции отмечают значительное улучшение. Приступы пропадают или становятся редкими, что облегчает дальнейшую симптоматическую терапию.
  • Радиохирургический с использованием Гамма- и Кибер-ножа схож с классической операцией. Кавернозная ангиома головного мозга подвергается воздействию пучком ионизирующих волн, не затрагивающих здоровые ткани и не вызывающих побочные эффекты, характерные для лучевого облучения. Радиохирургия продолжается около 5 дней по часу на каждый сеанс. Такую методику выбирают при труднодоступных опухолях, или когда они расположены в жизненно важных участках. При этом риск мозгового кровотечения полностью исключается. Эпилепсию таким способом вылечить невозможно, но снизить количество приступов методика позволяет.

Дополнительные методы

  • Лазеротерапия устраняет опухоли послойно с помощью воздействия лазером. К плюсам данной операции относят исключение кровоизлияния и минимальный риск формирования рубцовой ткани. При поверхностной локализации патологии этот метод считается самым эффективным.
  • Диатермокоагуляция показана в случаях, когда кавернома головного мозга небольшая, но высока вероятность кровотечения. Прижигание проводится переменным током высокой частоты.
  • Криолечение заключается в воздействии на новообразование охлажденным газом. Низкие температуры вымораживают пораженные ткани.
  • Гормональная терапия применяется, когда опухоль растет слишком быстро. Таким лечением добиваются остановки ее интенсивного роста и даже регрессии.
  • Склеротерапия – технология, предполагающая введение склерозирующих препаратов в каверну. В результате ее клетки склеиваются, размеры значительно уменьшаются без операции.

Чтобы быстрее выздороветь и начать жить полноценной жизнью, пациенту необходимо пройти курс реабилитации. С ним усиленно работают квалифицированные специалисты: массажисты, неврологи, логопеды. При грамотном подходе докторов и трудолюбии выздоравливающего человека, восстановление будет происходить быстро.

Пациенту, у которого диагностирована кавернома головного мозга, обычно дают положительные прогнозы, если болезнь выявлена до осложнений (разрывов, воспаления, кровоизлияния). После операции и курса реабилитации он возвращается к прежней жизни.

Дата публикации: 10.04.2019

Автор статьи:Шмелев Андрей Сергеевич

Невролог, рефлексотерапевт, функциональный диагност

Стаж 33 года, высшая категория

Профессиональные навыки: Диагностика и лечение периферической нервной системы, сосудистые и дегенеративные заболевания ЦНС, лечение головных болей, купирование болевых синдромов.

Причины, симптоматика и лечение каверномы головного мозга

Кавернозная гемангиома мозга – болезнь довольно редкая. Всего у 0,5% жителей на Земле встречается эта патология.

Обнаружить данное образование непросто, оно является врожденным, но первые симптомы появляются обычно в зрелом возрасте — к 20-40 годам.

Часто человек даже не подозревает о наличии каверн в стенках сосудов, питающих его мозг. А тем, у кого обнаружена такая опухоль, важно знать, какие осложнения она дает, и какие методы применяются для ее удаления, ведь консервативному лечению кавернома головного мозга не подлежит.

Что же это такое – кавернома головного мозга? При таком диагнозе всегда волнует вопрос, является ли это образование злокачественным, может ли оно переродиться в рак мозга человека? Кавернома – доброкачественное образование сосудистого происхождения, она состоит из полостей в стенках сосудов мозга.

Полости-каверны могут быть заполнены кровью или тромбами, но не имеют выхода в общий кровоток. Другой вид подобной сосудистой мальформации – гемангиома – клубок кровеносных сосудов. Выглядит он как бугристая опухоль синеватого оттенка, окруженная нервной тканью с желтыми пятнами – следами кровоизлияний, которые характерны для каверном.

Каверномы и гемангиомы могут расти (от 2-3 мм до 4-5 см), но не дают метастазов и не перерождаются в раковые образования.

Виды заболевания

Симптоматика, лечение и прогноз болезни зависит от локализации каверномы. Кавернозные мальформации могут образоваться в любой части головного мозга.

  • Кавернома в стволе головного мозга – одна из самых сложных форм данной патологии. Мозговой ствол отвечает за жизненно важные функции организма: сердцебиение, дыхание, аппетит. Эта область является особо чувствительной, малейшее кровотечение сопровождается судорогами, потерей сознания, может стать угрозой для жизни. К тому же мозговой ствол — труднодоступное место для хирургического вмешательства.
  • На каверному мозжечка приходится 8% всех случаев гемангиом мозга, при этом у человека нарушается двигательная и речевая функция. Шаткая походка, нелепые позы и положение головы, неразборчивая речь, нарушение мелкой моторики могут сигнализировать о росте в мозжечке сосудистой опухоли.

Частая локализация гемангиом — верхние отделы головного мозга – это супратенториальные опухоли. Они развиваются в теменной и затылочной части, лобных, темпоральных (височных) долях больших полушарий мозга.

  • Кавернома в лобной части приводит к расстройству памяти, нестабильности психики (депрессия сменяется эйфорией), речевым нарушениям, почерк становится неровным и неразборчивым. При локализации гемангиомы справа человек проявляет повышенную активность, находится в позитивном настроении, не подозревая, что причиной этого является патология мозга.
  • Развитие опухоли в темпоральных долях сказывается на работе звуковых анализаторов. При мальформации в левой височной доле происходит расстройство восприятия звуков, они не запоминаются, человек может многократно повторять свои же слова, не замечая этого. Гемангиома в правой височной доле мешает процессу анализа звуковой информации: шумы не различаются, голоса не узнаются.
  • Теменная часть больших полушарий отвечает за интеллект и мыслительную деятельность. Появление каверномы в этой части приводит к снижению интеллекта.
    Опухоли бывают также единичными и множественными (10-15% случаев). Единичные каверномы оперативно удаляются. Множественные образования разбросаны по всем отделам головного мозга. Они указывают на наследственный характер патологии, которая не подлежит оперативному лечению.

Причины появления

Причины появления каверномы головного мозга учеными и медиками полностью не выяснены. Большинство специалистов склоняется к тому, что эта болезнь врожденная. Толчком для образования сосудистой мальформации у плода является вирусная инфекция у матери в первом триместре беременности.

В это время формируется кровеносная система эмбриона, вирусы могут спровоцировать некроз тканей сосудов и появление каверн и сосудистых клубков.

Неблагоприятными факторами считаются также:

  • преждевременные или тяжелые роды с травмами;
  • поздняя или многоплодная беременность;
  • нарушение целостности плаценты;
  • вредные привычки и болезни матери во время беременности.

Каверномы не являются исключительно врожденной патологией. Подобные образования могут возникать в любой период жизни. Иногда их причиной становятся черепно-мозговые травмы, также есть предположения, что их развитию способствует облучение, инфекции, воспалительные процессы, нарушение иммунного статуса.

Клинические проявления каверномы головного мозга

Кавернома мозга – объемное образование, которое давит на нервные центры и нарушает их работу.

Геморрагия, или кровоизлияние в вещество мозга, – самый опасный симптом гемангиомы. Риск кровоизлияний составляет до 25%. У трети пациентов, перенесших геморрагию, происходит ее рецидив.

Данный симптом сопровождается неврологическим дефицитом: ограничена подвижность тела, уменьшается сила мышц, нарушается интеллектуальная деятельность. Рецидивирующая геморрагия приводит к инвалидности и угрожает жизни пациента.

При локализации крупных гемангиом в стволе, височных и лобных долях развиваются общемозговые проявления патологии:

  • головная боль (цефалгия) – сначала появляется время от времени, потом приобретает упорный характер и не снимается анальгетиками или спазмолитиками; она может иметь пульсирующий характер, но чаще бывает непрерывной. Все остальные симптомы развиваются на фоне нарастающей цефалгии;
  • эпилептические припадки с судорогами становятся постоянными симптомами, если крупная опухоль расположена в больших полушария головного мозга;
  • рвота – в данном случае симптом не является признаком расстройства пищеварения. Приступы начинаются из-за раздражения рвотных центров в мозгу на фоне сильной головной боли. После рвоты не наступает облегчение.

К общемозговым симптомам могут добавляться признаки очаговых нарушений:

  • при кровоизлиянии в лобных долях происходит отравление нервных клеток продуктами распада, в результате чего нарушается их функционирование: психика изменяется, человек теряет самоконтроль и ранее приобретенные навыки поведения. Даже если в ходе операции источник нарушений будет ликвидирован, функции мозга полностью не восстановятся;
  • при каверномах в темпоральных долях мозга возможна афазия – человек теряет способность к членораздельной речи. К ней добавляются слуховые галлюцинации, постоянный шум в ушах и звон в голове, сужение поля зрения. Такие явления могут стать необратимыми, если гемангиомой будет поражена доминантная височная доля.

В то же время незначительные по размеру опухоли, расположенные в отделах мозга, не отвечающих за жизненно важные функции, зачастую никак не проявляются.

Из всех методов исследования для диагностики гемангиомы самой информативной является магнитно-резонансная томография. Она позволяет увидеть самые мелкие каверномы и отличить их от других новообразований.

МРТ позволяет с высокой долей вероятности обнаружить сосудистые опухоли. Для выявления множественной формы каверном при МРТ-исследовании применяется современная методика – трактография, которая позволяет увидеть образования в 1-2 мм.

Такой распространенный метод диагностики заболеваний мозга, как ангиография, для гемангиом не является информативным.

Эти опухоли не связаны с общим кровотоком, в них нет движения крови. Ангиография позволяет выявить другие сосудистые патологии: артериовенозные мальформации, аневризмы, по этому признаку их можно отличить от каверном.

Компьютерная томография тоже не дает достаточно данных для уверенной диагностики гемангиом. Но она позволяет быстро определить локализацию и характер кровотечения, причиной которого является кавернома, и тем самым оценить опасность опухоли.

Кавернома – доброкачественная опухоль, которая не перерождается, она не поддается лечению противоопухолевыми препаратами. Гемангиомы можно только удалить хирургическим путем. Однако такие операции делаются только при наличии показаний, так как далеко не безопасны.

Показания для оперативного вмешательства

Решение об операции принимает не только лечащий врач, но и сам пациент, который должен взвесить все за и против этого метода лечения.

Врачи рекомендуют операцию в следующих случаях:

  • гемангиома находится в поверхностных зонах и не затрагивает жизненно важные участки мозга, но при этом вызывает судороги, эпилептические приступы, создает угрозу кровоизлияния;
  • опухоль локализуется в области мозга, отвечающей за витальные функции, вызывает стойкие общемозговые нарушения, тяжелые судорожные приступы и уже спровоцировала как минимум одно кровоизлияние.
  • обнаруженная кавернома достигла больших размеров и продолжает расти.

Основаниями для отказа от операции служат такие причины:

  • болезнь протекает без симптомов и не сопровождается неврологическими расстройствами;
  • кавернома расположена в глубоких структурах мозга, где оперативное вмешательство особо опасно;
  • у пациента множественная форма кавернозной гемангиомы;
  • возраст больного является препятствием для операции и последующей реабилитации.

При бессимптомном течении заболевания выбирается выжидательная тактика: больной находится под наблюдением. Но он может в любой момент принять решение об операции и навсегда избавить себя от опасных осложнений.

Традиционная операция

Удаление каверномы открытым методом (трепанация черепа) является самым распространенным видом лечения сосудистых мальформаций мозга. Опухоль четко отделена от окружающих ее нервных тканей, поэтому иссечение ее для опытного хирурга не представляет сложности.

Удаление образования, которое сдавливало соседние участки мозга, дает шанс на избавление от мучительных симптомов неврологического расстройства.

В ходе хирургического вмешательства успешно удаляются даже значительные по размерам опухоли. После операции приступы эпилепсии больше не повторяются в 62% случаев, а три четверти прооперированных пациентов чувствуют себя гораздо лучше. Осложнения после операций возникают у 11% пациентов с образованиями, расположенными в опасных участках.

При глубинной локализации каверном у половины прооперированных больных развиваются неврологические расстройства, которые имеют обратимый характер. Смертность после операций по удалению каверном составляет 0,5%.

Неинвазивные и малоинвазивные методы

Современные методы позволяют воздействовать на опухоли мозга, не нарушая целостности черепа или через доступ минимального размера.

  • радиохирургия с помощью кибер- и гамма-ножа. Кибер-нож – направленный пучок ионизирующего излучения, которое воздействует на опухоль, но не задевает здоровые ткани. Операция состоит из 5 сеансов по 1 часу в день. Метод неинвазивный – позволяет обойтись без вскрытия черепа, является альтернативой традиционной операции, особенно при расположении опухоли в труднодоступном и жизненно важном отделе мозга. Радиохирургическая операция исключает повторные кровоизлияния, количество приступов эпилепсии после нее значительно сокращается;
  • лазерная терапия. Наиболее эффективный метод удаление гемангиом, расположенных на поверхностных участках головного мозга — удаление их лазерным лучом. Такие операции исключают кровоизлияния, позволяют избежать рубцевания тканей мозга;
  • диатермокоагуляция – метод термического воздействия на ткани током высокой частоты. Для лечения сосудистых мальформаций мозга его применяют для ликвидации небольших образований с высоким риском кровоизлияний;
  • криохирургия. Сравнительно новый метод лечения опухолей головного мозга: на них действуют жидким азотом, который вымораживает патологические образования, вызывает их некроз;
    склеротерапия. Склерозант – особое биологическое вещество, вызывающее слипание стенок сосудов. Введение такого вещества внутрь каверны вызывает ее слипание, уменьшение в размерах и отмирание;
  • лечение гормональными препаратами. Гормональные препараты применяются в тех случаях, когда кавернома или гемангиома растет очень быстро. С помощью гормонов замедляют рост мальформации, в некоторых случаях она начинает регрессировать.

Возможные осложнения и прогноз

Кавернома головного мозга – непредсказуемое заболевание. Она может протекать бессимптомно или стать причиной кровоизлияникраниотомияй с тяжелыми неврологическими осложнениями.

Если лечение каверномы головного мозга было начато на раннем этапе, когда симптоматика не была особо тяжелой (кровоизлияния, судороги и т. д.), у пациента есть все шансы избежать инвалидности и вернуться к прежней активной жизни.

Большое значение после удаления каверномы имеет реабилитационный период. Пациент нуждается в помощи массажистов, чтобы восстановить утраченные двигательные функции. Он должен находиться под пристальным наблюдением неврологов, чтобы исключить возможные осложнения, являющиеся последствиями операции. Работа с логопедом позволит восстановить речевые навыки.