Хроническая полинейропатия

  • Авторы
  • Резюме
  • Файлы
  • Ключевые слова
  • Литература

Ахмадеева Л.Р. 2 Деревянко Х.П. 2 Хасбутдинова Р.З. 1 Ахмадеева Э.Н. 2 1 Клиника ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России 2 ФГБОУ ВО «Башкирский Государственный медицинский университет» Минздрава России В статье дан краткий информационный обзор острого аутоиммунного заболевания периферической нервной системы — синдрома Гийена – Барре, являющегося частой причиной острых периферических параличей, встречающегося в любом возрасте, но чаще у людей трудоспособного возраста. В статье выяснены особенности патогенеза, обоснованные научными исследованиями. Выделяются и описываются характерные особенности течения заболевания, а также основные и более уточненные критерии постановки диагноза, всемирные шкалы оценки функциональных нарушений. В работе обращено внимание на лечение заболевания с точки зрения его эффективности. Приведено собственное клиническое наблюдение за пациентом 23 лет, страдающим острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией, проявившейся чувствительными нарушениями – гипостезией с первоначальным вовлечением нижних конечностей и распространением «по восходящему типу» от дистальных групп мышц к проксимальным. Представлен клинический случай с применением шкалы оценки NIS-LL (Neuropathy Impairment Score Lower Limb), данные дополнительных исследований, примененные методики лечения, а также описан исход лечения. Обращено внимание на необходимость своевременной и правильной диагностики заболевания и его адекватного лечения с использованием в нашем случае метода плазмафереза. 162 KB острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия синдром гийена-барре 1. Hadden R.D., Cornblath D.R., Hughes R.A. Electrophysiological classification of Guillain-Barre syndrome: clinical association and outcome. Annals of Neurology, 1998, vol. 44, рр. 780-788. 2. Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение / М.А. Пирадов, Н.А Супонева. – М.: МЕДпрес-информ, 2011. — 208 с. 3. Мозолевский Е.В. Лечение острой и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии // Российский медицинский журнал. — 2001. — № 7. — С. 134. 4. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Никитин С.С. и др. Патогенетическая и прогностическая роль аутоантител к ганглиозидам периферических нервов при синдроме Гийена-Барре // Анналы клинической и экспериментальной неврологии. — 2013. — № 1. — С. 4-11. 5. Супонева Н.А. Клиническая и диагностическая роль аутоантител к ганглиозидам периферических нервов: обзор литературы и собственные данные // Нервно-мышечные болезни. — 2013. — № 1. — С. 26-35. 6. Hughes R.A., Swan A.V., van Doorn P.A. Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. The Cochrane Database of Systematic Reviews, 2010, vol. 17, no. 2, рр. 110-114. 7. Khan F., Ng L., Amatya B. et al. Multidisciplinary care for Guillain-Barré syndrome. The Cochrane Database of Systematic Reviews, 2010, vol. 10, рр. 89-110. 8. Tsang R.S., Valdivieso-Garcia A. Pathogenesis of Guillain-Barre syndrome. Expert Review of Anti-infective Therapy, 2003, vol. 1, pp. 597–608. 9. McGrogan A., Madle G.C., Seaman H.E., de Vries C.S. The epidemiology of Guillain-Barre syndrome worldwide. A systematic literature review. Neuroepidemiology, 2009, vol. 32, no. 2, рр. 150-163. 10. Кутепов Д.Е. Синдром Гийена-Барре / Д.Е. Кутепов, Н.И. Литвинов // Казанский медицинский журнал. — 2015. — № 6. — С. 1027. 11. Гришина Д.А., Супонева Н.А., Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре: особенности восстановления демиелинизирующих и аксональных форм / Д.А. Гришина, Н.А. Супонева, М.А. Пирадов // Анналы экспериментальной и клинической неврологии. — 2012. — № 4. — С. 36-42.

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ОВДП) или Синдром Гийена — Барре (СГБ) — это быстро прогрессирующее заболевание, сопровождающееся процессами демиелинизации периферической нервной системы. Клинически проявляется слабостью в мышцах, вялыми параличами и парестезиями в конечностях.

Встречаемость ОВДП составляет 1-2 случая на 100 000 населения в год в мире и от 0,34 до 1,9 на 100 000 населения в год на территории Российской Федерации .

Этиология заболевания недостаточно изучена, чаще всего ей предшествует острая инфекция. Характерными возбудителями являются Campilobacter jejuni, вирус Эпштейна — Барр, Mycoplasma pneumoniae, цитомегаловирус. Триггерами могут быть заболевания верхних дыхательных путей, острая кишечная инфекция, гастроэнтериты, опухоль, интоксикация, операции, реже после вакцинации. Заболевание начинается остро, с первых суток больные отмечают слабость в мышцах, сенсорные расстройства, которые начинаются чаще со стоп и прогрессируют по восходящему типу симметрично, распространяясь на туловище. Вегетативные нарушения проявляются на электрокардиограмме в виде депрессии сегмента ST и удлинения интервала PQ. Характерны также такие симптомы, как миалгия, гипорефлексия, а в тяжелых случаях — арефлексия и атрофия мышц. Симптоматика нарастает в течение нескольких часов/суток. Опасность составляет быстрое течение заболевания с поражением дыхательной мускулатуры, приводящее к нарушению самостоятельного дыхания и возможного развития летального исхода. Однако за последние годы смертность снизилась благодаря проведению искусственной вентиляции легких (ИВЛ) с 15 до 5% . У 30% пациентов развивается дыхательная недостаточность, требующая перевода на ИВЛ. Поэтому необходима ранняя госпитализация больных в стационар.

В патогенезе СГБ задействован аутоиммунный механизм, гуморальный и клеточный иммунитет. Родство антигена оболочки чужеродного микроорганизма с оболочкой и аксоном периферического нерва приводит к высвобождению циркулирующих иммунных комплексов и антител к миелиновому волокну, которое впоследствии распадается. Аутоиммунная реакция опосредована атакой лейкоцитов и макрофагов нервной ткани, ошибочно воспринимающих ее за чужеродный агент. В детальном исследовании, проведенном в Японии, у больных были выявлены антигены Campylobacter jejuni. Антигены PEN 19 и LIO 7 С. jejuni чаще выделялись у больных с синдромом ОВДП (соответственно в 52 и 45% случаев), чем у больных со спорадическим энтеритом, вызванным С. jejuni (соответственно 5 и 3%), и были связаны с повышением титра антител к GM1. По сообщениям из других стран, инфекция С. jejuni гораздо реже предшествует развитию ОВДП. Кроме того, процент больных с антиганглиозидными антителами был гораздо более вариабельным, колеблясь от 5 до 60%. Не найдено корреляции между наличием антител к GM1 и клиническими и электрофизиологическими проявлениями заболевания. Антитела к GMI могут также связываться с перехватами Ранвье, нарушая таким образом проведение импульсов. Эти антитела способны вызывать дегенерацию окончаний двигательных волокон и внутримышечных аксонов, что было недавно показано у больных с острой моторной аксональной полиневропатией. Энтерит, вызываемый С. jejuni, может спровоцировать ОВДП, усиливая продукцию гамма-дельта-Т-лимфоцитов, способных активно участвовать в воспалительных/иммунных процессах .

Классификация ОВДП по тяжести состояния :

  • легкая форма (вялые парезы, без возникновения сложности при передвижении и самообслуживании);
  • средняя тяжесть (затруднение при ходьбе, необходима помощь посторонних или использование вспомогательных средств опоры);
  • тяжелая форма (самостоятельно не передвигается, невозможно самообслуживание);
  • крайне тяжелая форма (парез дыхательной мускулатуры, перевод больного на ИВЛ).

Дифференциальную диагностику ОВДП проводят со следующими заболеваниями: полиомиелит, хроническая воспалительная полиневропатия с острым началом, болезнь Чарга (Черджа) — Стросса, болезнь Шегрена, вирус иммунодефицита человека, болезнь Лайма, отравление тяжелыми металлами, лекарствами, поперечный миелит, острое нарушение спинального кровообращения, ботулизм, миастения.

На основании международных критериев диагностики, принятых Всемирной организацией здравоохранения в 1993 году, диагноз ОВДП устанавливается согласно следующим критериям :

А. Признаки, НЕОБХОДИМЫЕ для постановки диагноза

1. Прогрессирующая мышечная слабость в ногах и/или руках.

2. Отсутствие или угасание сухожильных рефлексов в первые дни заболевания.

Б. Признаки, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ диагноз

1. Симптомы прогрессируют в течение не более 4 недель.

2. Относительная симметричность поражения.

3. Нарушение чувствительности по полиневритическому типу.

4. Вовлечение черепных нервов (наиболее часто — поражение лицевого нерва).

5. Восстановление: обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев.

6. Вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии, постуральная гипотензия, гипертензия, вазомоторные симптомы.

7. Отсутствие лихорадки в начале заболевания (у некоторых больных наблюдается лихорадка в начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций). Лихорадка не исключает ОВДП, но ставит вопрос о возможности другого заболевания.

8. Повышение белка в ликворе при нормальном цитозе — белково-клеточная диссоциация (наблюдаются со второй недели заболевания).

9. Электронейромиографические признаки демиелинизации и/или аксонального повреждения периферических нервов.

В. Признаки, ВЫЗЫВАЮЩИЕ СОМНЕНИЯ в диагнозе

1. Выраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений.

2. Проводниковый уровень чувствительных нарушений, пирамидная и общемозговая симптоматика.

3. Стойкие нарушения тазовых функций.

4. Более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе.

5. Наличие полиморфноядерных лейкоцитов в ликворе.

Особую важность диагностики составляют результаты клинических, нейрофизиологических, иммунологических исследований.

Согласно клиническим рекомендациям методом выбора лечения СГБ является патогенетическая терапия. В нее входит программный плазмоферез и препарат внутривенного человеческого иммуноглобулина G.

Показания для патогенетической терапии:

  • прогрессирование заболевания в течение четырех недель;
  • рецидивирующее ухудшение состояния независимо от проведенной терапии;
  • заметная динамика состояния, снижение неврологической симптоматики.

Высокообъёмный программный плазмоферез: его действие направлено на очищение крови от циркулирующих иммунных комплексов и специфических антител, которые нарушают структуру нервной ткани.

Курс лечения предполагает от 3 до 5 процедур, с интервалами между сеансами один день с учетом гемостаза. За одну процедуру удаляют не менее 35-50 мл/кг плазмы пациента. Кровь после очищения вливают вместе с кровезаменителями для улучшения реологических свойств крови и профилактики тромбозов. Для дополнения эффекта после проведенной процедуры используют гепарин. При лечении СГБ также применяют внутривенную иммунотерапию, человеческого иммуноглобулина класса G с содержанием Ig G >95% в курсовой дозе 2 г/кг, однако половина стационаров в России не имеют такой возможности.

Считается недопустимым использование кортикостероидных препаратов по причине их слабой степени доказательности при лечении СГБ. Более того, глюкокортикостероиды обладают агрессивным воздействием на слизистую желудочно-кишечного тракта, не давая возможности проведения плазмофереза.

В реабилитации больных отмечается благоприятное воздействие лечебной физической культуры, электромиостимуляции и массажа.

Прогноз для выздоровления в большинстве случаев благоприятный и зависит от формы СГБ. Так, например, аксональные формы отличаются длительным восстановлением с последующим сохранением неврологических нарушений. Прогностически важным может служить метод электромиографии. Он дает возможность определить степень демиелинизации и в ряде случаев прогнозировать дальнейшее течение заболевания.

Летальность этого заболевания составляет 5%, у больных с ИВЛ — 20%. Нередко причинами смерти пациентов являются осложнения, развившиеся на фоне СБГ (сепсис, аспирационная пневмония, дыхательная недостаточность, тромбоэмболия легочной артерии) .

Представляем наше клиническое наблюдение для иллюстрации клинического варианта течения острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии.

Пациент Д., 23 года, поступил с жалобами на онемение обеих ног и онемение дистальных фаланг пальцев рук. Из анамнеза развития заболевания: пациент считает себя больным в течение трех суток, когда вечером после работы за рулем автомобиля почувствовал онемение правой стопы, на следующий день присоединилось онемение левой стопы, и отметил распространяющееся онемение до бедер, в течение следующего дня появилось онемение нижней части живота, со слов пациента: «снял ремень с брюк, так как думал, что пояс давит, поэтому живот онемел». В этот же день обратился в городскую инфекционную больницу. Пациент 10 дней назад вернулся после двухнедельного отдыха во Вьетнаме, во время отдыха несколько дней отмечал ринорею, боль в горле, температуру тела не измерял, в медпункт не обращался. Указанные симптомы купировались самостоятельно. В городской инфекционной больнице был осмотрен врачом-инфекционистом, исключены инфекционные заболевания, и пациент был отпущен домой, далее пациент обратился к неврологу в частный медицинский центр, где неврологом выставлен диагноз «Синдром Гийена – Барре» и дано направление на госпитализацию в неврологическое отделение Клиники Башкирского государственного медицинского университета.

Из анамнеза жизни известно, что рос и развивался соответственно возрасту. Имеет среднее образование. Холост. Наследственный анамнез по неврологическим заболеваниям не отягощен. Соматически здоpов.

В неврологическом статусе обращает на себя внимание преимущественно сенсорный компонент расстройств. Больной контактен. Когнитивные функции сохранны. Со стороны черепно-мозговых нервов патологии не выявлено.

В таблице приводится результат нашей оценки выраженности неврологического дефицита с использованием Шкалы NIS-LL (Neuropathy Impairment Score Lower Limb V. Bril, 1999 – Шкала неврологического дефицита в ногах).

Результаты осмотра пациента Д. с записью результатов по шкале NIS-LL

Мышечная слабость

оценка (0-4 балла)

Справа

Слева

Итого

Сгибание бедра

Разгибание бедра

Сгибание колена

Разгибание колена

Тыльное сгибание стопы

Подошвенное сгибание стопы

Разгибание первого пальца

Сгибание первого пальца

Итого

Рефлексы

Оценка (0-2 балла)

Справа

Слева

Итого

Коленный

Ахиллов

Итого

Чувствительность

Оценка (0-2 балла)

Справа

Слева

Итого

Прикосновение

Булавочный укол

Вибрация камертоном (64 Гц)

Положение сустава

Итого

По шкале NIS-LL в баллах оценивалась мышечная сила, сухожильные рефлексы, а также чувствительность различной модальности. У представленного пациента отмечено нарушение чувствительности (вибрационная, болевая, тактильная, суставно-мышечное чувство), снижение сухожильных рефлексов отсутствием коленного рефлекса, снижение мышечной силы в нижних конечностях. Особенностью данного клинического наблюдения было наличие проводниковых расстройств чувствительности, что было показанием для дифференциальной диагностики заболеваний спинного мозга и проведения магнитно-резонансной томографии (МРТ) спинного мозга (мощность аппарата 1,5 Т). Результаты МРТ не показали данных за очаговую патологию, меняющую структуру спинного мозга. Проведенные рутинные клинико-лабораторные исследования крови и мочи патологии также не выявили.

Данные стимуляционной электронейромиографии зафиксировали признаки незначительной дисфункции проведения по аксону передних рогов спинного мозга на уровне шейного и поясничного утолщения (S=D) по демиелинизирующему типу со снижением скоростей проведения импульсов.

Поставленный диагноз соответствует диагностическим критериям СГБ (ВОЗ; 1993 год). Достоверные признаки диагноза: 1) прогрессирующая мышечная слабость в ногах и руках; 2) угасание сухожильных рефлексов. Поддерживающие признаки диагноза: 1) симптомы прогрессируют в течение не более 4 недель; 2) симметричность поражения; 3) восстановление через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания; 4) отсутствие лихорадки в начале заболевания.

На основании клинико-инструментальных данных выставлен диагноз: острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия, преимущественно сенсорная форма.

На основании данных литературы о равноценной эффективности программного плазмафереза или курса внутривенной иммунотерапии препаратами иммуноглобулинов G, для лечения нами был выбран высокообъёмный программный плазмаферез. Удалялось 50 мл/кг плазмы пациента за одну процедуру. Методика: операции плазмафереза проводились на сепараторах непрерывного действия. Было учтено, что обязательным условием, определяющим эффективность данного вида лечения, является одномоментное удаление значительного объема плазмы. Скорость забора крови составила 30-60 мл/мин, скорость вращения центрифуги сепараторов – до 7500 об/мин. В качестве антикоагулянта использовали гепарин в дозе 300 ЕД/кг.

Наше лечение с использованием 5 сеансов плазмафереза и удалением за двухнедельный курс плазмы в количестве не менее до 250 мл/кг веса пациента позволило остановить прогрессирование заболевания и в течение 3 недель полностью купировать неврологический дефицит.

Таким образом, данное заболевание является одним из немногих, когда своевременное и адекватное лечение способно вернуть пациента обществу, обеспечив практически полное восстановление всех его функций. Это согласуется с данными литературы, где указан положительный прогноз в более чем 90% всех наблюдений .

Библиографическая ссылка

Ахмадеева Л.Р., Деревянко Х.П., Хасбутдинова Р.З., Ахмадеева Э.Н. ОСТРАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ПОЛИРАДИКУЛОНЕЙРОПАТИЯ: ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ И СОБСТВЕННОЕ НАБЛЮДЕНИЕ // Современные проблемы науки и образования. – 2018. – № 3.;
URL: http://science-education.ru/ru/article/view?id=27702 (дата обращения: 28.05.2020).

Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания» (Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления) «Современные проблемы науки и образования» список ВАК ИФ РИНЦ = 0.791 «Фундаментальные исследования» список ВАК ИФ РИНЦ = 1.074 «Современные наукоемкие технологии» список ВАК ИФ РИНЦ = 0.909 «Успехи современного естествознания» список ВАК ИФ РИНЦ = 0.736 «Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований» ИФ РИНЦ = 0.570 «Международный журнал экспериментального образования» ИФ РИНЦ = 0.431 «Научное Обозрение. Биологические Науки» ИФ РИНЦ = 0.303 «Научное Обозрение. Медицинские Науки» ИФ РИНЦ = 0.380 «Научное Обозрение. Экономические Науки» ИФ РИНЦ = 0.600 «Научное Обозрение. Педагогические Науки» ИФ РИНЦ = 0.308 «European journal of natural history» ИФ РИНЦ = 1.369 Издание научной и учебно-методической литературы ISBN РИНЦ DOI

Поражает женщин в два раза реже, чем мужчин. Характеризуется уменьшением двигательной активности рук и ног вплоть до паралича, снижением чувствительности. При своевременной диагностике, рано начатом и регулярном лечении прогноз для жизни достаточно благоприятный.

Демиелинизирующая полинейропатия

Постепенное разрушение миелиновой оболочки, обусловленное аутоиммунными факторами, носит название демиелинизирующей полинейропатии. Заболевание носит рецидивирующий характер. Средний возраст его обнаружения – 47 лет. Однако описаны случаи и раннего возникновения. Наиболее тяжелое течение характерно для людей старше 50 лет. Они также хуже воспринимают лекарственную терапию.

Патология ведет к поражению некоторого количества периферических нервов, передающих сигналы, связанные с двигательной активностью и чувственными восприятиями. Спинной и головной мозг остаются сохранными.

Характер течения позволяет говорить о трех формах заболевания – острой, подострой и хронической. Первую характеризует быстрое, даже стремительное развитие патологии. До четырех недель требуется для того, чтобы симптомы проявились в полную силу.

Подострая прогрессирует медленнее, признаки проявляются и нарастают в течение полугода. За несколько лет развивается хроническая демиелинизирующая полинейропатия. Ее течение скрытое, почти незаметное.

Характер развития полинейропатии зависит от того, в каком типе нерва произошло воспаление. При поражении нервных волокон, отвечающих за восприятие и передачу ощущений, говорят о чувствительной полинейропатии. В случае повреждения двигательного волокна – о моторной. Сочетанное поражение свидетельствует о том, что развивается сенсорно-моторная патология. Выделяют также вегетативную форму.

Преимущественное повреждение тела длинного отростка нейрона позволяет говорить об аксональной форме. Разрушение миелина – о демиелинизирующей. В некоторых ситуациях выделяют смешанную, аксоно-демиелинизирующую патологию.

Течение болезни может проходить в атипичной и классической форме.

При классической поражение ведет к нарастанию слабости всех отделов конечностей и снижению их чувствительности. Нарастание симптоматики происходит ступенчато.

Атипичная характеризуется ассиметричным поражением мышц стоп, голени, предплечий, кистей. Иногда отмечаются локальные нарушения отдельных участков конечностей, например, плеча или поясницы. К этой форме относятся расстройства только чувствительных или только моторных нервов.

Механизм развития

В основе развития хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии лежит сочетание нескольких факторов:

  1. Тяжелые ситуации, травмы, болезни (рак, сахарный диабет), изматывающие человека психически и эмоционально и ведущие к истощению.
  2. Попадание в организм инфекции, в составе которой есть белок, сходный по строению с белками человека.
  3. Генетическая предрасположенность.

Вследствие сочетанного воздействия факторов происходит разрушение нервных отростков, их миелиновой оболочки или нарушение выработки миелина. Какой из этих процессов является первичным у пациента, зависит от различных причин и не всегда очевиден. К примеру, у больного алкоголизмом при дефиците фолиевой кислоты и некоторых витаминов первично нарушение выработки миелина.

Считается, что под воздействием некоторых факторов начинается выработка антигенов миелина. Вероятно, это происходит под влиянием попадания в организм инфекции со сходным белком или определенного внутреннего нарушения. В результате миелиновый белок начинает считываться организмом как патогенный. В области нерва скапливаются клетки типа Th1, проникающие через гематоневрологический барьер. Развивается воспаление, приводящее к разрушению миелина и нарушению его выработки.

Причины

Не всегда очевидно, что вызвало демиелинизирующую полинейропатию, часто важную роль играет несколько факторов. Среди ключевых причин выделяют инфекционные заболевания: грипп, ВИЧ, герпес.

Часто заболевание развивается на фоне сахарного диабета и болезней, связанных с нарушениями обменных процессов.

Под воздействием алкоголя, некоторых лекарственных средств, солей тяжелых металлов, ртути развивается токсическая нейропатия.

ХВДП проявляется также вследствие воздействия травмирующих факторов. Их влияние прослеживается двояким образом: прямым разрушением нервных волокон из-за повреждения, а также проникновением в рану инфекции.

Полинейропатия аллергического генеза развивается преимущественно после вакцинации при повышенной чувствительности организма к вводимому препарату.

Провоцируют появление патологии генетические факторы, ситуации, связанные с сильными эмоциональными и психическими, тяжелыми физическими нагрузками. Риск развития повышается на фоне гормональных нарушений.

Симптомы

Вряд ли какой-то человек вспомнит тот момент, когда у него начали проявляться признаки полинейропатии. Обращать внимание на проблемы он начинает, когда из-за слабости не сможет подняться по лестнице, потеряет способность писать, брать небольшие предметы.

Симптомы ХВДП зависят от того, какой нерв поражен. При патологии двигательных волокон появляется слабость мышц. Человек теряет способность самостоятельно двигаться, садиться. Часто появляются болевые ощущения. Наблюдается снижение рефлексов. Отмечается дрожание при попытке удержать руку или ногу в определенном положении. Возникает нарушение речи, расстройства зрения.

Поражение чувствительных нервов сопровождается во многих случаях онемением, чувством жжения кистей, стоп, голеней, ощущением бегающих мурашек.

Заподозрить воспалительные процессы в вегетативной нервной системе можно по мраморности кожи, отекам, белому цвету пальцев.

Диагностика

Определение диагноза и причин заболевания осуществляется на основе анализа симптомов и применения различных способов исследования. В рамках диагностики уточняют причину демиелизирующей полинейропатии, определяют степень поражения:

  1. Электрофизиологические методы. Уточняются нейрофизиологические симптомы, в том числе уменьшение скорости проводимости, прерывание, блокада проведения импульсов.
  2. Анализ спинномозговой жидкости. При проведении этого исследования обнаруживается присутствие в ликворе признаков ХВДП: повышение содержания белков, антигенов, лейкоцитов, остатков клеточных структур. Данный метод не всегда считается информативным по отношению к полинейропатии.
  3. Биопсия. Во время исследования берут пробу волокна. Обнаруживаются признаки поражения аксонов или миелиновой оболочки. Наиболее выраженными оказываются изменения в глубоких отделах нервов, однако они из-за своего положения не всегда доступны для анализа. Биопсия проводится, если в результате электрофизиологического исследования отмечается расстройство в двух нервах.
  4. Магнитно-резонансная томография. На получаемых снимках наблюдается удлинение корешков нервов, исходящих из спинного мозга, увеличение некоторых участков нервных волокон, отеки, признаки воспалений.

Несмотря на наличие разных методов исследования, в настоящее время быстро определить правильный диагноз получается не всегда. Усложняется диагностика наличием атипичных форм.

Лечение

Ключевым фактором улучшения прогноза полинейропатии является своевременно начатое лечение. Оно направлено на прекращение демиелинизации, разрушения аксонов.

Медикаментозная терапия

Проводится гормональная терапия, плазмаферез, применяется иммуноглобулин G. В некоторых случаях показана монотерапия, в других рекомендуется сочетанное применение трех методов.

Преимущественное применение глюкокортикостероидов обусловлено улучшением состояния больных через 1,5-2 месяца лечения. Симптомы исчезают или значительно уменьшаются при лечении, проводимом до полутора лет. На фоне отмены возможны рецидивы. Проведение гормональной терапии показано при постоянном контроле давления, плотности ткани костей, формулы крови. Проблема данного метода заключается в большом количестве противопоказаний и побочных эффектов.

Плазмаферез позволяет провести очищение крови от антигенов, токсинов. Считается эффективным методом, однако действие его продолжается в течение короткого промежутка времени, поэтому рекомендуется повторное проведение. На начальных этапах исследования процедура осуществляется дважды в неделю, после уменьшения симптоматики – ежемесячно. Плазмаферез рекомендуется проводить сразу после определения диагноза.

У около 60% пациентов эффективным оказалось введение иммуноглобулинов G. Преимущество этого метода в малом количестве побочных действий. Детям часто проводят иммуносупрессорную терапию.

При симптоматическом лечении применяют лекарства, уменьшающие боли в мышцах. Показаны антихолинэстеразные препараты (Нейромидин, Аксамон). Они направлены на возбуждение ЦНС и повышение тонуса мышц.

Уменьшению болезненности, разогреву мышц способствуют некоторые мази. Назначают, в частности, Капсикам. Использование дополнительных препаратов обусловлено основной причиной, которая вызвала заболевание. Показан прием витаминов, антиоксидантов, лекарств, улучшающих обмен веществ.

Физиотерапия

Для стимуляции передачи нервных импульсов используется электрофорез. Мягкое воздействие усиливает приток крови с кислородом и питательными веществами к пораженным частям тела.

Магнитотерапия воздействует локально, она улучшает обмен веществ и проведение нервных импульсов. Для восстановления мышечных тканей после атрофии показан массаж, особенно если нет возможности заниматься физкультурой.

Улучшить кровоснабжение, нормализовать мышечную силу и начать снова ходить поможет лечебная физкультура.

Профилактика

Чтобы уменьшить риск развития демиелинизирующей полинейропатии, осуществляют следующие мероприятия:

  • для работы, связанной с токсическими веществами, используют защитную одежду;
  • не употребляют алкоголь;
  • принимают лекарственные средства только по назначению врача;
  • ведут активный образ жизни;
  • в меню включают овощи и фрукты;
  • не допускают переход острых болезней в хроническую форму;
  • контролируют состояние здоровья.

Прогноз

Патология носит хронический характер, периодичность возникновения рецидивов зависит от характера течения. Отмечается, что уже в первый год у половины больных возникают повторные проявления болезни. Чаще происходит это при отмене терапии.

Прогноз благоприятнее в тех случаях, когда симптомы нарастали медленно, а борьба с заболеванием началась на ранних этапах и не прекращается. Важно обращать внимание на появление первых же признаков, свидетельствующих о расстройствах неврологического характера.

Лучше перспективы у молодых людей, у них наблюдается длительная ремиссия. В случае развития у пожилых, воспалительная полинейропатия, сопровождаемая необратимыми неврологическими нарушениями, приводит к инвалидизации и в некоторых случаях к смерти.

Развитие демиелинизирующей полинейропатии связано с воспалительными процессами, от которых страдает периферическая система. Слабеют мышцы, развиваются парезы. В результате человек теряет способность самостоятельно передвигаться, вставать, сидеть. Избавиться от болезни удается далеко не всегда, однако использование назначенных врачом лекарственных препаратов позволяет добиться ремиссии и уменьшения рецидивов.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) – это аутоиммунное демиелинизирующее заболевание периферической нервной системы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения.

Длительное время ХВДП рассматривалась как хроническое проявление синдрома Гийена-Барре .

Частота заболеваемости ХВДП, оцененная на большой популяции у взрослых составляет от 1 до 3 на 100 тыс. населения . ХВДП встречается в любом возрасте, включая детей . Для ХВДП характерно два пика заболевания. Первый пик заболевания регистрируется в 40-50-ти летнем возрасте, второй – старше 70-ти лет.

Развитию заболевания предшествует контакт организма с вирусной инфекцией или с иммунизацией (профилактической вакцинацией).

Длительное время считалось, что развитие ХВДП связано с носительством определённых генов HLA (A1, B8, DRW3). В настоящее время эта гипотеза не была подтверждена. В основе патогенеза ХВДП лежит вовлечение в процесс клеточного и гуморального звена иммунитета . Считается, что в результате феномина «мимикрии», вызванное инфекционными агентами, происходит активация аутореактивных клеток. Аутореактивные клетки проникают в нерв и нарушают целостность миелина . Демиелинизация может наблюдаться на любом отрезке периферического нерва от спинномозговых корешков до его дистальных участков. Кроме демиелинизации в биоптатах икроножного нерва были выявлены воспалительные инфильтраты и отёк подоболочечного пространства нерва.

Обычно заболевание начинается постепенно, с симметричной слабости в конечностях и потери чувствительности. Сначала поражаются нижние конечности. В результате поражения нижних конечностей у больных затрудняется походка, способность подняться по лестнице или из кресла. Наиболее типичной формой ХВДП является сенсомоторная форма, при которой отмечаются как двигательные, так и чувствительные нарушения в конечностях. В течение нескольких недель или месяцев у больных отмечается появление слабости в руках. Однако, слабость в руках выражена меньше, чем в ногах. Мышечная слабость в конечностях сопровождается снижением сухожильных рефлексов и сенсорными нарушениями в виде гипестезии, анестезии.

Согласно литературным данным примерно в 15% случаев ХВДП имеет острое начало с быстрым нарастанием мышечной слабости в течение первых 4 недель от начала заболевания. Такое острое и бурное начало заболевания напоминает СГБ, в частности острую восполительную демиелинизирующую полирадикулоневропатию, что затрудняет постановку правильного диагноза . Несмотря на похожую клиническую картину острого начала ХВДП и СГБ можно отметить ряд отличий. В первых при ХВДП редко наблюдается поражение дыхательной мускулатуры и развитие дыхательной недостаточности. Во вторых для СГБ характерно поражение черепных нервов и чёткой связи с предшествующей инфекцией . Однако, часто поставить правильный диагноз ХВДП можно только в том случае если в течение 2 месяцев от начала заболевания сохраняется прогрессирование заболевания или её рецидив.

Течение ХВДП может быть прогрессирующим, ремитирующим и стационарным. Ремитирующее течение ХВДП считается типичным и встречается в 48% случаев у лиц молодого и среднего возраста. Для лиц пожилого возраста характерно прогрессирующее течение заболевания. У 20% больных ХВДП протекает с нечётко выраженными клиническими проявлениями заболевания на протяжении многих лет .

Диагностические критерии ХВДП были предложены Европейской федерацией неврологических обществ (European Federation of Neurological Societies (EFNS) ) в 2010 году . Диагностические критерии ХВДП включают клинические и лабораторные данные (табл. 1).

Таблица 1

Диагностические критерии ХВДП

Критерии

Диагностические признаки

Клинические

  1. Прогрессирующая или ремитирующая мышечная слабость в течение 8 и более недель;
  2. Симметричная проксимальная и дистальная слабость верхних и/или нижних конечностей;
  3. Снижение или отсутствие рефлексов в поражённых конечностях.

Лабораторные

  1. Снижение скорости проведения импульса менее 70% нижней границы нормы не менее чем по 2 двигательным нервам;
  2. Уровень белка в цереброспинальной жидкости более 0, 45 г/л, клеточный состав менее 10 клеток в 1 мм³;
  3. При биопсии икроножного нерва доказательства демиелинизации и/или ремиелинизации по данным электронной микроскопии или анализа расчёсанных нервных волокон.

Исключающие

  1. Наличие системных болезней и токсического фактора;
  2. Семейные случаи;
  3. Изменения при биопсии нерва, несовместимые с диагнозом ХВДП.

Диагноз ХВДП считается достоверным при наличии всех диагностических критериев. Вероятным диагноз считается при наличии всех клинических и исключающих критериев и 2 или 3-го лабораторных критериев.

Лечение ХВДП состоит из патогенетической и симптоматической терапии. К патогенетической терапии или терапии первой линии относятся глюкокортикоиды (ГК), иммуноглобулин G для внутривенного введения (IgG) и плазмаферез (ПФ). Данные методы обладают одинаковой эффективностью, однако необходимо учитывать их доступность и индивидуальную вариабельность. Согласно литературным данным при типичном течении ХВДП с выраженными сенсорными нарушениями высокой эффективностью обладают ГК. При ассиметричных и двигательных нарушениях – IgG .

ГК (метилпреднизолон, преднизолон) назначают в дозе 1 мг/кг/сут в течение 2-4 недель с последующим снижением дозы на 5 мг каждые 2-3 недели. Продолжительность лечения ГК составляет 1-2 года. Альтернативной схемой лечения является назначение метилпреднизолона в дозе 1 г/сут в течение 5 дней с последующим введением 1 г/сут 1 раз в неделю в течение 4-8 недель.

IgG для лечения ХВДП применяются в дозе 2 г/кг в течение 2-5 дней, затем 1 г/кг каждые 3 недели или 0, 5 г/кг в течение 4 дней каждый месяц на протяжении 6 месяцев.

В случае недостаточной эффективности ГК или IgG применяется ПФ . Согласно рекомендациям Американского Общества Афереза (2010) ПФ проводится 2-3 раза в неделю до наступления улучшения. Схема проведения ПФ заключается в удалении 1-1, 5 объёма циркулирующей плазмы. Замещение удаляемого объёма плазмы производится 5% альбумином .

Терапия второй линии обычно проводится в тех случаях, когда терапия первой линии оказывается неэффективной или требуется снижение дозы ГК по тем или иным причинам, а также, если нет возможности для использования IgG. К препаратом второй линии относятся азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин, метотрексат .

В симптоматическую терапию входит купирование неврологических болей, комплекс реабилитационных мероприятий (массаж, лечебная физкультура).

На фоне проводимой терапии, полное и частичное восстановление двигательных функций наблюдается у 10-15 и 70% больных соответственно. У 13% больных наблюдается прогрессирование заболевания, что приводит к инвадилизации .

Список литературы