Как заболеть лейкемией

Рак, этот грозный враг миллионов людей, несмотря на современные достижения медицины, продолжает уносить жизни. Природа возникновения онкологических заболеваний до сих пор остается открытым вопросом, на который есть множество ответов, но нет единого мнения. Под сомнение ставится характер злокачественных опухолей – неинфекционный или неинфекционный. К раковым заболеваниям непонятного происхождения относится и лейкемия – рак крови. Вопрос – как, каким образом можно заболеть лейкемией – волнует очень многих.

Вероятные причины и провоцирующие факторы возникновения лейкемии

Есть мнение, что причиной лейкемии часто является сильный стресс на фоне длительных переживаний и нервного истощения, а также облучения – ионизирующие и ультраволновые частоты. Кроме того, причиной возникновения лейкемии может стать сбой иммунной системы вследствие вирусной атаки – скажем, осле того же гриппа.

На самом деле ученые и врачи только предполагают возможные причины развития этого заболевания. Зато известно, что именно может спровоцировать лейкемию и повысить риск заболевания ею. К таким факторам можно отнести воздействующее на человека радиоактивное излучение большой силы, частое контактирование с различными химическими реагентами в силу надобности в профессии, химиотерапия как средство лечения другого ракового заболевания. Предрасполагающими к развитию лейкоза факторами могут стать также генетические нарушения, табакокурение, синдром Дауна.

Однако, все вышеперечисленное вовсе не означает, что человек, имеющий, скажем, частый контакт с химикатами, или курящий обязательно заболеет лейкемией. Очень многие курят, но далеко не все страдают этим заболеванием.

А что же вирус?

Какую роль играет вирус в заболевании раком? Существует гипотеза, разработанная вирусологом Л.Зильбером, главная мысль которой заключается в следующем: вирус вполне способен изменить здоровую генетическую основу клетки, что приводит к бесконтрольному ее делению. Кроме того, ученый выяснил, что вирусную структуру можно обнаружить только на ранней стадии развития опухолей. Вирус, таким образом. как бы запускает процесс развития раковых клеток, которые размножаются уже без его участия. Но такое происходит лишь в 0,1% случаев – очень много факторов должно совпасть, чтобы развилась лейкемия у зараженного вирусом.

Решающее значение в этом вопросе играет своевременное обращение за медицинской помощью Первый признак рака крови – плохая свертываемость крови. Обычно этот признак идет в совокупности с другими – повышенная температура, головная боль, непроходящие синяки, усталость, слабость, повышенная потливость, увеличенные лимфоузлы, сильное похудание. Боли в костях. Вздутие живота, увеличенная селезенка.

Поражение структур глаза при лейкозе: век, конъюнктивы, роговицы, хрусталика, сетчатки, зрительного нерва

Острый лимфобластный лейкоз — наиболее часто встречающаяся форма рака у детей, составляющая более 30% случаев; ежегодно в Великобритании диагностируется 400-500 новых случаев заболевания у детей. Комбинированная химиотерапия при остром лейкозе у детей высоко эффективна, поэтому тяжелые офтальмологические осложнения развиваются гораздо реже, чем в прошлом, и в плановом офтальмологическом наблюдении обычно нет необходимости.

Для острого лимфобластного лейкоза обычным является значение пятилетней выживаемости свыше 80%, а для острого миелобластного лейкоза (ОМЛ, acute myeloid leukemia, AML) — до 60%. Большинство случаев неэффективности лечения обусловлено рецидивами лейкоза; летальные исходы, связанные с лечением, с усовершенствованием поддерживающей терапии, случаются все реже.

Некоторые клинические и биологические факторы ухудшают прогноз и ужесточают режимы терапии: возраст (у младенцев в возрасте младше одного года и детей старше десяти лет отмечается более высокая частота рецидивов), высокий уровень лейкоцитов крови в момент дебюта заболевания, медленный ответ на первичную терапию и хромосомные изменения в лейкозных клетках. При таком подходе различия в частоте успешного лечения в разных подгруппах пациентов уменьшились.

Почти все дети получают первичную химиотерапию; трансплантация костного мозга применяется приблизительно в 10% случаев у детей с изначально плохим прогнозом или при рецидиве. Случаи острого миелобластного лейкоза составляют 5% случаев рака у детей, ежегодно в Великобритании диагностируется 60-70 новых случаев; проводится очень интенсивное лечение в течение пяти или шести месяцев. С повышением эффективности химиотерапии трансплантация костного мозга выполняется все реже.

Исход лечения коррелирует с хромосомными изменениями лейкозных клеток и ответом на первичную терапию, эти критерии используются для разделения на подгруппы, также как и при остром лимфобластном процессе.

Обычно при манифестации заболевания поражаются костный мозг, кровь, лимфатические узлы, печень и селезенка. Глаз — единственный орган, где можно прямо наблюдать лейкемическое поражение нервов и кровеносных сосудов; он может являться для лейкозных клеток «убежищем» от действия химиотерапии. Глазные осложнения иногда могут являться причиной тяжелой остаточной нетрудоспособности, но серьезные поражения глаз не характерны. Симптоматика поражения глаз может развиваться стремительно и требовать быстрой диагностики и лечения и большее характерна для рецидива, чем для первичного процесса.

Глазные проявления острого лейкоза подразделяются на прямые (инфильтрация переднего сегмента, глазницы или центральной нервной системы) и непрямые (развивающиеся вследствие гематологических изменений, таких как увеличение вязкости крови, анемия, тромбоцитопения или иммуносупрессия).

Поражение глазницы при лейкозе — нечастая, но грозная причина экзофтальма у детей, вероятность его развития выше при неконтролируемом процессе, в первое десятилетие жизни и при остром миелобластном лейкозе. Оно характеризуется более высокой смертностью. Поражение глазницы может манифестировать и при отсутствии поражения глаз и являться единственным проявлением болезни, особенно при остром миелобластном лейкозе. Поражение при миелобластном лейкозе может развиваться в виде изолированной солидной опухолевой массы (гранулоцитарная саркома) в различных областях организма, в том числе и в глазнице. Из-за зеленоватого оттенка образующей ее ткани опухоль получила название хлорома: возможно, такой вид ткани придает миелопероксидаза или продукты распада крови.

Поражение глазницы при лейкозе может быть вызвано инфильтрацией кости или мягких тканей, формированием опухоли или кровоизлиянием; может развиваться первичное поражение слезной железы или слезоотводящих путей, при этом течение заболевания более доброкачественное. У детей поражение глазницы проявляется экзофтальмом, хемозом и, редко, поражением мышц; эти изменения могут развиваться на ранних стадиях болезни. Возможно обнажение глазной поверхности и развитие кератита.

Бывает трудно дифференцировать первичную лейкемическую инфильтрацию и такие осложнения, как кровоизлияние или оппортунистическая инфекция; может потребоваться биопсия. Биоптат следует брать из центра измененной зоны, а не с периферии, где могут развиваться вторичные воспалительные изменения. Важными этапами обследования являются анализ крови, исследование мазка крови детским онкологом и тщательное клиническое обследование перед выполнением биопсии, а также, одновременно с выполнением биопсии,—исследование костного мозга.

а — «Хлорома» при миелобластном лейкозе.
б — Конъюнктивальные кровоизлияния и инфильтрация при остром лимфобластном лейкозе.
в — Инфильтрация конъюнктивы лейкемическими клетками (острый лимфобластный лейкоз).

а) Веки при лейкозе. Поражение век обычно является вторичным на фоне инфильтрации глазницы, но может развиваться и вследствие прямой лейкемической инфильтрации.

б) Конъюнктива при лейкозе. Могут наблюдаться конъюнктивальные кровоизлияния, инфильтрация или извитость сосудов и сосуды в форме запятой вследствие повышенной вязкости крови. Формирование объемного образования конъюнктивы, хотя и редко, может быть первым признаком острого лейкоза.

в) Роговица и склера при лейкозе. Будучи бессосудистой тканью, роговица нечасто поражается при лейкозах, но у детей с иммунодефицитом она может поражаться вирусами herpes simplex или zoster, также могут развиваться другие воспалительные осложнения. Язвы роговицы могут быть первыми проявлениями острого лейкоза, при остром моноцитарном лейкозе описаны перилимбальные инфильтраты.

г) Хрусталик при лейкозе. У пациентов, получавших общее облучение организма, часто развиваются катаракты, коррелирующие с общей дозой, частотой и фракционированием облучения. Применение стероидов для лечения болезни «трансплантат против хозяина» может способствовать развитию катаракты.

д) Передняя камера, радужка и внутриглазное давление при лейкозе. Большинство случаев описано при рецидиве острого лимфобластного лейкоза, но изредка первым проявлением болезни у детей является лейкемическая гифема или гипопион. При остром лимфобластном лейкозе болезнь рецидивирует поражением передней камеры в 2% случаев всех рецидивов, что очень редко наблюдается при остром миелобластном лейкозе.

Инфильтрация, вероятнее всего, распространяется гематогенным путем и не связана с центральной нервной системой, и относительно частое развитие изолированного поражения переднего сегмента при рецидиве подтверждает представления о глазе, как об «убежище». Из-за гематоофтальмического барьера химиотерапевтические препараты не проникают в глаз так же хорошо, как во многие другие ткани, что позволяет лейкемическим клеткам выживать и вызывать развитие изменений после прекращения химиотерапии. Симптоматика включает в себя покраснение, слезотечение, светобоязнь, боли и ухудшение зрения. Родители могут заметить изменения формы и реакций зрачка или цвета и рисунка радужки. Причиной 5% увеитов у детей являются лейкозы.

Клинические проявления вариабельны, ирит и гипопион — наиболее часто встречающиеся из них. Часто наблюдаются цилиарная инъекция, преципитаты роговицы, клеточные элементы и опалесценция влаги передней камеры. Задние синехии не характерны, но часто развивается сероватый гипопион с прожилками крови.

Часто развивается вторичная глаукома, сопровождающаяся отеком роговицы, болями и покраснением глаза.

Может наблюдаться диффузное утолщение радужки или поражение в форме одного или более узелков, или формируется масса вариабельного размера; при утолщении радужки ее крипты облитерируются, рисунок радужки значительно сглаживается. Радужка также может истончаться и терять пигмент. Цвет радужки может изменяться, чаще всего отмечается коричневатая диспигментация. Возможно развитие рубеоза. Зачастую неэффективность стандартного лечения увеита указывает офтальмологу на вызвавший его лейкоз. При сомнении в диагнозе, выполните парацентез передней камеры и иридэктомию: для точной диагностики только лишь парацентеза может оказаться недостаточно.

При гистологическом исследовании выявляется лейкемическая инфильтрация радужки и трабекулярной сеточки, гипопион образован лейкемическими клетками, некротическими тканями и белковым экссудатом.

Лейкемические клетки иногда трудно обнаружить. Вследствие лейкемической обструкции путей оттока и эписклеральных сосудов развивается глаукома.

Поскольку у детей с явно местным рецидивом обычно имеется поражение костного мозга на субмикроскопическом уровне, повторное лечение требует полной системной терапии, а также местной лучевой терапии (по меньшей мере, 2000 сГр) и местного применения стероидов. При таком подходе длительная выживаемость и вероятное излечение достижимо у значительного количества пациентов.

е) Сосудистая оболочка при лейкозе. Возможно, сосудистая оболочка — наиболее часто поражаемая при всех типах лейкоза структура глаза, но такие поражения редко выявляются клинически. Клиническая картина развивается в результате серозной отслойки сетчатки или отслойки сетчатки, вызванной ростом субретинального объемного образования. При флюоресцентной ангиографии выявляются мириады диффузных точек просачивания на уровне пигментного эпителия сетчатки. Аналогичная картина при флюоресцентной ангиографии наблюдается при серозных отслойках сетчатки, вызванных меланомой, метастатическими опухолями, болезнью Vogt-Koyanagi-Harada и задним склеритом. При ультразвуковом исследовании выявляется лейкемическая хориоидопатия.

Поражения передней камеры при рецидиве заболевания (острый лимфобластный лейкоз).
а — Анизокория и легкая гетерохромия (острый лимфобластный лейкоз).
б — Рецидив заболевания; поражение радужки: гетерохромия, инфильтрация левой радужки, вялые реакции зрачка.
После лучевой терапии 2500 сГр отмечается просвечивание радужки. Развилось поражение правого глаза.

ж) Сетчатка и стекловидное тело при лейкозе. Поскольку сетчатка доступна визуальному осмотру, ее поражения клинически выявляются наиболее часто. Офтальмоскопия — стандартный метод обследования при наблюдении больного лейкозом.

1. Изменения, связанные с повышенной вязкостью крови. Увеличение вязкости крови часто отмечается при хронических лейкозах на фоне очень большого количества лейкоцитов крови, а также при моноцитарном остром миелобластном лейкозе. При флюоресцентной ангиографии и при исследовании препаратов сетчатки после их обработки трипсином выявляются мешотчатые и веретенообразные микроаневризмы капилляров; при хроническом миелоидном лейкозе развивается неоваскуляризация, вероятно, вызванная повышением вязкости крови.

2. Ретинальные кровоизлияния. Причинами кровоизлияний являются повышение вязкости крови, нарушения коагуляции, инфильтрация, поражение стенок и окклюзия сосудов сетчатки. Иногда наблюдаются массивные кровоизлияния, они случаются в любой области сетчатки и могут распространяться в стекловидное тело.

Кровоизлияния в слой нервных волокон выглядят ярко-красными и имеют форму «языков пламени». Более глубокие кровоизлияния не столь яркие и обычно имеют более округлую форму. Субгиалоидные кровоизлияния имеют четкие края, может наблюдаться уровень жидкости и слой лейкоцитов.

Некоторые кровоизлияния в центре имеют белую зону; ее не следует путать с точечным белым световым рефлексом верхушки кровоизлияния или с кровоизлияниями вокруг лейкемического отложения. Эта белая зона образована тромбоцитами и фибрином, вызвавших окклюзию сосуда, или септическим эмболом. Кровоизлияние развивается вследствие инфаркта и слабости сосудистой стенки, которая также может быть поражена лейкемическими отложениями, что формирует картину смешанного кровотечения и инфильтрации.

3. Ретинальные инфильтраты и белые очаги. Белые зоны сетчатки у больных лейкозами детей могут появляться вследствие следующих причин:
— Сосудистые муфты.
— Ретинальные инфильтраты: представляют собой лейкемические отложения, которые часто наблюдались до наступления эры современной химиотерапии, часто в сочетании с кровотечением; обычно их можно отличить от инфекционных поражений при клиническом и гистологическом исследовании.
— Ватообразные очаги: представляют собой инфаркты слоя нервных волокон сетчатки; они часто развиваются при острых лейкозах; ватообразные очаги, появляющиеся после трансплантации костного мозга носят транзиторных характер. Они развиваются вследствие окклюзии сосудов сетчатки у пациентов, недавно перенесших трансплантацию костного мозга, как у получавших циклоспорин, так и у не получавших. Они связаны с эндотелиопатией сосудов сетчатки и могут исчезать самостоятельно.
— Твердые экссудаты: эти мелкие желтоватые образования появляются вблизи сосудов и представляют собой отложения хронически просачивающихся неклеточных элементов крови; чаще всего они наблюдаются при хронических лейкозах, сопровождающихся повышением вязкости крови.
— Оппортунистические инфекции — цитомегаловирусная или грибковые на фоне иммуносупрессии.
— Инфаркт сетчатки в острой стадии: он вызывает появление обширных зон облаковидного отека слоя нервных волокон и слоя ганглиозных клеток сетчатки.

4. Инфаркт сетчатки. В претерминальную стадию иногда случается окклюзия крупных артериол сетчатки или arteria ophthalmica.

5. Клеточные элементы в стекловидной камере. Появление в стекловидном теле лейкемических клеток или клеток крови обычно происходит вторично вследствие инфильтрации сетчатки или сосудистой оболочки или кровоизлияния. Иногда для постановки диагноза требуется аспирация стекловидного тела, особенно если пациент явно находится в стадии ремиссии и имеется вероятность развития оппортунистической инфекции. Организация стекловидного тела — нечастое, но тяжелое осложнение обширной инфильтрации сетчатки или зрительного нерва.

6. Другие изменения сетчатки. Тяжелая ретинопатия и отложение глыбок пигмента сетчатки — проявление ишемии сосудистой оболочки.

з) Зрительный нерв при лейкозе. По результатам посмертных патологоанатомических исследований поражение зрительного нерва выявляется примерно в одной пятой части случаев острого или хронического лейкоза, хотя в сериях клинических наблюдений оно чаще встречается при остром лимфобластном лейкозе. Поражение зрительного нерва, обычно предшествующее летальному исходу, в настоящее время наблюдается все реже, предположительно вследствие применения агрессивной химиотерапии.

Лейкемическая нейрооптикопатия может вызывать лишь минимальные нарушения зрения, несмотря на массивное поражение, но часто сопровождается значительным ухудшением центрального зрения, особенно при инфильтрации за решетчатой пластинкой. При преламинарном поражении офтальмоскопически видна рыхлая белая инфильтрация с кровоизлияниями.

Порою, особенно когда инфильтрация двусторонняя, ее бывает трудно отличить от застойного диска (который может развиваться вследствие идиопатической внутричерепной гипертензии на фоне применения стероидов, или отмены стероидов, или инфильтрации ЦНС, или инфекции), при этом необходимо помнить о возможности инфекционного заболевания. Облучение в дозе 2000 сГр может дать значительный терапевтический эффект; при любом методе лечения атрофия зрительного нерва является частым осложнением.

Нейрооптикопатия также может развиваться вследствие применения винкристина или лучевой терапии.

и) Другие нейроофтальмологические поражения при лейкозе. Поражение центральной нервной системы при лейкозе манифестирует симптомами раздражения мозговых оболочек, головными болями или поражением черепных нервов. Окклюзия кровеносных сосудов вызывает различные дефекты, от транзиторной глухоты до гипоксической-ишемической энцефалопатии. Обычно эти проявления лейкозов сопутствуют очень высокому лейкоцитозу и повышению вязкости крови. Могут развиваться сообщающаяся гидроцефалия, инфильтрация хиазмы и параличи шестой пары нервов.

Кроме нарушений, вызванных самим заболеванием, многие используемые препараты и методы лучевой терапии оказывают побочное действие на центральную нервную систему, вызывая кратковременные и длительно существующие осложнения, в том числе судороги. Изредка у детей на фоне приема метотрексата и облучения черепа может развиваться лейкоэнцефалопатия. С совершенствованием методов терапии неврологические осложнения лейкозов в настоящее время встречаются реже. Более качественная поддерживающая терапия обусловила снижение частоты кровотечений, усовершенствование методов терапии вызвало снижение частоты лейкоэнцефалопатии.

Частоту инфекций, таких как корь, ветряная оспа или эпидемический паротит удалось снизить с помощью программ вакцинации и профилактики иммуноглобулином детей, имевших подтвержденный контакт с больным. Бактериальные инфекции центральной нервной системы встречаются редко.

Преламинарная инфильтрация зрительного нерва (острый миелобластный лейкоз),
сопровождаемая поражением нервных волокон сетчатки.
а — Объемное образование сосудистой оболочки при остром лимфобластном лейкозе.
б — Изменения вследствие повышения вязкости крови при хроническом миелоидном лейкозе у 20-летнего пациента.
Ретинальные кровоизлияния и инфильтраты при остром лимфобластном лейкозе.
а — Субгиалоидное кровоизлияние, отмечается большое количество лейкемических клеток.
б — Инфильтраты сетчатки при остром лимфобластном лейкозе.
а — Транзиторные множественные ватообразные очаги после трансплантации костного мозга.
б — Окклюзия arteria ophthalmica в претерминальной стадии заболевания.

— Также рекомендуем «Влияние на глаза химиотерапии лейкоза»

Оглавление темы «Глаза при лейкозе.»:

  1. Поражение структур глаза при лейкозе: век, конъюнктивы, роговицы, хрусталика, сетчатки, зрительного нерва
  2. Влияние на глаза химиотерапии лейкоза
  3. Влияние на глаза трансплантации костного мозга и стволовых клеток

Лейкемия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Группа онкологическое заболеваний крови, злокачественные заболевания кроветворной системы человека.

Причины лейкемии

Послужить причиной развития лейкемии может воздействие радиации, в особенности, если это воздействие было длительным; болезни связанные с хромосомными нарушениями, например, синдром Дауна. Курение, наследственный фактор, длительный контакт с токсическими веществами в области химической промышленности, в особенности бензенами, в результате чего значительно повышается возможность развития лейкозов определенных типов. Химиотерапевтическое лечения других форм раковых заболеваний, может стать причиной развития в будущем лейкоза.

Симптомы лейкемии

К общим симптоматическим проявлениям острого или хронического лейкоза относятся: увеличение лимфатических узлов, преимущественно зоны подмышечных впадин; болезненностью, увеличенные лимфатические узлы, не сопровождается. У больного наблюдается повышенная утомляемость, повышается температура тела, возникают боли в мышцах и суставах, появляется общая слабость, носовые кровотечения, кровоточивость десен, склонность к развитию герпеса, бронхита, пневмонии и т.д. Наблюдается увеличение печени и селезенки, сопровождающееся чувством тяжести в области правого или левого подреберья. Также на фоне общей интоксикации организма и роста раковых образований, наблюдается тошнота, рвота, спутанность сознания, одышка, боли в голове, нарушение координации в пространстве, снижение остроты зрения, судороги, появляются отеки и боли в мошонке у мужчин.

Диагностика лейкемии

В целях диагностики проводится общий анализ крови, выполняется пункция костного мозга. В тяжелых случаях требуется дополнительно иммуногистохимия (биохимическая диагностика), которая проводится с целью определения природы опухоли.

Лечение лейкемии

Основными методами лечения лейкемии являются: химиотерапия, радиотерапия или лучевая терапия, трансплантация стволовых клеток. В ходе медикаментозного лечения, применяют такие препараты Преднизон, Метотрексат-Эбеве, L-аспарагиназа, Даунорубицин.

Профилактика лейкемии

Специфических методов профилактики лейкемии не разработано. К общим рекомендациям следует отнести — здоровый образ жизни, рациональное питание, физические нагрузки, полноценный отдых и сон, снижение уровня стрессов.

Синяки при лейкемии

Синяки при лейкозе появляются у 24% пациентов по данным исследований британской ассоциации “Жизнь с лейкемией” (Living with Leukaemia). Зачастую синие или фиолетовые пятна на коже не представляют опасности. Определение разницы между обычными синяками и лейкемическими кровоподтеками играет важную роль в ранней диагностике рака.

Какие синяки при лейкозе?

Синяки при лейкозе отличаются от обычных размерами и количеством. Кроме средних и больших гематом на коже может появиться петехиальная сыпь. Это мелкие пятна (петехии), которые зачастую встречаются вокруг глаз, на руках, ногах, животе. Они бывают разных цветов: красного, бордового, фиолетового и коричневого.

Петехии вызваны повреждением капилляров. Обычно они безвредны и являются следствием любых нагрузок на организм. Например, сильный кашель, рвота и плач приводят к появлению петехий на лице.

Характерным признаком лейкемии выступают синяки без причины. Если вы не можете объяснить, откуда берутся кровоподтеки на теле, это говорит о возможном заболевании. Помимо того, они развиваются даже после легких травм или ушибов и сопровождаются кровотечениями из носа или десен.

Обычный синяк проходит примерно через 2-4 недели. Поэтому, если он заживает дольше 4 недель, рекомендуется проконсультироваться с врачом.

Почему при лейкозе появляются синяки?

Как и большинство симптомов лейкемии, синяки вызваны дефицитом здоровых клеток крови в костном мозге. Костный мозг представляет собой губчатую ткань, расположенную в кости. Также он содержит стволовые клетки, которые развиваются во всевозможные клетки крови.

При лейкемии костный мозг начинает вырабатывать избыточное количество аномальных или неразвитых (онкологических) белых кровяных телец. Эти раковые клетки в конечном счете накапливаются и «вытесняют» здоровые, предотвращая их образование.

Одной из групп клеток крови, которые перестают работать, являются тромбоциты. Тромбоциты отвечают за свертывание крови после повреждений кожи. Поэтому при лейкемии вероятность получить синяки больше, ведь организм не может вырабатывать достаточно тромбоцитов, чтобы обеспечить герметичность кровеносных сосудов. У здоровых людей количество тромбоцитов варьируется от 150 000 до 450 000 в каждом микролитре крови. Меньшее их количество спровоцирует кровотечение. Научное название для этого — «тромбоцитопения».

Стоит добавить, что лейкемия может кардинально изменить внешний вид. Помимо темных гематом и сыпи на теле, вы можете обнаружить, что кожа стала бледнее. Такие нарушения функций эритроцитов характерны анемии. Малокровие часто сопутствует лейкемии.

Где возникают синяки при лейкозе?

При лейкемии часто появляются синяки там, где обычно их никто не ожидает: на спине, ногах и кистях рук. У детей — на лице, ягодицах, ушах, груди и голове.

Лейкемия – это заболевание, относящееся к гемабластозу, в результате которого клетки костного мозга повсюду замещаются на злокачественные.

В крови при лейкемии появляются не только опухолевые лейкоциты, но и эритрокариоциты, и мегакариоциты. Кроме того, образование в крови избыточного числа лейкоцитов при такой патологии необязательно. Злокачественная опухоль активно разрастается и практически не контролируется организмом.

В основном лейкемия потенциально излечима, но при хронической форме в пожилом возрасте прогнозы не очень благоприятные. Однако патологическое течение заболевания можно контролировать в течение длительного периода.

Что это такое?

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие) – опухолевое заболевание кроветворной системы (гемобластоз), связанное с заменой здоровых специализированных клеток лейкоцитарного ряда на аномально измененные лейкозные клетки. Лейкемия характеризуется быстрой экспансией и системным поражением организма – кроветворной и кровеносной систем, лимфоузлов и лимфоидных образований, селезенки, печени, ЦНС и др. Лейкемия поражает и взрослых и детей, является наиболее часто встречающимся онкозаболеванием детского возраста.

При нормальном функционировании костного мозга и хорошем здоровье человека он вырабатывает:

  • Эритроциты (кровяные тельца красного цвета) – выполняют транспортную функцию, доставляя к внутренним органам кислород и питательные вещества.
  • Лейкоциты (белые клетки) – защищают организм от инфекционных болезней, вирусов и прочих чужеродных тел.
  • Тромбоциты – обеспечивают свертываемость крови, что дает возможность избежать большой кровопотери при травмах.

В результате мутации клетки перерождаются в раковые и уже неспособны выполнять свои функции, что провоцирует развитие заболевания и вызывает ряд осложнений. Главной опасностью является то, что попадая в кровеносную систему, они начинают быстро и бесконтрольно делиться, вытесняя и заменяя здоровые.

Измененные кровяные клетки могут попадать во внутренние органы и вызывать в них патологические изменения. Часто это приводит к таким заболеваниям, как анемия, мигрень, артрит и др. Для развития лейкемии достаточно патологического изменения строения и структуры одной клетки и попадания ее в кровеносную систему. Вылечить болезнь и остановить распространение раковых кровяных крайне сложно и часто исход весьма печальный.

В зависимости от количества лейкоцитов в периферической крови выделяют несколько типов болезни. Это лейкемический, сублейкемический, лейкопенический и алейкемический лейкоз. По особенностям развития выделяют острую и хроническую патологии. На первую приходится до 60% случаев, при ней наблюдается быстрый рост популяции бластных клеток, которые не созревают.

Острый тип заболевания подразделяется на виды:

  • лимфобластный – диагностирован в 85% случаев у заболевших детей 2–5 лет. Опухоль формируется по лимфоидной линии, состоит из лимфобластов;
  • миелобластный – поражение миелоидной линии кроветворения, отмечен в 15% случаев у детей, больных лейкозом. При нем разрастаются миелобласты. Лейкоз этого вида делится на миеломонобластный, промиелоцитарный, монобластный, мегакариоцитарный, эритроидный;
  • недифференцированный – характеризуется ростом клеток без признаков отличий, представлен однородными мелкими стволовыми бластами.

Болезнь развивается медленно, характеризуется избыточным ростом зрелых неактивных лейкоцитов. При лимфоцитарной форме заболевания развиваются В- и Т-клетки (лимфоциты, отвечающие за поглощение чужеродных агентов), при миелоцитарной – гранулоциты.

При классификации хронического лейкоза выделяют ювенильный, детский, взрослый типы, миеломную болезнь, эритремию. Последняя характеризуется лейкоцитозом и тромбоцитозом. При миеломном типе растут плазмоциты, нарушается обмен иммуноглобулинов.

Стадии лейкемии

При дифференцированных лейкемиях острого типа процесс протекает поэтапно и проходит три стадии.

  1. Начальная – симптомы выражены в незначительной степени, часто начальная стадия проходит мимо внимания больного. Иногда лейкемия выявляется при случайном исследовании крови.
  2. Стадия развернутых проявлений, с четкими клиническими и гематологическими признаками болезни.
  3. Терминальная – отсутствие эффекта от цитостатической терапии, выраженное угнетение нормального кроветворения, язвенно-некротические процессы.

Ремиссия при острой лейкемии может быть полной или неполной. Возможны рецидивы, каждый последующий рецидив прогностически более опасен, чем предыдущий.

Хронические лейкемии характеризуются более доброкачественным и длительным течением, периодами ремиссий и обострений. Различают три стадии хронической лейкемии.

  1. Хроническая стадия – характеризуется постепенно нарастающим лейкоцитозом, увеличением перепроизводства гранулоцитов, склонностью к тромбоцитозу. Болезнь на этой стадии, как правило, протекает бессимптомно или проявляет себя незначительно выраженными признаками гиперметаболизма, анемическим синдромом.
  2. Стадия акселерации – изменение картины крови, отражающее снижение чувствительности к проводимой и ранее эффективной терапии. У большинства больных нет новых характерных клинических симптомов или они выражены неотчетливо.
  3. Стадия бластного криза (острая стадия) – резкое снижение уровня эритроцитов, тромбоцитов и гранулоцитов, что приводит к появлению внутренних кровотечений, язвенно-некротических осложнений, развитию сепсиса.

Разрастание лейкозных клеток в органах и тканях приводит к серьезной анемии, тяжелым дистрофическим изменениям паренхиматозных органов, инфекционным осложнениям, геморрагическому синдрому.

При недиффиренцируемых и малодифференцированных формах лейкемии стадийность патологического процесса отсутствует.

Признаки лейкемии

При лейкемии можно выделить характерные признаки данного онкологического заболевания общего и местного проявления.

К этим симптомам лейкемии у взрослых можно отнести: быструю утомляемость и слабость; бессонницу либо постоянное желание спать; ухудшение концентрации внимания и памяти; бледность кожных покровов и тёмные круги под глазами; незаживающие раны; образование на теле различных гематом без видимых на то причин; кровотечения из носа; часто возникающие ОРВИ и инфекции; спленомегалию и увеличение лимфоузлов, а также печени, подъём температуры.

В лабораторных анализах крови выявляют понижение или повышение СОЭ, различного вида лейкоцитозы, тромбоцитопения и анемии.

Имеющийся один или несколько вышеперечисленных признаков ещё не говорят о лейкемии. А в целях исключения или подтверждения диагноза целесообразно обследоваться в специализированной клинике и проконсультироваться у профессионалов.

Острая форма

Наиболее распространенной формой острой лейкемии у взрослых является острый миелоидный лейкоз (AML). Распространенность этой болезни составляет 1 на 100 000 человек в возрасте от 30 лет и 1 на 10 000 человек в возрасте старше 65 лет. Причины возникновения острой миелоидной лейкемией у взрослых не до конца изучены.

Симптомы острых лейкемий у взрослых:

  • Симптомы гриппа – температура, слабость, боль в костях, симптомы воспаления дыхательных путей.
  • Симптомы т.н. пурпуры – кровотечение из слизистых оболочек, главным образом, из десен, носа, желудочно-кишечного тракта или половых путей и геморрагическая пурпура на коже и оболочках.
  • Симптомы, связанные с ослаблением иммунитета – частые простудные заболевания, активация герпеса, плохое самочувствие, отсутствие аппетита, бактериальные и грибковые инфекции, появление эрозии на оболочках и т.д.
  • Кроме того, лейкемия вызывает ряд других симптомов, не все из которых возникают у всех больных и не являются типичными для лейкемии. Но весьма «ценны» при диагностике заболевания.
  • При острой лимфобластной лейкемии происходит увеличение селезенки и/или лимфатических узлов у 75% больных, что позволяет производить предварительную дифференциацию по отношению к острой миелоидной лейкемией.
  • У некоторых больных лимфобластной лейкемией происходят также нарушения кровотока в мелких сосудах, в результате засорения кровеносными клетками, чаще всего это происходит, когда количество лейкоцитов в крови значительно превышает норму. Проявляться это может в виде расстройств зрения или сознания.

В ходе острой лейкемии очень важно быстрая ее диагностика и принятие немедленного лечения. Острая лейкемия, если ее не лечить, приводит, как правило, к смерти в течении нескольких недель.

Хроническая форма

Этот тип заболевания характеризуется медленным или умеренным течением (от 4 до 12 лет). Проявления болезни наблюдаются в терминальной стадии после метастазирования бластных клеток за пределы костного мозга. Человек резко худеет, у него увеличивается селезенка, развиваются гнойничковые поражения кожи, пневмония.

Симптомы в зависимости от вида хронического лейкоза:

  1. Миелобластный – учащенное или замедленное биение сердца, стоматит, ангина, почечная недостаточность.
  2. Лимфобластный – нарушение иммунитета, цистит, уретрит, склонность к гнойникам, легочные поражения, опоясывающий лишай.

Общими симптомами хронической лейкемии у взрослых являются специфические признаки:

  • кровотечения – носовые, кожные, обильные менструации у женщин;
  • кровоподтеки, которые появляются внезапно, без механических травм;
  • суставные боли в зоне грудины, тазовой кости;
  • хроническая лихорадка – появляется из-за того, что внутренние воспалительные процессы активизируют работу гипоталамуса, который ответственен за повышение температуры;
  • кашель, заложенность носа, частые инфекции, вызванные снижением иммунитета;
  • постоянная усталость, слабость, депрессия, которые возникают из-за падения уровня эритроцитов.

Осложнения

Многие из осложнений лейкоза зависят от уменьшения количества нормальных клеток крови, а также от побочных эффектов проводимого лечения.

К ним принадлежат частые инфекционные заболевания, кровотечения, снижение веса и анемия. Другие осложнения лейкемии связаны с ее специфическим типом. Например, в 3 – 5% случаев хронической лимфоцитарной лейкемии клетки трансформируются в агрессивную форму лимфомы. Еще одним потенциальным осложнением этого типа лейкоза является аутоиммунная гемолитическая анемия, при которой организм разрушает собственные эритроциты.

Синдром лизиса опухолей – это состояние, вызванное быстрой гибелью раковых клеток при проведении лечения. Он может развиваться при любом раке, включая и лейкоз с большим количеством патологических клеток (например, при острой лейкемии). Быстрое разрушение этих клеток приводит к высвобождению большого количества фосфатов, что может стать причиной метаболических нарушений и почечной недостаточности. У детей, которым проводят лечение острой лимфобластной лейкемии, могут развиваться отдаленные неблагоприятные эффекты, включая нарушения центральной нервной системы, замедление роста, бесплодие, катаракту, увеличение риска развития других видов рака.

Частота этих отдаленных осложнений изменяется в зависимости от возраста на момент лечения, типа и силы проводимой терапии.

Диагностика

В случае, когда есть подозрение на лейкоз, человека обязательно направляют в онкогематологический стационар. Пребывание дома при подобном заболевании или подозрении – строго противопоказано! В течении нескольких дней специалисты возьмут все необходимые анализы и выполнят все инструментальные исследования.

  1. Первым делом берут общий и биохимический анализ крови. В общем анализе при лейкозах часто отмечается анемия (сниженное количество эритроцитов и гемоглобина), тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов), количество лейкоцитов может быть как снижено, так и повышено. Иногда в крови можно обнаружить бластные клетки.
  2. Обязательно берут костный мозг и спинно-мозговую жидкость. Анализ костного мозга является самым важным, именно на его основании устанавливают или снимают диагноз лейкоза. Спинно-мозговая жидкость является зеркалом состояния центральной нервной системы. При обнаружении в ней бластных клеток применяются более интенсивные схемы лечения.

Все остальные исследования, такие как УЗИ, компьютерная томография, рентгенография являются дополнительными и необходимы для оценки распространенности процесса.

Терапия лейкемии дифференцирована, выбор методов лечения зависит от морфологического и цитохимического типа заболевания. Основная задача комплексной терапии – избавление организма от лейкемических клеток.

Основные методы лечения лейкемии:

  • химиотерапия – лечение различными комбинациями цитостатиков в высокой дозировке (полихимиотерапия);
  • лучевая терапия;
  • трансплантация костного мозга – пересадка донорских стволовых клеток (аллогенная трансплантация).

Существует 5 этапов проведения химиотерапии:

  1. Циторедуктивный‎ предварительный этап лечения – проводят при первой атаке острой лейкемии.
  2. Индукционная терапия.
  3. Консолидация ремиссии (2–3 курса).
  4. Реиндукционная терапия (повторение этапа индукции).
  5. Поддерживающая терапия.

Для всех форм лейкемии характерно замещение нормальной ткани патологической тканью опухоли, форма лейкемии зависит от того, какая клетка составляет морфологический субстрат опухоли.

При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно общеукрепляющего лечения и постоянного наблюдения врача. При отчетливых признаках перехода заболевания в фазу акселерации и бластного криза проводят цитостатическую терапию. По особым показаниям применяют облучение лимфоузлов, кожи, селезенки, проводят спленэктомию. Хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга.

Профилактика

Специфической первичной профилактики лейкемии не существует, неспецифическая заключается в исключении воздействия на организм потенциальных мутагенных факторов (канцерогенов) – ионизирующей радиации, токсичных химических веществ и т. д.

Вторичная профилактика сводится к тщательному контролю состояния больного и проведению противорецидивного лечения.

Прогноз для жизни при лейкемии зависит формы заболевания, распространенности поражения, группы риска больного, сроков постановки диагноза, ответа на лечение и др.

Более плохой прогноз лейкемия имеет у пациентов мужского пола, у детей в возрасте старше 10 лет и взрослых старше 60 лет; при высоком уровне лейкоцитов, наличии филадельфийской хромосомы, нейролейкемии; в случаях запоздалой диагностики. Острые лейкемии имеют гораздо худший прогноз из-за стремительного течения и при отсутствии лечения быстро приводят к смерти. У детей при своевременном и рациональном лечении прогноз острой лейкемии более благоприятен, чем у взрослых. Хорошим прогнозом лейкемии считается вероятность 5-ти летней выживаемости 70% и более; риск рецидивов – менее 25% .

Хроническая лейкемия при достижении бластного криза приобретает агрессивное течение с риском летального исхода из-за развития осложнений. При правильном лечении хронической формы можно добиться ремиссии лейкемии на долгие годы.