Что такое дерматомиозит?

Что такое дерматомиозит?

Дерматомиозит (ДМ и другие названия этой болезни: болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа, лиловая болезнь) — это воспалительное заболевание мышц (миозит), кожи и кровеносных сосудов, которое поражает около 3 из 1 миллиона человек в год. Причина неизвестна. Первичные симптомы дерматомиозита включают мышечную слабость и кожную сыпь.

Затронуты все возрастные и этнические группы. Большинство случаев заболевания начинаются у детей в возрасте от 5 до 10 лет и у взрослых в возрасте от 40 до 50 лет. Женщины (и девочки) страдают примерно в два раза чаще, чем мужчины (и мальчики).

У пациентов с дерматомиозитом развивается слабость в больших мышцах вокруг шеи, плеч и бедер. Это вызывает трудности при подъеме по лестнице, вставании со стула или с постели, расчесывании волос. Большинство пациентов испытывают слабые боли в мышцах, что отличает их от пациентов с другими формами мышечных заболеваний.

Многие пациенты с другими заболеваниями также жалуются на слабость; однако, когда их тщательно опрашивают, в действительности, у них просто обнаруживается усталость, затрудненное дыхание или депрессия, но реально они не страдают от мышечной слабости.

Причины дерматомиозита

Болезнь Вагнера относится к группе заболеваний или нарушений мышц, называемых воспалительными миопатиями.

Причина большинства воспалительных миопатий неизвестна; однако ведущая теория заключается в том, что иммунная система организма ошибочно начинает атаковать мышечные клетки, кровеносные сосуды кожи и мышц, вызывая повреждения, сыпь и слабость.

Иногда дерматомиозит связан с раком и может быть признаком развития некоторых видов рака, таких как рак легких, молочной железы, яичников, простаты и толстой кишки. Она также может быть связано с другими заболеваниями иммунитета, такими как, например, склеродермия и смешанное заболевание соединительной ткани.

Основные симптомы и осложнения

Пациенты с дерматомиозитом имеют различные симптомы. Они варьируются от легкой мышечной слабости, например, трудности с подъемом со стула или с переворачиванием в постели, до тяжелых симптомов, включая глубокую слабость или затрудненное глотание. У пациентов также могут появиться сыпь или кожные изменения — от легкого покраснения до более серьезного образования язвы (см. фото).

Симптомы дерматомиозита могут включать:

  • мышечную слабость, особенно в лопаточной, тазовой и шейной областях, симметрично и с постепенным ухудшением;
  • появление красных пятен или небольших комков на коже, особенно в суставах пальцев, локтей и коленей, называется симптом или папулой Готтрона;
  • пурпурные пятна на верхних веках, называемые гелиотропом (см. фото выше);
  • боль и отек суставов;
  • лихорадку;
  • усталость;
  • затруднение глотания;
  • боль в животе;
  • рвоту;
  • потерю веса.

Как правило, люди с этим заболеванием могут испытывать трудности в выполнении повседневных дел, таких как расчесывание волос, ходьба, подъем по лестнице или вставание со стула. Кроме того, кожные симптомы могут ухудшиться с пребыванием на солнце.

В более тяжелых случаях, или когда дерматомиозит появляется в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями, могут поражаться другие органы, такие как сердце, легкие или почки, что влияет на его функционирование и вызывает серьезные осложнения.

Когда обращаться к врачу?

Начало без причинных мышечных болей с сопутствующим появлением красно-фиолетовых пятен на коже должны побудить заинтересованного человека немедленно обратиться к врачу для выяснения ситуации.

Осложнения

Когда разрушение мышц и склеродермия влияют на внутренние органы (пищевод, легкие, сердце и т. д.), пациент, страдающий дерматомиозитом, подвергается осложениям, так как подвергается:

  • Трудности с глотанием (дисфагия), за которыми следуют проблемы с питанием и так называемая аспирационная пневмония. Все эти трудности возникают в результате изменения гладкой мускулатуры пищеварительной системы (особенно первых трактов). Возникающие в результате проблемы с питанием приводят к внезапному снижению массы тела и серьезному недоеданию.

Примечание: пневмония — это воспаление легких, вызванное попаданием пищи, слюны или носовых выделений в бронхиальное дерево. Типичными симптомами являются: кашель, жар, головная боль, одышка, одышка и общее недомогание.

  • Дыхательные проблемы . Когда задействованы межреберные мышцы, которые позволяют дышать, и когда склеродермия поражает дыхательные пути, люди с дерматомиозитом дышать с большим трудом.
  • Сердечные проблемы. Из-за воспаления сердечной мышцы (то есть миокарда) могут возникнуть аритмии различных видов и сердечная недостаточность.

Кроме того, особенно среди молодых пациентов, могут происходить необычные накопления кальция в коже и мышцах (кальциноз).

Диагностика

Некоторые аспекты истории и клинического обследования заслуживают особого внимания, поскольку они позволяют проводить дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, а также с наличием сопутствующих заболеваний. Кроме того, они имеют прогностическое и терапевтическое значение.

Диагноз дерматомиозит ставится путем оценки симптомов заболевания, физической оценки и обследований, таких как биопсия мышц, электромиография или анализа крови, чтобы обнаружить присутствие веществ, которые указывают на разрушение мышц, таких как CPK, DHL или AST, для примера.

Может быть продуцирование аутоантител, таких как миозит-специфические антитела (MSAs), например, анти-RNP или анти-MJ. которые можно найти в больших количествах в анализах крови.

Для подтверждения диагноза врачу также необходимо дифференцировать симптомы дерматомиозита от других заболеваний, которые вызывают схожие признаки, такие как полимиозит или миозит с включенными тельцами, которые также являются воспалительными заболеваниями мышц.

Другими заболеваниями, которые следует учитывать, являются миофасцит, некротический миозит, ревматическая полимиалгия или воспаления, вызванные лекарствами, такими как, например, клофибрат, симвастатин или амфотерицин.

Лечение дерматомиозита

Лечение дерматомиозита проводится в соответствии с симптомами, представленными пациентами, но в большинстве случаев включает использование:

  • Кортикостероидов, таких как преднизон, потому что они уменьшают воспаление в организме;
  • Иммунодепрессантов, таких как метотрексат, азатиоприн, микофенолат или циклофосфамид, для снижения реакции иммунной системы;
  • Других средств, таких как гидроксихлорохин, полезен для снятия дерматологических симптомов, таких как, например, чувствительность к свету.

Эти средства обычно принимаются в больших дозах в течение длительных периодов времени и имеют эффект уменьшения воспалительного процесса и уменьшения симптомов заболевания. Когда эти средства не работают, другим вариантом терапии является введение иммуноглобулина человека.

Также возможно проводить сеансы физиотерапии с реабилитационными упражнениями, которые помогают облегчить симптомы и предотвратить контрактуры и ретракции. Фотозащита с помощью солнцезащитных средств также показана для предотвращения ухудшения состояния кожи.

Когда дерматомиозит связан с раком, наиболее подходящим лечением является лечение рака, часто вызывающее облегчение признаков и симптомов заболевания.

Рекомендации

Дерматомиозит ослабляет кожу, особенно участки, пораженные сыпью. Поэтому врачи рекомендуют не подвергать себя слишком сильному воздействию солнца или делать это только после принятия необходимых мер предосторожности (защитный солнцезащитный крем, соответствующая одежда и т. д.), поскольку ультрафиолетовые лучи могут еще больше ухудшить ситуацию.

Кроме того, рекомендуется:

  • Обратится к врачу за любой информацией, касающейся дерматомиозита и возможных сопутствующих заболеваний.
  • Сохранять активность, чтобы тонизировать мышцы тела.
  • В случае сильной усталости отдохните и дайте телу восстановить силы.
  • Если признаки или симптомы когда-либо встречались раньше, немедленно свяжитесь с врачом.
  • Если у вас депрессия из-за болезни, доверьтесь друзьям и родственникам. На самом деле, закрытость и уход в себя только навредит терапии.

Прогноз

Когда-то, когда существующие сейчас методы лечения еще не существовали, прогноз был отрицательным, а 5-летняя выживаемость от появления симптомов была очень низкой.

Однако сегодня, благодаря достижениям в области медицины, прогноз значительно улучшился, и показатели выживаемости через 5 и 10 лет от начала дерматомиозита составляют соответственно 70% и 57% (по оценкам на 2012 г.).

Дерматомиозит (ДМ) – диффузное прогрессирующее заболевание соединительной ткани с преимущественным пораженем поперечно-полосатой мускулатуры и кожи (если патологический процесс протекает без кожного синдрома – это полимиозит).

Заболеваемость: 0,5 случаев на 100.000; женщины болеют в 2,5 раза чаще мужин; пик заболеваемости до 15 лет или после 50 лет.

Этиология дерматомиозита не установлена, предполагается участие следующих факторов:

а) наследственная прерасположенность (часто ассоциирован с маркерами HLA B8, DR3, DRw52, DR3, DR4, характерно развитие ДМ у монозиготных близнецов и кровных родственников больных)

б) инфекционные агенты (вирусные – особенно группы ЕСНО и Коксаки, бактериальные, паразитарные и др.)

в) использование вакцин, сывороток, лекарственных средств

г) гиперинсоляция, переохлаждения, перегревание и др. физические факторы

д) опухоли (опухолевый ДМ возникает в 20-30% всех случаев заболевания)

Патогенез дерматомиозита:

1. Инфекционные агенты, ЛС, физические факторы ® токсическое воздействие на мышечную ткань и эндотелий повреждение миоцитов, эндотелиоцитов ® высвобождение аутоантигенов ® синтез миозит-специфических аутоантител

2. Генетическая предрасположенность ® нарушение клеточного звена иммунитета с преобладанием активности цитотоксических Т-лимфоцитов над Т-супрессорами ® иммунологическая гиперреактивность ® синтез миозитспецифических аутоантител

3. Синтез миозитспецифических аутоАТ приводит к формированию циркулирующих иммунных комплексов, их отложению в органах-мишениях (кожа, мышцы, эндотелий) с формированием иммунокомплексного воспаления.

Классификация ДМ:

а) по этиологии: первичный (идиопатический) и вторичный (паранеопластический)

б) по течению:

1) острое – генерализованное поражение мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, дисфагия, эритема, поражением сердца и других органов с летальным исходом через 2-6 мес от начала заболевания; при массивной ГКС терапии возможен переход к подострому и хроническому течению

2) подострое – медленное, постепенное нарастание симптомов; развернутая клиническая картина наблюдается через 1-2 года от начала заболевания

3) хроническое – циклическое течение с умеренной мышечной слабостью, миалгиями, эритематозной

сыпью; поражение мышц чаще локальное

в) по периодам заболевания: продромальный, манифестный с кожным, мышечным, общим синдромами, дистрофический (кахектический, терминальный)

г) по степени активности: I (СОЭ до 20 мм/ч), II (СОЭ 21-40 мм рт.ст.), III (СОЭ > 40 мм рт.ст.)

Клиническая картина ДМ:

1) обычно постепенное начало заболевания с жалобами на неуклонно прогрессирующую слабость в проксимальных мышцах рук и ног, реже – острое начало с резкими болями и слабостью в мышцах, лихорадкой, кожными сыпями, полиартралгией.

2) поражение мышц – ведущий признак болезни; характерна резко выраженная слабость проксимальных отделов мышц верхних и нижних конечностей и мышц шеи: больному трудно подняться с постели, умываться, причесываться, одеваться, входить в транспорт, в очень тяжелых случаях больные не могут приподнять голову с

подушки и удержать ее (голова падает на грудь), не могут ходить без посторонней помощи, удерживать в руках даже легкие предметы; при вовлечении мышц глотки, пищевода, гортани нарушается речь, появляются приступы кашля, затруднение при глотании пищи, поперхивание; объективно: болезненность, отечность мышц, при длительном течении процесса – мышечная атрофия

3) поражение кожи – может проявляться в виде:

— эритематозно-пятнистой «гелиотропной» сыпи в области верхних век (периорбитальный отек и эритема в виде «очков»), скуловых костей, крыльев носа, носогубной складки, в области верхних отделов грудины, спины, на разгибательной конечности локтевых, коленных, пястнофаланговых и проксимальных межфаланговых суставов

— признак Готтрона (красно-фиолетовая шелушащаяся атрофичная эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами)

— покраснения и шелушения кожи ладоней

— околоногтевой эритемы, исчерченности и ломкости ногтей

— пойкилодерматомиозита (чередования очагов пигментации и депигментации со множеством телеангиэктазий, истончением кожи, ее сухостью и гиперкератозом)

— атрофией кожи с участками депигментации (при длительном течении заболевания)

4) поражение слизистых: конъюнктивит, стоматит, гиперемия, отек в области неба, задней стенки глотки

5) суставной синдром – малохарактерен, при наличии обратимо поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, реже локтевые, плечевые, коленные, голеностопные суставы; характерны болезненность, отек, гиперемия кожи, ограничение подвижности суставов без деформации

6) кальциноз – характерен для ювенильного дерматомиозита; кальцификаты располагаются подкожно или внутрикожно и внутрифасциально вблизи пораженных мышц и в пораженных мышцах (преимущественно в области плечевого и тазового пояса); подкожное отложение кальцинатов может вызвать изъязвление кожи и выход соединений кальция в виде крошковатых масс

7) поражение сердца в виде миокардита, миокардиофиброза (тахикардия, умеренное расширение границ сердца, приглушение тонов, аритмии, артериальная гипотензия, на ЭКГ – АВ блокада различных степеней, изменения зубца Т, смещение интервала ST книзу от изолинии)

8) поражение легких в виде интерстициальной пневмонии, фиброзирующего альвеолита, гиповентиляции

(поражение межреберных мышц, мышц диафрагмы), аспирации при нарушениях глотания

9) поражение желудочнокишечного тракта: снижение аппетита, дисфагия, боли в животе (из-за нарушений функции мышц глотки, пищевода, васкулитов ЖКТ), увеличение печени и нарушение ее функциональной способности

10) поражение эндокринной системы в виде снижения функции половых желез, надпочечников

Критерии диагностики ДМ (Tahimoto et al., 1995):

1. Поражения кожи:

а) гелиотропная сыпь (красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках)

б) признак Готтрона (красно-фиолетовая шелушащаяся атрофичная эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами)

в) эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами

2. Слабость проксимальных групп мышц (верхних или нижних конечностей и туловища)

3. Повышенный уровень сывороточной КФК и/или альдолазы; АСТ, АЛТ, миоглобина

4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии

5. Патологические изменения электромиограммы (короткие многофазные потенциалы, фибрилляции и псевдомиотические разряды)

6. Обнаружение АТ Jo-1 (АТ к гистидил-тРНК синтетазе)

7. Недеструктивный артрит или артралгии

8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37оС, СРБ или СОЭ ≥20)

9. Гистологические изменения (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации)

При наличии хотя бы 1 кожного изменения и как минимум 4-х критериев (из пп. 2-9) ДМ достоверен.

Диагностика ДМ:

1) Лабораторные данные:

а) OAK: признаки умеренной анемии, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, реже лейкопения,

эозинофилия, увеличенное СОЭ (соответственно активности процесса)

в) иммунограмма: снижение титра комплемента, ревматоидный фактор в небольшом титре, в небольшом количестве могут быть LE-клетки, АТ к ДНК, снижение количества Т-лимфоцитов и их Т-супрессорной функции, повышение содержания IgM и IgG и снижение — IgA; высокие титры миозитспецифических АТ

2. Инструментальные исследования:

а) биопсия с гистологическим исследование биоптатов кожно-мышечного лоскута (берется до назначения ГКС!): тяжелый миозит, потеря поперечной исчерченности, фрагментация и вакуолизация мышц, круглоклеточная инфильтрация, их атрофия и фиброз; в коже — атрофия сосочков, дистрофия волосяных фолликулов и сальных желез, изменения коллагеновых волокон, периваскулярная инфильтрация.

б) электромиограмма: короткие волны с полифазовыми изменениями, фибриллярные осцилляции в состоянии покоя.

в) ЭКГ: дифузные изменения, нарушения ритма и проводимости

г) рентгенологическое исследование мягких тканей с помощью мягкого излучения с целью изучения их структуры (в острой стадии мышцы выглядят более прозрачными, отмечаются просветления, при хроническом ДМ — кальцификаты в мягких тканях)

д) другие исследования в зависимости от пораженных органов

NB! Всегда необходимо исключать наличие вторичного (опухолевого) ДМ.

Прогноз: выживаемость через 5 лет после постановки диагноза — 90% и более.

Лечение ДМ:

1. При вторичном (паранеопластическом) ДМ – радикальное оперативное лечение.

2. При первичном ДМ – патогенетическая терапия:

а) ГКС короткого действия: преднизолон 1-2 мг/кг/сут внутрь, метилпреднизолон; при ювенильном ДМ, при быстром прогрессировании дисфагии с риском аспираций, развитии системных поражений — пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг/сут в/в капельно 3 дня подряд

в) аминохинолиновые препараты: гидроксихлорохин 200 мг/сут внутрь

г) внутривенное введение иммуноглобулинов в течение 3-4 мес

д) плазмаферез и лимфоцитоферез у больных с тяжелым, резистентным к другим методам лечения ДМ

3. Препараты, повышающие метаболические процессы в мышечной ткани (анаболические стероиды, витамин Е, милдронат и др.) — после купирования воспаления

4. Лечение кальциноза (Na-ЭДТА в/в, колхицин 0,65 мг 2-3 раза/сут внутрь, трилон Б местно)

Дерматомиозит

Основные симптомы:

  • Боль в животе
  • Боль в мышцах
  • Боль в суставах
  • Боль при глотании
  • Высыпания на коже
  • Кашель
  • Ломкость ногтей
  • Мышечная слабость
  • Одышка
  • Отек слизистой рта
  • Охриплость голоса
  • Повышенная температура
  • Покраснение кожи
  • Покраснение слизистой рта
  • Потеря аппетита
  • Слабость
  • Сухость во рту
  • Сухость кожи
  • Упадок сил
  • Шелушение кожи

Заболевание, характеризующееся поражением мускулатуры с проявлениями отклонений двигательных функций и формированием на коже отёков и эритем, называется болезнью Вагнера или дерматомиозитом. Если же кожные синдромы отсутствуют, тогда заболевание именуется полимиозитом.

Онлайн консультация по заболеванию «Дерматомиозит». Задайте бесплатно вопрос специалистам: Дерматолог.

  • Виды
  • Причины
    • Ювенильный недуг
  • Симптоматика
    • У детей
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика

Встречается преимущественно заболевание у взрослых в возрасте от 40 лет, но не исключено и воспалительное поражение мышечной системы в детском возрасте с 5 до 15 лет. Заболевание в детском возрасте носит название ювенильный дерматомиозит. Зачастую признаки недомогания встречаются у женщин и девочек, что обусловлено физиологическим строением организма. Особенно часто диагностируется заболевание во время полового созревания, в результате чего собственно заболевание провоцируется посредством гормонального развития.

Дерматомиозит относится к редкостным заболеваниям, но с тяжёлой симптоматикой и высокой степенью окончания летательным исходом. Таким образом, стоит иметь представление о дерматомиозите, его причинах возникновения, симптомах проявления и способах лечения, о чём расскажет эта статья.

Виды

В зависимости от признаков патологического процесса это заболевание бывает двух видов:

  1. Первичный или идиопатический дерматомиозит, которому характерны признаки самостоятельного возникновения не связанного с ранними патологиями.
  2. Вторичный или паранеопластический возникает на основании преобладающих патологических отклонений, возникших вследствие перенесённых недугов. Зачастую именно вторичный вид встречается чаще всего.

В зависимости от усугубления заболевания выделяют три степени осложнения, которым присущи соответствующие симптомы.

В зависимости от признаков дерматомиозита различают следующие его виды:

  • Острый, характеризующийся внезапным проявлением;
  • Подострый, которому присуще усугубление острой формы, спровоцированное в результате отсутствия соответствующего лечения;
  • Хронический, как следствие возникает в результате непринятия соответствующих мер по избавлению от недуга.

Дерматомиозит относится к ряду заболеваний, причины возникновения которых, остаются на недостаточно изученном уровне. Но это не означает, что нет никаких предположений. Воспалительные расстройства мышечной системы относятся к мультифакториальным заболеваниям, то есть, имеющие различные причины возникновения. Наибольшую вероятность провоцирования дерматомиозита обуславливает преобладание инфекционных факторов. По этому поводу были проведены соответствующие исследования, которые и доказали достоверность утверждения.

Значимую роль в развитии недомогания занимают вирусные заболевания, провоцируемые посредством попадания в организм пикорнавирусов, парвовирусов, а также вируса гриппа. Бактериальные возбудители занимают почётное место среди причин формирования воспалительных процессов гладкой и скелетной мускулатуры. К таковым возбудителям относятся:

Стрептококк гемолитический группы А

  • стрептококки группы A;
  • гормональные лекарственные препараты;
  • вакцины против тифа и кори.

Патогенетическим фактором, вызывающим заболевание, является и аутоиммунная реакция с формированием аутоантител. Эти антитела преимущественно нацелены против белков цитоплазмы и РНК (рибонуклеиновых кислот), входящих в основу мышечных тканей. Таковые реакции обуславливают возникновение дисбаланса между T и B лимфоцитами, а также приводят к отторжению Т-супрессорной функции.

Помимо вышеуказанных причин, имеется ещё ряд триггерных (второстепенных) факторов, которые также имеют склонность к формированию дерматомиозита у человека. К таковым факторам относятся:

  • переохлаждение тела;
  • перегревание;
  • наследственная предрасположенность;
  • травмы психической и физической форм;
  • аллергические реакции на лекарственные препараты;
  • обострения очагов инфекций.

Таким образом, все вышеуказанные причины обуславливают возникновение дерматомиозита, которому свойственны следующие периоды протекания:

  1. Проднормальный — характеризуется преимущественной выраженностью на протяжении от нескольких дней до месяца.
  2. Манифестный — углублённая стадия, которая включает в себя возникновение мышечных, кожных и прочих синдромов.
  3. Дистрофическая — самая сложная стадия заболевания, обусловленная возникновением общего недомогания организма.

Причины ювенильного недуга

Причины детского дерматомиозита также остаются окончательно не выясненными, но они отличаются в некотором роде от взрослых. Прежде всего, признаки дерматомиозита возникают у детей в возрасте от 4 до 10–15 лет, но самый пик локализации недуга возникает в 7-летнем возрасте.

Ювенильный дерматомиозит возникает вследствие пребывания детей на солнце, то есть посредством действия радиационных лучей. Врачи не исключают также и инфекционные заболевания, которыми ребёнок мог болеть с самого начала рождения. Особенно если инфекционные заболевания приобрели хронический характер.

Ювенильный вид является особенным, так как детский организм ещё не готов к таким серьёзным испытаниям, в результате чего следствием может быть летальный исход, если не принимать соответствующие меры.

Симптоматика

Определить наличие заболевания у человека можно по следующим характерным признакам, описанным ниже.

Болезнь характеризуется постепенностью протекания. Прежде всего, общими симптомами являются возникшие жалобы человека на общую слабость. Эта слабость возникает вследствие поражения мышц конечностей. Симптомы слабости возникают незаметно, на это могут понадобиться годы, поэтому определить наличие дерматомиозита по таковым признакам практически невозможно.

Другое дело, если недуг имеет острый характер протекания, в таком случае человек испытывает помимо общей слабости и болевые ощущения в мышцах. Боли имеют ярко выраженную форму и проявляются в течение 2 недель. При этом характерно повышение температуры, что приводит к полному упадку сил. В редких случаях острая форма обуславливается появлением сыпи на коже и полиартралгии.

Рассмотрим подробнее, какие органы и системы поражаются при дерматомиозите с характерной симптоматикой.

Мышечная система. Так как дерматомиозит — это болезнь мышечной системы, то и соответственно первыми страдают именно они. Возникает полная слабость организма, человеку становится сложно подниматься с кровати, выполнять различные физические действия. Заболевание заходит настолько глубоко, что мышцы шеи не в состоянии функционировать. Чаще всего больной находится в горизонтальном, нежели вертикальном положении. С локализацией недуга происходит расстройство мышечных тканей пищевода, глотки, гортани, что отражается в виде нарушения речи, появление кашля и затруднений приёма пищи. При проглатывании пищи возникает острая режущая боль в горле. Если осмотреть ротовую полость, то можно пронаблюдать картину появления: отёчности, покраснения и сухости. Редко происходит негативное воздействие на глазные мышцы.

Кожные недомогания. Возникновение кожного синдрома даёт отчётливую картину преобладания дерматомиозита. Среди отклонений на коже стоит выделить следующие признаки:

  • возникновение сыпи на лице в области верхних век, носа, носогубной складки. Сыпь распространяется по всему телу: на грудину, спину, коленные и локтевые суставы. Особенно чётко проявляется сыпь на верхних конечностях;
  • огрубение ладоней вследствие их покраснений и дальнейшего шелушения кожи;
  • ногти становятся ломкими, возникает эритема. Нередко появляется расслоение ногтей на ногах и реже на руках;
  • кожный покров по всему телу с течение заболевания становится сухим и приобретает красный цвет;
  • дальнейшая картина способствует возникновению атрофии.

Симптомы дерматомиозита

Проявление на коже первых патологических отклонений должно вызвать смущение у больного и привести его к дерматологу для определения заболевания.

Суставы. Редко возникает суставная боль при сгибании/разгибании рук и ног. Поражаются также кистевые, локтевые запястные, плечевые и коленные суставы. В местах суставов возникает отёчность, ограничивающая их подвижность. Наряду с болевыми ощущениями в мышцах и при болях в суставах возникает общая слабость организма. Возможно формирование деформации суставов, которая успешно предупреждается путём приёма глюкокортикостероидов.

Слизистые оболочки. Возникает гиперемия, отёк области неба, стоматит и конъюнктивит. Происходит раздражение задней стенки глотки, что и приводит к затруднению проглатывания пищи.

Сердечные недостаточности. Болезнь настолько серьёзна, что часто затрагивает и сердечную мышцу. При этом возникают такие заболевания:

  • миокардит и миокардиофиброз;
  • тахикардия;
  • атриовентрикулярная блокада разных степеней сложности.

В редких случаях может наблюдаться перикардит, что зависит скорее от причины, повлёкшей за собой недомогание мышечных тканей.

Лёгкие. Болезнь приводит к развитию у человека пневмонии лёгких, что заканчивается практически всегда плачевно. Возникает также альвеолит, поражение межрёберных мышц, нарушается целостность диафрагмы, формируется аспирация в момент глотания. В результате наблюдается одышка, кашель, хрипота голоса и сухость во рту.

ЖКТ. У больного пропадает аппетит, что отражается на понижении веса, возникают боли в животе. Боль в животе имеет тупую форму проявления, которая может наблюдаться продолжительное время. Причины этих болей заложены в мышечных недомоганиях: глотки, пищевода и ЖКТ. При рентгенографическом обследовании наблюдается увеличение печени в размерах.

ЦНС и почки. Наблюдается исключительно в редких случаях. В почках может диагностироваться гломерулонефрит, а в ЦНС полиневрит. Данные заболевания диагностируются исключительно в стационаре. Дерматомиозит способствует нарушению работы эндокринной системы и половых органов. Наблюдается нарушение мочеиспускания и развитие бесплодия у девочек.

Симптоматика у детей

Симптомы ювенильного дерматомиозита

Ювенильный дерматомиозит у детей начинается с поражения внутренних органов. Симптомы заболевания отличаются от взрослых, прежде всего, продолжительностью формирования болезни. Первыми характерными признаками наличия заболевания у детей являются повреждения кожных покровов. Все кожные синдромы начинаются с лица и конечностей, где возникают эритемы, обретающие красный цвет. Преимущественно на лице у детей эритемы возникают вокруг глаз, что может привести к их отёчности и болезненности при моргании. Если же ребёнка даже при наличии таких симптомов не лечить, то эритема распространяется по всему телу.

Дистрофия мышц и парциальная липодистрофия — в частых случаях имеют место возникновения в детском возрасте. Ребенок при поражении мышц испытывает слабость, усталость, отсутствие желания к активным играм и т. п. Родители по первым признакам не исключают вероятность инфицирования ребёнка и пытаются найти причину.

Важно! При первых замечаемых симптомах недуга стоит немедленно показать ребёнка врачу для выявления болезни.

Родители замечают полное исчезновение аппетита у ребёнка, что вызвано в результате развития аспирации. При глотании пищи возникает болевое ощущение, при этом пища может попасть в дыхательные пути, что чревато развитием пневмонии.

У детей также достаточно часто возникает кальциноз, который развивается у 40% больных дерматомиозитом. Кальцинозом называется отложение солей кальция в мягких тканях и органах. Соли могут откладываться подкожно или же в соединительной ткани в области мышечных волокон. Не исключается их отложение в более травмоопасных местах:

  • в области суставов;
  • вдоль ахиллова сухожилия;
  • на бёдрах;
  • на ягодицах и плечах.

При этом кальциноз приобретает диффузный характер, то есть обуславливается длительностью протекания.

При поражении мышц диафрагмы, возникает вероятность образования дыхательной недостаточности, что отражается, прежде всего, на сердечной мышце. Первые симптомы не говорят о точном заболевании дерматомиозитом, поэтому для уточнения потребуется проведение диагностических исследований.

Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований. К таковым исследованиям относятся:

  • Рентген. Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
  • Анализ крови. Посредством анализа выявляется состав креатинфосфокиназа, альдолазы и СОЭ. По повышенному количеству этих составляющих врач определяет наличие заболевания.
  • Электрокардиография. Это исследование позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
  • Спирография. Позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.
  • Иммунологическое исследование. Выявляется высокий титр ревматоидного фактора.
  • Биопсия мышц. Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом является проведение биопсии. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.

Компьютерная спирография

После того как диагноз будет поставлен, врач примет соответствующее решение по выбору методики лечения недуга.

Лечение

После исключения опухолевых и инфекционных заболеваний необходимо приступить к непосредственному лечению дерматомиозита. Основными действенными препаратами в лечении данного заболевания выступают глюкокортикостероиды. Причём приём необходимо вести в высоких дозах, но обязательно по назначению доктора. Одним из таковых препаратов стоит выделить преднизолон, который назначается в зависимости от характера проявления болезни.

В зависимости от характера недуга дозировка выбирается в таком количестве:

  • При симптомах острой формы — 80–100 мг/сутки;
  • При подострой форме — 60 мг/сутки;
  • При хронической форме — 30–40 мг/сутки.

Препарат Преднизолон

Если доза правильно была назначена, то уже через семь дней можно наблюдать торможение симптомов болезни (интоксикации). Через две недели происходит исчезновение отёчности, побледнение эритемы и снижение креатинурии.

Ювенильный признак заболевания у детей лечится также с помощью преднизолона, но в иных дозировках. Для детей дозировка препарата составляет 10–20 мг/сутки, а положительный эффект наблюдается по истечении трёх дней.

Если же форма болезни была определена неверно и действие препарата отсутствует, тогда принимается решение по постепенному увеличению дозировки. Назначенная дозировка применяется в течение 1,5–2 месяцев, после чего количество препарата снижается постепенно на протяжении 2 лет.

Помимо глюкокортикостероидов не исключается вероятность назначения врачом и цитостатических препаратов: Метотрексата и Азатиоприна.

Препарат Метотрексат

Рассмотри подробнее действие данных препаратов.

Метотрексат начинают применять с дозировки не более 7,5 мг/ неделю. После чего доза постепенно увеличивается по усмотрению врача на 0,25 мг в неделю. Препарат действует эффективно, но первые изменения можно заметить не ранее, чем через полгода. После пересматривается положительная динамика воздействия препарата и при её наличии дозировка снижается. Лечение может продлиться до двух-трёх лет.

Не допускается применение метотрексата следующим персонам:

  • беременным;
  • людям с заболеваниями почек и печени;
  • людям с заболеваниями костного мозга.

Азатиоприн назначается вследствие наличия противопоказаний к метотрексату. Он обладает более щадящим эффектом, но меньшей эффективностью. Дозировка начинается с 2 мг/сутки и продолжается до появления положительных сдвигов. Эти сдвиги появляются примерно через 7–8 месяцев, после чего стоит снижать дозировку препарата.

Помимо вышеуказанных препаратов применяются и витаминизированные средства, которые положительно влияют на лечение — это витамины групп B, кокарбоксилаза, АТФ и нестероидные противовоспалительные средства.

Профилактика

Помимо лечения, болезнь под названием дерматомиозит необходимо предупреждать путем избегания переохлаждения тела и проведения своевременного лчения при заражениях инфекциями. Не допускается также прием лекарственных препаратов самопроизвольно и без назначения, тем более незнакомых. Также необходимо соблюдать гигиену и чистоту в доме, особенно где есть маленькие дети.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания Поделиться статьей: Читать нас на Яндекс.Дзен Заболевания со схожими симптомами: Тонзиллит (совпадающих симптомов: 12 из 20) Артрит (совпадающих симптомов: 10 из 20)

Симптомы и клиника дерматомиозита (кожные и системные проявления)

а) Анамнез при дерматомиозите. У 60% пациентов с классическим дерматомиозитом одновременно представлены кожные очаги и мышечная слабость. У 30% пациентов кожные симптомы появляются до начала мышечной слабости. У 10% мышечная слабость опережает появление кожных очагов. Дебют кожной болезни обычно сопровождается зудом и/или ощущением жжения кожи. Часто присутствует фоточувствительность к солнечному свету или искусственным источникам ультрафиолетового излучения.

Мышечная слабость изначально поражает плечи и мускулатуру тазового пояса, проявляясь как затруднение при поднятии рук над головой и при вставании из положения сидя. Слабость может сопровождаться мышечными болями и болезненностью при пальпации.

Рука 30-летней женщины с амиопатическим дерматомиозитом в анамнезе в течение 15 лет.
Отмечается сливная макулярная фиолетовая эритема, наиболее выраженная над межфаланговыми/пястно-фаланговыми суставами, распространяющаяся линейно над сухожилиями разгибателей кисти и пальцев.
Эти изменения, известные как симптом Готтрона, являются отличительным кожным признаком дерматомиозита.
Ранние папулы Готтрона и их распространение могут наблюдаться над дистальными интрафалангеальными суставами вместе с околоногтевой эритемой и дистрофической кутикулой.
При дерматомиозите фиолетовая эритема центрированна над пястно-фаланговыми/межфаланговыми суставами, в то время как при красной волчанке эти области относительно свободны от поражения.

б) Кожные поражения при дерматомиозите. Специфические очаги. Некоторые из этих очагов, такие как симптом Готтрона при дерматомиозите и папулы Готтрона, патогномоничны для этой болезни, в то время как другие, например, периорбитальная, сливная макулярная фиолетовая (гелиотропная) эритема/отек и сильно заметные околоногтевые телеангиэктазии, связанные с дистрофическими кутикулами, очень характерны.

Первичным кожным изменением при дерматомиозите является очень типичная, часто зудящая, симметричная, сливная, макулярная фиолетовая эритема, в различной степени поражающая кожу на разгибательных поверхностях пальцев, кистей и предплечий; кожу плеч, дельтовидных областей, задней поверхности лопаток и шеи (признак шали); V-образную область передней поверхности шеи и верхней части груди; центральную область лица, периорбитальные области, кожу лба и волосистую часть кожи головы. Вовлечение центральной поверхности лица может иногда симулировать появление себорейного дерматита с поражением носогубной складки.

Латеральные поверхности бедер («симптом кобуры») тоже часто поражены. Атрофическая сосудистая пойкилодермия (пойкилодерматомиозит) и кальциноз кожи часто присутствуют у пациентов с дерматомиозитом, но могут также появляться у пациентов с кожной Т-клеточной лимфомой (атрофическая сосудистая пойкилодермия) и склеродермией (кальциноз кожи). Кроме того, у одного пациента могут появляться перекрестные признаки кожного дерматомиозита и кожной склеродермии — склеродерматомиозит.

Предположительно являются характерными для МВДМ и некоторые другие типы поражения кожи, хотя еще недостаточно данных для того, чтобы уверенно относить их к специфическим для заболевания признакам. Поражение по типу «руки механика» представляет собой гиперкератотические высыпания без зуда, сопровождающиеся шелушением, образованием трещин и гиперпигментацией, которые могут производить ошибочное впечатление огрубевших рук рабочего. Биллатерально симметричные поражения обнаруживаются на медиальных поверхностях больших пальцев и латеральных поверхностях указательного и среднего пальцев. Гиперкератотические изменения могут переходить и на ладонную поверхность кисти.

Предполагалось, что существует прочная связь между данными поражениями кожи, присутствием активной формы миозита и антисинтетазными антителами, например, Jo-1-антителами. Тем не менее, последующие наблюдения показали, что те же поражения кожи возникают при классическом ДМ и КАДМ без остальных элементов антисинтетазного синдрома.

В таблице ниже представлено характерное анатомическое распространение специфичных кожных проявлений дерматомиозита. О преимущественном поражении отдельных анатомических областей информации мало. В некоторых исследованиях дерматологов папулы Готтрона наблюдались чаще, чем периорбитальная гелиотропная эритема, которая многими специалистами, не знакомыми глубоко с дерматологией, воспринимается как специфичное для дерматомиозита кожное проявление.

Сливная макулярная фиолетовая эритема в V-образной области верхней части груди и шеи (зона декольте) при длительной персистенции может переходить в пойкилодермические изменения кожи.
Менее заметны периорбитальный отек и сливная макулярная фиолетовая (гелиотропная) эритема верхних век. Отмечается отсутствие вовлечения скуловых областей, часто пораженных при красной волчанке.

Фиолетовый цвет кожного воспаления у слабопигментированных пациентов — это яркая клиническая находка, которая обычно заметна с начала активности болезни. Цвет кожных элементов помогает отличить кожный дерматомиозит от кожной красной волчанки, при которой фиолетовый оттенок появляется поздно. Предполагается, что отек, связанный с кожной болезнью при дерматомиозите, косвенно отвечает за фиолетовый цвет кожных элементов при перемещении гиперемии сосудистого русла более глубоко в дерму. Можно также предполагать, что такой цвет может возникать в результате дезоксигенации крови, текущей через поврежденное микрососудистое ложе дермы. С этой точки зрения интересно заметить, что кожный дерматомиозит нередко локализуется в коже над суставами, которая часто растянута, и поэтому часто испытывает транзиторную ишемию в нормальных физиологических условиях.

Убедительным клиническим признаком, который помогает отличить кожный дерматомиозит от кожной красной волчанки, является кожный зуд, который может быть настолько тяжелым при дерматомиозите, что может лишать трудоспособности даже при отсутствии системной болезни. В дополнение к зуду пациенты с дерматомиозитом нередко описывают сильное жжение, болезненные ощущения, связанные с кожным воспалением при дерматомиозите. Некоторые работы показали, что тяжелая кожная болезнь при дерматомиозите может оказывать большее влияние на качество жизни пациента, чем другие кожные болезни, такие как псориаз и атопический дерматит, при которых часто назначается интенсивная иммуномодулирующая терапия.

У пациентов с дерматомиозитом можно насчитать множество других кожных изменений. Гиперкератоз может последовать за началом сливной макулярной фиолетовой эритемы; однако чешуйки на кожных очагах при дерматомиозите обычно не так заметны, как при подострой кожной красной волчанке и дискоидной волчанке. Вторичные кожные элементы кожных очагов при дерматомиозите включают экскориации с вторичной инфекцией и язвы. В областях чрезвычайно интенсивного кожного воспаления иногда встречаются субэпидермальные пузырьки и/или буллы. Происходят и поствоспалительные изменения пигментации, как гипо-, так и гипопигментация. Более старые очаги могут иметь белые кружевные знаки, чем-то похожие на сетку Уикхема при плоском красном лишае. Другое сходство между кожным дерматомиозитом и красным плоским лишаем — типичная фиолетовая окраска кожных элементов.

Муцинозная инфильтрация, обычная гистологическая находка в кожных очагах при дерматомиозите, может иметь клиническую значимость, придавая кожным элементам инфильтрированный блестящий вид. Поверхностные эрозии и язвы в дальнейшем могут развиться на лице и веках, так же как в других областях интенсивным и длительным воспалением. В областях пойкилодермии как у взрослых, так и у детей, могут возникать глубокие сетевидные язвы неправильной формы. Предполагается, что пенетрирующие язвы, которые указывают на васкулопатию, могут быть неблагоприятным прогностическим признаком как при ювенильном дерматомиозите, так и при дерматомиозите взрослых.

Клинический опыт показывает, что так же как и при кожной красной волчанке/системной красной волчанке, активность идиопатических воспалительных дерматомиопатий может быть вызвана или усилена эмоциональным стрессом или физической перегрузкой, хотя на эту тему опубликованы скудные данные. Напряженная физическая нагрузка может быть вредна пациентам с активным миозитом.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) может выявить отек/воспаление кожи, подкожной клетчатки и фасции как результат васкулопатии и васкулита у пациентов с классическим ювенильным дерматомиозитом. Приблизительно у 80% из 26 обследованных детей были выявлены отклонения от нормы на МРТ в виде отека кожи, подкожной клетчатки и/или фасции. Клиническая оценка активности кожной болезни положительно соотносится с оценкой кожного отека на МРТ. У пяти детей развилась сухая кальцификация кожи в областях, где ранее был найден отек на МРТ, исследования проводились с 4-9-месячным интервалом. Эти наблюдения показывают, что исследование мягких тканей с помощью МРТ может иметь ценность при прогнозировании риска развития кальцификации и при контроле над лечением для предотвращения или сведения к минимуму этого риска.

Дистрофическая кальцификация, вероятно, довольно необычное явление, как при дерматомиозите взрослых, так и при ювенильном амиопатическом дерматомиозите. Между показателями отека/воспаления на МРТ в поверхностных (кожа и подкожная клетчатка) и глубоких (фасции и мышцы) слоях тканей у пациентов с ювенильным классическим дерматомиозитом была выявлена незначительная связь.

Дерматомиозит может развиться как компонент перекрестной системной болезни соединительной ткани. Наиболее характерны перекресты с СКВ и системным склерозом. В поздних стадиях болезни могут также присутствовать феномен Рейно, склеродактилия, склероз кожи и характерная гиперпигментация. Термин «склеродерматомиозит» описывает заболевание у пациента с дерматомиозитом, у которого развиваются явные признаки склеродермии через шесть месяцев-три года. Кроме того, миозит проявляется примерно у 5% пациентов с положительным тестом на анти-Ro-SSA аутоантитела (у большинства из которых синдром Шегрена). При таких процессах кожные проявления дерматомиозита находятся нечасто.

Сильно зудящее шелушение или шелушение с ощущением жжения на волосистой части кожи головы у пациентов с классическим дерматомиозитом и амиопатическим дерматомиозитом, которое может сопровождаться нерубцовой алопецией, было выявлено приблизительно у 25% пациентов с ювенильным дерматомиозитом. Локализованное поражение волосистой части кожи головы может быть первым проявлением дерматомиозита. Дерматомиозит может проявляться локализованным поражением волосистой части кожи головы.

Пальцы пожилой женщины с классическим дерматомиозитом. Заметны полностью сформированные папулы Готтрона над дистальными интерфалангеальными суставами — особенность кожной картины при дерматомиозите.
Также хорошо видны выступающие заметные телангиэктазии ногтевых валиков наряду с дистрофией кутикулы. Такая комбинация папул Готтрона и изменений ногтевых валиков патогномонична для дерматомиозита.
Такие изменения с равной частотой встречаются при классическом и амиопатическом дерматомиозите.
Периорбитальная сливная макулярная фиолетовая (гелиотропная) эритема, наиболее заметная на верхних веках.
Так же, как папулы Готтрона и симптом Готтрона, это особенность кожных проявлений дерматомиозита.

б) Системные признаки дерматомиозита. В таблице нижекратко изложены системные проявления и ассоциированные состояния при классических идиопатических воспалительных дерматомиопатиях. Большинство внемышечных системных проявлений, связанных с классическим дерматомиозитом, не было описано при амиопатическом дерматомиозите за исключением артрита и интерстициальной болезни легких.

1. Поражение мышц. Мышечное вовлечение типично представлено как симметричная слабость проксимальных мышц конечностей. Слабость нижних конечностей проявляется как затруднение в выполнении обычных движений в повседневной жизни, таких как вставание со стула и подъем по лестнице, и является часто первым клиническим признаком. Вскоре присоединяется слабость верхних конечностей, часто проявляющаяся как затруднение при поднятии рук над головой для выполнения повседневных действий, таких как расчесывание волос. При пальпации пораженных мышц обычно выявляется боль или болезненность. Некоторые пациенты переживают фульминантное течение болезни, которое вызывает слабость, лишающую трудоспособности, в течение нескольких недель. Слабость в верхней трети пищевода и/или ларингофарингеальных мышцах может проявляться как дисфагия или осиплость голоса (дисфония) соответственно.

Иногда сложно подтвердить, что проксимальная мышечная слабость вызвана воспалительным миозитом при идиопатических воспалительных дерматомиопатиях, так как мышечной слабостью сопровождаются большое количество других заболеваний. Диагноз подтверждается при выявлении характерного повышения уровня мышечных ферментов в сыворотке крови (креатинфосфокиназа, альдолаза) или диагностических изменений при электромиографии (ЭМГ),при визуализации мышц и биопсии. У некоторых пациентов с амиопатическим дерматомиозитом выявляется субклиническое мышечное заболевание (например, гипомиопатический дерматомиозит). Однако у отдельных пациентов со специфичными кожными проявлениями дерматомиозита никаких симптомов мышечной слабости не развивается (неопубликованные личные наблюдения, R.D.S.).

Миозит с включенными тельцами является отдельным патологическим типом стероидорезистентного миозита, который наиболее часто асимметрично поражает дистальные группы мышц у мужчин. Кожные проявления при этом заболевании и при классическом полимиозите не наблюдаются.

Ретроспективный анализ, охватывающий всех пациентов с дерматомиозитом, наблюдавшихся в Mayo Clinic впериодс 1976 по 1994 гг., выявил, что состояние 32 (4%) из 746 пациентов соответствовало определению амиопатического дерматомиозита; у 27 был амиопатический дерматомиозит и 5 случаев можно классифицировать как гипомиопатический дерматомиозит. Дальнейшая информация была получена у 16 пациентов с амиопатическим дерматомиозитом. У 10 из них не было мышечной слабости в течение 2-10 лет, у четырех— в течение года, а у двух пациентов мышечная слабость развилась в течение пяти лет. Ни у одного из трех пациентов, классифицированных как пациенты с гипомиопатическим дерматомиозитом, не было признаков мышечной слабости в течение 8-17 лет после постановки диагноза. Так, из 19 пациентов с амиопатическим дерматомиозитом только у двух развились клинические признаки миозита после продолжительного периода времени. Поэтому наличие субклинических мышечных отклонений на момент постановки диагноза клинически амиопатического дерматомиозита не обязательно указывает на последующее развитие значимой мышечной болезни.

Хотя уже в нескольких опубликованных случаях КАДМ была описана слабость и/или миалгия без объективного подтверждения наличия воспалительного процесса в мышечной ткани, в одном из докладов все же описывается подтвержденная диагностическими данными фибромиалгия при амиопатическом дерматомиозите (ДМ). У пациентов с КАДМ симптомы астении, боли в мышцах, мышечной слабости, связанные с фибромиалгией, могут ошибочно трактоваться как развитие миозита. Остается неясной оценка степени риска развития клинически выраженного миозита у пациентов с КАДМ, возникшим в детском возрасте. В одних группах исследования выявлен относительно низкий уровень риска, в то время как в других, напротив, высокий. Согласно определению амиопатического дерматомиозита клинические признаки мышечной слабости должны отсутствовать.

Тестирование силы мышцы оценивается по шкале от 1 до 5, где 0 — отсутствие мышечной активности; 1 — сокращения на регистрируемой кривой; 2 — видимое сокращение, но с неспособностью преодолевать силу притяжения; 3 — хорошая сократимость со способностью преодолевать силу притяжения; 4 — сокращение со способностью преодолевать некоторое сопротивление; 5 — мышечное сокращение, которое не может быть преодолено специалистом, проводящим исследование. Исследование должно фокусироваться на проксимальных группах мышц шеи, плеч и бедер. Мануальное тестирование мышц воспроизводимо; на способность человека развивать максимальное мышечное напряжение могут влиять такие непостоянные факторы как боль, контрактура, произвольное напряжение и мотивация.

2. Поражение легких при дерматомиозите. Одним из наиболее грозных немышечных системных проявлений идиопатических воспалительных дерматомиопатий является поражение легких. У пациентов с классическим дерматомиозитом может быть несколько причин нарушения функции легких: вследствие рестриктивных легочных нарушений, возникающих из-за слабости дыхательных мышц; вследствие аспирационной пневмонии, вторичной по отношению к гастроинтерстициальному рефлюксу и нарушенной функции мускулатуры пищевода; вследствие оппортунистических инфекций или вследствие интерстициальных пневмонитов, связанных с аутоиммунным процессом, лежащим в основе заболевания. Кроме того, некоторые системные медикаменты, используемые для лечения дерматомиозита, могут давать легочные осложнения (например, метотрексат-гиперчувствительный пневмонит).

Опубликованы обзоры по интерстициальной пневмонии, обусловленной как классическим, так и клинически амиопатическим дерматомиозитом. У 5-40% пациентов с классическим дерматомиозитом развивается интерстициальная болезнь легких (при компьютерной томографии органов грудной клетки высокого разрешения можно выявить легочный процесс раньше, чем при обычной рентгенографии органов грудной клетки). Это осложнение представлено симптомами непродуктивного кашля и одышкой при физической нагрузке, которые сопровождаются мелкопузырчатыми влажными хрипами в базальных отделах легких с двух сторон. Результаты исследования функции внешнего дыхания показывают рестриктивные нарушения с уменьшением диффузионной способности. Было описано несколько клинических типов интерстициальной болезни легких: обычная интерстициальная пневмония, неспецифическая интерстициальная пневмония, диффузное альвеолярное повреждение и облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией.

Интерстициальные изменения легких могут быть острыми/подострыми или хроническими. При остром/подостром течении пациенты испытывают тяжелую, быстропрогрессирующую одышку и прогрессирующую гипоксемию в течение месяца после начала легочного процесса. В таких случаях легочная болезнь часто резистентна к лечению, и риск летального исхода достаточно высок. При хроническом типе течения скорость прогрессирования одышки замедляется. Интерстициальная болезнь легких может быть также выявлена с помощью КТ и/или исследования функции внешнего дыхания при полном отсутствии симптомов. Предполагают, что интерстициальная болезнь легких, связанная с миозит-специфичными аутоантителами (антисинтетазными), может изредка встречаться при отсутствии кожной и мышечной болезни. У некоторых больных интерстициальная легочная болезнь начинается раньше клинических проявлений миозита.

Пациенты с классическим дерматомиозитом и антисинтетазным синдромом (присутствие Jo-1, PL-7, PL-12 или других антисинтетазных аутоантител, артрит, феномен Рейно) имеют повышенный риск развития интерстициальной болезни легких. Антисинтетазный синдром и интерстициальные пневмонии случаются также у детей с классическим дерматомиозитом. У одного ребенка с классическим ювенильным дерматомиозитом наблюдались интерстициальная пневмония и пневмоторакс.

Интерстициальные пневмонии различных подтипов все чаще признают серьезным осложнением клинически амиопатического дерматомиозита. Опубликованные данные свидетельствуют о том, что частота интерстициальных пневмоний при клинически амиопатическом дерматомиозите составляет приблизительно 13%. Непропорционально высокий процент пациентов с клинически амиопатическим дерматомиозитом и интерстициальной болезнью легких был выявлен в Японии, где интерстициальные пневмонии, вероятно, особенно часто осложняют классический дерматомиозит. Любопытно, что при острых/подострых формах КАДМ с развитием интерстициальной пневмонии наблюдается быстрое нарастание одышки, гипоксемии, резистентность к терапии и смертельные исходы, что гораздо реже встречается у пациентов с классическим дерматомиозитом (ДМ). В Японии последнее исследование продемонстрировало 45% уровень смертности у пациентов с КАДМ и интерстициальным поражением легких в сравнении с 6% при классической форме ДМ и интерстициальным поражением легких. Хотя, настолько выраженная разница в уровнях смертности не была подтверждена у пациентов, относящихся к другим популяциям.

В большинстве случаев интерстициальная пневмония проявлялась у пациентов с амиопатическим дерматомиозиотом при отсутствии антисинтетазных антител, таких как Jo-1, которые считались маркерами риска интерстициальной болезни легких у пациентов с классическим дерматомиозитом и антисинтетазным синдромом. Однако предполагают, что новые наблюдаемые аутоантитела к 140 кД и 155 кД аутоантигенам, которые, вероятно, являются высоко специфичными для классического и амиопатического дерматомиозита, могут служить маркерами интерстициальной болезни легких у японцев с амиопатическим дерматомиозитом.

Возникновение симптомов интерстициальной пневмонии, особенно острого/подострого типа у пациента с любой формой дерматомиозита, должно считаться состоянием, опасным для жизни, и помощь пульмонолога для точной диагностики и правильного лечения должна быть получена так быстро, так только возможно. В таких случаях обычно требуется интенсивное комбинированное системное иммуносупрессивное лечение, и пациента часто госпитализируют в пульмонологический блок интенсивной терапии.

3. Артрит при дерматомиозите. Артрит наблюдается у 20-65% пациентов с ювенильным классическим дерматомиозитом. Обычно это неэрозивный артрит, поражающий колени, запястья, локти и пальцы. Он является ранним признаком заболевания и у некоторых пациентов может быть главным симптомом. Артрит развивается также у некоторых пациентов с ювенильным амиопатическим дерматомиозитом. В одном исследовании артрит наблюдался у трех из пяти таких пациентов старше 4,9 лет, в то время как при классическом дерматомиозите артрит был выявлен у 49 из 80 детей.

— Рекомендуем далее ознакомиться со статьей «Анализы для диагностики дерматомиозита»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.2.2019

Поражение мышц — главный признак заболевания:

  • прогрессирующая симметричная мышечная слабость верхних и нижних конечностей;
  • пациенты испытывают трудности при подъеме по лестнице, посадке в транспорт, подъеме с кровати;
  • возможны неожиданные падения;
  • при поражении мышц шеи пациентам трудно поднять голову с подушки и удерживать ее;
  • при поражении мышц глотки, гортани, пищевода – нарушения голоса, затруднения глотания пищи, поперхивания;
  • возможен отек мышц;
  • при длительном течении – мышечная атрофия (уменьшение, » истончение» мышц с нарушением их функции).

Поражение кожи — также одно из главных проявлений заболевания:

  • красные пятна с фиолетовым оттенком в области верхнего века, нередко сочетающиеся с отеком вокруг глаз;
  • красные пятна, могут быть с лиловым оттенком, покрытые чешуйками, над мелкими суставами кистей рук, в области локтевых и коленных суставов;
  • шелушение и трещины кожи на кончиках пальцев рук;
  • расширение сосудов кожи в виде » сосудистых звездочек»;
  • кожный зуд.

Сосудистые поражения:

  • феномен Рейно – нарушение кровотока в сосудах пальцев под воздействием холода или стрессовых ситуаций с последовательной сменой окраски пальцев (побеление-посинение-покраснение), сопровождающееся болью и другими неприятными ощущениями (жжением, покалыванием).

Кальциноз мягких тканей:

  • представляет собой отложения солей кальция, располагающиеся подкожно или внутрикожно;
  • чаще всего в области пальцев рук, локтевых, коленных суставов, ягодицах;
  • возможно изъязвление кожи и выход на поверхность соединений кальция в виде крошковатых масс.

Поражение суставов:

  • встречается редко;
  • поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, реже локтевые, плечевые, коленные, голеностопные;
  • возможны боль, отек, покраснение кожи, ограничение подвижности;
  • деформации суставов встречаются крайне редко.

Поражение легких:

  • при вовлечении в процесс диафрагмы и межреберных мышц нарушается подвижность грудной клетки и адекватная вентиляция легких, что создает условия для присоединения инфекции и развития пневмонии (воспаления легких);
  • интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности). Пациентов беспокоят прогрессирующая одышка и сухой кашель.

Поражение сердца:

  • перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);
  • миокардит (воспаление сердечной мышцы);
  • эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца);
  • пациентов беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца.

Поражение желудочно-кишечного тракта:

  • снижение аппетита;
  • нарушение глотания;
  • поперхивание при приеме пищи;
  • боли в животе.

Поражение почек:

  • встречается редко;
  • возможен воспалительный процесс;
  • крайне редко – почечная недостаточность.