Энцефаломиелит

Содержание

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) – это острое, как правило, однофазное аутоиммунно обусловленное (на антигены миелина) демиелинизирующее заболевание нервной системы, характеризующийся наличием общемозговых и очаговых симптомов в результате иммунизации или инфекций (в 70% случаев дебюту ОРЭМ предшествуют перенесенные инфекционные заболевания либо вакцинации, в остальных случаях патологический процесс развивается независимо от каких-либо факторов и его причина остается неизвестной — идиопатическая форма ОРЭМ). Имеются сообщения о повторных случаях заболевания ОРЭМ — «рецидивирующий, возвратный или мультифазный ОРЭМ» (см. далее).
Несмотря на достаточно четкую временную связь ОРЭМ с перенесенной инфекцией или иммунизацией, установлено, что он не является результатом прямого вирусного повреждения нервной ткани. Указанные причины являются триггерным фактором в запуске аутоиммунного процесса. Предполагаемыми механизмами развития аутоиммунной реакции при ОРЭМ являются: молекулярная мимикрия (перекрестный иммунный ответ на антигены вируса и составляющие миелина), неспецифическая активация аутореактивных клеток под воздействием суперантигена, повреждение (инфицирование) олигодендро-глиальных клеток с нарушением ресинтеза миелина и повреждения эндотелия сосудов с нарушением гемато-энцефалического барьера.
читать (на laesus-de-liro.livejournal.com) статью: Нейроглия и статью: Нейроглия и глиоз
В качестве провоцирующего агента ОРЭМ могут выступать предшествующие инфекции, вызванные вирусами кори, эпидемического паротита, краснухи, ветряной оспы, простого герпеса, гриппа А и В, Эпштейна-Барр, группы Коксаки, цитомегаловируса, а также, вероятно, вирусами гепатита С и ВИЧ; вакцинации от ветряной оспы, бешенства, кори, краснухи, полиомиелита, японского энцефалита, гепатита В, гриппа, столбняка, коклюша, дифтерии. В последнее время высказываются предположения о том, что в качестве этиологического фактора ОРЭМ могут выступать и некоторые бактериальные инфекции (b-гемолитический стрептококк группы А, легионелла, лептоспира, риккетсия, микоплазма, боррелия). Наиболее часто предшествуют ОРЭМ в детском возрасте корь (1 : 1000), ветряная оспа (1 : 10 000) и краснуха (1 : 20 000). В некоторых случаях ОРЭМ может развиваться после перенесенного острого респираторного заболевания неясной этиологии.
Считается, что заболеванию подвержены дети младше 10 лет, а средний возраст начала заболевания у детей составляет приблизительно 8 лет. Зарегистрированы даже случаи начала ОРЭМ в младенческом возрасте (3 месяца). В зрелом и пожилом возрасте ОРЭМ встречается реже, средний возраст этой категории пациентов составляет 33,9 и 62,3 года соответственно.
Морфологической основой заболевания являются аутоиммунное воспаление в пространствах Вирхова–Робена, а также выраженная диффузная демиелинизация, вследствие чего вовлекается преимущественно подкорковое белое вещество головного мозга, при этом возможно наличие очагов и в сером веществе: базальные ганглии, таламус, гипоталамус, кора больших полушарий (см. далее).

читать статью: Пространства Вирхова-Робина (на laesus-de-liro.livejournal.com)
Клиническая картина ОРЭМ характеризуется ярким, «богатым» на симптомы (см. далее) и быстро развивающимся дебютом заболевания. В начале болезни симптомы развиваются остро в течение 4 — 7 дней. Нередко начало заболевания знаменуется лихорадкой и недомоганием, что в купе с остальными симптомами отличает его от рассеянного склероза (РС). Отличительной чертой ОРЭМ и даже обязательным условием для постановки этого диагноза как у детей, так и у взрослых является наличие в клинической картине заболевания признаков энцефалопатии или общемозгового синдрома. Клинически синдром энцефалопатии включает в себя жалобы на головные боли, тошноту, возможно рвоту. Ключевым моментом в синдроме энцефалопатии являются поведенческие нарушения и нарушения сознания. При этом возможны психические нарушения вплоть до развития бреда и галлюцинаций; такие проявления считаются более характерным для пожилых пациентов. Зарегистрированы случаи дебюта ОРЭМ с острого психоза, корсаковского синдрома, депрессии и конверсионных изменений. Специфичность клинической картине ОРЭМ придает наличие нарушения сознания, которое может варьировать от сонливости и оглушенности до развития комы различной степени выраженности. У 10 — 35% больных ОРЭМ развиваются эпилептические припадки.
Следует выделить тот момент, что ОРЭМ у взрослых чаще развивается без лихорадки и выраженного общемозгового синдрома, который в большинстве случаев протекает легко или умеренно.
Клинически дебют ОРЭМ характеризуется полисимптомностью неврологических проявлений, что отражает одномоментное многоочаговое поражение ЦНС. Одновременно могут возникнуть поражения со стороны черепных нервов и двигательной сферы, которые также могут сочетаться с чувствительными и тазовыми нарушениями. При поражении пирамидного тракта развиваются геми-, тетрапарезы. В случае формирования очага демиелинизации в спинном мозге возможно развитие вялых парапарезов с тазовыми нарушениями различной степени выраженности. В патологический процесс при ОРЭМ могут вовлекаться различные черепные нервы. Наиболее ярким является двустороннее вовлечение II пары черепных нервов с развитием двустороннего оптического неврита. При ОРЭМ описаны поражения VII пары черепных нервов с формированием периферической невропатии лицевого нерва; III и VI пары — с жалобами на двоение, каудальной группы нервов — с развитием бульбарного синдрома. Поражение стволовых структур при ОРЭМ может проявиться в виде дыхательных нарушений, что нередко требует применения интенсивной терапии для поддержания витальных функций. При ОРЭМ выявляются проводниковые нарушения чувствительности, обусловленные очагами демиелинизации в спинном мозге. Развитие очагов демиелинизации в мозжечке и стволе более характерна для детей с ОРЭМ, хотя некоторые авторы утверждают, что мозжечковая симптоматика чаще выявляется у взрослых пациентов. Изменения в когнитивной сфере описываются у 69% пациентов с ОРЭМ и к ним относятся развитие лобного синдрома, мутизма и различных форм афазии (чаще моторной). Возникновения афазии у пациентов с ОРЭМ связывают с поражением проводящих путей, идущих к коре речевого центра. Особенностью ОРЭМ у взрослых является вовлечение в патологический процесс периферической нервной системы (ПНС). Процессы демиелинизации в ПНС носят чаще субклинический характер и касаются в основном спинномозговых корешков. Проявляются они клинически в виде корешковых болей и чувствительных нарушений в зоне иннервации корешков.
Отличительные особенности ОРЭМ у детей и взрослых:

Обратите внимание! В типичных случаях ОРЭМ клинически проявляется тяжелой энцефалопатией с выраженными общемозговыми и очаговыми симптомами. Нарушение сознания, психомоторное возбуждение, эпилептические припадки, головная боль и головокружение, тошнота, иногда менингеальные симптомы указывают на выраженный воспалительный процесс с отеком мозга и ориентируют в большей степени на ОРЭМ, требуя также дифференциальной диагностики с острыми сосудистыми и инфекционными поражениями.
Единой классификации ОРЭМ не существует, однако выделяют его особые варианты: острый геморрагический лейкоэнцефалит; острый поперечный миелит; неврит зрительного нерва; оптикомиелит; церебеллит; стволовой энцефалит.
Согласно последним исследованиям и метаанализу большой группы пациентов с ОРЭМ, выделяют три варианта течения ОРЭМ: монофазное, возвратное и мультифазное. ОРЭМ с монофазным течением характеризуется одним эпизодом неврологического нарушения с последующим разрешением заболевания. Для возвратного РЭМ характерным является появление или нарастание тех же симптомов, которые были во время дебюта заболевания через 3 месяца после начала первой атаки или после 30 дней после последней дозы кортикостероидов. Мультифазный РЭМ представляет собой развитие последующего обострения ОРЭМ с новыми жалобами и симптомами через 3 месяца после первой атаки заболевания или после 30 дней после последней дозы кортикостероидов. Считается, что случаи мультифазного ОРЭМ коррелируют с более старшим возрастом начала заболевания.
Эти «хронические» варианты ОРЭМ (возвратный и мультифазный), как и огран ченные формы (миелиты или стволовые энцефалиты) с волнообразным течением в ряде случаев требуют длительного динамического наблюдения с проведением МРТ для исключения такого необычного начала РС.
Прогноз при ОРЭМ в большинстве случаев благоприятный. У 70 — 90% пациентов наблюдается монофазное течение, и у 70 — 90% этих больных симптомы полностью регрессируют в течение 6 месяцев от начала заболевания, что объясняется процессами ремиелинизации. Возможны исходы с остаточным неврологическим дефицитом, вплоть до глубокой инвалидизации, что, возможно, происходит вследствие аксонального повреждения. Поздний возраст начала является фактором риска повторного обострения и трансформации в РС (вследствие чего таким пациентам рекомендовано наблюдение в специализированном центре по демиелинизирующим заболеваниям).
Диагностика ОРЭМ основывается преимущественно на результатах нейровизуализации. В настоящее время клинический анализ ОРЭМ обычно дополняется проведением МРТ (КТ малоинформативна для ОРЭМ, хотя примерно в половине случаев возможно выявление гиподенсивных очагов у больных с данной патологией, особенно в тех случаях, когда участки демиелинизации в ЦНС занимают обширную площадь). МРТ-исследование является более чувствительным для выявления очагов демиелинизации в головном и спинном мозге. На Т2-взвешенных изображениях (Т2-ВИ) и на Fluid-Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) в типичных случаях выявляются двусторонние, гомогенные или незначительно негомогенные участки усиления интенсивности сигнала, расположенные чаще несимметрично в глубинном белом веществе полушарий мозга, субкортикально и инфратенториально. Очаги при ОРЭМ варьируют по своим размерам, они могут быть достаточно мелкими (менее 1 см), округлой формы или же крупными (более 2 см), бесформенными. При этом разные по своим размерам и формам очаги часто могут присутствовать одновременно в ЦНС одного и того же пациента. Участки демиелинизации при ОРЭМ иногда достигают очень крупных размеров и могут иметь схожую МРТ-картину с опухолями ЦНС.
Одной из особенностей МРТ-картины ОРЭМ считается нечеткость границ очагов демиелинизации, в отличие от очагов при РС, где они имеют четкую очерченность. В 50% случаев перивентрикулярная зона при ОРЭМ остается неповрежденной. Замечено, что у детей перивентрикулярная зона в большинстве случаев остается интактной, в отличие от взрослых. При ОРЭМ в патологический процесс редко вовлекается мозолистое тело.
МРТ-картина ОРЭМ характеризуется обширным поражением белого вещества, в некоторых случаях можно увидеть вовлечение более 50% вещества головного мозга. И, наконец, наиболее специфичным для ОРЭМ является обнаружение очагов в подкорковой области и коре головного мозга. Они встречаются почти у 80% пациентов с ОРЭМ. У половины больных возможна регистрация очагов повреждения в области базальных ядер, а в 20 — 30% случаев обнаруживается симметричное двустороннее вовлечение таламуса ( МРТ-скан) в патологический процесс.
Очаги демиелинзации в спинном мозге при ОРЭМ чаще поражают грудной отдел, на МРТ обнаруживаются достаточно крупные сливные интрамедуллярные очаги, которые имеют тенденцию к распространению на протяжении нескольких спинальных сегментов. Накопление контраста очагами демиелинизации при ОРЭМ наблюдается в 30 — 100% случаев и не имеет особого специфического характера. При ОРЭМ одномоментно все очаги или большинство из них могут накапливать контраст, что говорит об остром их возникновении в нервной системе в течение короткого времени. В крови больных приблизительно в половине случаев обнаруживается повышение СОЭ, возможно наличие и других признаков воспаления (лейкоцитоз, лимфопения, повышение СРБ у 35%), но они все выражены умеренно.
увеличить
Описано 4 варианта МРТ при ОРЭМ: с малыми очагами (менее 5 мм); с крупными, сливающимися или опухолеподобными очагами, часто с масс-эффектом и окружающим отеком; с дополнительным симметричным вовлечением зрительных бугров; с очагами кровоизлияния в больших очагах (вариант острого геморрагического энцефаломиелита).
читать статью: МРТ-диагностика многоочагового поражения головного мозга (на laesus-de-liro.livejournal.com)
Предлагается считать исчезновение или уменьшение очагов на МРТ через 6 месяцев после острого эпизода окончательным подтверждением диагноза ОРЭМ. Однако даже при нормализации МРТ- картины рекомендуется в течение 5 лет периодически осуществлять ее контроль.
Обратите внимание! Некоторые вирусные энцефалиты могут иметь сходную с ОРЭМ клиническую и нейро-визуализационную картину, а также сходные изменения в ликворе. В их числе флавивирусные (японский энцефалит, лихорадка Западного Нила) и герпетические энцефалиты (герпес-зостер, Эпштейна–Барр, простой герпес, а также несеротипируемые вирусы герпеса).
Критерии диагностики ОРЭМ у взрослых (2008):
■ подострая энцефалопатия (нарушение сознания, поведения, когнитивных функций);
■ развитие симптомов от 1 недели до 3 месяцев; появление новых симптомов в течение 3 месяцев от начала заболевания допускается с условием, что они не разделены от первых симптомов периодом полной ремиссии;
■ сопровождается выздоровлением или улучшением; возможен остаточный неврологический дефицит;
■ на МРТ выявляются очаги, вызывающие неврологическую симптоматику: активные очаги; множественные очаги, редко одиночный крупный очаг; супра- или инфратенториальная локализация, возможно их сочетание; обычно визуализируется 1 крупный (>2 см) очаг; контрастирование не обязательно; возможно поражение базальных ганглиев, но не обязательно.
читать статью: Диагностические критерии рассеянного склероза (на laesus-de-liro.livejournal.com)
Терапия ОРЭМ должна начинаться максимально рано, так как отсроченное начало лечения приводит к ухудшению прогноза. Терапия (! патогенетическая — подавление избыточного ответа иммунной системы) основана на назначении кортикостероидов — метилпреднизолон 10 — 30 мг/кг/сутки или до максимальной дозы 1 г в сутки в течение 3 — 5 дней. Альтернативой метилпреднизолону может быть дексаметазон ( внутривенно струйно медленно в 10 — 20 мл изотонического раствора натрия хлорида или капельно в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида 4 раза в сутки в течение 8 дней в дозе: с 1-го по 4-й день — 16 — 40 мг/сут.; с 5-го по 8-й день — 8-20 мг/сут.; далее с 9-го по 12-й день дексаметазон вводится внутримышечно по 4 — 12 мг 1 — 3 раза в сутки; с 13-го дня препарат отменяют или постепенно снижают дозу препарата на 4 мг через день). Однако следует учитывать тот факт, что в исследованиях применение метилпреднизолона показывало лучший результат в оценке степени инвалидизации. При положительной динамике по завершению курса инфузий метилпреднизолона назначается преднизолон 0,5 — 1 мг/кг/сутки с приемом per os через день в течение 3 — 6 недель.
При наличии бактериального триггера или ассоциации ОРЭМ с бактериальным инфекционным процессом, в случае бактериальных осложнений или для их профилактики необходимо использовать антибиотики. При установлении вирусной природы триггерного фактора или выявления хронического персистирования вирусов в организме целесообразно использовать препараты a-интерферона или интерфероногенов.
При отсутствии динамики после курса метилпреднизолона назначается курс плазмафереза или иммуноглобулины. Плазмаферез — курс из 4 — 6 сеансов, выполняемых через день или ежедневно. Показания: неэффективность пульс-терапии стероидами. Внутривенный иммуноглобулин (или иммуноглобулин для внутривенного введения — ВВИГ) назначается в качестве альтернативы плазмаферезу. Доза ВВИГ составляет 0,2 — 0,4 г/кг/сутки в течение 5 дней.
В случаях отсутствия положительного ответа на плазмаферез и ВВИГ следующим этапом обосновано назначение иммуносупрессивной терапии митоксантроном. Митоксантрон 10 мг/м2 , растворенный в 250 мл физиологического раствора в/в. Инфузии проводят сначала с частотой 3 раза и промежутками в 4 недели, затем проводят поддерживающее лечение в течение 3 месяцев. Максимальная общая доза — 100 мг/м2 . Предусмотреть профилактическое применение противорвотных средств. После введения: регулярный контроль анализа крови (каждые 3 — 4 дня) до достижения наименьшего уровня лейкоцитов в течение 10 — 14 дней после введения и регистрация нового нарастания лейкоцитов перед новым введением митоксантрона.
При невозможности назначения митоксантрона следует рассмотреть как альтернативу препараты циклофосфамид или азатиоприн. Циклофосфамид назначается из расчета 0,05 — 0,1 г/сутки (1 — 1,5 мг/кг/сутки), при хорошей переносимости до 3 — 4 мг/кг в/в капельно 1 раз в 3 — 4 недели. Продолжительность курса индивидуальна. Азатиоприн назначается из расчета по 1,5 — 2 мг/кг/сутки в 3 — 4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличена до 200 — 250 мг в 2 — 4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально.
Литература: 1. клинический протокол диагностики и лечения «Острый рассеянный энцефаломиелит» одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «29» ноября 2016 года (Протокол № 16) ; 2. статья «Случай позднего развития острого рассеянного энцефаломиелита (клиническое наблюдение)» И.Ф. Хафизова, Н.А. Попова, Э.З. Якупов, ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Казань, Россия (журнал «Вестник современной клинической медицины» 2014 Том 7, приложение 2) ; 3. статья «Диагностика, дифференциальная диагностика и принципы терапии острого рассеянного энцефаломиелита» Н.Н. Спирин, И.О. Степанов, Д.С. Касаткин, Е.Г. Шипова; ГОУ ВПО Ярославская государственная медицинская академия Росздрава; МУЗ Клиническая больница № 8, Ярославль (журнал «Неврология и ревматология» №2, 2008; портал «Consilium Medicum») ; 4. статья «Острый рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз: открытые вопросы дифференциальной диагностики на примере клинического случая» М.В. Мельников, О.В. Бойко, Н.Ю. Лащ, Е.В. Попова, М.Ю. Мартынов, А.Н. Бойко; Кафедра неврологии и нейрохирургии Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова; Московский городской центр рассеянного склероза на базе Городской клинической больницы №11, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, 9, 2012; Вып. 2).

ДМЗ-синдром

ДМЗ-синдром (синдром Домбровского-Мазуренко-Зинченко) — прогрессирующее нарушение артикуляции и способности к логическому построению предложений.

Этиология

Этиология до конца не выяснена. Предположительно, ДМЗ-синдром возникает вследствие перекрестного взаимодействия речевого центра в неокортиксе и филогенетически более старого центра вербальной коммуникации, приводящего к образованию нестойкого временного очага патологической импульсации в лобной доле.

Существуют данные, указывающие на наличие генетически обусловленной предрасположенности к развитию этого синдрома. ДМЗ-синдром часто развивается у лиц с различными психопатическими расстройствами и шизоидной акцентуацией характера. Риск развития ДМЗ-синдрома повышен у лиц, злоупотребляющих алкоголем, предположительно вследствие торможения структур головного мозга, отвечающих за высшие когнитивные функции.

Клиника

Больные с выраженными проявлениями ДМЗ-синдрома плохо идут на вербальный контакт. Психическое состояние характеризуется чередованием апатии с состоянием активной, чрезмерно бурной деятельности, не приносящей никакого видимого результата, что напоминает клинику маниакально-депрессивного психоза.

При приступе ДМЗ-синдрома у больного резко меняется структура речи, теряется логический порядок высказываемых мыслей, больной неправильно выговаривает слова, произносит непонятные мычащие, гортанные, иногда хрипящие звуки. Приступ проходит через некоторое время без применения медикаментов после прекращения попыток больного выразить свои мысли посредством речи.

Лечение

На данный момент ни одна медикаментозная терапия не дала положительных результатов.

Литература

  • «Неврология» под ред. М. Самюельса 1997 г.
  • «Патологическая анатомия» Струков А. И., Серов В. В. 2003 г.

Связать?

Острый рассеянный энцефаломиелит, как демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое острый рассеянный энцефаломиелит?

Энцефаломиелит – сочетанное воспалительное поражение головного и спинного мозга (энцефалит – воспаление головного мозга, миелит – воспаление спинного мозга).
Рассеянный энцефаломиелит представляет собой патологию, при которой очаги поражения диффузно рассеяны (диссеминированы) по всей нервной ткани спинного и головного мозга, так что уже само название свидетельствует о тяжести заболевания.
Острыми в медицине принято называть процессы, которые возникают внезапно, характеризуются ярко выраженными симптомами и могут иметь следующие исходы:

  • полное выздоровление;
  • выздоровление с формированием дефекта;
  • переход в хроническую форму;
  • гибель пациента.

Острый рассеянный энцефаломиелит относится к заболеваниям, при которых возможны все вышеперечисленные исходы, при этом прогноз зависит от следующих факторов:

  • непосредственной причины заболевания;
  • активности процесса;
  • исходного состояния организма пациента;
  • своевременности и адекватности лечения.

Таким образом, острый рассеянный энцефаломиелит (острый диссеминированный энцефаломиелит) – тяжелое заболевание нервной системы с диссеминированным поражением головного и спинного мозга, прогноз которого зависит от многих факторов, в том числе и от качества медицинской помощи. Так что исходом может быть и полное выздоровление, и тяжелая инвалидность, и даже гибель пациента.

Что такое острый демиелинизирующий энцефаломиелит?

Острый рассеянный энцефаломиелит относится к демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы, поэтому его иногда называют демиелинизирующим энцефаломиелитом.
Миелин представляет собой оболочку, окружающую нервные волокна, по которым, как по проводам, проводятся нервные импульсы. Эта оболочка состоит из специализированных глиальных клеток (так называемая нейроглия), и способствует быстрой передаче информации по нервным волокнам (миелинизация волокна в 5-10 раз увеличивает скорость передачи импульса).
Кроме того, оболочка выполняет питательную и защитную функцию, обеспечивая жизнедеятельность нервных волокон. Так что демиелинизация волокна приводит к нарушению функционирования нейронов, а при длительном течении заболевания — к постепенной дегенерации нервных волокон и гибели нервных клеток.
В группу демиелинизирующих заболеваний нервной системы также входят рассеянный склероз, лейкоэнцефалит Шильдера, концентрический склероз Бало и острый геморрагический лейкоэнцефалит. Поэтому, при постановке диагноза острого рассеянного энцефаломиелита, следует исключить данные заболевания.

Каков механизм развития острого диссеминированного энцефаломиелита?

Острый диссеминированный энцефаломиелит относится к аутоиммунным заболеваниям. Это означает, что главным механизмом развития патологии является агрессия иммунной системы против белков собственного организма.
Такое происходит тогда, когда организм воспринимает некоторые свои элементы, как чужеродные. Существует целая группа заболеваний с подобным механизмом развития: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, ревматизм и многие другие.
На сегодняшний день известно три механизма возникновения аутоиммунной агрессии. В одних случаях нарушение иммунологической толерантности происходит при попадании чужеродного антигена, схожего по составу с определенными белками организма. Аутоагрессия при ревматизме возникает из-за схожести антигенного состава возбудителя скарлатины и некоторых белков соединительной ткани.
Другой механизм: изменение антигенного состава поврежденной воспалительным процессом ткани, в результате которого ткань перестает распознаваться как своя. И, наконец, некоторые ткани не распознаются иммунологической системой, поскольку в норме никогда не контактируют с ней из-за существования специфичного барьера.
Так, гематоэнцефалический барьер разделяет кровь и клетки центральной нервной системы, поэтому при его нарушении могут возникать аутоиммунные реакции.
К сожалению, механизм развития аутоагрессии при демиелинизирующих заболеваниях нервной ткани до конца не изучен, хотя аутоиммунный характер возникновения острого рассеянного энцефаломиелита уже ни у кого не вызывает сомнения.
Считается, что в развитии патологии определенное значение имеют все три механизма, причем ведущим является сходство антигенного состава некоторых инфекционных агентов (вирусов, бактерий, риккетсий) с белками нервной ткани. При длительном течении острого рассеянного энцефаломиелита особенно сильны вторичные реакции, когда разрушенный миелин попадает в кровь, и провоцирует усиление иммунного ответа.

Причины острого рассеянного энцефаломиелита

Острый рассеянный энцефаломиелит является полиэтиологичным заболеванием, то есть его причиной могут быть многие агенты.
Приблизительно у 25-30% пациентов патология вызывается специфичным возбудителем – вирусом острого энцефаломиелита человека (ВОЭМЧ). В остальных случаях – неспецифичными инфекционными и неинфекционными агентами.
Наиболее часто возбудителями заболевания становятся вирусы кори, краснухи, ветряной оспы, гриппа, а также нераспознанных вирусных инфекций верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта.
Реже толчком к развитию заболевания становится вакцинация (поствакционный рассеянный энцефаломиелит). Чаще всего заболевание развивается после проведения вакцинации против бешенства или коклюша. Описаны также случаи возникновения острого рассеянного энцефаломиелита после введения противокоревой и антигриппозной вакцины.
Крайне редко рассеянный энцефаломиелит развивается после перенесенной бактериальной инфекции (стрептококки, стафилококки), риккетсиозов, токсоплазмозов, заболеваний, вызванных спирохетами.
Однако современные исследования доказывают, что перенесенная инфекция или прививка является лишь толчком для развития заболевания. Для того, чтобы развилась эта тяжелая патология, необходимо наличие комплекса предрасполагающих факторов.
Ведущее значение в развитии острого рассеянного энцефаломиелита имеют генетические особенности, такие как наследственная склонность к аутоиммунным реакциям (кто-либо из родственников страдал такими заболеваниями, как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и т.п.) или генетическое сходство молекул белков нервной ткани с теми или иными инфекционными агентами.
Приблизительно у 2-5% пациентов с острым рассеянным энцефаломиелитом можно проследить неблагоприятный семейный анамнез по демиелинизирующим заболеваниям нервной системы (если учитывать, что данные патологии встречаются относительно редко, то эти цифры доказывают генетический характер нарушений).
Кроме того, развитию острого рассеянного энцефаломиелита способствуют наличие очагов инфекции в организме, сопутствующие хронические заболевания, травмы, стрессы, физическое и нервное истощение.
К предрасполагающим факторам можно отнести также возраст и пол. Несмотря на то, что заболевание может возникнуть в любом возрасте, наиболее часто диагноз «острый рассеянный миелит» в детском и юношеском возрасте, причем мальчики болеют чаще, чем девочки.

Симптомы

Острый рассеянный энцефаломиелит развивается в течение четырех недель после воздействия провоцирующего фактора, как правило, на седьмой-восьмой день.
Болезнь начинается внезапно и бурно, и нередко в самом начале напоминает острое инфекционное заболевание – характерны высокая лихорадка и симптомы интоксикации (слабость, вялость, снижение аппетита). Кроме общеинфекционных симптомов, синдром острого рассеянного энцефаломиелита включает следующие группы признаков:
1. Общемозговые симптомы.
2. Менингеальные симптомы.
3. Очаговая симптоматика.

Общемозговые и менингеальные симптомы острого рассеянного энцефаломиелита

Общемозговые симптомы острого рассеянного энцефаломиелита наиболее выражены в самом начале заболевания. Они нередко вызывают трудности при дифференциальной диагностике, поскольку неспецифичны и встречаются при многих инфекциях, интоксикациях, травмах и неопластических процессах.
Механизм возникновения общемозговых симптомов при остром рассеянном энцефаломиелите достаточно сложен, и включает повышение внутричерепного давления, нейроинтоксикацию, нарушение микроциркуляции в тканях головного мозга. Выраженность этих симптомов свидетельствует о тяжести заболевания, и имеет определенное прогностическое значение.
К наиболее распространенным общемозговым симптомам при остром рассеянном энцефаломиелите относятся:

  • головная боль;
  • головокружение;
  • тошнота и не приносящая облегчения рвота;
  • сонливость;
  • нарушение сознания (оглушенность, в крайне тяжелых случаях переходящая в коматозное состояние);
  • судорожный синдром.

Следует отметить, что судорожный синдром чаще встречается у детей и подростков. Кроме того, для юного возраста более характерны серьезные нарушения сознания, такие как галлюцинации и психотические расстройства.
В крайне тяжелых случаях сонливость переходит в оглушенность, и в дальнейшем развивается коматозное состояние, требующее экстренных мер для спасения жизни пациента.
Менингеальный синдром, как комплекс признаков, свидетельствующих о раздражении мозговых оболочек, при остром рассеянном энцефаломиелите также чаще встречается у молодых пациентов, и свидетельствует о тяжести заболевания.
Как правило, в таких случаях наблюдается менингеальная головная боль (диффузная боль распирающего характера, усиливающаяся при перемене положения тела, а также при поступлении сильных световых и звуковых сигналов).
Кроме того, нередко встречается такой менингеальный симптом, как ригидность мышц затылка: больной не может согнуть голову в положении лежа так, чтобы при закрытом рте коснуться подбородком груди.

Очаговые симптомы острого рассеянного энцефаломиелита

Очаговая неврологическая симптоматика, то есть признаки поражения определенных участков головного и спинного мозга, является характерным признаком острого рассеянного энцефаломиелита.
Поскольку поражение нервной системы имеет диффузный (рассеянный) характер, очаговая симптоматика всегда очень разнообразна, и зависит как от локализации очагов, так и от выраженности воспалительного процесса и степени демиелинизации нервной ткани.
У большинства больных в разных комбинациях выражены следующие синдромы:

  • пирамидные симптомы;
  • афазия (нарушение речи);
  • нарушения психики;
  • признаки поражения мозжечка;
  • невропатия черепно-мозговых нервов;
  • полиневропатия конечностей.

Пирамидные симптомы представляют собой сочетание параличей отдельных групп мышц с повышением их тонуса и появлением специфических сухожильных рефлексов, которые в норме не встречаются.
Локализация параличей зависит от места патологического очага в так называемом пирамидном пути (пучке отростков нервных клеток – аксонов, отходящих от двигательных нейронов коры головного мозга, и заканчивающихся в передних рогах соответствующих сегментов спинного мозга).

Что касается признаков поражения мозжечка при остром рассеянном энцефаломиелите, то наиболее часто встречаются промахивания при пальценосовой пробе и нарушение координации движений.
Из поражений черепно-мозговых нервов наиболее распространенной является патология зрительного нерва (наблюдается у 27-35% больных). При этом выраженность невропатии может быть различной – от легкого снижения зрения до полной слепоты.
Патология других пар черепно-мозговых нервов при остром рассеянном энцефаломиелите чаще всего проявляется двоением в глазах, асимметрией и нарушением чувствительности лица. Значительно реже встречаются нарушения слуха и обоняния, дизартрия (нарушение речи, вызванное снижением моторной функции артикулярного аппарата), дисфагия (нарушение глотания, поперхивание).
Полиневропатия конечностей проявляется местными нарушениями чувствительности, парестезиями (ощущением ползания мурашек) и так называемыми вялыми параличами, то есть параличами, сочетающимися со значительным снижением тонуса мышц и трофическими расстройствами.
У 20-25% пациентов с острым рассеянным энцефаломиелитом выражены признаки изолированного поперечного поражения спинного мозга. При этом очаговая симптоматика со стороны головного мозга отсутствует, так что патология центральной нервной системы выявляется только при проведении магнитно-резонансной томографии.
Признаки поперечного поражения спинного мозга зависят от уровня поражения, и проявляются симметричными параличами конечностей, патологией чувствительности и так называемыми тазовыми расстройствами (нарушение мочеиспускания и дефекации, половые нарушения).

Течение и прогноз острого рассеянного энцефаломиелита

Общемозговые, менингеальные и очаговые симптомы острого рассеянного энцефаломиелита наиболее выражены в первые полторы-две недели болезни. Затем, как правило, наступает перелом, и патологические признаки постепенно угасают.
У 50-76% больных (по разным данным) заболевание оканчивается полным выздоровлением, нередко остаются остаточные явления различной степени выраженности:

  • парезы;
  • параличи;
  • нарушения чувствительности;
  • нарушения координации движений;
  • афазия;
  • разнообразные нарушения психики;
  • вегетативные расстройства;
  • склонность к судорожным припадкам.

Смертность от острого рассеянного энцефаломиелита составляет от 4 до 20%.

Диагностика

Предварительный диагноз ставится на основании анализа специфической симптоматики и тщательного сбора анамнеза, при котором обращают внимание на провоцирующие факторы (острое вирусное заболевание, проведение вакцинации).
Для уточнения диагноза в обязательном порядке проводится магнитно-резонансная томография. В случае острого рассеянного энцефаломиелита обнаруживают множественные, нередко сливные диффузные несимметричные очаги поражений в головном и спинном мозге. При повторном исследовании, при отсутствии свежих очагов, в динамике наблюдается постепенное восстановление нервной ткани.
Анализ цереброспинальной жидкости показывает повышенное содержание белка и клеточных элементов лимфоцитарного ряда, содержание глюкозы — в норме. Приблизительно у половины пациентов (преимущественно у взрослых) удается обнаружить специфические антитела.
Дифференциальную диагностику при остром рассеянном энцефаломиелите, прежде всего, следует проводить с рассеянным склерозом – хроническим демиелинизирующим заболеванием нервной ткани.
Механизмы развития этих заболеваний во многом схожи. Однако дебют острого рассеянного энцефаломиелита протекает более бурно, с наличием общемозговых, а нередко и общеинфекционных симптомов. Рассеянный склероз, в свою очередь, начинается подостро, с появления выраженной очаговой симптоматики.
В спорных случаях проводят наблюдение в динамике: острый рассеянный энцефаломиелит в большинстве случае заканчивается полным исцелением или выздоровлением, с наличием остаточных дефектов, которые не прогрессируют. Рассеянный склероз относится к хроническим заболеваниям, которые протекают с ремиссиями и обострениями.

Хронический рассеянный энцефаломиелит

Изредка острый рассеянный энцефаломиелит переходит в хроническую форму, в таких случаях заболевание протекает с ремиссиями и обострениями. Во время ремиссий общемозговые симптомы полностью исчезают, так что остаются лишь признаки очаговых неврологических дефектов (нарушения чувствительности, парезы, снижение зрения и т.п.). Обострения, как правило, повторяют клинику острого рассеянного энцефаломиелита.
Дифференциальная диагностика хронического рассеянного энцефаломиелита и рассеянного склероза — достаточно сложна. При рассеянном склерозе обострения протекают без общемозговой симптоматики, а неврологические дефекты, как правило, нарастают не так быстро.
Кроме того, при хроническом рассеянном энцефаломиелите, в отличие от рассеянного склероза, практически не бывает длительных ремиссий, поэтому прогноз всегда хуже.
Следует учесть, что иногда рассеянный склероз может начинаться, как острый рассеянный энцефаломиелит. Поэтому окончательный диагноз ставят в ходе динамического наблюдения за пациентом.

Лечение

Этиологическое лечение острого инфекционного рассеянного энцефаломиелита

Для достижения значимого эффекта лечение рассеянного энцефаломиелита должно быть комплексным и строго индивидуальным, с учетом всех особенностей протекания процесса у каждого конкретного больного.
Базовым лечением заболеваний является этиологическая (направленная на устранение причины) и патогенетическая терапия (воздействующая на механизм развития патологии).
Этиологическая терапия острого инфекционного рассеянного энцефаломиелита возможна только при точном определении возбудителя заболевания. Если вирусное происхождение болезни не вызывает сомнений, назначают противовирусные препараты (лейкоцитарный человеческий интерферон).
В тех редких случаях, когда возбудителями острого инфекционного энцефаломиелита оказались микроорганизмы бактериального происхождения, назначают антибиотики в возрастных дозировках. Предпочтение отдают препаратам из группы пенициллинов (ампициллин, Ампиокс), цефалоспоринов (Кефзол) или аминогликозидов (гентамицин).
Если заболевание возникло на фоне ревматизма, или есть основания полагать, что острый рассеянный энцефаломиелит был спровоцирован хроническим тонзиллитом, назначают стандартные для ревматизма схемы бициллинотерапии.
Если возбудителем болезни оказался вирус бешенства (поствакционный энцефаломиелит) или вирус ОЭМЧ (вирус острого энцефаломиелита человека), то, в случае выраженных остаточных явлений, в подостром периоде проводят вакцинацию против острого энцефаломиелита и рассеянного склероза при помощи вакцины Маргулиса-Шубладзе.

Базовое патогенетическое лечение острого рассеянного энцефаломиелита

Рассеянный энцефаломиелит является аутоиммунным заболеванием, поэтому в качестве стандартного патогенетического лечения используются стероидные противовоспалительные препараты.
При легком и среднетяжелом течении заболевания используют средние возрастные дозы кортикостероидов в течение 3-7 дней. Затем, по мере стихания процесса, дозы снижают. Длительность терапии колеблется от 2 до 4-5 недель, и более.
Нередко используют импульсную терапию (курсовое назначение высоких доз кортикостероидов). В крайне тяжелых случаях применяют плазмаферез (аппаратное очищение крови от антител и иммунных комплексов).
При наличии сопутствующих очагов инфекции гормональную терапию следует сочетать с назначением антибиотиков широкого спектра действия.
К патогенетическому лечению относится также витаминотерапия. Витамины группы В и витамин С начинают принимать в остром периоде, и продолжают в фазе ранней реконвалесценции. Хорошие клинические результаты показал курсовой прием витамина В12 (цианокобаламина).

Лечение и профилактика осложнений острого рассеянного энцефаломиелита в начальной стадии заболевания

Симптоматическая терапия в начальном периоде острого рассеянного энцефаломиелита имеет жизненно важное значение. При этом выбор терапевтической тактики зависит от остроты и тяжести процесса.
При выраженной общемозговой симптоматике проводится профилактика отека мозга (фуросемид, Диакарб, сернокислая магнезия по стандартным схемам). В случае необходимости проводятся реанимационные мероприятия и интенсивная терапия (ингаляция смеси азота и кислорода, введение натрия оксибутирата, экстренная нормализация гемодинамики).
При выраженной дисфагии производят кормление через зонд, а при тазовых расстройствах, сопровождающихся задержкой мочи, проводят катетеризацию мочевого пузыря с обязательным промыванием дезинфицирующими растворами. Необходимо постоянно следить за функцией кишечника и, в случае необходимости, регулярно использовать клизмы. При крайне тяжелых состояниях возможно накопление слизи в просвете трахеи. В таких случаях производят аппаратное отсасывание.
Для терапии неврологических расстройств в острой фазе используют дибазол, антихолинэстеразные вещества (Прозерин, галантамин), при повышенном тонусе мышц – Мидокалм, Циклодол.

Патогенетическое и симптоматическое лечение острого рассеянного энцефаломиелита в фазе ранней реконвалесценции

В фазе ранней реконвалесценции, когда острые проявления заболевания затухают, приступают к рассасывающей и восстановительной терапии. Назначают йодид калия, лидазу, церебролизин, экстракт алоэ и т.п.
Для борьбы с церебрастенией назначают курсы ноотропов, таких как Энцефабол (внутрь) или пирацетам (внутрь или внутривенно).
Реабилитационные мероприятия при остром рассеянном энцефаломиелите направлены, в основном, на коррекцию двигательных и речевых нарушений.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ОДЭМ)

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ОДЭМ) представляет собой воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС, которое, как считается, обусловлено реакцией гиперчувствительности Т-клеток. Это один из многих синдромов, которые могут развиваться после вакцинации или микробной инфекции, и имеет латентный период (1-2 недели) . Типичные проявления этого демиелинизирующего поражения на МРТ — преимущественное вовлечение белого вещества перивентрикулярной локализации. Так же, хотя и в меньшей степени, может поражаться серое вещество базальных ганглиев и спинного мозга.

Эпидемиология

Обычно oстрый рассеянный энцефаломиелит возникает у детей или подростков (обычно моложе 15 лет). Однако в литературе описываются случаи возникновения ОДЭМ в любых возрастных группах . В некоторых исследованиях отмечаются сезонные пики заболеваемости, приходящиеся на зиму и весну, что хорошо согласуется с инфекционной теорией ОДЭМ . Менее 5% всех регистрируемых случаев ОДЭМ возникали после вакцинации . В отличие от многих других демиелинизирующих заболеваний (напр. рассеянный склероз или болезнь Девика) не выявлено большей предрасположенности у женщин, и даже наоборот, слегка преобладает у мужчин .

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ОДЭМ) обычно протекает как монофазное заболевание, при этом отдельные очаги поражения головного мозга могут быть на разных стадиях развития . В 10% случаев в течении первых трех месяцев развивается рецидив . В отличии от рассеянного склероза, симптомы имеют более системный характер, и включают лихорадку, головные боли, угнетение уровня сознания вплоть до комы, судороги и неврологический дефицит в виде гемипарезов, поражения черепно-мозговых нервов, двигательных нарушений, изменения поведения в виде депрессии, бреда или психоза .

Патология

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ОДЭМ) возникает в результате перекрестного иммунного ответа на антигены вируса, провоцирующего аутоиммунное поражение центральной нервной системы. В половине подтвержденных случаев выявляются IgG антитела Anti-MOG (миелин-олигодендроглиоцитарный гликопротеин). Патологическим признаком является ограниченное перивенулярное воспаление (в англ. литературе — рукава демиелинизации (sleeves of demyelination) ), которое так же является характерной особенностью рассеянного склероза. Однако, рассеянный склероз обычно представляет собой сливные зоны полностью демиелинизированных областей, инфильтрированных макрофагами и реактивными астроцитами .

Маркеры

  • спинно-мозговая жидкость
    • плеоцитоз
    • возможно повышение основного белка миелина
  • anti-MOG антитела

Проявления варьируют от мелких точечных до опухолеподобных поражений, имеющих менее выраженный масс-эффект, чем ожидается при подобном размере поражения, и локализующихся как в инфра- так и в супратенториальном белом веществе головного мозга. В отличии от рассеянного склероза, поражение мозолистого тела не типично для рассеянного энцефаломиелита. Поражения обычно двусторонние, но при этом асимметричные. Поражение коры головного мозга, субкортикального серого вещества (особенно таламусов и ствола) встречается но не часто, а при наличии, позволяет дифференцировать поражение от рассеянного склероза . В дополнении к поражению серого вещества, могут формироваться антитела к базальным ганглиям, вызывая более диффузные поражения . Вовлечение спиннго мозга встречается только в трети случаев и проявляется в виде сливных интрамедуллярных поражений различного размера и степени контрастного усиления .

Компьютерная томография

Поражения представляют нерезко отграниченные зоны сниженной плотности в белом веществе, которые могут иметь кольцевидное контрастное усиление.

Магнитно-резонансная томография

МРТ более чувствительна чем КТ и демонстрирует черты демиелинизирующего процесса:

  • T2: проявляется субкортикальными областями повышенного сигнала, окруженными перифокальным отеком; возможно вовлечение таламуса и ствола мозга
  • T1 с парамагнетиками: точечное или кольцевидное контрастное усиление (возможно усиление в виде открытого кольца); отсутствие усиления не исключает диагноз
  • ДВИ: возможно ограничение диффузии по периферии; центральная часть поражения (которая хотя и имеет высокий сигнал на Т2 и низкий сигнал на Т1 взвешенных изображениях), не имеет ни ограничения диффузии (в отличии от абсцесса головного мозга), ни отсутствия сигнала, ожидаемого при кистах, что обусловленно повышением содержания внутриклеточной воды в зоне демиелинизации.

Перенос намагниченности может быть полезет в разграничении ОРЭМ и РС .

Дифференциальный диагноз

  • синдром Сьюзака (ретинокохлеоцеребральная васкулопатия)
  • острый некротизирующий энцефалит детского возраста
  • рассеянный склероз
    • вариант Марбурга
    • концентрический склероз Бало
    • варинат Шильдера
  • острый геморрагический лейкоэнцефалит (болезнь Херста)

По мере развития болезни отмечается возникновение симптомов, свидетельствующих об инфекционном процессе, связанных с наличием общемозговых и очаговых поражений.

Острый рассеянный энцефаломиелит

Болезнь часто возникает у детей и подростков. На ранних этапах развития нужно дифференцировать его от рассеянного склероза. Основное условие для определения диагноза – отсутствие признаков демиелинизации до текущего эпизода (кроме рецидива).

Характеризует рассеянный энцефаломиелит образованием участков воспаления в разных частях спинного и головного мозговых отделов. Заболевание протекает в острой форме – достаточно быстро развивается и, в зависимости от причины, его вызвавшей, характера процесса, своевременно начатого лечения, завершается выздоровлением, парализацией или смертью.

На протяжении долгого времени считалось, что болезнь рассеянного типа проявляется лишь однажды, однако исследователи пришли к выводу о вероятности возникновения рецидивов. Они проявляются в демиелинизации, а также появлении новых признаков. В последнем случае говорят о мультифазном остром рассеянном энцефаломиелите. При повторных атаках на миелиновую оболочку – о возвратном ОРЭМ. Последняя форма встречается чаще всего. Количество рецидивов достигает четырех, причем некоторые из них появляются после долгих эпизодов ремиссии.

Локализация заболевания позволяет выделить несколько его видов:

  1. Энцефаломиелополирадикулит. Характеризуется поражением всех отделов ЦНС.
  2. Полиэнцефаломиелит. Воспаление возникает преимущественно в сером веществе.
  3. Оптикоэнцефаломиелит. Поражение включает зрительные нервы.
  4. Диссеминированный. Небольшие очаги обнаруживаются в разных отделах ЦНС.

При развитии самостоятельной болезни говорят о первичной форме. Рассеянный энцефаломиелит, возникающий вследствие другой патологии, — вторичный.

Механизм развития

Патогенез сходен с рассеянным склерозом. Под воздействием инфекции происходит разрушение миелиновой оболочки нейронов. Ее основная функция – передача нервных импульсов. Состоит преимущественно из белка и липидов.

Под воздействием инфицирующего фактора или вакцины происходит активация T-лимфоцитов и иммуноглобулина, они проникают через гематоэнцефалический барьер, способствуют образованию антигенов, которые действуют против миелиновой оболочки. Ее белки организмом воспринимаются как чужеродные, имеющие патологический характер.

В результате появляется набухание, отечность миелина, его распад и исчезновение под воздействием фагоцитов. На месте исчезнувших нейронов со временем разрастается глиальная ткань. Длинные отростки нейронов, аксоны, при этом не страдают.

В основе развития острого рассеянного энцефаломиелита лежат вирусные, бактериальные инфекции. В некоторых случаях заболевание имеет поствакцинальную этиологию. Примерно в 30% случаев вызывает его вирус острого энцефаломиелита человека.

К вирусам, которые его вызывают, относят: корь, ветряную оспу, паротит, герпес, грипп, Коксаки, ВИЧ, цитомегаловиурс. Вирусную природу имеет миалгический энцефаломиелит.

Появляется заболевание вследствие введения вакцины против дифтерии, ветряной оспы, столбняка, паротита, полиомиелита. Возникает оно также после вакцинации от бешенства.

Развивается рассеянный энцефаломиелит у 0,1% пациентов, которым ввели вакцину, и составляет всего 5% заболевших. Важным провоцирующим фактором является не инфекция, а ткани центральной нервной системы, содержащиеся во вводимом препарате.

Реже отмечают бактериальную природу болезни. К ней ведут бактерии микоплазма, хламидии, стрептококки, бореллии, лептоспироз.

Большинство ученых склоняются к тому, что бактерии, вирусы и вакцина лишь провоцируют рассеянный энцефаломиелит. Для развития болезни необходима генетическая предрасположенность.

Среди факторов, облегчающих ее появление, отмечают стрессы, тяжелую физическую нагрузку, детский возраст.

На начальных этапах развития острого рассеянного энцефаломиелита наблюдаются проявления обычного инфекционного заболевания: повышается температура, появляется боль в голове, мышцах, больного начинает тошнить.

В течение нескольких дней появляется и нарастает неврологическая симптоматика. Выделяют отдельно общемозговой и очаговый характер рассеянного энцефаломиелитного поражения.

Общемозговые симптомы

В остром периоде наиболее ярко проявляются симптомы общемозгового характера. В это время сложно отграничить их от признаков других заболеваний, например, рассеянного склероза.

Появляется рвота, не связанная с приемом пищи и не облегчающая состояние больного. Возникают судорожные явления, напоминающие приступы эпилепсии – человек теряет сознание, его тело вытягивается в струнку, содрогается.

У детей часто отмечается расстройство сознания. Они падают в обморок, который подчас переходит в кому. Отмечается появление галлюцинаций, бреда, ощущения оглушенности.

Мышцы шеи становятся ригидными. Больные держат голову в одном положении, не могут ею двигать. Наблюдается синдром Брудзинского – при подтягивании к груди подбородка происходит непроизвольное сгибание коленей.

Многие испытывают серьезные психоэмоциональные проблемы, обнаруживают склонность к депрессии, резким переменам настроения.

Очаговые симптомы

Неврологический статус дополняется признаками поражения пирамидной системы. Наблюдается полная обездвиженность конечностей. Этот симптом встречается более чем в 75% случаев.

Парализация отмечается в разных участках – ее локация зависит от расположения очага воспаления.

Среди других симптомов отмечаются:

  1. Атаксия. Нарушение координации движений при сохранной силе мускулатуры. Больной не выполняет просьбу поднести палец к носу.
  2. Произвольные движения глаз. Возникают подрагивания, взор обращен в одну сторону.
  3. Расстройства зрения. Наблюдаются примерно в 30% случаев. Снижается острота, широта. Возникает двоение, перед глазами выстилается пелена, туман. В редких случаях возможна полная слепота.
  4. Нарушения речи. Она становится смазанной, нечленораздельной. Человек теряет способность подбирать слова, не может выразить то, что хотел сказать.
  5. Уменьшение чувствительности. Появляется чувство жжения, онемения, ползания мурашек. Человек теряет способность ощущать прикосновение, горячее, холодное.
  6. Нарушение глотания. Часто больной не может глотать.
  7. Утомляемость. Больные устают даже после небольшой нагрузки.

У подавляющего большинства страдающих рассеянным энцефаломиелитом симптомы исчезают спустя несколько недель. Предсказать рецидив не представляется возможным. Однако в некоторых случаях через три месяца после исчезновения признаков заболевания они могут появиться вновь. Если новые симптомы энцефаломиелита не появляются, а на МРТ обнаруживается увеличение старых очагов, говорят о возвратной форме. Рецидив происходит через месяц после отмены гормональной терапии.

В такой же период времени прогрессирует мультифазный рассеянный энцефаломиелит. Возникают новые клинические признаки, на МРТ обнаруживаются новые участки воспаления. Старые при этом исчезают.

Клиническая картина

По результатам данных, полученных после проведения магнитно-резонансной томографии, у человека, страдающего рассеянным энцефаломиелитом, обнаруживается большое количество асимметричных очагов поражения с плохо очерченными краями разного размера. Расположены они преимущественно в белом мозге. Реже встречается один большой пораженный участок. Достаточно часто очаги обнаруживаются в сером веществе. Их находят в зрительном ядре, подкорковых ядрах, в редких случаях – в мозолистом теле.

Кроме очагов воспаления маленького размера, отмечаются большие по площади, сливающиеся, напоминающие опухоли, реже – с кровоизлияниями.

Прогноз развития заболевания не зависит от клинической картины. В большинстве случаев отек спадает, утраченные функции восстанавливаются.

Примерно у четверти больных участки демиелинизации находят в спинном мозге. Расположены они в основном в грудном отделе, чаще характеризуются большим размером.

Для правильного определения диагноза анализируются объективные признаки, субъективные ощущения, анализы, а также данные, полученные в результате инструментальных методов исследования.

Анализ крови позволит обнаружить признаки воспалительных процессов. Показано проведение теста крови на определение общего иммуноглобулина и антител к определенным видам инфицирующих агентов.

Эффективным методом диагностики, направленным на подтверждение симптомов, которые связаны с рассеянным энцефаломиелитом, считают магнитно-резонансную томографию. Обнаруживаются очаги воспаления, сопровождаемые отеками, в редких случаях – кровоизлияния. При необходимости вводится контрастное вещество. Оно позволяет оценить стадию воспаления. Альтернатива МРТ – компьютерная томография.

Диагностика поражения спинномозгового отдела проводится с помощью миелографии.

При любых признаках воспалительных процессов в головном и спинном мозге больного госпитализируют. Проводится медикаментозная терапия, направленная на устранение причины, лечение болезни и снятие ее признаков. Для реабилитации активно используются физиотерапевтические методы.

Этиологическое лечение

Противовирусная терапия назначается при постановке диагноза «миалгический энцефаломиелит». Справиться с бактериальной инфекцией позволяют антибиотики пенициллиновой, цефалоспориновой группы, аминогликозиды.

Для борьбы с поствакцинальной патологией используют антигистаминные препараты.

Основное лечение

Непосредственно для лечения миелита используют глюкокортикостероиды, как и при других формах рассеянных поражений демиелинизирующего характера. Гормональную терапию проводят в течение 1-1,5 месяцев.

В тяжелых ситуациях или при невозможности использовать кортикостероиды назначается плазмаферез. Во время процедуры очищается кровь от токсинов, остатков клеток, антител. На начальных стадиях болезни проводят витаминотерапию.

Симптоматическое лечение

Предотвратить мозговой отек позволяет применение Диакарба, магнезии.

При нарушении мочеиспускания используют катетеры, промывание растворами, уменьшающими вероятность возникновения инфекции. Запоры – показание для регулярного использования клизм.

Снизить спазмы, напряжение мышц помогут миорелаксанты, например, Мидокалм. Для улучшения мозгового кровообращения назначаются ноотропные препараты – Пирацетам, Ноотропил.

При серьезных психоэмоциональных нарушениях назначают антидепрессанты, седативные препараты.

Физиотерапия

Массаж применяется для улучшения кровоснабжения, нормализации клеточного обмена веществ, снятия или, наоборот, повышения тонуса мышц.

При параличах и парезах показана транскраниальная магнитная стимуляция. Активизируются двигательные мозговые центры, что ведет к улучшению проводимости импульсов от нейронов к органам и обратно.

Электрическая миостимуляция оказывает воздействие на мышцы больного, провоцируя их сокращение. В результате нормализуются обменные процессы, восстанавливается ткань мышц, улучшается функционирование нервной системы.

Всем больным рассеянным энцефаломиелитом рекомендуется проведение лечебной физкультуры. Упражнения направлены на улучшение кровоснабжения, восстановление мышц. Комплекс элементов подбирается в зависимости от состояния человека.

Для уменьшения тонуса мышечных тканей используют теплые ванны с эфирными маслами, горчицей, скипидаром. Вода расслабляет, способствует улучшению кровотока, восстанавливает поврежденные ткани нервов.

Прогноз

Симптомы, свидетельствующие об остром рассеянном энцефаломиелите, ярче проявляются в первые семь-десять дней, потом начинают угасать. У большинства больных (в 70% случаев) наступает полное выздоровление. У других отмечаются следующие постоянные последствия: парезы, двигательные, чувствительные, вегетативные нарушения, судороги. Надолго остаются психоэмоциональные расстройства.

Летальный исход возможен в случае тяжелого течения заболевания, наличия сопутствующих патологий, например, при присоединении инфекций верхних дыхательных путей, поражении сердца, внутренних органов.

Рассеянный энцефаломиелит важно распознать как можно быстрее. Симптомы болезни на различных этапах напоминают признаки рассеянного склероза, менингита, энцефалопатии. Оперативно начатые лечебные меры позволят избежать тяжелых последствий. Для лечения используются медикаментозные средства, проводится медицинская реабилитация.